കോബലാമിനുകൾ: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

കോബലാമിനുകൾ രാസ സംയുക്തങ്ങളെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു വിറ്റാമിൻ B12 ഗ്രൂപ്പ്. അവ എല്ലാ ജീവജാലങ്ങളിലും കാണപ്പെടുന്നു. അവയുടെ സമന്വയം സംഭവിക്കുന്നത് മാത്രം ബാക്ടീരിയ.

എന്താണ് കോബാലാമിനുകൾ?

ഒരേ അടിസ്ഥാന ഘടനയുള്ള ഒരു കൂട്ടം രാസ സംയുക്തങ്ങളാണ് കോബലാമിനുകൾ വിറ്റാമിൻ B12 സങ്കീർണ്ണമായത്. അവ സങ്കീർണ്ണമായ ഒരു സംയുക്തമാണ് കോബാൾട്ട് കേന്ദ്ര ആറ്റമായി. അവ മാത്രം കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു കോബാൾട്ട്ഇന്നുവരെ അറിയപ്പെടുന്ന പ്രകൃതി ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. ദി കോബാൾട്ട് ആറ്റത്തിന് ചുറ്റും ആറ് ലിഗാണ്ടുകളുണ്ട്. നാല് ലിഗാണ്ടുകൾ ഓരോന്നും പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു a നൈട്രജൻ ഒരു പ്ലാനർ കോറിൻ റിംഗ് സിസ്റ്റത്തിന്റെ ആറ്റം. അഞ്ചാമത്തെ നൈട്രജൻ ആറ്റം 5,6-ഡൈമെഥൈൽ-ബെൻസിമിഡാസോൾ മോതിരത്തിൽ പെടുന്നു, ഇത് ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് പോലുള്ള രീതിയിൽ കോറിൻ റിംഗുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. ആറാമത്തെ ലിഗാണ്ട് വളരെ എളുപ്പത്തിൽ അറ്റാച്ചുചെയ്ത് കൈമാറ്റം ചെയ്യാവുന്നതാണ്. കൈമാറ്റം ചെയ്യാവുന്ന ഈ ലിഗാണ്ട് മാത്രമാണ് നിലവിലുള്ള സംയുക്തത്തിന്റെ സവിശേഷത. ശരിയായ വിറ്റാമിൻ B12 ആറാമത്തെ ലിഗാണ്ടായി ഒരു സയനോ റാഡിക്കൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, അതിനനുസരിച്ച് അതിനെ സയനോകോബാലമിൻ എന്നും വിളിക്കുന്നു. അക്വാകോബാലമിൻ (വിറ്റാമിന് ബി 12 എ), ഹൈഡ്രോക്സികോബാലമിൻ (വിറ്റാമിൻ ബി 12 ബി), നൈട്രിറ്റോകോബാലമിൻ (വിറ്റാമിൻ ബി 12 സി), മെത്തിലിൽകോബാലമിൻ (മെഥൈൽ-ബി 12, മെസിബിഎൽ), വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട കോയിൻ‌സൈം എന്ന നിലയിൽ അഡെനോസൈൽകോബാലമിൻ (കോയിൻ‌സൈം ബി 12). ഈ സംയുക്തങ്ങളെല്ലാം ഇതിന്റെ സംഭരണ ​​രൂപങ്ങളെയും പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു വിറ്റാമിന് ബി 12. വൈദ്യത്തിൽ, സയനോകോബാൽമിൻ മാത്രമാണ് വിറ്റാമിന് പ്രയോഗിക്കാൻ കഴിയുന്ന ബി 12. ഇത് ഉടൻ തന്നെ ശരീരത്തിലെ കോയിൻ‌സൈം ബി 12 ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. സജീവ ഘടകത്തിന്റെ എല്ലാ സംഭരണ ​​രൂപങ്ങളും ഭക്ഷണത്തിലൂടെ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. മനുഷ്യരെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, വിറ്റാമിൻ ബി 12 സമന്വയിപ്പിച്ചത് ബാക്ടീരിയ ലെ കോളൻ ഉപയോഗയോഗ്യമല്ല കാരണം കോബാലമിൻ ആഗിരണം സംഭവിക്കുന്നത് ചെറുകുടൽ.

