അപായ ഡിസറിത്രോപോയിറ്റിക് അനീമിയ: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

അപായ ഡിസറിത്രോപോയിറ്റിക് അനീമിയ (സിഡിഎ) വളരെ അപൂർവമായ അപായ വൈകല്യങ്ങളാണ്, ഇത് ഫലപ്രദമല്ലാത്ത ഹെമറ്റോപോയിസിസ് സ്വഭാവമാണ്. ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ വിളർച്ച ദൃശ്യമാകുക ബാല്യം. ഈ രോഗങ്ങൾ വിവിധ ചികിത്സാരീതികളിലൂടെ നന്നായി ചികിത്സിക്കാം നടപടികൾ.

എന്താണ് അപായ ഡിസറിത്രോപോയിറ്റിക് അനീമിയ?

അപായ ഡിസറിത്രോപോയിറ്റിക് അനീമിയ അപൂർവമായ ഒരു ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു രക്തം വ്യത്യസ്ത കാരണങ്ങളാൽ ഉണ്ടാകുന്ന തകരാറുകൾ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ. ഈ മ്യൂട്ടേഷനുകളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, കൂടുതലും പ്രായപൂർത്തിയാകാത്തവരും രോഗബാധിതരുമാണ് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, അവ വർദ്ധിച്ച ഹീമോലിസിസിന് വിധേയമാണ്. ഈ ഹീമോലിസിസിന് നഷ്ടപരിഹാരം നൽകാൻ, ഹെമറ്റോപോയിസിസ് കൂടുതൽ ഉത്തേജിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് മറികടക്കുന്നില്ല വിളർച്ച. സാധാരണ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ൽ പക്വത മജ്ജ തുടർന്ന് രക്തപ്രവാഹത്തിൽ പ്രവേശിക്കുക, അവിടെ അവയുടെ ശരാശരി ആയുസ്സ് ഏകദേശം 120 ദിവസമാണ്. സിഡിഎയിൽ, എന്നാൽ, ദി ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ൽ പക്വത പ്രാപിക്കുന്നില്ല മജ്ജ. മിക്ക കേസുകളിലും, പക്വതയില്ലാത്ത ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഇതിനകം തന്നെ അവിടെ മരിക്കുന്നു. നിലവിൽ, സിഡിഎയുടെ നാല് ഉപവിഭാഗങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു, അവ വ്യത്യസ്ത മ്യൂട്ടേഷനുകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. IV CDAN1 എന്ന് ടൈപ്പ് ചെയ്യാൻ I CDAN4 ടൈപ്പ് ചെയ്യുന്ന ഫോമുകൾ ഇവയാണ്. I ഉം II ഉം മിക്കപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്, ടൈപ്പ് II ഇപ്പോഴും പ്രബലമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, സിഡിഎ ഫോമുകൾ തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നതിന് പ്രധാനമാണ് രോഗചികില്സ. നിലവിൽ രോഗബാധ വളരെ കുറവാണെന്നാണ് കരുതുന്നത്. യൂറോപ്പിൽ, ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ രണ്ടോ മൂന്നോ ആളുകൾക്ക് സിഡിഎ ഉണ്ടെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു.

