മൈസ്തെനിനിയ ഗ്രാവിസ്

പര്യായങ്ങൾ

• മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് സ്യൂഡോപരാലിറ്റിക്ക
• ഹോപ്പ് ഗോൾഡ്ഫ്ലാം സിൻഡ്രോം
• പാരമ്പര്യ ഗോൾഡ് ഫ്ലേം രോഗം

ചുരുക്കം

സ്വയം ആക്രമണാത്മക രോഗങ്ങളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള നാഡി-പേശി സന്ധികളുടെ (ന്യൂറോമസ്കുലർ എൻഡ്പ്ലേറ്റ്; മസ്കുലർ അനാട്ടമി കാണുക) ഒരു രോഗമാണ് മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ്. ദി രോഗപ്രതിരോധ ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ (ഓട്ടോ)ആൻറിബോഡികൾ ഒരു മെക്കാനിക്കൽ പ്രവർത്തനത്തിലേക്ക് (പേശി സങ്കോചം) ഒരു നാഡി പ്രേരണയെ വിവർത്തനം ചെയ്യാൻ പ്രേരിപ്പിക്കുന്ന മെസഞ്ചർ പദാർത്ഥത്തിന്റെ റിസപ്റ്ററുകൾക്ക് (സ്വീകർത്താക്കൾ) എതിരായി. ഇത് ഈ റിസപ്റ്ററുകളുടെ പുരോഗമനപരമായ നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, അതിന്റെ അനന്തരഫലമായി ഒരു നാഡി പ്രേരണയെ തുടർന്ന് വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ദുർബലമായ പേശി പ്രവർത്തനം (പേശികളുടെ ബലഹീനത) ഉണ്ടാകുന്നു.

ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് തുടർച്ചയായി വിവിധ തലങ്ങളിലേക്ക് പുരോഗമിക്കുകയും ശ്വസന പേശികളെ ബാധിച്ച് മാരകമായേക്കാം. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയെ സ്വാധീനിക്കുന്നതിനായി മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെ രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി മന്ദഗതിയിലാക്കാം അല്ലെങ്കിൽ നിർത്താം രോഗപ്രതിരോധ. മറുവശത്ത്, മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളെ കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്ന നിരവധി സാധാരണ മരുന്നുകൾ (ഉദാ: അനസ്തെറ്റിക്സ്) ഉണ്ട്, അതിനാൽ ഈ വസ്തുതയെക്കുറിച്ച് ആദ്യം പ്രതികരിക്കുന്നവരേയും തെറാപ്പിസ്റ്റുകളേയും അറിയിക്കാൻ "മയസ്തീനിയ പാസ്പോർട്ട്" നേടുന്നത് നല്ലതാണ്.

നിര്വചനം

മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ്, ഇത് ഇന്റർഫേസിൽ പുരോഗമനപരമായ നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ഞരമ്പുകൾ പേശികളും. ജംഗ്ഷനിലെ മെസഞ്ചർ പദാർത്ഥത്തിന്റെ റിസപ്റ്ററുകളുടെ നാശം രോഗബാധിതമായ പേശികളുടെ ക്ഷീണത്തിനും ബലഹീനതയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു.

ആവൃത്തി

മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് 4-10/100000 ആവൃത്തിയിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, ഈ രോഗം 20-40 വയസ്സിനിടയിലോ 60-70 വയസ്സിനിടയിലോ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്, വളരെ അപൂർവ്വമായി ഒരിക്കൽ കൂടി. ബാല്യം. പുരുഷന്മാരേക്കാൾ സ്ത്രീകളാണ് കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്നത്.

കാരണങ്ങൾ

മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ് ഒരു സ്വയം ആക്രമണാത്മക പ്രക്രിയ മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത് രോഗപ്രതിരോധ, ഇതിൽ പ്രതിരോധ സംവിധാനം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ ന്യൂറോ മസ്കുലർ എൻഡ് പ്ലേറ്റിന്റെ റിസപ്റ്ററുകൾക്കെതിരെ. പല കേസുകളിലും ഒരു മാറ്റം തൈമസ് (ഇമ്യൂണോളജിക്കൽ അവയവം ബാല്യം, ഇത് സാധാരണയായി പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ പിന്മാറുന്നു) കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. പല സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളെയും പോലെ, ഒരു പ്രത്യേക പാരമ്പര്യ ഘടകമുണ്ട്. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, മറ്റ് രോഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം, ഉദാ ഹൈപ്പർതൈറോയിഡിസം, റൂമറ്റോയ്ഡ് സന്ധിവാതം അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ. മാനസികവും ശാരീരികവുമായ സമ്മർദ്ദവും ദ്വിതീയ രോഗങ്ങളും മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളെ തീവ്രമാക്കും.