വാൾഡൻസ്ട്രോംസ് രോഗം: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ രോഗം, വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിനെമിയ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് രക്താർബുദത്തിന്റേതാണ്, അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ കൃത്യമായി ലിംഫോമകളുടേതാണ്. സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്ന രോഗം വളരെ അപൂർവമാണ്, ഇത് മിക്കവാറും പ്രായമായ രോഗികളെ ബാധിക്കുന്നു; 40 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള രോഗികളെ അസാധാരണമായ കേസുകളിൽ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ.

എന്താണ് വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗം?

വാൾഡെൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിനെമിയ എന്നത് വെള്ളയുടെ മാരകമായ രോഗമാണ് രക്തം സെല്ലുകൾ സ്വീഡിഷ് വൈദ്യനായ ജാൻ വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ പേരിലാണ്. രണ്ടാമത്തേത് 1940 കളിലാണ് ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ആദ്യമായി വിവരിച്ചത്. ബി യുടെ അനിയന്ത്രിതമായ വ്യാപനമാണ് വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ രോഗത്തിന്റെ സവിശേഷത ലിംഫൊസൈറ്റുകൾ, അത് വെള്ളയുടേതാണ് രക്തം സെല്ലുകൾ ,. ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ. ഇത് ധാരാളം പ്രവർത്തനക്ഷമതയില്ലാത്ത ബി ലിംഫൊസൈറ്റുകൾ. ജി ലിംഫൊസൈറ്റുകൾ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിരോധത്തിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഉത്പാദനത്തിന്റെ ഉത്തരവാദിത്തം അവരാണ് ആൻറിബോഡികൾ, വിളിക്കപ്പെടുന്നവ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ്. വാൾഡൻസ്ട്രോം രോഗത്തിലെ അസ്വസ്ഥമായ ബി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഇവയിലൊന്ന് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ്, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ എം (ഐജിഎം), വലിയ അളവിൽ. എന്നിരുന്നാലും, നശിച്ച കോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്ന ഈ IgM പ്രവർത്തനരഹിതമാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഒരാൾ ഒരു പാരാപ്രോട്ടീനെക്കുറിച്ചും, പാരാപ്രോട്ടീനുകളുടെ വർദ്ധിച്ച സംഭവത്തെക്കുറിച്ചും സംസാരിക്കുന്നു രക്തം, ഒരു പാരാപ്രോട്ടിനെമിയയുടെ. ബി ലിംഫോസൈറ്റുകളും മറ്റ് രക്തകോശങ്ങളെപ്പോലെ മജ്ജ. എന്നിരുന്നാലും, വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗത്തിൽ അസാധാരണമായി ധാരാളം ബി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതിനാൽ അവ നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു മജ്ജ മറ്റ് രക്താണുക്കൾ രൂപം കൊള്ളുന്ന സ്റ്റെം സെല്ലുകളെ സ്ഥാനഭ്രംശം ചെയ്യുക. എന്നിരുന്നാലും, നശിച്ച ബി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ മറ്റ് അവയവങ്ങളിലേക്ക് നുഴഞ്ഞുകയറാം പ്ലീഹ, ലിംഫ് നോഡുകൾ, അല്ലെങ്കിൽ കരൾ.