കാരണങ്ങൾ

സിഡിഎയുടെ എല്ലാ രൂപങ്ങളും പാരമ്പര്യമാണ്. യുടെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു കണ്ടീഷൻ, ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും ജനനത്തിനു ശേഷം ആരംഭിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ അവർ പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടില്ല. സിഡിഎയുടെ മിക്ക രൂപങ്ങളിലും ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് ഹെറിറ്റൻസ് ഉണ്ട്. അതായത് ഒരു തലമുറയിൽ നിന്ന് മറ്റൊരു തലമുറയിലേക്ക് ഈ രോഗം നേരിട്ട് പകരില്ല. രണ്ട് മാതാപിതാക്കളും ഓരോരുത്തർക്കും ഒരു ന്യൂനത കടന്നുപോകുമ്പോൾ മാത്രം ജീൻ അവരുടെ സന്തതികൾക്ക് രോഗം സംഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പരിവർത്തനം സംഭവിച്ച ജീനുകൾ വളരെ അപൂർവമായേ സംഭവിക്കാറുള്ളൂ എന്നതിനാൽ, CDA പ്രധാനമായും ബന്ധപ്പെട്ട മാതാപിതാക്കളുടെ ജോഡികളുടെ കുട്ടികളിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ടൈപ്പ് I CDAN1 എന്നത് CDAN1 ന്റെ മ്യൂട്ടേഷനാണ് ജീൻ, പ്രോട്ടീൻ കോഡനിൻ-1 എൻകോഡ് ചെയ്യുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീൻ മാറുമ്പോൾ, എ ക്രോമാറ്റിൻ പ്രായപൂർത്തിയാകാത്ത ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അണുകേന്ദ്രങ്ങൾക്കിടയിൽ ഒരു പാലം രൂപം കൊള്ളുന്നു. ന്യൂക്ലിയസുകളെ ഒന്നിച്ചു നിർത്തുന്ന ചെറിയ പ്രോട്ടീനും ഡിഎൻഎ ത്രെഡുകളുമാണ് ഇവ. അതേ സമയം, ന്യൂക്ലിയർ മെംബ്രണുകൾ കോശത്തിനുള്ളിൽ നിന്നുള്ള പദാർത്ഥങ്ങളിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, അസ്വസ്ഥമായ ന്യൂക്ലിയർ മെറ്റബോളിസം വികസിക്കുന്നു. ഏറ്റവും സാധാരണമായ II CDAN2 തരത്തിൽ, ക്രോമസോം 20-ലെ ഒരു ജീനിനെ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ബാധിക്കുന്നു. ഇവിടെ, ഒന്നിലധികം ന്യൂക്ലിയസുകളുള്ള വലിയ പക്വതയില്ലാത്ത എറിത്രോസൈറ്റുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഈ മൾട്ടി ന്യൂക്ലിയറിറ്റി കോശവിഭജനത്തിൽ തകരാറുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ചുവപ്പിന്റെ കോശഭിത്തികളിൽ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു രക്തം കോശങ്ങൾ. ക്രോമസോം 3-ലെ KIF23 ജീനിലെ ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ടൈപ്പ് III CDAN15 ഉണ്ടാകുന്നത്, കൂടാതെ ടൈപ്പ് IV CDAN4 ക്രോമസോം 1-ലെ KLF19 ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

സിഡിഎയുടെ എല്ലാ രൂപങ്ങളും മൂന്ന് രോഗലക്ഷണ കോംപ്ലക്സുകളാൽ സവിശേഷതയാണ്. ഇവയിൽ ഹീമോലിറ്റിക് ഉൾപ്പെടുന്നു വിളർച്ച, വർദ്ധിച്ച ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ, കൂടാതെ അടയാളങ്ങൾ ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ്. ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ രോഗബാധിതമായ എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ വർദ്ധിച്ച തകർച്ചയുടെ ഫലമായി. ഇത് ദ്രുതഗതിയിൽ പ്രകടമാണ് തളര്ച്ച, വർധിക്കുന്ന തളർച്ച, തലവേദന, ബുദ്ധിമുട്ട് ശ്വസനം ശാരീരിക അദ്ധ്വാന സമയത്ത്, മഞ്ഞപ്പിത്തം, രൂപീകരണം പിത്തസഞ്ചി, ഒപ്പം പ്ലീഹ വലുതാക്കൽ. അപ്ലാസ്റ്റിക് പ്രതിസന്ധിയുടെ ഗതിയിൽ വിളർച്ച കൂടുതൽ വഷളായേക്കാം. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, പുതിയ എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ രൂപീകരണം മജ്ജ പാർവോവൈറസ് ബി 19 ന്റെ സ്വാധീനത്താൽ താൽക്കാലികമായി പൂർണ്ണമായും തടസ്സപ്പെട്ടു. റിംഗ് വോർം). മാത്രം രക്തം അപചയം സംഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പൊതുവേ, വിളർച്ച അസ്ഥിമജ്ജയിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ വർദ്ധിച്ച രൂപവത്കരണത്തെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പക്വതയില്ലാത്ത എറിത്രോസൈറ്റുകൾ പെട്ടെന്ന് വീണ്ടും വിഘടിക്കുന്നതിനാൽ, ഈ പ്രക്രിയ കൂടുതൽ തീവ്രമാക്കുന്നു. അസ്ഥിമജ്ജയിലെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അസാധാരണമായ ശക്തമായ രൂപീകരണത്തിന് കൂടുതൽ ഇടം ആവശ്യമാണ്, അതിനാൽ ഇത് വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. അസ്ഥികൾ. അവസാനമായി, പോലുള്ള മറ്റ് അവയവങ്ങൾ പ്ലീഹ രക്തത്തിന്റെ രൂപീകരണത്തിൽ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം, അതിന്റെ ഫലമായി അവയുടെ വർദ്ധനവ്. ഇരുമ്പ് മൂന്നാമത്തെ രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഓവർലോഡ്, അസ്ഥിമജ്ജയിലെ വർദ്ധിച്ച ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് പ്രവർത്തനം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. പക്വതയില്ലാത്ത എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ ഫലപ്രദമല്ലാത്ത രൂപീകരണം കൂടുതൽ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു ഇരുമ്പ്, രക്തകോശങ്ങളുടെ തകർച്ചയ്ക്ക് ശേഷം വിവിധ അവയവങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കപ്പെടുന്നു.ഹൃദയം പേശി ബലഹീനത, കരൾ അപര്യാപ്തത, ഹൈപ്പോ വൈററൈഡിസം കൂടാതെ മറ്റ് ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളും സംഭവിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയവും ഗതിയുടെ ഗതിയും

