ടൈറോസിനീമിയ: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ടൈറോസിനേമിയയുടെ സ്വഭാവം ഉയർന്നതാണ് രക്തം അമിനോ ആസിഡ് ടൈറോസിൻ ഉള്ള സാന്ദ്രത. രോഗത്തിന്റെ എല്ലാ രൂപങ്ങൾക്കും ജനിതക കാരണങ്ങളുണ്ട്. ടൈപ്പ് I ടൈറോസിനേമിയ, പ്രത്യേകിച്ച്, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ നേരത്തെയുള്ള മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

എന്താണ് ടൈറോസിനേമിയ?

ടൈറോസിൻ എന്ന അമിനോ ആസിഡിന്റെ ജനിതകപരമായി ഉണ്ടാകുന്ന ഡീഗ്രഡേഷൻ ഡിസോർഡർ ആണ് ടൈറോസിനേമിയ ഏകാഗ്രത ലെ ടൈറോസിൻ രക്തം. ഇന്നുവരെ, ടൈറോസിനേമിയയുടെ മൂന്ന് വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങൾ അറിയപ്പെടുന്നു. ടൈറോസിൻ ഡിഗ്രേഡേഷൻ ഡിസോർഡർ ഉള്ള സ്ഥലത്ത് അവ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ടൈറോസിനേമിയയുടെ മൂന്ന് രൂപങ്ങളും ടൈറോസിൻ, ഫെനിലലാനൈൻ എന്നിവയുടെ സാന്ദ്രത വ്യത്യസ്ത അളവുകളിലേക്ക് വർദ്ധിക്കുന്നതാണ്:

• ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് Iൽ, ബ്രേക്ക്ഡൌൺ ചെയിനിന്റെ അറ്റത്തുള്ള എൻസൈം വൈകല്യത്താൽ സാധാരണ ബ്രേക്ക്ഡൌൺ പാത്ത്വേ തടയപ്പെടുന്നതിനാൽ വിഷ ബ്രേക്ക്ഡൌൺ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ശരീരത്തിൽ അധികമായി രൂപം കൊള്ളുന്നു. ടൈറോസിൻ ഡീഗ്രേഡേഷന്റെ ഈ തെറ്റായ ഉൽപന്നങ്ങൾ വിഷാംശമാണ് കരൾ വൃക്കകളും, അതിനാൽ ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് I പ്രത്യേകിച്ച് കഠിനമായ ഒരു കോഴ്സ് എടുക്കുന്നു.

• ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് II പ്രധാനമായും വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ടൈറോസിൻ, ഫെനിലലാനൈൻ എന്നിവയുടെ സാന്ദ്രത കണ്ണുകളിൽ അവയുടെ എല്ലാ ഫലങ്ങളുമാണ്. ത്വക്ക് ഒപ്പം നാഡീവ്യൂഹം. ഇവിടെ, ഡീഗ്രേഡേഷൻ ശൃംഖലയുടെ തുടക്കത്തിൽ തന്നെ ടൈറോസിൻ ശോഷണം തടഞ്ഞിരിക്കുന്നു.

• ടൈറോസിനേമിയയുടെ ഏറ്റവും സൗമ്യവും അപൂർവവുമായ രൂപമാണ് ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് III, ഇതിൽ ടൈറോസിൻ, ഫിനലാലനൈൻ എന്നിവയുടെ സാന്ദ്രത കുറവാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഉയർന്ന സാന്ദ്രതയ്ക്ക് സ്വാധീനമുണ്ട് നാഡീവ്യൂഹം. പൊതുവേ, ടൈറോസിനേമിയ വളരെ വിരളമാണ്. ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് I 100,000 ആളുകളിൽ സിക്രയെ ഒന്ന് മുതൽ രണ്ട് വരെ ബാധിക്കുന്നു. ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് III ൽ, വിവരിച്ച കുറച്ച് കേസുകൾ മാത്രമേയുള്ളൂ.