കാരണങ്ങൾ

വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗം ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ്. ജർമ്മനിയിൽ പ്രതിവർഷം ഒരു ലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. മിക്ക രോഗികളും രോഗനിർണയ സമയത്ത് 100,000 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരാണ്; 60 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള രോഗികളിൽ വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത് വളരെ അപൂർവമാണ്. ന്റെ മിക്ക രൂപങ്ങളെയും പോലെ രക്താർബുദം, വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിനെമിയയുടെ കാരണം ഇപ്പോഴും വ്യക്തമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, വിവിധ ട്രിഗറിംഗ് ഘടകങ്ങൾ ചർച്ചചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഉൾപ്പെടെ വിവിധ രാസവസ്തുക്കൾ ഉണ്ടെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ അനുമാനിക്കുന്നു ബെൻസീൻ പ്രത്യേകിച്ചും, കഴിയും നേതൃത്വം രക്ത രൂപീകരണത്തിലെ അസ്വസ്ഥതകളിലേക്ക്. സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്ക് ഇത് ബാധകമാണ് മരുന്നുകൾ. ട്യൂമർ രോഗികൾ വികസിക്കുന്നത് അസാധാരണമല്ല രക്താർബുദം സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം മരുന്നുകൾ. അയോണൈസിംഗ് വികിരണത്തിലും സമാനമായ ഒരു സാഹചര്യം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. വൈദ്യത്തിൽ, അയോണൈസിംഗ് വികിരണം ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, എക്സ്-റേ അല്ലെങ്കിൽ വികിരണം രോഗചികില്സ in കാൻസർ ചികിത്സ. വൈറസുകളും രക്താർബുദം, മുഴകൾ എന്നിവയുടെ വളർച്ചയിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നുണ്ടെന്നും സംശയിക്കുന്നു. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി വൈറസുകൾ, ഹ്യൂമൻ പാപ്പിലോമ വൈറസുകളും എപ്പ്റ്റെയിൻ ബാർ വൈറസ് പ്രത്യേകിച്ചും ഇവിടെ പരാമർശിക്കാൻ യോഗ്യമാണ്. ഒരു ജനിതക ആൺപന്നിയും മന og ശാസ്ത്രപരമായ ഘടകങ്ങളും രക്താർബുദത്തിന്റെ പ്രേരണകളോ കാരണങ്ങളോ ആയി ചർച്ചചെയ്യുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗം പലപ്പോഴും കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടാതെ പോകുന്നു, ഇത് സാധാരണ രക്തപരിശോധനയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുന്ന ഒരു രോഗനിർണയമാണ്. നുഴഞ്ഞുകയറ്റമാണ് രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത് മജ്ജ ഒരു വശത്ത് അവയവങ്ങളും മറുവശത്ത് പാരാപ്രോട്ടിനെമിയയും. അസ്ഥിമജ്ജയുടെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റം മറ്റ് രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനത്തെ കർശനമായി പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അഭാവം നയിക്കുന്നു വിളർച്ച കഠിനമായ വിളർച്ച ലക്ഷണങ്ങളുമായി തളര്ച്ച, പല്ലോർ, ചില്ലുകൾ, ഏകാഗ്രത പ്രശ്നങ്ങൾ, തലവേദന or തലകറക്കം. പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾ അവ ഇപ്പോൾ മതിയായ അളവിൽ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നില്ല. രക്തമാണ് ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന്റെ ഒരു പ്രധാന ഭാഗം. വളരെ കുറവാണെങ്കിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ രക്തത്തിൽ രക്തസ്രാവം വർദ്ധിക്കുന്ന പ്രവണതയുണ്ട്, വാൾഡൻസ്ട്രോം രോഗം പോലെ. ഇത് പതിവായി പ്രകടമാകുന്നു മൂക്കുപൊത്തി അല്ലെങ്കിൽ മുറിവുകളുടെ വർദ്ധനവ്. വാൾഡൻസ്ട്രോം രോഗത്തിൽ, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ അവ പ്രവർത്തനരഹിതമാണ്. പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അഭാവമുണ്ട് ആൻറിബോഡികൾ. അണുബാധയ്ക്കുള്ള വർദ്ധിച്ച പ്രവണതയാണ് ഫലം. വാൾഡൻസ്ട്രോം രോഗികളിൽ മൂന്നിൽ രണ്ട് ഭാഗവും പരാതിപ്പെടുന്നു പോളി ന്യൂറോപ്പതികൾ, അതായത് ടിൻ‌ലിംഗ് പോലുള്ള സെൻ‌സറി അസ്വസ്ഥതകൾ‌, കത്തുന്ന, രൂപവത്കരണം അല്ലെങ്കിൽ സംവേദനക്ഷമത, അതിരുകളിൽ. ഇതിൽ‌ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ‌സ് ദുർബലമാണ് ഞരമ്പുകൾ. ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിനുകളും കാരണമായേക്കാം കരൾ നീരു, ലിംഫ് നോഡ് വീക്കം, അല്ലെങ്കിൽ കൃത്യമായ പോയിന്റ് ത്വക്ക് രക്തസ്രാവം. പാരാപ്രോട്ടീനുകളുടെ അമിത ഉൽപാദനം രക്തത്തെ കട്ടിയാക്കുന്നു, അതിനാൽ വേഗത്തിൽ ഒഴുകാൻ കഴിയില്ല. ഇത് മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, ബലഹീനത പോലുള്ള നിർദ്ദിഷ്ട ലക്ഷണങ്ങളിൽ പ്രകടമാകുന്നു. തളര്ച്ച or വിശപ്പ് നഷ്ടം. ദർശനം അല്ലെങ്കിൽ കേള്വികുറവ് ഹൈപ്പർവിസ്കോസിറ്റി സിൻഡ്രോം എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്നു.

