ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്. രോഗത്തിന്റെ ഭാഗമായി, വിവിധ കോഡലുകളുടെ പ്രവർത്തനം ഞരമ്പുകൾ ലെ തലച്ചോറ് നഷ്ടപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കൂടാതെ, രോഗം ബാധിച്ച രോഗികൾക്ക് കേൾവിശക്തി നഷ്ടപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, മസ്കുലേച്ചറിന്റെ നട്ടെല്ല് അട്രോഫി എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ചില വ്യക്തികളിൽ വികസിക്കുന്നു.
എന്താണ് ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോം?
1894, 1936, 1966 വർഷങ്ങളിൽ ശാസ്ത്രീയ മാനദണ്ഡങ്ങൾക്കനുസൃതമായി രോഗത്തെ ആദ്യമായി വിവരിച്ച ഫിസിഷ്യൻമാരുടെ ബഹുമാനാർത്ഥം ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം എന്ന പേര് ലഭിച്ചു. ഈ ഫിസിഷ്യൻമാർ വിയാലെറ്റോ, ബ്രൗൺ, വാൻ ലെയർ എന്നിവരാണ്. ഈ രോഗം വളരെ അപൂർവമാണ്, ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോമിന്റെ കൃത്യമായ വ്യാപനം 1:1,000,000-ൽ താഴെയാണ്. ബാധിതരായ ഏകദേശം 50 ശതമാനം രോഗികളിലും പാരമ്പര്യം ഓട്ടോസോമൽ റീസെസിവ് ആണ്. ഇതുവരെ 60 ഓളം പേർക്ക് മാത്രമാണ് രോഗം സ്ഥിരീകരിച്ചത്. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോം പുരുഷന്മാരേക്കാൾ സ്ത്രീ രോഗികളിൽ മൂന്നിരട്ടി കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നുവെന്നും തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. പര്യായമായി, രോഗത്തെ എന്നും വിളിക്കുന്നു റൈബോ ഫ്ലേവിൻ ട്രാൻസ്പോർട്ടർ കുറവ്, ഇക്കാരണത്താൽ ചിലപ്പോൾ RTD എന്ന ചുരുക്കെഴുത്ത് നൽകാറുണ്ട്. പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പുറമേ, രോഗം ബാധിച്ച രോഗികളുടെ അപര്യാപ്തമായ ശ്വസനത്തിൽ പലപ്പോഴും രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, പല കേസുകളിലും സെൻസറിനറൽ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ കേള്വികുറവ് ഫലം. പുരോഗമന പോണ്ടോ-ബൾബാർ പാൾസിയുടെ വികസനവും സാധ്യമാണ്.
കാരണങ്ങൾ
ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോം ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണെന്ന് മെഡിക്കൽ ഗവേഷണം അസന്ദിഗ്ധമായി നിഗമനം ചെയ്യുന്നു. അതനുസരിച്ച്, ചില ജനിതക വൈകല്യങ്ങളോ മ്യൂട്ടേഷനുകളോ ബാധിച്ച വ്യക്തികളിൽ സിൻഡ്രോം വികസിപ്പിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. തത്വത്തിൽ, ഡോക്ടർമാർ രണ്ട് വ്യത്യസ്ത തരം രോഗങ്ങളെ വേർതിരിക്കുന്നു, അവ വ്യത്യസ്തമായതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ. ആദ്യത്തെ തരം ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോം ഒരു ജനിതകമാറ്റത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. ജീൻ SLC52A3 എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു, രണ്ടാമത്തെ തരം രോഗം SLC52A2 ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ്. ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള ജീനുകൾക്ക് പുറമേ, ബന്ധപ്പെട്ടവയിലെ കൃത്യമായ പ്രാദേശികവൽക്കരണങ്ങൾ ജീൻ സെഗ്മെന്റുകളും അറിയപ്പെടുന്നു. ട്രാൻസ്പോർട്ടറിന്റെ കോഡിംഗിൽ രണ്ട് ജീനുകൾക്കും ഒരു പ്രധാന പങ്കുണ്ട് പ്രോട്ടീനുകൾ of റൈബോ ഫ്ലേവിൻ. എന്നിരുന്നാലും, മനുഷ്യരിൽ അവയുടെ പ്രാധാന്യം നാഡീവ്യൂഹം ഇതുവരെ വ്യക്തമായ വ്യക്തത വന്നിട്ടില്ല. രോഗികൾ തീർച്ചയായും ന്യൂറോണുകളുടെ നഷ്ടം അനുഭവിക്കുന്നു ഞരമ്പുകൾ എന്ന തലച്ചോറ് medulla oblongata എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയ്ക്ക് സമീപം സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു. മുൻ കൊമ്പ് കോശങ്ങൾ നട്ടെല്ല് അപചയത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ബാധിക്കുന്നു. രണ്ട് ലക്ഷണങ്ങളും തുടക്കത്തിൽ തന്നെ പ്രകടമാണ് ബാല്യം ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോം ഉള്ള വ്യക്തികളിൽ.
ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ
ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ-ലെയർ സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി നവജാതശിശുക്കളിലും ശിശുക്കളിലും ആരംഭിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചില വ്യക്തികളിൽ, ജീവിതത്തിന്റെ രണ്ടാം ദശകത്തിന്റെ അവസാനം വരെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടില്ല. തുടക്കത്തിൽ, രോഗികൾക്ക് സാധാരണയായി ഇരുവശത്തും കേൾവിശക്തി നഷ്ടപ്പെടും. മിക്ക കേസുകളിലും, വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ഒരു സെൻസറിന്യൂറലിൽ ഇതിനുള്ള കാരണം കണ്ടെത്തി കേള്വികുറവ്. കൂടാതെ, വിവിധ ഞരമ്പുകൾ എന്ന തലച്ചോറ് അവയുടെ പ്രവർത്തനം നഷ്ടപ്പെടുന്നു, അതിന്റെ ഫലമായി മോട്ടോർ കമ്മികൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ ഞരമ്പുകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, അക്സസോറിയസ് നാഡി, the ഫേഷ്യൽ നാഡി ഗ്ലോസോഫറിംഗൽ നാഡിയും. കൂടാതെ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ ചിലപ്പോൾ കൈകാലുകളിലെ പ്രത്യേക മുൻ കൊമ്പുകളുടെ അടയാളങ്ങളും കൈകാലുകളുടെ പൊതുവായ ബലഹീനതയും അനുഭവിക്കുന്നു. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോം ഉള്ള പല രോഗികൾക്കും ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടുന്നു ശ്വസനം, തളർന്ന മുഖം ത്വക്ക്, ഒപ്പം റെറ്റിനൈറ്റിസ് പിഗ്മെന്റോസ. അവയും വികസിപ്പിച്ചേക്കാം ഒപ്റ്റിക് അട്രോഫി അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലും. ബൾബാർ പക്ഷാഘാതം ബലഹീനതയ്ക്ക് പ്രാഥമികമായി ഉത്തരവാദിയാണ് മുഖത്തെ പേശികൾ. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം താരതമ്യേന വേഗത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ മറ്റ് പരാതികളിൽ ഡിസ്ഫാഗിയ, കണങ്കാലുകളുടെ സങ്കോചങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു ട്രംമോർ.
രോഗനിർണയവും കോഴ്സും
ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോം ഒരു പ്രത്യേക കൺസൾട്ടന്റാണ് രോഗനിർണ്ണയം നടത്തുന്നത്. കുറഞ്ഞ വ്യാപനം സംബന്ധിച്ച് കണ്ടീഷൻ ഇത് ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്, ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ-ലെയർ സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി ജനിതക വൈകല്യങ്ങൾക്കായുള്ള ഒരു പ്രത്യേക കേന്ദ്രത്തിൽ വിലയിരുത്തപ്പെടുന്നു. കുട്ടികളിൽ സാധാരണയായി ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിനാൽ, രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിൽ രക്ഷകർത്താക്കൾ നിർണായക പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. അവർ ആദ്യം ഒരു ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനെ സമീപിക്കുകയും തുടർന്ന് ഉചിതമായ വിദഗ്ധരെ പിന്തുടരുകയും ചെയ്യുന്നു. ഒരു കുടുംബ ചരിത്രം ബന്ധുക്കളിൽ രോഗത്തിന്റെ പ്രസക്തമായ കേസുകളെക്കുറിച്ചുള്ള സഹായകരമായ വിവരങ്ങൾ നൽകിയേക്കാം. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോമിന്റെ അന്വേഷണം സാധാരണ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളാൽ നയിക്കപ്പെടുന്നു. വിഷ്വൽ പരിശോധനകൾ, ശ്രവണ പരിശോധനകൾ, ന്യൂറോളജിക്കൽ പരിശോധനകൾ എന്നിവയുടെ സംയോജനമാണ് രോഗം പെട്ടെന്ന് കണ്ടുപിടിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നത്. ജനിതക വിശകലനം ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോമിന്റെ സാന്നിധ്യം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സിക്കുന്ന വൈദ്യൻ നിർബന്ധമായും എ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്, നതാലി സിൻഡ്രോം, ഫാസിയോ-ലോണ്ടെ സിൻഡ്രോം, ജോബർട്ട് സിൻഡ്രോം എന്നിവ ഒഴികെ, അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്, മദ്രാസ് മോട്ടോർ ന്യൂറോൺ രോഗം.