കാരണങ്ങൾ

മൂന്ന് തരത്തിലുള്ള ടൈറോസിനേമിയയുടെയും പൊതു കാരണം, തകരാറുകൾ മൂലം ടൈറോസിൻ ശോഷണം തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നതാണ്. എൻസൈമുകൾ. രോഗത്തിന്റെ രൂപം രോഗബാധിതരെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു എൻസൈമുകൾ ടൈറോസിൻ ഡീഗ്രഡേഷൻ ശൃംഖലയിൽ. എല്ലാ ടൈറോസിനേമിയകളും ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് Iൽ, ഫ്യൂമറിലാസെറ്റോഅസെറ്റേറ്റ് ഹൈഡ്രോലേസ് എന്ന എൻസൈം മിക്കവാറും പ്രവർത്തനരഹിതമാണ്. അതിന്റെ കോഡിംഗ് ജീൻ ക്രോമസോം 15 ൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നു. ഈ എൻസൈം ടൈറോസിൻ ഡിഗ്രഡേഷൻ ശൃംഖലയിലെ അവസാന ഘട്ടത്തിന് ഉത്തരവാദിയാണ്. സാധാരണയായി, ഈ പ്രതിപ്രവർത്തന ഘട്ടം ഫ്യൂമാരിൽ അസറ്റോഅസെറ്റേറ്റ്, മാലിൽ അസെറ്റോഅസെറ്റേറ്റ് എന്നീ ഇടനിലകളെ തരംതാഴ്ത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, എൻസൈം തകരാറിലാണെങ്കിൽ, ഈ മെറ്റബോളിറ്റുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുകയും പിന്നീട് ഒരു ബദൽ പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിൽ സുക്സിനൈൽ അസറ്റോഅസെറ്റേറ്റ്, സുക്സിനൈൽകോളിൻ എന്നിവയായി മാറുകയും ചെയ്യുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പദാർത്ഥങ്ങൾ ശക്തമാണ് കരൾ ഒപ്പം വൃക്ക വിഷവസ്തുക്കൾ. അവരെ ആശ്രയിച്ച് ഏകാഗ്രത ലെ രക്തം, അവർ നേതൃത്വം പൂർണ്ണമായും നശിപ്പിക്കാൻ കരൾ വൃക്കകളും ഒന്നുകിൽ വേഗത്തിലോ വിട്ടുമാറാത്ത പ്രക്രിയയിലൂടെയോ. ടൈറോസിൻ അമിനോട്രാൻസ്ഫെറേസ് എന്ന എൻസൈമിലെ തകരാർ മൂലമാണ് ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് II ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ എൻസൈം ടൈറോസിൻ ഡീഗ്രേഡേഷന്റെ ആദ്യ ഘട്ടം ആരംഭിക്കുന്നു. ഇത് പരാജയപ്പെടുമ്പോൾ, രക്തത്തിൽ ടൈറോസിൻ കൂടുതൽ കൂടുതൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. ദി ഏകാഗ്രത സാധാരണ മൂല്യത്തിന്റെ പത്തിരട്ടി വരെ വർദ്ധിപ്പിക്കാം. അമിനോ ആസിഡായ ഫെനിലലാനൈനിൽ നിന്നാണ് ടൈറോസിൻ രൂപപ്പെടുന്നത് എന്നതിനാൽ, ഫെനിലലാനൈൻ സാന്ദ്രതയും അതേ സമയം വർദ്ധിക്കുന്നു. ഉയർന്ന ഫെനിലലാനൈൻ സാന്ദ്രത കേടുവരുത്തുന്നതായി അറിയപ്പെടുന്നു നാഡീവ്യൂഹം. അതേസമയം, ഉയർന്ന