പ്രവർത്തനം, ഇഫക്റ്റുകൾ, റോളുകൾ

വിറ്റാമിൻ ബി 12 ൽ പ്രധാന പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചെയ്യുന്നു രക്തം രൂപീകരണം, സെൽ ഡിവിഷൻ, ഒപ്പം നാഡീവ്യൂഹം. ജീവികളിൽ, ഇത് രണ്ട് എൻസൈമാറ്റിക് പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളിൽ മാത്രമേ പങ്കെടുക്കുന്നുള്ളൂ, പക്ഷേ അവയ്ക്ക് കേന്ദ്ര ജൈവശാസ്ത്രപരമായ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. എൻ 5 എൻ-മെഥൈൽ-ടെട്രാഹൈഡ്രോഫോളേറ്റ്-ഹോമോസിസ്റ്റൈൻ-എസ്-മെഥൈൽട്രാൻസ്ഫെറേസ് (മെത്തയോളൈൻ സിന്തേസ്) കോൻ‌സൈം ബി 12 ന്റെ സഹായത്തോടെ ഒരു മീഥൈൽ ഗ്രൂപ്പ് ദാതാവായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. മെഥിഒനിനെ സിന്തേസ് ഒരു വശത്ത് മെഥൈൽ ഗ്രൂപ്പ് ട്രാൻസ്മിറ്റർ എസ്-അഡെനോസൈൽമെത്തിയോണിൻ (എസ്എഎം) വീണ്ടും സജീവമാക്കുകയും റീമെഥൈലേറ്റുകൾ ഹോമോസിസ്റ്റൈൻ മറുവശത്ത് മെഥിയോണിനിലേക്ക്. ഈ സന്ദർഭത്തിൽ വിറ്റാമിൻ ബി 12 കുറവ് അല്ലെങ്കിൽ പരാജയം, ഹോമോസിസ്റ്റൈൻ ൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു രക്തം. ഹോമോസിസ്റ്റൈൻ സാന്ദ്രത വർദ്ധിക്കുന്നത് ഒരു അപകട ഘടകമാണ് ആർട്ടീരിയോസ്‌ക്ലോറോസിസ്. കൂടാതെ, എൻ 5-മെഥൈൽ-ടിഎച്ച്എഫ് എന്ന എൻസൈമും അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, ഇത് ടിഎച്ച്എഫിന്റെ (ടെട്രാഹൈഡ്രോഫോളിക് ആസിഡ്) ദ്വിതീയ കുറവിന് കാരണമാകുന്നു. പ്യൂരിന്റെ അസംബ്ലിയെ ടിഎച്ച്എഫ് പിന്തുണയ്ക്കുന്നു ചുവടു അഡിനൈൻ, ഗുവാനൈൻ, പിരിമിഡിൻ ബേസ് തൈമിൻ. ദി നൈട്രജൻ ചുവടു അസംബ്ലിയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു ന്യൂക്ലിക് ആസിഡുകൾ ഡി‌എൻ‌എയും ആർ‌എൻ‌എയും. അതിനാൽ, ടിഎച്ച്എഫ് ഇല്ലാതിരിക്കുമ്പോൾ, ന്യൂക്ലിക് ആസിഡ് സിന്തസിസ് തടസ്സപ്പെടുന്നു. വിറ്റാമിൻ ബി 12 ന്റെ രണ്ടാമത്തെ പ്രവർത്തനം മെഥൈൽമലോനൈൽ-കോഎ മ്യൂട്ടേസ് എന്ന എൻസൈമിനെ പിന്തുണയ്ക്കുക എന്നതാണ്. Methylmalonyl-CoA mutase ഒറ്റ സംഖ്യയെ തരംതാഴ്ത്തുന്നു ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ പ്രൊപിയോണൈൽ-കോഎകൾ രൂപീകരിക്കുന്നതിന്. പ്രൊപിയോണൈൽ-കോഎകൾ പിന്നീട് അവതരിപ്പിക്കുന്നു സിട്രിക് ആസിഡ് ചക്രം. ഈ പ്രക്രിയയുടെ ഒരു മെറ്റാബോലൈറ്റ് മെഥൈൽമലോനൈൽ- CoA ആണ്. വിറ്റാമിൻ ബി 12 ഇല്ലാതിരിക്കുമ്പോൾ, മെഥൈൽമലോനൈൽ-കോഎ ശേഖരിക്കപ്പെടുന്നു, അതിന് കഴിയും നേതൃത്വം ന്യൂറോളജിക് ലക്ഷണങ്ങളിലേക്ക്.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ ലെവലുകൾ

