കോംപ്ലിമെന്റ് ഫാക്ടറുകൾ സി 3, സി 4

പൂരക ഘടകങ്ങൾ C3, C4 (പര്യായങ്ങൾ: പൂരക C3; C3 പൂരക ഘടകം; പൂരക C4; C4 പൂരക ഘടകം) നിശിത-ഘട്ടമാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ ഒപ്പം നിർദ്ദിഷ്ട ഹ്യൂമറലിന്റെ ഭാഗവും രോഗപ്രതിരോധ. സെല്ലുലാർ ആന്റിജനുകൾ (ഉദാ ബാക്ടീരിയ). കൂടാതെ, അവയുടെ സെൽ-ഡിസ്ട്രക്റ്റീവ് പ്രോപ്പർട്ടികൾ കാരണം, അവ നിയന്ത്രണാതീതമായി പ്രവർത്തിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അവ പല രോഗങ്ങളുടെയും ഗതിയിൽ ടിഷ്യു തകരാറുണ്ടാക്കാം (ഉദാ. ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ്, വ്യവസ്ഥാപരമായ ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ്). കോംപ്ലിമെന്റ് സിസ്റ്റം അതിന്റെ സജീവമാക്കൽ ഘട്ടങ്ങളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് സമാനമാണ് കൂടാതെ ഇനിപ്പറയുന്ന പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു:

  • സജീവമാക്കിയ പൂരക ഘടകങ്ങളുടെ (അനാഫൈലക്റ്റിക് പ്രഭാവം) പ്രാദേശിക പ്രവർത്തനത്തിലൂടെ വാസ്കുലർ പ്രവേശനക്ഷമത വർദ്ധിക്കുന്നു.
  • ആകർഷണം ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ (വെള്ള രക്തം കോശങ്ങൾ), മാക്രോഫേജുകൾ (ഫാഗോസൈറ്റുകൾ) വീക്കം സംഭവിക്കുന്ന സ്ഥലത്തേക്ക് (കീമോടാക്സിസ്).
  • സെല്ലിന്റെ ഫാഗോ സൈറ്റോസിസ് പ്രഭാവം / തോട്ടിപ്പണി പ്രവർത്തനം വർദ്ധിപ്പിക്കൽ (ഓപ്‌സോണൈസേഷൻ; സൂക്ഷ്മാണുക്കളുടെ ലേബലിംഗ്).
  • അധിനിവേശ രോഗകാരികളെ ലിസിസ് (“പിരിച്ചുവിടൽ”) ഉപയോഗിച്ച് നശിപ്പിക്കുക, ഉദാ. മെംബ്രൻ അറ്റാക്ക് കോംപ്ലക്സ് (എം‌എസി).

ക്ലാസിക്കൽ കോംപ്ലിമെന്റ് ആക്റ്റിവേഷന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, ഒരു ആന്റിജൻ-ആന്റിബോഡി കോംപ്ലക്സ് (സെല്ലുകൾ ലേബൽ ചെയ്തിരിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ: IgG അല്ലെങ്കിൽ IgM) ആവശ്യമാണ്. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ക്ലാസിക്കൽ സി 3 കൺവേർട്ടേസിന്റെ സങ്കീർണ്ണത സി 2, സി 4 എന്നിവയുടെ പിളർപ്പിലൂടെ രൂപം കൊള്ളുന്നു. തുടർന്ന്, ആൽഫ ശകലത്തിന്റെ പിളർപ്പിനൊപ്പം സി 3 കൺവെർട്ടേസ് കോംപ്ലിമെന്റ് ഫാക്ടർ സി 3 സജീവമാക്കുന്നു. ആന്റിജനിക് സെല്ലുകൾക്ക് (ഓപ്‌സോണൈസേഷൻ) ശക്തമായ മാർക്കറാണ് ആക്റ്റിവേറ്റഡ് സി 3 ബി. ഇതര പൂരക സജീവമാക്കലിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, സഹായമില്ലാതെ പ്രക്രിയ നടക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ. അതുവഴി സി 3 ബിയിലേക്ക് പ്രോട്ടീസുകൾ സി 3 ബിയിലേക്ക് സജീവമാക്കി (എൻസൈമുകൾ പ്ലാസ്മയിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനെ നശിപ്പിക്കാൻ കഴിയും). സാധാരണ സി 3 ലെവലിൽ കുറഞ്ഞ കോംപ്ലിമെന്റ് സി 4 ഇതര പൂരക പാത സജീവമാക്കാൻ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. സാധാരണ സി 3 ഉം കുറഞ്ഞ സി 4 ഉം യഥാക്രമം സി 1 ഇൻ‌ഹിബിറ്റർ കുറവും സി 4 വൈകല്യവും സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