ടൈറോസിൻ അളവ് കണ്ണുകളെ ആക്രമിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു ത്വക്ക്. അവസാനമായി, ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് III ഉണ്ടാകുന്നത് 4-ഹൈഡ്രോക്‌സിഫെനൈൽപൈറുവേറ്റ് ഡയോക്‌സിജനേസ് എന്ന എൻസൈമിന്റെ തകരാറാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ടൈറോസിൻ, ഫെനിലലാനൈൻ എന്നിവയുടെ അളവ് ചെറുതായി ഉയരുന്നു. ടൈറോസിൻ ഡീഗ്രേഡേഷൻ ശൃംഖലയിലെ തടസ്സം കാരണം, ടൈറോസിനേമിയയുടെ മൂന്ന് രൂപങ്ങളിലും ടൈറോസിൻ ബാക്ക്‌ലോഗ് വികസിക്കുന്നു, ഇത് നശീകരണ ശൃംഖലയുടെ തുടക്കത്തോട് അടുക്കുന്തോറും കൂടുതൽ വ്യക്തമാകും.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ടൈപ്പ് I ടൈറോസിനേമിയയുടെ സ്വഭാവം കരൾ, കിഡ്നി, കൂടാതെ തലച്ചോറ്. മദ്യപാനത്തിലെ ബലഹീനതയാൽ നവജാതശിശുക്കളിൽ ഈ രോഗം ഇതിനകം പ്രകടമാണ്. ഛർദ്ദി, കരൾ രോഗം, ഒപ്പം വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത. പുരോഗതിയുടെ രണ്ട് രൂപങ്ങളുണ്ട്, അവ രണ്ടും നേതൃത്വം കരൾ വഴിയുള്ള ആദ്യകാല മരണത്തിലേക്ക് വൃക്ക ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ പരാജയം. പുരോഗതിയുടെ പൂർണ്ണമായ രൂപത്തിൽ, കരൾ വലുതാക്കൽ, നീർവീക്കം, ഗുരുതരമായ വളർച്ചാ പരാജയം എന്നിവ നേരത്തെ തന്നെ സംഭവിക്കുന്നു. ജനിച്ച് ഏതാനും മാസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ മരണം സംഭവിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ മൃദുവായ രൂപത്തിൽ, കരൾ, വൃക്കകൾ എന്നിവ കാലക്രമേണ വഷളാകുന്നു. ഒരു നീണ്ട പ്രക്രിയയിൽ, കരളിന്റെ സിറോസിസ് വികസിക്കുന്നു, പലപ്പോഴും കരളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു കാൻസർ. ചികിൽസിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഏറ്റവും ഒടുവിൽ പത്തു വയസ്സിൽ മരണം സംഭവിക്കുന്നു. ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് II ൽ, കണ്ണിന് കോർണിയ ക്ഷതം, കുമിളകൾ, പുറംതോട് എന്നിവ ത്വക്ക്, കൂടാതെ പലതരത്തിലുള്ള ന്യൂറോളജിക്കൽ കമ്മികളും സംഭവിക്കുന്നു.ടൈപ്പ് III ടൈറോസിനേമിയയുടെ സവിശേഷത നേരിയ മാനസിക വൈകല്യം, മോട്ടോർ തകരാറുകൾ എന്നിവയാണ്. ഏകോപനം, അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ.

