രക്തം പാത്രങ്ങൾ ശരീരത്തിലുടനീളം ഓടുക - വലിയ അയോർട്ട മുതൽ ടിഷ്യൂകളിലെ ചെറിയ കാപ്പിലറികൾ വരെ, രക്തം തിരികെ കൊണ്ടുപോകുന്ന സിരകൾ വരെ ഹൃദയം. വാസ്കുലർ മാറ്റങ്ങൾക്ക് കഴിയുമെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കാൻ എളുപ്പമാണ് നേതൃത്വം വിവിധ അവയവങ്ങളിലെ വിവിധ വൈകല്യങ്ങളിലേക്ക്. അത്തരത്തിലുള്ള ഒരു മാറ്റമാണ് വാസ്കുലിറ്റിസ്ഒരു ജലനം എന്ന രക്തം പാത്രങ്ങൾ. എന്താണ് ഇതിന് പിന്നിലുള്ളത്, എന്തൊക്കെ രൂപങ്ങളുണ്ട്? നിങ്ങൾക്ക് ഇവിടെ കണ്ടെത്താനാകും.
എന്താണ് വാസ്കുലിറ്റിസ്?
വാസ്കുലിറ്റിസ് (ബഹുവചനം: വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ) തികച്ചും വ്യത്യസ്തമായ, ഭാഗ്യവശാൽ, അപൂർവമായ, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന ഒരു പദമാണ്, അവയ്ക്ക് പൊതുവായ ഒരു കാര്യമുണ്ട്: കോശജ്വലന മാറ്റങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നത് രക്തം പാത്രങ്ങൾ. വാസ്കുലിറ്റിസ് അങ്ങനെ, രക്തക്കുഴലുകളുടെ വിവിധ രൂപങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടായ പദമാണ് ജലനം. വാതരോഗമായതിനാൽ ജലനം, എന്നും ഇത് പരാമർശിക്കപ്പെടുന്നു രക്തക്കുഴല് വാതം. മിക്കവാറും എല്ലാ വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ വകയാണ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ, അതായത്, യുടെ തെറ്റായ പ്രതികരണങ്ങളാൽ അവ ട്രിഗർ ചെയ്യപ്പെടുന്നു രോഗപ്രതിരോധ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം ടിഷ്യുവിനെതിരെയുള്ളതും രോഗപ്രതിരോധ വാസ്കുലിറ്റിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. അപൂർവ്വമായി, പാത്രങ്ങളുടെ അണുബാധയിൽ നിന്നും വീക്കം ഉണ്ടാകാം, ഉദാഹരണത്തിന്, വഴി ബാക്ടീരിയ അല്ലെങ്കിൽ ഫംഗസ്.
വാസ്കുലിറ്റിസ്: ശരീരത്തിൽ എന്താണ് സംഭവിക്കുന്നത്?
വാസ്കുലിറ്റിസിൽ, ഒന്നോ അതിലധികമോ രക്തക്കുഴലുകളുടെ പാത്രത്തിന്റെ മതിൽ വീക്കം സംഭവിക്കുന്നു. സംഭവിക്കുന്ന വീക്കം ബാധിച്ച പാത്രം ഇടുങ്ങിയതാക്കുകയും അതിലൂടെ രക്തം കുറയുകയും ചെയ്യുന്നു - ഈ സങ്കോചത്തെ സ്റ്റെനോസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, അവയവങ്ങൾക്കും ടിഷ്യൂകൾക്കും ആവശ്യത്തിന് വിതരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നില്ല ഓക്സിജൻ കൂടാതെ അവയുടെ പ്രവർത്തനം തകരാറിലാകുന്നു. എങ്കിൽ രക്തക്കുഴല് പൂർണ്ണമായും അടയ്ക്കുന്നു, ടിഷ്യു മരണം അല്ലെങ്കിൽ ജീവന് ഭീഷണിയായ അവയവ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ സംഭവിക്കാം. രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഭിത്തികളുടെ വീക്കത്തിനു പുറമേ, വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ സാധ്യമായ അനന്തരഫലങ്ങളിൽ പാത്രത്തിന്റെ ഭിത്തികൾ രക്തത്തിലെ ഘടകങ്ങളിലേക്ക് കടക്കാവുന്നതോ പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്നതോ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഔട്ട്പൗച്ചിംഗുകളും (അന്യൂറിസം) രൂപപ്പെടാം, അതിന് കഴിയും നേതൃത്വം രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക്.
വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വിവിധ രൂപങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
തത്വത്തിൽ, വിദഗ്ധർ പാത്രങ്ങളെ നേരിട്ട് ബാധിക്കുന്ന പ്രാഥമിക രൂപങ്ങളെയും മറ്റ് രോഗങ്ങളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ പാത്രങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന ദ്വിതീയ രൂപങ്ങളെയും വേർതിരിക്കുന്നു (ഉദാഹരണത്തിന്, കൊളാജെനോസ്, എയ്ഡ്സ്) അല്ലെങ്കിൽ ചിലതിനോട് പ്രതികരിക്കുക മരുന്നുകൾ. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രാഥമികമായി ഏത് രക്തക്കുഴലുകളെ ബാധിക്കുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നതിനാൽ (ഏത് പരിധി വരെ), പ്രാഥമിക രൂപങ്ങൾ 1992 മുതൽ കൂടുതൽ തരം തിരിച്ചിട്ടുണ്ട്, കൂടാതെ വ്യക്തിഗത ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങൾ (ചിലത് സങ്കീർണ്ണമായ പേരുകളുള്ളവ) അവയ്ക്ക് കീഴിൽ തരംതിരിച്ചിട്ടുണ്ട്:
- ചെറിയ പാത്ര വാസ്കുലിറ്റിസ്:
- ഉറപ്പോടെ ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ (ANCA). ANCA- അസോസിയേറ്റഡ് വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
- പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (മുമ്പ് വെഗ്നർ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ വെഗെനേഴ്സ് രോഗം).
- പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പം ഇയോസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് (മുമ്പ് Churg-Straus syndrome).
- മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പനാർട്ടറിറ്റിസ് (mPAN, ഇതും: മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയങ്കൈറ്റിസ്, MPA).
- ANCA ഇല്ലാതെ. ANCA-അസോസിയേറ്റഡ് വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
- IgA വാസ്കുലിറ്റിസ് (മുമ്പ് ഷാൻലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുര).
- യഥാക്രമം ക്രയോഗ്ലോബുലിനീമിയയും ക്രയോഗ്ലോബുലിനമിക് വാസ്കുലിറ്റിസും.
- ഹൈപ്പോകോംപ്ലിമെന്റമിക് ഉർട്ടികാരിയൽ വാസ്കുലിറ്റിസ് (ആന്റി-സി1ക്യു വാസ്കുലിറ്റിസ്).
- ആന്റി-ജിബിഎം രോഗം (ഗ്ലോമെറുലാർ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ).
- ല്യൂക്കോസൈറ്റോക്ലാസ്റ്റിക് വാസ്കുലിറ്റിസ്
- ഉറപ്പോടെ ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ (ANCA). ANCA- അസോസിയേറ്റഡ് വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
- ഇടത്തരം വലിപ്പമുള്ള പാത്രങ്ങളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ്:
- Panarteritis nodosa (cPAN, ഇതും: polyarteritis nodosa, PAN).
- കവാസാക്കി സിൻഡ്രോം
- വലിയ വെസൽ വാസ്കുലിറ്റിസ് (ജയന്റ് സെൽ ആർട്ടറിറ്റിസ്, RZA):
- ജയന്റ് സെൽ ടെമ്പറൽ ആർട്ടറിറ്റിസ് (രണ്ട് രോഗങ്ങൾക്ക് കീഴിൽ പോളിമിയാൽജിയ റുമാറ്റിക്ക ടെമ്പറൽ ആർട്ടറിറ്റിസ് ഹോർട്ടൺ എന്നിവ ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു).