സങ്കീർണ്ണതകൾ
ബാധിതരായ വ്യക്തികൾ ഗുരുതരമായി അനുഭവപ്പെടുന്നു കേള്വികുറവ് ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോമിന്റെ ഫലമായി. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, വൈകല്യങ്ങൾ രണ്ട് ചെവികളിലും ക്യാനുകളിലും സംഭവിക്കുന്നു നേതൃത്വം കേൾവിശക്തി പൂർണ്ണമായി നഷ്ടപ്പെടാൻ. അതുപോലെ, ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം രോഗിയുടെ മോട്ടോർ കഴിവുകൾ ഗുരുതരമായി പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു. പരിമിതികൾ തലച്ചോറിലെ ബാധിത പ്രദേശങ്ങളെ ശക്തമായി ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക കേസുകളിലും, ഇത് ചലനത്തിലെ പരിമിതികൾക്കും മാനസിക നില പരാതികൾക്കും കാരണമാകുന്നു. രോഗിക്ക് അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലും അനുഭവപ്പെടാം. തൽഫലമായി, ജീവിത നിലവാരം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു. കൈകാലുകൾ ദുർബലമായതിനാൽ സാധാരണഗതിയിൽ ഇനി ചലിപ്പിക്കാനാകില്ല. ശാരീരിക വ്യായാമമോ കായിക പ്രവർത്തനങ്ങളോ പരിമിതമായ അളവിൽ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോം ചികിത്സിക്കാൻ സാധ്യമല്ല. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കാനും കുറയ്ക്കാനും ലക്ഷ്യമിട്ടുള്ളതാണ് ചികിത്സ. മിക്ക കേസുകളിലും, സിൻഡ്രോം ആയുർദൈർഘ്യം കുറയ്ക്കുകയും അതുവഴി വേഗത്തിൽ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെ മാത്രമേ പുരോഗതി തടയാൻ കഴിയൂ. അതേസമയം, ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലയർ സിൻഡ്രോം മൂലം ആയുർദൈർഘ്യം എത്രത്തോളം കുറയുമെന്ന് നേരിട്ട് പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല.
എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?
ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം സ്വയം സുഖപ്പെടുത്താത്തതിനാൽ, ഈ സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ തീർച്ചയായും ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. ഈ രീതിയിൽ, കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ ഒഴിവാക്കാനാകും. ഒരു ചട്ടം പോലെ, ഒരു പ്രത്യേക കാരണമില്ലാതെയോ പരിക്കുകളില്ലാതെയോ കേൾവിശക്തി നഷ്ടപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. ഈ നഷ്ടം സാധാരണയായി വളരെ പെട്ടെന്നാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം ഉപയോഗിച്ച് ഇത് പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ കഴിയില്ല. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ ഒരു ശ്രവണസഹായിയെ ആശ്രയിക്കുന്നു. മോട്ടോർ കുറവുകളോ ബുദ്ധിമുട്ടുകളോ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഒരു ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ദുർബലമായ അവയവങ്ങളിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. സിൻഡ്രോം ഇതിനകം അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലിന് കാരണമാകുകയാണെങ്കിൽ അടിയന്തിര ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. ഏറ്റവും മോശം സാഹചര്യത്തിൽ, ഇവയ്ക്ക് കഴിയും നേതൃത്വം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ മരണം വരെ. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലെയർ സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രാഥമിക അന്വേഷണം ഒരു പൊതു പരിശീലകന് നടത്താം. നിർഭാഗ്യവശാൽ, രോഗശമനം ഇല്ലാത്തതിനാൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പരിമിതപ്പെടുത്താം. മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെയാണ് ഇത് ചെയ്യുന്നത്. വേറെ പ്രത്യേകിച്ചൊന്നുമില്ല രോഗചികില്സ ആവശ്യമാണ്.