രോഗനിർണയവും ഗതിയുടെ ഗതിയും

വിവിധ ലബോറട്ടറി, ജനിതക, രോഗപ്രതിരോധ പരിശോധനകളാണ് വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. ലബോറട്ടറിയിൽ, അസാധാരണവും ഉയർന്നതുമായ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ എം കണ്ടുപിടിക്കാൻ പ്രോട്ടീൻ ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ് ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഒരു അസ്ഥി മജ്ജ അഭിലാഷം നടത്തുന്നു, അസ്ഥി മജ്ജ ആസ്പിറേറ്റ് ബി ലിംഫോസൈറ്റുകളിൽ ഗണ്യമായ വർദ്ധനവ് കാണിക്കുന്നു. ഈ ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഒരു പ്രത്യേക ജനിതകമാറ്റം കാണിക്കുന്നു. പോലുള്ള ഇമേജിംഗ് ടെക്നിക്കുകൾ കണക്കാക്കിയ ടോമോഗ്രഫി or കാന്തിക പ്രകമ്പന ചിത്രണം ശരീരത്തിൽ നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തിന്റെ വ്യാപ്തി നിർണ്ണയിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ചികിത്സയില്ലാതെ രോഗം സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു. ചികിത്സയ്‌ക്കൊപ്പം, ശരാശരി അതിജീവന സമയം 7.7 വർഷമാണ്, അതായത് രോഗനിർണയത്തിൽ നിന്ന് ആ സമയത്തിനുള്ളിൽ എല്ലാ രോഗികളിൽ പകുതിയും മരിച്ചു.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

മിക്ക കേസുകളിലും, ആകസ്മികമായ പരിശോധനയിലൂടെ മാത്രമേ വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗം നിർണ്ണയിക്കൂ, അതിനാൽ നേരത്തെയുള്ള ചികിത്സ സാധാരണയായി സാധ്യമല്ല. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ബാധിച്ച വ്യക്തി കഠിനമായി ഉച്ചരിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് കഷ്ടപ്പെടുന്നു വിളർച്ച തൽഫലമായി, തളര്ച്ച ഒപ്പം പല്ലറും. ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ നേരിടാനുള്ള കഴിവ് സമ്മര്ദ്ദം രോഗലക്ഷണങ്ങളാൽ ഗണ്യമായി കുറയുകയും ക്ഷീണം സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. കൂടാതെ, രോഗികളും ഇത് അനുഭവിക്കുന്നു ഏകാഗ്രത വൈകല്യങ്ങളും കഠിനവും തലകറക്കം. തലവേദന സംഭവിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ചും ഈ പരാതികളാൽ കുട്ടികളെ അവരുടെ വികസനത്തിൽ തകരാറിലാക്കാം. വാൾഡൻസ്ട്രോം രോഗം മൂലം രോഗിയുടെ ജീവിതനിലവാരം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു. ദുരിതമനുഭവിക്കുന്നവരും ബുദ്ധിമുട്ടുന്നത് അസാധാരണമല്ല മൂക്കുപൊത്തി പക്ഷാഘാതം അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് സെൻസറി അസ്വസ്ഥതകൾ. സ്കിൻ രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ a വിശപ്പ് നഷ്ടം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ദൈനംദിന ജീവിതം നിയന്ത്രിക്കുന്നതും തുടരുന്നതും. നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഒരു കാര്യകാരണം രോഗചികില്സ വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗം സാധ്യമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ താരതമ്യേന നന്നായി പരിമിതപ്പെടുത്താം. സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകില്ല, രോഗത്തിൻറെ ഗതി എല്ലായ്പ്പോഴും പോസിറ്റീവ് ആണ്. വിജയകരമായ ചികിത്സയിലൂടെ ആയുർദൈർഘ്യം സാധാരണയായി കുറയ്ക്കുകയോ പരിമിതപ്പെടുത്തുകയോ ചെയ്യുന്നില്ല.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഡോക്ടറിലേക്ക് പോകേണ്ടത്?

