ക്ലാസ്സിക് അല്ലാത്ത പ്രോട്ടീനോജെനിക് അമിനോ ആസിഡാണ് ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ. അനുബന്ധ പ്രോട്ടീനിൽ ഇത് സംയോജിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു ലൈസിൻ ഒരു എൻസൈമിന്റെ സഹായത്തോടെ പോളിപെപ്റ്റൈഡിനുള്ളിൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിലേക്ക് ജലാംശം ചെയ്യുന്നു. ന്റെ പ്രധാന ഘടകങ്ങളിലൊന്നാണ് ഇത് പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നത് കൊളാജൻ പ്രോട്ടീനുകൾ of ബന്ധം ടിഷ്യു.
എന്താണ് ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ?
ഒരു പ്രോട്ടീനിൽ ആദ്യമായി സംയോജിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീനോജെനിക് അമിനോ ആസിഡാണ് ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ ലൈസിൻ. അതിനാൽ, ഇത് കാനോനിക്കൽ അല്ലാത്ത പ്രോട്ടീനോജെനിക് അമിനോ ആസിഡാണ്. “കാനോനിക്കൽ” എന്ന വാക്കിന്റെ അർത്ഥം ക്ലാസിക്കൽ എന്നാണ്. അതിനാൽ ഈ അമിനോ ആസിഡിന് പ്രത്യേക കോഡൺ ഇല്ല. ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ പ്രധാനമായും ഇതിൽ കാണപ്പെടുന്നു കൊളാജൻ of ബന്ധം ടിഷ്യു ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുകളിലും. അവിടെ, ലൈസിൻ എൻസൈമാറ്റിക് പ്രക്രിയകളാൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിനായി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ലൈസീന്റെ ഒരു ഭാഗം മാത്രമേ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസൈനാക്കി മാറ്റൂ. ഹൈഡ്രോലൈസ്ഡ് ലൈസിൻ, പ്രോലിൻ അവശിഷ്ടങ്ങൾ എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ബന്ധപ്പെട്ട കൊളാജനുകളുടെ സവിശേഷതകൾ. സ്വതന്ത്ര രൂപത്തിൽ, ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിനെ ഹൈഡ്രോക്ലോറൈഡായി വേർതിരിക്കാം. ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസൈന്റെ ഹൈഡ്രോക്ലോറൈഡ് ഒരു ബീജ് ആണ് പൊടി ഒരു കൂടെ ദ്രവണാങ്കം അത് 225 മുതൽ 230 ഡിഗ്രി വരെയാണ്. ഇത് ഒരു അടിസ്ഥാന അമിനോ ആസിഡാണ്, ഇത് ഉണ്ടാക്കുന്നു പ്രോട്ടീനുകൾ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന അടിസ്ഥാന പ്രതിപ്രവർത്തനം. അമേരിക്കൻ ബയോകെമിസ്റ്റും “ക്ലിനിക്കൽ കെമിസ്ട്രിയുടെ” സഹസ്ഥാപകനുമായ ഡൊണാൾഡ് വാൻ സ്ലൈക്ക് (1883 - 1971) ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ കണ്ടെത്തി.
പ്രവർത്തനം, പ്രവർത്തനം, റോളുകൾ
നിർമ്മാണത്തിൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിന് വലിയ പ്രാധാന്യമുണ്ട് ബന്ധം ടിഷ്യു. ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുകളിൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നതിനാൽ പ്രോട്ടീന്റെ ഗ്ലൈക്കോസിഡിക് ബോണ്ടുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു പഞ്ചസാര ഹൈഡ്രോക്സൈൽ അവശിഷ്ടത്തിലെ അവശിഷ്ടങ്ങൾ. ഉള്ളിൽ കൊളാജൻ, വ്യക്തിഗത പ്രോട്ടീനെ ക്രോസ്-ലിങ്കുചെയ്യുന്നതിന് ഇത് ഉത്തരവാദിയാണ് തന്മാത്രകൾ. പ്രോലൈനിന്റെ ഹൈഡ്രോലൈസ്ഡ് രൂപമായ ഹൈഡ്രോക്സൈൽപ്രോലൈനിനൊപ്പം കൊളാജന്റെ ത്രിതീയ, ക്വട്ടേണറി ഘടനകൾ നിർമ്മിക്കുന്നതിലും ഇത് സഹായകമാണ്. കോഫക്ടറുകളുടെ പങ്കാളിത്തത്തോടെ ലൈസിൻ ഹൈഡ്രോക്സൈലേഷൻ എൻസൈം ലൈസിൽഹൈഡ്രോക്സൈലേസ് ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. ഇരുമ്പ് അയോണുകളും അസ്കോർബിക് ആസിഡും (വിറ്റാമിൻ സി). എസ് വിതരണ കൊളാജനിലെ ഹൈഡ്രോക്സൈലേറ്റഡ് ലൈസിൻ അവശിഷ്ടങ്ങളുടെ രീതി പ്രത്യേകിച്ച് കർക്കശമോ വഴക്കമുള്ളതോ അല്ല. ആവർത്തിച്ചുള്ള പാറ്റേണുകൾ ഉണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, പ്രോട്ടീനിനുള്ളിൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലേറ്റഡ് ലൈസിൻ അവശിഷ്ടങ്ങൾ അടങ്ങിയിട്ടില്ലാത്ത മുഴുവൻ പ്രദേശങ്ങളും ഉണ്ട്. മൂന്ന് പ്രോട്ടീൻ ശൃംഖലകൾ ബന്ധിപ്പിച്ച് കൊളാജന്റെ ഹെലിക്കൽ ഘടനയ്ക്ക് ഹൈഡ്രോക്സിപ്രോലിൻ കാരണമാകുമ്പോൾ, വ്യത്യസ്ത പ്രോട്ടീൻ തമ്മിലുള്ള ക്രോസ്-ലിങ്കുകൾ തന്മാത്രകൾ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പുകൾ വഴി രൂപം കൊള്ളുന്നു. കൂടാതെ, ഈ തന്മാത്രാ ഗ്രൂപ്പുകൾ a യുമായുള്ള ഗ്ലൈക്കോസിഡിക് ബോണ്ടിനുള്ള ഒരു ബൈൻഡിംഗ് സൈറ്റായും പ്രവർത്തിക്കുന്നു പഞ്ചസാര. മൊത്തത്തിൽ, ഇത് ഉറപ്പാക്കുന്നു ബലം ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന്റെ. ഉള്ളിൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസൈന്റെ കുറവുണ്ടെങ്കിൽ പ്രോട്ടീനുകൾ, അമിനോ ആസിഡ് അധികമായി കഴിക്കുന്നത് വഴി ഇത് പരിഹരിക്കാൻ കഴിയില്ല. സ hyd ജന്യ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിനായി കോഡൺ ഇല്ല, അതിനാൽ അനുബന്ധ പ്രോട്ടീനിലേക്ക് ഇത് സംയോജിപ്പിക്കുന്നത് സാധ്യമല്ല. ഭക്ഷണത്തിന്റെ മൂല്യം അനുബന്ധ അതിനാൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ ചേർക്കുന്നത് വളരെ സംശയാസ്പദമാണ്. അതിനാൽ, ലൈസിൻ അപര്യാപ്തമായ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിസ് മൂലമാണ് കുറവ് ഉണ്ടാകേണ്ടത്.
രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ മൂല്യങ്ങൾ
മനുഷ്യരുടെയും മൃഗങ്ങളുടെയും കൊളാജനിൽ മാത്രമാണ് ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ കാണപ്പെടുന്നത്. കൂടാതെ, ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന നിരവധി ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുകളും ഉണ്ട്. ഇതിൽ അഡിപോനെക്റ്റിൻ ഉൾപ്പെടുന്നു. അഡിപ്പോനെക്റ്റിൻ ഒരു ഹോർമോണാണ്, ഇത് അഡിപ്പോസ് ടിഷ്യുവിൽ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, മാത്രമല്ല അതിന്റെ ഫലപ്രാപ്തിയെ സാരമായി സ്വാധീനിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു ഇന്സുലിന്. ചിലതിൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട് ബാക്ടീരിയ അതുപോലെ സ്റ്റാഫൈലോകോക്കസ് ഔറിയസ്. ദി വിതരണ ഹൈഡ്രോക്സൈലേറ്റഡ് ലൈസിൻ കൊളാജനിൽ ആകർഷകമല്ല. എല്ലായ്പ്പോഴും കണ്ടെത്തുന്ന സ്ഥാനങ്ങളുണ്ട്. മറ്റ് പ്രദേശങ്ങളിൽ, ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ ഒരിക്കലും കാണില്ല. ഈ അസമമായ വിതരണ കൊളാജന്റെ ഘടന നിർണ്ണയിക്കുന്നു. കൊളാജന്റെ ട്രിപ്പിൾ ഹെലിക്സ് ഘടനയ്ക്കുള്ളിൽ, ഗ്ലൈ-എക്സ്വൈ ആവർത്തന ശ്രേണിയിലെ Y സ്ഥാനത്ത് ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ എല്ലായ്പ്പോഴും കാണപ്പെടുന്നു. നോൺ‌ഹെലിക്കൽ ഘടനയുള്ള ഹ്രസ്വ പ്രദേശങ്ങളിൽ, മറ്റ് സ്ഥാനങ്ങളിലും ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ സംഭവിക്കുന്നു.
രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും
കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു പൂർണ്ണമായും ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ സാന്നിധ്യത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പ്രോട്ടീന്റെ ക്രോസ്-ലിങ്കുകൾ മാത്രമേ കൊളാജന് സ്ഥിരവും ശക്തവുമാകൂ തന്മാത്രകൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ കാരണമാകുന്നു ബന്ധിത ടിഷ്യു ബലഹീനത. ഇത് വളരെ ചെറിയ അളവിൽ മാത്രമേ ഉള്ളൂ അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ലെങ്കിൽ, അനുബന്ധ ജീവിക്ക് ലാഭമുണ്ടാകില്ല. അവയവങ്ങളെ പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നതും പിന്തുണയ്ക്കുന്നതുമായ ടിഷ്യുവായി കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിന് ഇനി അതിന്റെ പ്രവർത്തനം നടത്താൻ കഴിയില്ല. വാസ്തവത്തിൽ, ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസൈന്റെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങളുണ്ട്. പ്രോട്ടീൻ ബയോസിന്തസിസ് സമയത്ത് ഈ അമിനോ ആസിഡ് തുടക്കത്തിൽ ലൈസിനായി സംയോജിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നതിനാൽ ഇത് ഒരു പ്രാഥമിക കുറവായിരിക്കില്ല. കൊളാജൻ പ്രോട്ടീനിനുള്ളിലെ ലൈസിനിൽ നിന്നാണ് ലൈസിൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലേസുകളുടെ സഹായത്തോടെ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ രൂപപ്പെടുന്നത്. അതിനാൽ, ഈ എൻസൈമിലെ അപാകത മൂലമോ അല്ലെങ്കിൽ അതിന്റെ അപര്യാപ്തമായ പ്രവർത്തനത്തിലൂടെയോ മാത്രമേ ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ കുറവ് ഉണ്ടാകൂ. അങ്ങനെ, അറിയപ്പെടുന്ന ഒരു കൂട്ടം വൈവിധ്യമാർന്ന അപായ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു കുറവുകളുണ്ട് എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം. ഈ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിന് നിരവധി മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കാരണമാകും. മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, ലൈസിൽഹൈഡ്രോക്സിലേസ് തകരാറിലായേക്കാം, അതിനാൽ വളരെ കുറച്ച് ലൈസിൻ ഹൈഡ്രോക്സൈലേറ്റഡ് ആണ്. എഹ്ലേഴ്സ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം അമിതമായി വലിച്ചുനീട്ടുന്നതിലൂടെ പ്രകടമാകുന്നു ത്വക്ക് ഒപ്പം അതിരുകടന്നതും സന്ധികൾ. ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ, പാത്രങ്ങൾ, ടെൻഡോണുകൾ, അസ്ഥിബന്ധങ്ങളും പേശികളും ബാധിക്കപ്പെടുന്നു. രോഗനിർണയം വൈകല്യത്തിന്റെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. എങ്കിൽ പാത്രങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, പ്രതികൂലമായ ഒരു കോഴ്സ് പ്രതീക്ഷിക്കേണ്ടതാണ്. ലൈസിൽഹൈഡ്രോക്സിലേസ് എൻസൈമിന്റെ പൂർണ്ണ പരാജയം ജീവിതവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ല, അതിനാൽ ഇത് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നില്ല. എന്നിരുന്നാലും, കേടുകൂടാത്ത എൻസൈമിനൊപ്പം പോലും, ബന്ധിത ടിഷ്യു ബലഹീനത കുറഞ്ഞ പ്രവർത്തനം കാരണം ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ സംഭവിക്കാം. ലൈസിൽഹൈഡ്രോക്സിലേസിന് ആവശ്യമാണ് ഇരുമ്പ് അയോണുകളും അസ്കോർബിക് ആസിഡും (വിറ്റാമിൻ സി) കോഫക്ടറുകളായി. ഉദാഹരണത്തിന്, എങ്കിൽ വിറ്റാമിൻ സി കുറവാണ്, സ്കർവി എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു. കൊളാജന്റെ പ്രോലിൻ, ലൈസിൻ അവശിഷ്ടങ്ങളിൽ ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പുകൾ കാണാതായതിനാൽ ഉണ്ടാകുന്ന കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിന്റെ ഒരു രോഗമാണ് സ്കർവി. അസ്കോർബിക് ആസിഡിന്റെ കുറവ് കാരണം പ്രോലൈൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസിന്റെയും ലൈസിൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസിന്റെയും കുറഞ്ഞ പ്രവർത്തനമാണ് കാരണം.