- തകയാസു ആർട്ടറിറ്റിസ്
- വേരിയബിൾ പാത്ര വലുപ്പത്തിലുള്ള വാസ്കുലിറ്റിസ്:
- കോഗൻ ഐ സിൻഡ്രോം
- ബെഹെറ്റിന്റെ രോഗം
കൂടാതെ, മറ്റ് വർഗ്ഗീകരണ മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഉണ്ട്, ഉദാഹരണത്തിന്, വ്യക്തിഗത അവയവങ്ങളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ് ഉണ്ട്. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ ത്വക്ക് വാസ്കുലിറ്റിസ് (ചർമ്മ ല്യൂക്കോസൈറ്റോക്ലാസ്റ്റിക് വാസ്കുലിറ്റിസ്) കേന്ദ്ര ആൻജിയൈറ്റിസ് നാഡീവ്യൂഹം (സിഎൻഎസ്). സെറിബ്രൽ വാസ്കുലിറ്റിസ് പോലുള്ള മേൽപ്പറഞ്ഞ നിരവധി രൂപങ്ങളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ സംഭവിക്കാവുന്ന വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വകഭേദങ്ങളും ഉണ്ട്. വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഈ വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങൾക്ക് പിന്നിൽ അവരുടേതായ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങളുണ്ട്, അവയിൽ ഓരോന്നും വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുകയും അതിനനുസരിച്ച് വ്യത്യസ്തമായ ചികിത്സകൾ ആവശ്യമാണ്.
നെക്രോട്ടൈസിംഗ് വാസ്കുലിറ്റിസ്, റെയ്നൗഡ്സ് സിൻഡ്രോം.
വീക്കം പാത്രത്തിന്റെ മതിലുകളുടെ നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയാണെങ്കിൽ ആക്ഷേപം മരണത്തോടുകൂടിയ രക്തക്കുഴലുകളുടെ (necrosis) ചുറ്റുമുള്ള ടിഷ്യു, അതിനെ necrotizing vasculitis എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് പ്രധാനമായും ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ ANCA വാസ്കുലിറ്റിസിലും പനാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസയിലും സംഭവിക്കുന്നു, കൂടാതെ ഗതിയും രോഗനിർണയവും മറ്റ് രൂപങ്ങളേക്കാൾ മോശമാണ്. വാസ്കുലിറ്റിസിനും കഴിയും നേതൃത്വം രക്തക്കുഴലുകളുടെ രോഗാവസ്ഥയിലേക്ക്, പ്രത്യേകിച്ച് തണുത്ത വ്യവസ്ഥകൾ, ദ്വിതീയ റെയ്നാഡിന്റെ സിൻഡ്രോം. വിരലുകളോ വിരൽത്തുമ്പുകളോ മുഴുവൻ കൈകളോ വെളുത്തതോ നീലനിറമോ ആണ് അനന്തരഫലങ്ങൾ. രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഓരോ ഭാഗങ്ങളിലും സംഭവിക്കുന്ന ഒരു വീക്കം, രക്തക്കുഴലുകളോടൊപ്പം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ത്രോംബാംഗൈറ്റിസ് ഒബ്ലിറ്ററൻസ് (വിനിവാർട്ടർ-ബ്യൂർജർ സിൻഡ്രോം) മൂലം ബുദ്ധിമുട്ടുന്ന പുകവലിക്കാരിൽ ഇത് പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്. ആക്ഷേപം.
വാസ്കുലിറ്റിസ് എങ്ങനെ വികസിക്കുന്നു, ആരെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്?
വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ കൃത്യമായ കാരണങ്ങൾ ഇപ്പോഴും അജ്ഞാതമാണ്. അണുബാധ പോലുള്ള ബാഹ്യ ഘടകങ്ങൾ ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട് വൈറസുകൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, ഇൻഫ്ലുവൻസ അല്ലെങ്കിൽ വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്) ഒരു പങ്ക് വഹിക്കുന്നു, ഒരു നിശ്ചിത ജനിതക സംവേദനക്ഷമതയുള്ള ആളുകളിൽ (അതായത്, അനുബന്ധ ജനിതക മുൻകരുതൽ) രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണങ്ങളും തുടർന്നുള്ള വീക്കവും ഉണർത്തുന്നു. കൗതുകകരമെന്നു പറയട്ടെ, പല രോഗങ്ങളും പ്രധാനമായും ചില ഗ്രൂപ്പുകളിൽ കാണപ്പെടുന്നു - ഉദാഹരണത്തിന്:
- കവാസാക്കി സിൻഡ്രോം കൂടാതെ ഷാൻലൈൻ-ഹെനോച്ച് പർപുര in ബാല്യം.
- ചെറുപ്പക്കാരായ സ്ത്രീകളിൽ തകയാസുവിന്റെ ധമനികൾ.
- മധ്യവയസ്കരായ പുരുഷന്മാരിലെ പോളിയാർട്ടൈറ്റിസ്
- പ്രായമായവരിൽ ഭീമൻ സെൽ ടെമ്പറൽ ആർട്ടറിറ്റിസ്