നടപടിക്രമം

മെറ്റീരിയൽ ആവശ്യമാണ്

  • പുതിയ സെറം (നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന സംഭരണത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ ഫ്രീസുചെയ്‌തു).

രോഗിയുടെ തയ്യാറാക്കൽ

  • ആവശ്യമില്ല

അടിസ്ഥാന മൂല്യങ്ങൾ

പാരാമീറ്റർ അടിസ്ഥാന ശ്രേണികൾ
C3 88-228 മി.ഗ്രാം / ഡി.എൽ.
C4 16-47 മി.ഗ്രാം / ഡി.എൽ.

സൂചനയാണ്

  • സി 3 അല്ലെങ്കിൽ സി 4 പൂരക കുറവ് എന്ന് സംശയിക്കുന്നു.
  • ആവർത്തിച്ചുള്ള അണുബാധകൾ (പ്രത്യേകിച്ച് ബാല്യം).
  • ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റൈഡുകൾ - വൃക്ക വൃക്കസംബന്ധമായ കോശങ്ങളുടെ വീക്കം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങൾ.
  • സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE) - രൂപപ്പെടുന്ന സ്വയപ്രതിരോധ രോഗം ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ. ഇത് കൊളാജനോസുകളിൽ ഒന്നാണ്.

വ്യാഖ്യാനം

വർദ്ധിച്ച മൂല്യങ്ങളുടെ വ്യാഖ്യാനം

  • പ്രോഗ്‌നോസ്റ്റിക് പ്രസക്തിയില്ലാതെ (ഇതിനായി “കൂടുതൽ കുറിപ്പുകൾ കാണുക).
  • ബാക്ടീരിയ രോഗങ്ങൾ (C3, C4).

താഴ്ന്ന മൂല്യങ്ങളുടെ വ്യാഖ്യാനം

  • രോഗപ്രതിരോധ സങ്കീർണ്ണ രോഗങ്ങൾ (രോഗ പ്രവർത്തനവുമായി പരസ്പര ബന്ധം; സി 3, സി 4).
  • രോഗപ്രതിരോധ ശേഷിയില്ലാത്ത സങ്കീർണ്ണ രോഗങ്ങൾ:
    • വിട്ടുമാറാത്ത വീക്കം
    • മുഴകൾ
  • പൂരക ഘടകത്തിന്റെ കുറവ് C4
    • പാരമ്പര്യ (“പാരമ്പര്യ”) സി 4 ന്റെ കുറവ് LE യുമായി ക്ലസ്റ്റർ ചെയ്തിരിക്കുന്നു.
    • പാരമ്പര്യ ആൻജിയോനെറോട്ടിക് എഡിമ (HANE); ലക്ഷണങ്ങൾ: ചർമ്മത്തിന്റെ ആവർത്തിച്ചുള്ള എഡിമ (വീക്കം), കഫം ചർമ്മം, ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ
  • സി 1 ഇൻഹിബിറ്റർ കുറവ്
  • ആൽഫ 1 ആന്റിട്രിപ്‌സിൻ കുറവ്
  • സെപ്സിസ് (രക്തത്തിലെ വിഷം)
  • ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് നിരസിക്കൽ

കൂടുതൽ കുറിപ്പുകൾ

  • പൂരക ഘടകങ്ങളായ സി 3, സി 4 നിശിത-ഘട്ടമാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ, ഇവയുടെ വിലയിരുത്തൽ എല്ലായ്പ്പോഴും സി-റിയാക്ടീവ് പ്രോട്ടീനുമായി (സിആർ‌പി) സംയോജിപ്പിച്ച് നടത്തണം. അക്യൂട്ട് രോഗം യഥാക്രമം സി 3, സി 4 എന്നിവയുടെ സാന്ദ്രതയ്ക്ക് കാരണമാകാം.