രോഗനിർണയവും ഗതിയുടെ ഗതിയും

വിവിധ രക്ത, മൂത്ര പരിശോധനകളിലൂടെ ടൈറോസിനേമിയ തിരിച്ചറിയാം. മൂത്രപരിശോധനയിലൂടെയാണ് ഉയർന്ന ടൈറോസിൻ അളവ് കണ്ടെത്തുന്നത്. കൂടാതെ, ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് I ലെ മൂത്രത്തിൽ സുക്സിനിലസെറ്റോൺ പോലുള്ള വിഷ മെറ്റബോളിറ്റുകളും കണ്ടെത്താനാകും.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

തരം അനുസരിച്ച്, ടൈറോസിനെമിയ വിവിധ സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും. ജന്മനായുള്ള കരൾ കാരണം ടൈപ്പ് I ടൈറോസിനേമിയ, വൃക്ക, ഒപ്പം തലച്ചോറ് കേടുപാടുകൾ, മോശം മദ്യപാനം, കരൾ രോഗം, തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കാം വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത. മദ്യപാനത്തിലെ ബലഹീനത കഴിയും നേതൃത്വം ലേക്ക് നിർജ്ജലീകരണം അതിന്റെ ഫലമായി താരതമ്യേന വേഗത്തിൽ നിർജ്ജലീകരണം. കരൾ രോഗം എല്ലായ്പ്പോഴും മുഴുവൻ ശരീരത്തിലും ഗുരുതരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുകയും കാരണമാകുകയും ചെയ്യും മഞ്ഞപ്പിത്തം കഠിനവും ജലനം എന്ന ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ, ഉദാഹരണത്തിന്. വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത ഒരുപോലെ ഗുരുതരമാണ്, കാരണം, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, അത് വൃക്ക തകരാറിലാവുകയും മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും. ഫുൾമിനന്റ് കോഴ്സിൽ, വളർച്ചാ വൈകല്യങ്ങൾ, നീർവീക്കം, കരൾ എന്നിവ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കാനും ടൈറോസിനേമിയയ്ക്ക് കഴിയും. കാൻസർ സിറോസിസും. ടൈപ്പ് II ടൈറോസിനേമിയ കോർണിയ തകരാറുകൾ, ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡെഫിസിറ്റുകൾ, മറ്റ് സങ്കീർണതകൾ എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ടൈപ്പ് III ടൈറോസിനേമിയ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ, ചലനം എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും ഏകോപനം ക്രമക്കേടുകൾ, രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ മാനസിക വൈകല്യം. ഡീഗ്രേഡേഷൻ ഡിസോർഡർ ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ, സങ്കീർണതകൾ പ്രത്യേക ഇടപെടലിനെയും രോഗിയുടെ ഭരണഘടനയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. സാധാരണയായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്ന നിറ്റിസിനോണുകൾ മൈഗ്രെയിനുകൾക്കും മറ്റ് പാർശ്വഫലങ്ങൾക്കും കാരണമാകും. കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശരീരം അവയവം നിരസിക്കാനുള്ള സാധ്യത എപ്പോഴും വഹിക്കുന്നു. കൂടാതെ, അണുബാധകളും മുറിവ് ഉണക്കുന്ന പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

കൂടുതൽ സങ്കീർണതകളോ അസ്വസ്ഥതകളോ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ ടൈറോസിനേമിയ ഉള്ള ഒരു വ്യക്തി എപ്പോഴും ഒരു ഡോക്ടറെ കാണണം. തുടർന്നുള്ള ചികിത്സയിലൂടെ നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തൽ ഇക്കാര്യത്തിൽ വളരെ പ്രധാനമാണ്, അതിനാൽ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി രോഗത്തിൻറെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളിലും ലക്ഷണങ്ങളിലും ഒരു ഡോക്ടറെ കാണണം. ഏറ്റവും മോശം അവസ്ഥയിൽ, കുട്ടി ടൈറോസിനെമിയ ബാധിച്ച് മരിക്കാനിടയുണ്ട്. കുട്ടിക്ക് ഗുരുതരമായ അസുഖമുണ്ടെങ്കിൽ ഈ രോഗത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ ഡോക്ടറെ ബന്ധപ്പെടണം മഞ്ഞപ്പിത്തം or അതിസാരം. ആന്തരിക രക്തസ്രാവവും ഈ രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കാം. കൂടാതെ, കരളിലും മറ്റും വിഷബാധ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു. കൂടാതെ വർദ്ധിച്ചു ഹൃദയം ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ നിരക്ക് അല്ലെങ്കിൽ തെറ്റായ വികാരങ്ങൾ പലപ്പോഴും രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, ഒരു ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കേണ്ടതാണ്. ശരീരം മുഴുവൻ പക്ഷാഘാതം സംഭവിക്കാം. ടൈറോസിനേമിയ ഉടൻ തന്നെ ഒരു ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെയോ ആശുപത്രിയിലോ ചികിത്സിക്കണം. തുടർന്നുള്ള കോഴ്സ് രോഗനിർണയ സമയത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ പൊതുവായ പ്രവചനം നടത്താൻ കഴിയില്ല. ഈ രോഗത്തിന്റെ ഫലമായി കുട്ടിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയാനും സാധ്യതയുണ്ട്.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ടൈറോസിനേമിയയുടെ എല്ലാ രൂപങ്ങളും പോസിറ്റീവ് ആയി ബാധിക്കുന്നു ഭക്ഷണക്രമം ടൈറോസിൻ, ഫെനിലലാനൈൻ എന്നിവ കുറവാണ്. ടൈറോസിനേമിയ II, III തരങ്ങളിൽ, അത്തരം എ ഭക്ഷണക്രമം രോഗലക്ഷണങ്ങളെ വിശ്വസനീയമായി മെച്ചപ്പെടുത്താൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് I ചികിത്സ കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. ഒരു കർശനമായ പുറമേ ഭക്ഷണക്രമം, വിഷ മെറ്റബോളിറ്റുകളുടെ രൂപീകരണം തടയണം. നൈറ്റിസിനോൺ (എൻ‌ടി‌ബി‌സി) എന്ന മരുന്നിന് മുമ്പത്തെ ഡീഗ്രഡേഷൻ സ്റ്റെപ്പ് തടയുന്നതിലൂടെ ഇത് നേടാനാകും. ഇത് രക്തത്തിലെ ടൈറോസിന്റെ സാന്ദ്രത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഭക്ഷണത്തിലൂടെ ഇത് കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും. വിപുലമായി കരൾ പരാജയം, കരൾ രക്തസ്രാവം പരിഗണിക്കണം.

