ലക്ഷണങ്ങൾ
ഒരു ന്യൂറോ മസ്കുലർ ജംഗ്ഷനിൽ ഒരു ഞരമ്പിലൂടെ താരതമ്യേന കുറഞ്ഞ അളവിൽ പേശി നാരുകൾ വിതരണം ചെയ്യുന്ന സ്ഥലങ്ങളിലാണ് സാധാരണയായി രോഗം ആരംഭിക്കുന്നത്. നേത്രപേശികൾ പോലെയുള്ള സൂക്ഷ്മമായ ചലനങ്ങൾ സാധ്യമാക്കേണ്ട പേശികളുടെ കാര്യമാണിത്. ബാധിതമായ പേശികൾ സമ്മർദ്ദത്തിലായിരിക്കുമ്പോൾ അകാല തളർച്ചയിലേക്കുള്ള പ്രവണത കാണിക്കുന്നു, കൂടാതെ ദിവസത്തിന്റെ ഗതിയിലും ഒരു ചലനം നിരവധി തവണ നടത്തുമ്പോഴും ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാകുന്നു.
ഇത് സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, ഒന്നോ രണ്ടോ മുകളിലെ കണ്പോളകളുടെ വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന തൂങ്ങലിൽ (ptosis) മുകളിലേക്ക് നോക്കുമ്പോൾ (=സിംസൺ ടെസ്റ്റ്), കൂടാതെ കണ്ണിന്റെ പേശികളുടെ ആക്രമണം കാരണം വശത്തേക്ക് നോക്കുമ്പോൾ ഇരട്ട ചിത്രങ്ങൾ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ബാധിച്ച മറ്റ് പേശി ഗ്രൂപ്പുകൾ മുഖം, തൊണ്ട (ഭക്ഷണ സമയത്ത് വിഴുങ്ങാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്), ച്യൂയിംഗ് പേശികൾ എന്നിവയാണ്. സംസാരം മങ്ങിയതായി തോന്നാം, ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ മുഖം മങ്ങിയതും മുഖഭാവങ്ങൾ വിരളവുമാണ്.
രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ആരംഭത്തിലെ പ്രായം അല്ലെങ്കിൽ കാഠിന്യം അനുസരിച്ച് ക്ലിനിക്കലി വ്യത്യസ്ത തരംതിരിവുകൾ നടത്തുന്നു. രോഗത്തിന്റെ തുടർന്നുള്ള ഗതിയിൽ, അകാല തളർച്ചയും അദ്ധ്വാനത്തിന്റെ ബലഹീനതയും കൈകാലുകളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, അതിനാൽ രോഗിക്ക് പടികൾ കയറാനോ ചവിട്ടാനോ ബുദ്ധിമുട്ട് നേരിടാം. ശ്വാസോച്ഛ്വാസ പേശികളുടെ സ്നേഹം ഒരു പ്രതിസന്ധിയിൽ (മയസ്തെനിക് പ്രതിസന്ധി) പെട്ടെന്ന് സംഭവിക്കാം, ഇത് വളരെ ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതയാണ്. മിസ്റ്റേനിയ ഗ്രാവിസ്.
ഒഴിവാക്കൽ രോഗങ്ങൾ (ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്)
ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ലാംബർട്ട്-ഈറ്റൺ സിൻഡ്രോം ആണ്, ഇത് പ്രത്യേകിച്ച് ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ട്യൂമർ രോഗങ്ങൾ. സിംപ്റ്റോമാറ്റോളജിയും ഡിസീസ് മെക്കാനിസവും അടിസ്ഥാനപരമായി സമാനമാണ്, പക്ഷേ രക്തം പരിശോധനകൾ വ്യത്യസ്തമായി കാണിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ എന്നതിനേക്കാൾ മിസ്റ്റേനിയ ഗ്രാവിസ്, ഇലക്ട്രോമിയോഗ്രാമിലെ ചിത്രം (ഇലക്ട്രോമോഗ്രാഫി/EMG) എന്നിവയും വ്യത്യസ്തമാണ്. കൂടാതെ, മറ്റ് രോഗങ്ങളും നാഡീവ്യൂഹം പോലുള്ള പേശികളും മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ്, മസ്കുലർ ഡിസ്ട്രോഫിസ് അല്ലെങ്കിൽ പോളിയോമിയോസിറ്റിസ് ("പോളിയോ"), അവയിൽ ചിലതിന് സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ട് മിസ്റ്റേനിയ ഗ്രാവിസ്, സൈദ്ധാന്തികമായി പരിഗണിക്കാം. മിക്ക കേസുകളിലും, ഈ രോഗങ്ങൾ ശ്രദ്ധാപൂർവം ഒഴിവാക്കാം ആരോഗ്യ ചരിത്രം ഒപ്പം ഫിസിക്കൽ പരീക്ഷ.
ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്
അടിസ്ഥാന ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സിൽ രോഗിയുടെ എടുക്കൽ ഉൾപ്പെടുന്നു ആരോഗ്യ ചരിത്രം, ഫിസിക്കൽ പരീക്ഷ ന്യൂറോളജിക്കൽ ഫോക്കസും "ടെൻസിലോൺ ടെസ്റ്റും". ഇലക്ട്രോമിയോഗ്രാം (EMG) ലെ പേശികളുടെ വൈദ്യുത പ്രവർത്തനത്തിന്റെ പരിശോധന ഒരു സ്വഭാവ ചിത്രം കാണിക്കുന്നു (സ്ഥിരമായ സമ്മർദ്ദ സമയത്ത് തിണർപ്പുകളുടെ ഉയരം കുറയുന്നു). ൽ രക്തം, ആൻറിബോഡികൾ ന്യൂറോ മസ്കുലർ എൻഡ് പ്ലേറ്റിലെ മെസഞ്ചർ റിസപ്റ്ററുകൾക്കെതിരെ 80 - 90% രോഗികളിൽ കണ്ടെത്താനാകും. ഇത് വിജയിച്ചില്ലെങ്കിൽ, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പരിശോധനയ്ക്കായി പേശികളുടെ ടിഷ്യു സാമ്പിൾ എടുക്കണം. ഒരു സാന്നിധ്യം ഒഴിവാക്കുന്നതിന് വേണ്ടി തൈമസ് മാറ്റം, ഒരു എക്സ്-റേ എന്ന നെഞ്ച് എടുത്തു.