ചികിത്സയും ചികിത്സയും
ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം രോഗലക്ഷണങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, രോഗിക്ക് ലഭിക്കുന്നു ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് സ്റ്റിറോയിഡുകളും. ദി മരുന്നുകൾ രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി താൽക്കാലികമായി മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു. വ്യക്തിഗത കേസുകളിൽ പ്രവചനം വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ആദ്യ പ്രകടനത്തിനുശേഷം, ബാധിച്ചവരിൽ 30 ശതമാനവും പത്ത് വർഷത്തിലധികം ജീവിക്കുന്നു. ഏകദേശം 50 ശതമാനം രോഗികളിൽ, അവസ്ഥ ആരോഗ്യം ക്രമേണ വഷളാകുന്നു.
Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും
ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ല. ഇക്കാരണത്താൽ, രോഗലക്ഷണ ചികിത്സ മാത്രമേ നടക്കൂ, എന്നിരുന്നാലും എല്ലാ ലക്ഷണങ്ങളും ലഘൂകരിക്കാനോ പരിമിതപ്പെടുത്താനോ കഴിയില്ല. രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി തന്റെ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ മരുന്ന് കഴിക്കുന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ശ്രവണ പരാതികൾ ഇനി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല, എന്നാൽ ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ശ്രവണസഹായി ഉപയോഗിച്ച് അവ ലഘൂകരിക്കാനാകും. ചട്ടം പോലെ, ആരോഗ്യം കണ്ടീഷൻ രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, രോഗിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ഗണ്യമായി പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും കുറയുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗനിർണയത്തിനു ശേഷം, മിക്ക രോഗികളും ഏകദേശം 15 വർഷത്തോളം ജീവിക്കുന്നു, എന്നിരുന്നാലും ഈ ആയുർദൈർഘ്യം രോഗിയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു ആരോഗ്യം കണ്ടീഷൻ. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ആയുർദൈർഘ്യം ഗണ്യമായി കുറയുകയും രോഗി അകാലത്തിൽ മരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പരിമിതമായ മോട്ടോർ കഴിവുകൾ കാരണം, മിക്ക രോഗികളും അവരുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ മറ്റുള്ളവരുടെ സഹായത്തെ ആശ്രയിക്കുന്നു. അപസ്മാരം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അപസ്മാരം മൂലം, പിടിച്ചെടുക്കൽ യഥാസമയം തിരിച്ചറിയുകയും ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്തില്ലെങ്കിൽ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി ഏറ്റവും മോശമായ അവസ്ഥയിൽ മരിക്കും. ഈ സിൻഡ്രോമിൽ രോഗനിർണയം വളരെ മോശമാണ്.
തടസ്സം
ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലയർ സിൻഡ്രോം തടയുന്നത് സാധ്യമല്ല, കാരണം രോഗം ജന്മനാ ആണ്. അതിനാൽ, രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടികളിൽ സിൻഡ്രോം നേരത്തേ കണ്ടുപിടിക്കുന്നത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഒരു നേരത്തെ തുടക്കം രോഗചികില്സ പലപ്പോഴും രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ പുരോഗതി ഒരു നിശ്ചിത സമയത്തേക്ക് വൈകിപ്പിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ഇത് ചിലപ്പോൾ രോഗത്തിന്റെ പ്രവചനം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു.