തടസ്സം

ടൈറോസിനേമിയ ജനിതകമായതിനാൽ അവയെ തടയാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, കർശനമായ ലോ-ടൈറോസിൻ, ലോ-ഫിനിലലാനൈൻ ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരുന്നതിലൂടെ, ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് II, III എന്നിവയുള്ള രോഗികൾക്ക് വലിയൊരു സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. ടൈപ്പ് I ടൈറോസിനേമിയ ഉള്ള രോഗികളിൽ, മെറ്റബോളിറ്റുകളുടെയും ടൈറോസിൻ, ഫെനിലലാനൈൻ എന്നിവയുടെയും സാന്ദ്രത ജീവിതത്തിലുടനീളം മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സയിലൂടെയും കർശനമായ ഭക്ഷണക്രമത്തിലൂടെയും നിയന്ത്രിക്കണം.

ഫോളോ അപ്പ്

ടൈറോസിനേമിയ ഒരു പാരമ്പര്യ ഉപാപചയ വൈകല്യമാണ്. ഇത് ഒരു അപൂർവ രോഗമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, I, II, III എന്നീ മൂന്ന് രൂപങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് ഇത് തരംതിരിക്കുന്നു. ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ പ്രത്യേക രൂപത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അനുകൂലമായ രോഗനിർണയം നേടുന്നതിന് ഉചിതമായ ഫോളോ-അപ്പ് ആവശ്യമാണ്. രോഗിക്ക് കഴിയുന്നത്ര അനിയന്ത്രിതമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയണം. ടൈപ്പ് II ടൈറോസിനേമിയയിൽ, ഭക്ഷണ ചികിത്സ പലപ്പോഴും മതിയാകും. എന്നിരുന്നാലും, ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ കൃത്യമായി പാലിക്കണം. ഫോളോ-അപ്പ് സമയത്ത്, രോഗശാന്തിയുടെ ഗതി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു; ഇത് ഇടത്തരം മുതൽ ദീർഘകാലത്തേക്ക് സജ്ജീകരിച്ചിരിക്കുന്നു. ഉപാപചയ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും അപൂർവമായ രൂപമാണ് ടൈപ്പ് III ടൈറോസിനേമിയ. ഇത് നേരിയ മാനസിക വൈകല്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു അപസ്മാരം. ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷമുള്ള സമയത്ത്, രോഗികളും അവരുടെ ബന്ധുക്കളും രോഗത്തെ എങ്ങനെ നേരിടണമെന്ന് ദിവസവും പഠിക്കുന്നു. പൂർണ്ണമായ ടൈപ്പ് I രോഗത്തിന് പ്രത്യേക പരിചരണം ആവശ്യമാണ്. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഈ ടൈറോസിനേമിയ ജീവന് ഭീഷണിയായേക്കാം. ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ വൃക്കകൾ അല്ലെങ്കിൽ തലച്ചോറ് കേടായവയാണ്. അനുകൂലമല്ലാത്ത ഒരു കോഴ്സിന് ആജീവനാന്ത ഫോളോ-അപ്പ് ആവശ്യമാണ്. അവയവം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ഡോക്ടറുടെ വിവേചനാധികാരത്തിൽ ഒരു ഓപ്ഷൻ ആയിരിക്കാം. മറ്റേത് എപ്പോഴാണ് പരിഗണിക്കുന്നത് നടപടികൾ ഇനി സഹായിക്കില്ല. തുടർ പരിചരണം ആശുപത്രിയിലും രോഗിക്കും നൽകുന്നു കണ്ടീഷൻ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കുന്നു. പതിവ് പരിശോധനകൾ പുതിയ അവയവത്തിന്റെ സഹിഷ്ണുതയെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ നൽകുന്നു. ശരീരത്തിന്റെ നിരസിക്കൽ പ്രതികരണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കണം.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

