നവജാതശിശുക്കളിൽ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ - എന്താണ് കാരണം?
അടിസ്ഥാനപരമായി ഒരാൾ ജന്മനാ ഉള്ളതും നേടിയതും തമ്മിൽ വേർതിരിച്ചറിയണം ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ നവജാതശിശുവിൽ. തംബോബോസൈറ്റോപനിയ ജനനത്തിനു മുമ്പോ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ദിവസങ്ങളിൽ നിന്നോ (ജന്മനാമം) അല്ലെങ്കിൽ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ആഴ്ചകളിലോ മാസങ്ങളിലോ (ഏറ്റെടുക്കപ്പെട്ടവ) സംഭവിക്കുന്നു. മിക്കതും ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ മനുഷ്യരിൽ അണുബാധയുടെ ഫലമായി അല്ലെങ്കിൽ മരുന്നിന്റെ പാർശ്വഫലമായി ഏറ്റെടുക്കുന്നു.
ഇഡിയോപതിക് ഇമ്യൂണോത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര (ഐടിപി) ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയുടെ ഒരു പ്രധാന രൂപമാണ്. ഐടിപിയുടെ പര്യായപദമാണ് വെർലോഫിന്റെ രോഗം. ഈ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ, സാധാരണയായി ത്രോംബോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തിൽ (ത്രോംബോസൈറ്റുകളെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നത്) ഒറ്റപ്പെട്ട ഇടിവുണ്ട്. ബാല്യം 100-ൽ താഴെയുള്ള സംഖ്യകൾ.
000/ul. ഐടിപിയുടെ കാരണം ഇപ്പോഴും അജ്ഞാതമാണ്, മുകൾഭാഗത്തെ മുൻ വൈറൽ അണുബാധകൾ ആണെങ്കിലും ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ അനുമാനിക്കപ്പെടുന്നു. കുട്ടികളിലെ രക്തസ്രാവ പ്രവണതയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം വെർലോഫ്സ് രോഗമാണ്.
രോഗനിർണ്ണയപരമായി, സാധ്യമായ രണ്ട് പ്രകടനങ്ങൾ ഐടിപിക്ക് തെളിവ് നൽകുന്നു. ഒരു വശത്ത്, IgG ആൻറിബോഡികൾ എന്നതിൽ കണ്ടെത്താനാകും രക്തം പ്ലാസ്മ, ഇത് ത്രോംബോസൈറ്റുകൾക്ക് നേരെ നയിക്കപ്പെടുന്നു, അവ പലപ്പോഴും വലുതാകാത്തവയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു പ്ലീഹ. കൂടാതെ, ഒറ്റപ്പെട്ട ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ അതിന്റെ ഹ്രസ്വമായ ആയുസ്സ് കൊണ്ട് ശ്രദ്ധേയമാണ്, മെഗാകാരിയോപോയിസിസ് പ്രതിപ്രവർത്തനപരമായി വർദ്ധിക്കുന്നു. മജ്ജ വേദനാശം.
ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയുടെ അപായ രൂപങ്ങൾ എന്ന നിലയിൽ, വിവിധ രോഗങ്ങൾ സാധ്യമായ കാരണങ്ങളാണ്. എന്നിരുന്നാലും, സാധാരണയായി, ഇവ വളരെ അപൂർവമാണ്, കൂടാതെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് രൂപീകരണം കുറയുന്നതിനോ അല്ലെങ്കിൽ വികലമായ രൂപീകരണത്തിന്റെയോ സാന്നിധ്യമായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ, അവ പിന്നീട് അകാലത്തിൽ വിഘടിക്കുന്നു. കൺജെനിറ്റൽ അമേഗാകാരിയോസൈറ്റിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ (CAMT) ഇവിടെ പരാമർശിക്കേണ്ടതാണ്.
ത്രോംബോസൈറ്റുകളുടെ മുൻഗാമി കോശങ്ങളായ മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകളുടെ രൂപീകരണം കുറയുന്നതായി ഇത് കാണിക്കുന്നു. മജ്ജ. ഇവിടെയുള്ള പ്രശ്നം മറ്റൊന്നിന്റെ രൂപീകരണ അസ്വസ്ഥതയാണ് രക്തം സെൽ ലൈനുകൾ. എ മജ്ജ പറിച്ചുനടൽ ചികിത്സയുടെ ഒരു രൂപമായി കണക്കാക്കണം.
കൂടാതെ, വിസ്‌കോട്ട്-ആൽഡ്രിച്ച് സിൻഡ്രോം (WAS) ജന്മനായുള്ള ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ ഗ്രൂപ്പിന്റെ മറ്റൊരു രോഗമാണ്. ഈ സിൻഡ്രോം രോഗപ്രതിരോധ ശേഷിയുടെ കുറവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഇക്കാരണത്താൽ, രോഗം ബാധിച്ച രോഗികൾ രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണതയും അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നതും അനുഭവിക്കുന്നു.
എക്കീമാ (ചൊറിച്ചിൽ ഉള്ള ചർമ്മത്തിന്റെ വീക്കം, പാപ്പൂളുകളുടെ രൂപീകരണം, ചർമ്മത്തിന്റെ ചുവപ്പ്), കോശജ്വലന മലവിസർജ്ജനം എന്നിവയും സാധാരണമാണ്. x-ക്രോമസോമിലൂടെ WAS പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതിനാൽ, മിക്കവാറും പുരുഷ വ്യക്തികളെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നു. ബെർണാഡ്-സോളിയർ-സിൻഡ്രോമിൽ (ബിഎസ്എസ്), പാത്തോളജിക്കൽ ആയി വലുതാക്കിയിരിക്കുന്നു പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ പ്രകടമാണ്, അവ ഗുരുതരമായ പ്രവർത്തന വൈകല്യത്തിന് വിധേയമാണ്, അതിനാൽ അവ ക്രമീകരിച്ചിരിക്കുന്നു. കൂടാതെ, അപായ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയിൽ, എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് മാക്രോത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയയുടെ രൂപീകരണത്തിന് തടസ്സമുണ്ട്. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഒപ്പം ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ (ചുവപ്പ് രക്തം കോശങ്ങൾ) കൂടാതെ MYH9 ജീനിലെ സങ്കീർണ്ണമായ വൈകല്യങ്ങളുള്ള MYH9-അനുബന്ധ രോഗങ്ങളും പരാമർശിക്കേണ്ടതാണ്.