ഫോളോ അപ്പ്
ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോമിൽ, മിക്ക കേസുകളിലും തുടർ പരിചരണത്തിന് രോഗികൾക്ക് വളരെ പരിമിതമായ ഓപ്ഷനുകൾ മാത്രമേയുള്ളൂ. ഇതൊരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ, ഇത് കാര്യകാരണമായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല, മറിച്ച് പൂർണ്ണമായും രോഗലക്ഷണമായി മാത്രം. ഇക്കാരണത്താൽ, പൂർണ്ണമായ രോഗശമനം സാധാരണയായി സാധ്യമല്ല, അതിനാൽ ബാധിച്ചവർ ആജീവനാന്തത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു രോഗചികില്സ. ചട്ടം പോലെ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കാൻ രോഗി തന്റെ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ മരുന്ന് കഴിക്കണം. എന്നിരുന്നാലും, ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കുന്നു, അതിനാൽ ആരോഗ്യസ്ഥിതി ഗുരുതരമായി വഷളാകുന്നു. ആത്യന്തികമായി, പൂർണ്ണമായി സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയാത്ത സിൻഡ്രോമിന്റെ അസുഖങ്ങളാൽ രോഗികൾ മരിക്കുന്നു. ഒരു സംഭവത്തിൽ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ, ഒരു ഡോക്ടറെ ഉടൻ വിളിക്കുകയോ ആശുപത്രി സന്ദർശിക്കുകയോ ചെയ്യണം. അത്തരമൊരു പിടുത്തം ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഏറ്റവും മോശം അവസ്ഥയിൽ രോഗികൾ പിടിച്ചെടുക്കൽ മൂലം മരിക്കാം. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലയർ സിൻഡ്രോം മനഃശാസ്ത്രപരമായ ലക്ഷണങ്ങളുമായി അപൂർവ്വമായി ബന്ധപ്പെട്ടിട്ടില്ലാത്തതിനാൽ, മാനസിക ചികിത്സ പലപ്പോഴും ആവശ്യമാണ്. ഇവിടെ, സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച മറ്റ് രോഗികളുമായുള്ള സമ്പർക്കവും രോഗത്തെ നല്ല രീതിയിൽ സ്വാധീനിക്കും നേതൃത്വം വിവര കൈമാറ്റത്തിലേക്ക്.
നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്
ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലേറെ സിൻഡ്രോമിൽ സ്വയം സഹായത്തിനുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ വളരെ പരിമിതമാണ്. ആവശ്യത്തിന് ഒന്നുമില്ല നടപടികൾ അത് രോഗശമനത്തിലേക്ക് നയിക്കും. ഇക്കാരണത്താൽ, ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നത് ജീവിത നിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിലാണ്. ഈ രോഗം സാധാരണയായി ജനിച്ചയുടനെ രോഗനിർണയം നടത്തുകയും വൈദ്യസഹായം നൽകുകയും വേണം. ഇതിനകം കുട്ടികൾ മുതൽ വളരുക ആരോഗ്യ നിയന്ത്രണങ്ങൾക്കൊപ്പം, അവരുടെ രോഗത്തെക്കുറിച്ചും അതിന്റെ അനന്തരഫലങ്ങളെക്കുറിച്ചും സത്യസന്ധമായും നല്ല സമയത്തും അവരെ അറിയിക്കണം. രോഗത്തോടുള്ള തുറന്ന സമീപനം ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ ചോദ്യങ്ങൾക്ക് ഉത്തരം നൽകാനും തെറ്റിദ്ധാരണകൾ ഒഴിവാക്കാനും സമൂഹത്തിൽ നിന്ന് ഒഴിവാക്കപ്പെട്ടതായി തോന്നാതിരിക്കാനും സഹായിക്കും. ആരോഗ്യ വൈകല്യങ്ങളുള്ള മറ്റ് കുട്ടികളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത് ചെറുപ്രായത്തിൽ തന്നെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കാവുന്നതാണ്. അതേ സമയം, ആരോഗ്യമുള്ള കുട്ടികളുമായി സമ്പർക്കം വളർത്തിയെടുക്കണം. ഈ രീതിയിൽ, ഒരു പരസ്പര കൈമാറ്റം നടക്കുന്നു, ഒഴിവാക്കൽ തോന്നൽ ഒഴിവാക്കപ്പെടുന്നു. കുട്ടിക്ക് ആരോഗ്യപ്രശ്നങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുകയോ പെരുമാറ്റ വൈകല്യങ്ങൾ കാണിക്കുകയോ ചെയ്താൽ കൂടുതൽ മാനസിക പരിചരണം തേടേണ്ടതാണ്. നിലവിലുള്ള വികാരങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള ചർച്ചകൾ രോഗത്തെ നേരിടാൻ സഹായകമാകും. ബ്രൗൺ-വയലെറ്റോ-വാൻ ലയർ സിൻഡ്രോം കായിക വിനോദങ്ങളിലും വിനോദങ്ങളിലും വിവിധ നിയന്ത്രണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നതിനാൽ, പ്രശ്നങ്ങളില്ലാതെ ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന പ്രവർത്തനങ്ങൾ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കേണ്ടതാണ്. അങ്ങനെ, ജീവിതത്തിന്റെ സന്തോഷം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ക്ഷേമം ശക്തിപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