ടൈറോസിനേമിയ രോഗികൾക്ക് വിവിധ ഭക്ഷണക്രമം എടുക്കാം നടപടികൾ രോഗത്തിന്റെ തരം അനുസരിച്ച് യാഥാസ്ഥിതിക ചികിത്സയെ പിന്തുണയ്ക്കാൻ. ടൈപ്പ് I ടൈറോസിനേമിയയിൽ, ഉയർന്ന ഊർജ്ജമുള്ള ഭക്ഷണക്രമം പ്രധാനമാണ്. ഭക്ഷണക്രമം ശരീരത്തിൽ കഴിയുന്നത്ര കുറഞ്ഞ അളവിൽ ടൈറോസിൻ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കണം. നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന പട്ടിണിക്ക് ശേഷം ഉണ്ടാകുന്ന അപചയ സാഹചര്യങ്ങൾ പതിവായി ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കണം. പാൽ, മുട്ട, മാംസം എന്നിവയുടെ ഉപഭോഗം കർശനമായി പരിമിതപ്പെടുത്തണം. ഭക്ഷണക്രമം രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതിയെ മന്ദീഭവിപ്പിക്കും. ഇത് ഒരു ഫിസിഷ്യനും പോഷകാഹാര വിദഗ്ധനും ചേർന്ന് തയ്യാറാക്കുകയും സ്ഥിരമായി നടപ്പിലാക്കുകയും വേണം. ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് II ഒരു അഡാപ്റ്റഡ് ഡയറ്റിലൂടെയും ചികിത്സിക്കാം. ടൈറോസിനേമിയ ടൈപ്പ് III ന്റെ കാര്യത്തിൽ, ഭക്ഷണത്തിന് പുറമേ നടപടികൾ, മെഡിക്കൽ അത്യാഹിതങ്ങൾക്കുള്ള തയ്യാറെടുപ്പുകൾ നടത്തണം. അപസ്മാരം പിടിപെട്ടാൽ, പ്രഥമ ശ്രുശ്രൂഷ രോഗിയെ ശാന്തമാക്കുകയും അടിയന്തിര മരുന്നുകൾ നൽകുകയും ചെയ്തുകൊണ്ട് നടപടികൾ ആരംഭിക്കണം. രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിയെ അതിൽ സ്ഥാപിക്കണം സ്ഥിരമായ ലാറ്ററൽ സ്ഥാനം വസ്തുക്കളിൽ വീഴുകയോ വീഴുകയോ ചെയ്യാതിരിക്കാനും ശ്വാസനാളത്തിൽ ഛർദ്ദി പ്രവേശിക്കാതിരിക്കാനും. അറ്റാക്സിയയുടെ സാധ്യമായ അനന്തരഫലങ്ങൾ തടയാൻ കഴിയും ഫിസിയോ. വീഴ്ചയിൽ നിന്നുള്ള പരിക്കിന്റെ സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് ഗോവണിപ്പടികളും ഉമ്മരപ്പടികളും അപകടകരമായ വസ്തുക്കളും സുരക്ഷിതമാക്കിയിരിക്കണം. ടൈപ്പ് I, II, III ടൈറോസിനേമിയയ്ക്കുള്ള കൃത്യമായ നടപടികൾ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുമായി ചർച്ച ചെയ്യണം.