സസ്യത്തിലോ മൃഗത്തിലോ മനുഷ്യന്റെ രാസവിനിമയത്തിലോ കോബലാമിനുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ല. ചിലത് മാത്രം ബാക്ടീരിയ ഈ സജീവ ഘടകത്തെ സമന്വയിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. മനുഷ്യ കുടൽ ബാക്ടീരിയയും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. മനുഷ്യരിൽ കോബാലമിൻ സിന്തസിസ് നടക്കുന്നത് വലിയ കുടലിലാണ്, പക്ഷേ ആഗിരണം വിറ്റാമിൻ ബി 12 ന്റെ ചെറുകുടൽ ആന്തരിക ഘടകത്തിന്റെ സഹായത്തോടെ, കുടലിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന കോബാലമിൻ ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയില്ല. മനുഷ്യർ ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്നുള്ള വിതരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അതേസമയം, വിറ്റാമിൻ ബി 12 തിരികെ തിരികെ കൊണ്ടുപോകാൻ അനുവദിക്കുന്ന ഒരു ബയോകെമിക്കൽ പ്രക്രിയ നിലവിലുണ്ട് ചെറുകുടൽ വഴി വീണ്ടും വീണ്ടും പിത്തരസം ആസിഡുകൾ, അത് വീണ്ടും ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഫലമായി, ഒരിക്കൽ പൂരിപ്പിച്ച സ്റ്റോർ കരൾ വിറ്റാമിൻ ബി 12 വിതരണം ഇല്ലെങ്കിലും വർഷങ്ങളോളം നീണ്ടുനിൽക്കും. ദി കരൾ 2000 മുതൽ 5000 മൈക്രോഗ്രാം വരെ കോബാലമിൻ സംഭരിക്കാൻ കഴിയും. മുതിർന്നവർക്ക് ദിവസേനയുള്ള ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ ആവശ്യകത ഏകദേശം 3 മൈക്രോഗ്രാം ആണ്. കുട്ടികളിൽ, ആവശ്യകത കുറവാണ്, കാലക്രമേണ വർദ്ധിക്കുന്നു. ഗർഭിണികൾക്കും മുലയൂട്ടുന്ന സ്ത്രീകൾക്കും ഉയർന്ന ആവശ്യകതയുണ്ട്, ഇത് പ്രതിദിനം 3.5 മുതൽ 4 മൈക്രോഗ്രാം വരെയാണ്. 450 മുതൽ 750 ദിവസത്തിനുശേഷം, ലഭ്യമായ കോബാലാമിന്റെ പകുതിയും ഉപയോഗിക്കുന്നു. കോബാലാമിന്റെ പ്രധാന ഉറവിടങ്ങൾ കരൾ വിവിധ കാർഷിക മൃഗങ്ങൾ, മത്തി, ഗോമാംസം, ചീസ്, ചിക്കൻ മുട്ട അല്ലെങ്കിൽ ട്യൂണ എന്നിവ ഒഴിവാക്കുക. വിറ്റാമിൻ ബി 12 സസ്യഭക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് മിക്കവാറും ഇല്ലാതാകുന്നു. വെജിറ്റേറിയൻ ജീവിതശൈലിയിൽ, അധിക അനുബന്ധം എടുക്കണം.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

കോബലാമിനുകൾ പിന്തുണയ്ക്കുന്ന ബയോകെമിക്കൽ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളുടെ ഉയർന്ന പ്രാധാന്യം കാരണം, വിറ്റാമിൻ ബി 12 ന്റെ കുറവ് കഠിനമാകുന്നു ആരോഗ്യം പ്രശ്നങ്ങൾ. പൂർണ്ണമായും വെജിറ്റേറിയനിൽ നിന്ന് കുറവുണ്ടാകാം ഭക്ഷണക്രമം ഒരു വശത്ത്, മറുവശത്ത് ആന്തരിക ഘടകത്തിന്റെ പരാജയം കാരണമാകാം. ചെറുകുടലിൽ കോബാലമിനെ ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന ഒരു ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ ആണ് ആന്തരിക ഘടകം, അതിനാൽ ഇത് പുനരുപയോഗത്തിന് ലഭ്യമാക്കുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീൻ ഗ്യാസ്ട്രിക് വെസ്റ്റിബുലാർ സെല്ലുകളിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. വെൻട്രിക്കുലാർ കോശങ്ങളുടെ പരാജയമുള്ള ഗ്യാസ്ട്രിക് രോഗങ്ങളിൽ, ആന്തരിക ഘടകം ഇനി ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ല. നിലവിലുള്ള കോബാലാമിന്റെ പുതുക്കിയ ഉപയോഗം ഇനി സാധ്യമല്ല. വിറ്റാമിൻ ബി 12 ന്റെ അഭാവം ഹോമോസിസ്റ്റീന്റെ മെത്തിലൈസേഷനെ തടയുന്നു മെത്തയോളൈൻ. ലെ ഹോമോസിസ്റ്റൈൻ നില രക്തം ഉയരുന്നു, അപകടസാധ്യത ആർട്ടീരിയോസ്‌ക്ലോറോസിസ് വർദ്ധിക്കുന്നു. അതേസമയം, N5-methyl-tetrahydrofolate (N5-methyl-THF) അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. THF ന്റെ കുറവ് സംഭവിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, ന്യൂക്ലിക് ആസിഡ് സിന്തസിസ് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. ഉയർന്ന ന്യൂക്ലിക് ആസിഡ് ആവശ്യമുള്ള പ്രക്രിയകൾ, ഹെമറ്റോപോയിസിസ്, തടഞ്ഞു. രക്തകോശങ്ങളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു, ശേഷിക്കുന്നവ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ഉപയോഗിച്ച് പൂരിപ്പിക്കൽ കാരണം വലുപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ. തൽഫലമായി, വിനാശകരമായ (മാരകമായ) വിളർച്ച വികസിക്കുന്നു, അത് കാരണമാകില്ല ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ്. ഇതിന് ചികിത്സിക്കാം ഭരണകൂടം of ഫോളിക് ആസിഡ്. എന്നിരുന്നാലും, കോബാലാമിന്റെ കുറവ് നിലനിൽക്കുകയും ഇപ്പോഴും ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു ഫ്യൂണിക്കുലാർ മൈലോസിസ് or പോളി ന്യൂറോപ്പതികൾ പ്ലാസ്മയിൽ മെഥൈൽമലോണിക് ആസിഡ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിലൂടെ മെഥൈൽമലോനൈൽ-കോഎ മ്യൂട്ടേസ് തടസ്സപ്പെടുന്നതിലൂടെ.