സിഡിഎയുടെ രോഗനിർണയത്തിൽ എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ സ്വഭാവവും വിവിധ രക്ത പാരാമീറ്ററുകളുടെ ലബോറട്ടറി പരിശോധനയും ഉൾപ്പെടുന്നു. താഴ്ന്നത് ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഒപ്പം ഹപ്‌റ്റോഗ്ലോബിൻ ലെവലുകളും ഉയർന്ന തലങ്ങളും ബിലിറൂബിൻ ഒപ്പം ഫെറിറ്റിൻ സാധാരണമാണ്.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

സാധാരണയായി, ഈ രോഗം രോഗിയിൽ ഹെമറ്റോപോയിസിസ് ഗുരുതരമായി കുറയുന്നു. അതിനാൽ, ഇത് രോഗിയുടെ മുഴുവൻ ശരീരത്തെയും പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്നു, ഇത് നേരിടാനുള്ള അവന്റെ അല്ലെങ്കിൽ അവളുടെ കഴിവിനെ ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കും. സമ്മര്ദ്ദം. ക്ഷീണം ഇതും സംഭവിക്കുന്നു, ബാധിച്ചവർ വിളറിയവരായി അല്ലെങ്കിൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നു തലവേദന. ശ്വസന പ്രശ്നങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ മഞ്ഞപ്പിത്തം സംഭവിക്കാം പ്ലീഹ വലുതാക്കിയേക്കാം. തൽഫലമായി, വേദന അസാധാരണമല്ല. ഇവയും രൂപത്തിൽ രാത്രിയിൽ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ വേദന വിശ്രമവേളയിൽ, രോഗികൾക്ക് ഉറക്ക പ്രശ്നങ്ങൾ തുടർന്നും ഉണ്ടാകാം. അതുപോലെ, രക്ത രൂപീകരണം കുറയുന്നത് മൂലം മറ്റ് അവയവങ്ങളും വലുതാകാം, ഇത് അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുകയോ മറ്റ് അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാക്കുകയോ ചെയ്യും. ആവശ്യമെങ്കിൽ, ദി ഹൃദയം പേശികൾ ദുർബലമാവുകയും ചെയ്യുന്നു കരൾ അല്ലെങ്കിൽ തൈറോയ്ഡ് തകരാറുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. ഈ രോഗം മൂലം രോഗിയുടെ ജീവിത നിലവാരം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു. ചികിത്സ സാധാരണയായി ചെയ്യാറില്ല നേതൃത്വം സങ്കീർണതകളിലേക്ക്. രക്തപ്പകർച്ചയുടെ സഹായത്തോടെ രക്തനഷ്ടം നികത്താനാകും. പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യേണ്ടതും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. നേരത്തെയുള്ളതും ശരിയായതുമായ ചികിത്സകൊണ്ട് ആയുർദൈർഘ്യം കുറയുന്നില്ല.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

കുട്ടികളിൽ വേഗത്തിലുള്ള ക്ഷീണവും ക്ഷീണവും ശ്രദ്ധിക്കുന്ന മാതാപിതാക്കൾ, ഒരുപക്ഷേ ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു തലവേദന, ബുദ്ധിമുട്ട് ശ്വസനം, മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെ ഉൾപ്പെടുത്തണം. അപായ ഡിസറിത്രോപെറ്റിക് അനീമിയ ഒഴിവാക്കാൻ നേരത്തെ തന്നെ ചികിത്സിക്കണം ആരോഗ്യം സങ്കീർണതകളും ദീർഘകാല അനന്തരഫലങ്ങളും. അതിനാൽ, ഗുരുതരമായ രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളിൽ വൈദ്യോപദേശം തേടണം കണ്ടീഷൻ. കുട്ടി ഇതിനകം ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ മഞ്ഞപ്പിത്തം or പിത്തസഞ്ചി, മാതാപിതാക്കൾ അവനെയോ അവളെയോ ആശുപത്രിയിൽ കൊണ്ടുപോകണം. ഒരു അപ്ലാസ്റ്റിക് പ്രതിസന്ധിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, തളർച്ച, അലസത എന്നിവയാൽ പ്രകടമാണ് തലകറക്കം, അടിയന്തിര വൈദ്യനെ വിളിക്കണം. സിഡിഎ പാരമ്പര്യമാണ്, ജനിതക പരിശോധനയിലൂടെ കണ്ടെത്താനാകും. കുടുംബത്തിൽ രോഗബാധയുള്ള കേസുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ഒരു പരിശോധന ക്രമീകരിക്കണം. ഇതുവഴി, ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ വികസിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് സിഡിഎ കണ്ടെത്താനും ചികിത്സിക്കാനും കഴിയും. രക്ഷിതാക്കൾക്ക് ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെയോ ഇന്റേണിസ്റ്റിനെയോ സമീപിക്കാവുന്നതാണ്. കൂടുതൽ ചികിത്സ സാധാരണയായി പാരമ്പര്യ രോഗങ്ങൾക്കുള്ള ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് സെന്ററിൽ നടക്കുന്നു.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

തെറാപ്പി സിഡിഎയിൽ സാധാരണ രക്തപ്പകർച്ച ഉൾപ്പെടുന്നു, ഭരണകൂടം ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് പദാർത്ഥങ്ങൾ, ആവശ്യമെങ്കിൽ പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യൽ, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്, അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ മരുന്നുകൾ അധിക ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ. ഭരണകൂടം ആൽഫ പോലുള്ള ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് ഏജന്റുമാരുടെഇന്റർഫെറോൺ ടൈപ്പ് I CDA CDAN1-ൽ അനുയോജ്യമാണ്. പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ആയുസ്സ് വർദ്ധിപ്പിക്കും. എന്നിരുന്നാലും, സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ കാരണം, ഈ ശസ്ത്രക്രിയ വളരെ കഠിനമായ കേസുകളിൽ മാത്രമാണ് നടത്തുന്നത്. വളരെ കഠിനമായ കോഴ്സുകളിൽ, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ എന്നിവയും പരിഗണിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ഇതിനായി, ദാതാവിന്റെയും സ്വീകർത്താവിന്റെയും രക്തത്തിന്റെ സവിശേഷതകൾ അടിസ്ഥാനപരമായി പൊരുത്തപ്പെടണം. ഇരുമ്പ് അമിതഭാരത്തിനുള്ള മരുന്ന് എപ്പോഴും CDA ഉള്ള രോഗികൾക്ക് നൽകണം. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉൽപ്പാദനം വർദ്ധിക്കുന്നതിനാലും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള രക്തപ്പകർച്ചയുടെ ഫലമായും ഇരുമ്പ് ഓവർലോഡ് സംഭവിക്കുന്നു. അധിക ഇരുമ്പ് നീക്കം ചെയ്യാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നുകളെ വിളിക്കുന്നു ഇരുമ്പ് ചെലേറ്ററുകൾ.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

അപായ ഡിസെറിത്രോപോയിറ്റിക് അനീമിയ (സിഡിഎ) വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ സംഭവിക്കൂ. നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും ഉപയോഗിച്ച്, അപായ ഡിസെറിത്രോപോയിറ്റിക് അനീമിയ ഉള്ള മിക്ക നവജാതശിശുക്കൾക്കും ഒരു സാധാരണ ആയുർദൈർഘ്യം ഉണ്ടായിരിക്കാൻ വളരെ നല്ലതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ബാധിതരും അവരുടെ ബന്ധുക്കളും മികച്ച രീതിയിൽ സഹകരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. വൈകല്യമുള്ള ഹെമറ്റോപോയിസിസിന് ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നിലനിൽക്കുന്ന അനന്തരഫലങ്ങളുണ്ട്. സാധ്യമെങ്കിൽ, വിദഗ്ധ ഡോക്ടർമാരുടെ ഒരു സംഘം ചികിത്സ നടത്തണം. ഫാമിലി ഡോക്‌ടർമാരുടെയോ ശിശുരോഗ വിദഗ്ധരുടെയോ രക്ത വൈകല്യങ്ങളിൽ വിദഗ്ധരുമായുള്ള സഹകരണം ബാധിച്ചവരുടെ സാധാരണ ജീവിതം പാതിവഴിയിലാക്കാനുള്ള സ്ഥിതിവിവരക്കണക്ക് സാധ്യതകൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, അപായ ഡിസറിത്രോപോയിറ്റിക് അനീമിയയുടെ (സിഡിഎ) ഗതിയെക്കുറിച്ച് സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾക്ക് പോലും പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല എന്നത് പ്രശ്നകരമാണ്. CDA കൊണ്ട് മാത്രമേ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയൂ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ. എന്നിരുന്നാലും, ഭൂരിഭാഗം ഡോക്ടർമാരും അപായ ഡിസറിത്രോപോയിറ്റിക് അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങളും അനന്തരഫലങ്ങളും ലഘൂകരിക്കുന്നതിൽ ശ്രദ്ധാലുക്കളാണ്. രോഗിയുടെയും കുടുംബത്തിന്റെയും ഒപ്റ്റിമൽ സഹകരണത്തിന് കീഴിൽ, ഉയർന്ന ആയുസ്സ് പ്രതീക്ഷിക്കാം, കുറഞ്ഞത് ഉയർന്ന മെഡിക്കൽ നിലവാരമുള്ള രാജ്യങ്ങളിലെങ്കിലും. അത്തരം സാഹചര്യങ്ങൾ നിലവിലില്ലാത്ത മറ്റ് രാജ്യങ്ങളിൽ, അതിജീവനത്തിന്റെ പ്രവചനം മോശമായി കാണപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു നല്ല പ്രവചനം ഈ രാജ്യത്ത് പോലും വഞ്ചനാപരമാണെന്ന് തെളിയിക്കാൻ കഴിയും എന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്. പല സാഹചര്യങ്ങളാലും സിഡിഎയ്ക്ക് അനുകൂലമല്ലാത്ത ഒരു കോഴ്സ് എടുക്കാം.

തടസ്സം

സിഡിഎയിൽ നിന്നുള്ള പ്രതിരോധം സാധ്യമല്ല, കാരണം ഇത് ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമെന്ന നിലയിൽ വളരെ അപൂർവമാണ്. കൂടാതെ, അനുബന്ധ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ സാധാരണയായി ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് രീതിയിലും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. അതിനാൽ, ബന്ധപ്പെട്ട വ്യക്തികളുടെ പിൻഗാമികളിൽ മാത്രമേ ഈ രോഗത്തിന് കൂടുതൽ സാധ്യതയുള്ളൂ.

ഫോളോ അപ്പ്

ഈ രോഗത്തിൽ, ദി നടപടികൾ മിക്ക കേസുകളിലും അനന്തര പരിചരണത്തിനുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ ഗണ്യമായി പരിമിതമാണ്. ഒന്നാമതായി, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്നത് തടയാൻ ഒരു ഡോക്ടർ രോഗം നേരത്തെ കണ്ടുപിടിക്കണം. കുട്ടികളുണ്ടാകാനുള്ള ആഗ്രഹത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് കുട്ടികളിൽ രോഗം ആവർത്തിക്കുന്നത് തടയാനും ഇത് ഉപയോഗപ്രദമാകും. സ്വയം ചികിത്സ സാധാരണയായി സംഭവിക്കില്ല. വിവിധ മരുന്നുകൾ കഴിച്ചാണ് ചികിത്സ നടത്തുന്നത്, ഇവിടെ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി പതിവായി കഴിക്കുന്നതിലും മരുന്നുകളുടെ ശരിയായ അളവിലും ശ്രദ്ധിക്കണം. എന്തെങ്കിലും അനിശ്ചിതത്വങ്ങളോ ചോദ്യങ്ങളോ ഉണ്ടെങ്കിൽ, എല്ലായ്പ്പോഴും ആദ്യം ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. പതിവായി രക്തപ്പകർച്ചയും ആവശ്യമാണ്, അതിനാൽ പല രോഗികളും രോഗം കാരണം അവരുടെ ജീവിതത്തിൽ കുടുംബാംഗങ്ങളുടെയും സുഹൃത്തുക്കളുടെയും പരിചയക്കാരുടെയും സഹായത്തെയും പരിചരണത്തെയും ആശ്രയിക്കുന്നു. സ്നേഹപൂർവമായ സംഭാഷണങ്ങൾ രോഗത്തിന്റെ തുടർന്നുള്ള ഗതിയിൽ നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു, പല കേസുകളിലും നൈരാശം കൂടാതെ മറ്റ് മാനസിക അസ്വസ്ഥതകളും തടയാം. ഒരുപക്ഷേ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യും.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

അപായ ഡിസെറിത്രോപോയിറ്റിക് അനീമിയ ഉള്ള രോഗികൾക്ക് അവരുടെ ജീവിതനിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനും വിജയത്തിന് സംഭാവന നൽകുന്നതിനും ചില നടപടികൾ സ്വീകരിക്കാൻ കഴിയും. രോഗചികില്സ. രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾക്ക് വ്യായാമ ശേഷി കുറയുകയും വേഗത്തിൽ ടയർ കുറയുകയും ചെയ്യുന്നു. അതനുസരിച്ച്, രോഗികൾ മാനസികമായി അമിതമായി ജോലി ചെയ്യുന്നതിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കുന്നു. പകരം, ഡോക്ടറും ഫിസിയോതെറാപ്പിസ്റ്റും ചേർന്ന്, രോഗികൾ അവരുടെ പ്രകടന നിലവാരത്തിന് അനുയോജ്യമായ കായിക വിനോദങ്ങളും വ്യായാമങ്ങളും തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നു. ഈ രീതിയിൽ, ഓവർലോഡിംഗ് ഇല്ല, രോഗികൾ ഇപ്പോഴും അവരുടെ പേശികളെ പരിശീലിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു കണ്ടീഷൻ. വിവിധ പരിശോധനകൾക്കും ചികിത്സകൾക്കുമായി രോഗികൾ പതിവായി ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കുന്നു നടപടികൾ. ആശുപത്രി വാസങ്ങൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന് പ്ലീഹ വലുതാകുന്നത് മൂലം നീക്കം ചെയ്യേണ്ടി വന്നാൽ. നഴ്‌സിംഗ് സ്റ്റാഫും ഫിസിഷ്യൻമാരും വിശ്രമം, മരുന്നുകൾ കഴിക്കൽ, തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങളിൽ പ്രധാന നിർദ്ദേശങ്ങൾ നൽകുന്നു ഭക്ഷണക്രമം, അത് രോഗി പിന്തുടരേണ്ടതാണ്. രോഗത്തിന്റെ മതിയായ തെറാപ്പിയിലൂടെ, രോഗികൾക്ക് സാമൂഹിക ജീവിതത്തിൽ പങ്കെടുക്കാനും സാധാരണ സ്കൂളിൽ ചേരാനും കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടികൾ പങ്കെടുക്കാതിരിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട് ഫിസിക്കൽ എഡ്യൂക്കേഷൻ. രോഗികളുടെ മതിയായ പരിചരണത്തിന്, രോഗത്തിന്റെ അസ്തിത്വത്തെക്കുറിച്ച് സാമൂഹിക അന്തരീക്ഷത്തെ അറിയിക്കുകയും മെഡിക്കൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഇടപെടുകയും ചെയ്യേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.