അസുഖം തുടരുകയോ വർദ്ധിക്കുകയോ ചെയ്താൽ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. വ്യാപകമായ അസ്വാസ്ഥ്യമോ, ആന്തരിക അസ്വസ്ഥതയോ, ക്ഷേമനഷ്ടമോ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്. രോഗം സാധാരണയായി ആകസ്മികമായി മാത്രമേ കണ്ടെത്തപ്പെടുകയുള്ളൂ എന്നതിനാൽ, ശാരീരിക വ്യതിയാനങ്ങൾക്കും ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ നേരിടാനുള്ള വൈകല്യങ്ങൾക്കും പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ ആവശ്യമാണ്. 40 വയസും അതിൽ കൂടുതലുമുള്ള സ്ത്രീകളാണ് വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗത്തിനുള്ള റിസ്ക് ഗ്രൂപ്പിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. ക്രമക്കേടുകളോ മാറ്റങ്ങളോ ഉണ്ടായാൽ അവർ പ്രത്യേകിച്ച് ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. ഉറക്ക അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, തലവേദന അല്ലെങ്കിൽ മാനസികവും ശാരീരികവുമായ പ്രകടനം കുറയുന്നത് ആശങ്കയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. ൽ അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ ഏകാഗ്രത ശ്രദ്ധ, തലകറക്കം or ഛർദ്ദി, ലക്ഷണങ്ങളുടെ വ്യക്തത ആവശ്യമാണ്. ചതവ് അല്ലെങ്കിൽ മറ്റ് രൂപീകരണം ചർമ്മത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ, രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പെട്ടെന്നുള്ള പ്രവണത, ആർത്തവചക്രത്തിലെ ക്രമക്കേടുകൾ എന്നിവ ഒരു ഡോക്ടറുമായി ചർച്ചചെയ്യണം. ക്ഷീണം, ക്ഷീണം ദ്രുതഗതിയിലുള്ള ക്ഷീണം സൂചിപ്പിക്കുന്നു ആരോഗ്യം വൈകല്യങ്ങൾ ഉള്ളതിനാൽ അന്വേഷിക്കണം. അണുബാധയ്ക്കുള്ള പ്രവണത വർദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, സെൻസറി അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ട് ത്വക്ക്, മരവിപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തിൽ ഇക്കിളി തോന്നൽ, ഒരു ഡോക്ടർ ആവശ്യമാണ്. വിളറിയ രൂപം, രക്തത്തിലെ അസ്വസ്ഥതകൾ ട്രാഫിക് അല്ലെങ്കിൽ മാറ്റങ്ങൾ ഹൃദയം താളം ഉത്കണ്ഠയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ആഴ്ചകളോളം തടസ്സമില്ലാതെ തുടരുകയാണെങ്കിൽ, ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

തെറാപ്പി രോഗം രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നതുവരെ നൽകിയിട്ടില്ല. വാൾഡൻസ്ട്രോം രോഗത്തിലെ തെറാപ്പിയുടെ ലക്ഷ്യം രോഗം ഭേദമാക്കുകയല്ല, മറിച്ച് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കുകയോ ഒഴിവാക്കുകയോ ചെയ്യുക എന്നതാണ്. ഇതിനെ a പാലിയേറ്റീവ് തെറാപ്പി സമീപനം. ഒരു സംയോജനം സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഒപ്പം കോർട്ടിസോൺ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ധാരാളം ഐ‌ജി‌എം രക്തത്തിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുകയും രക്തത്തിൻറെ ഒഴുക്ക് ഗുണങ്ങളെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നുവെങ്കിൽ, പ്ലാസ്മാഫെറെസിസും നടത്താം. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയും അതിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന പാരപ്രോട്ടീനുകളും ഒരു പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് ഉപകരണം ഉപയോഗിച്ച് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, വാൾഡൻസ്ട്രോം രോഗം സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ ശരീരത്തിൽ, ഒരു ആന്റിബോഡി കമ്മി സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി, അണുബാധയുടെ അപകടസാധ്യത എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. സമകാലിക തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച്, പ്രാഥമിക രോഗനിർണയത്തിന് ശേഷം 7 മുതൽ 8 വർഷം വരെയാണ് ശരാശരി അതിജീവന സമയം. എന്നിരുന്നാലും, ബാധിതരായ ചില ആളുകൾ ഉയർന്ന ജീവിത നിലവാരത്തോടെ 20 വർഷത്തിലേറെയായി ജീവിക്കുന്നു. വ്യക്തിഗത പ്രവചനം വിവിധ ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, രോഗനിർണയം ബാധിച്ച വ്യക്തി ഉൾപ്പെടുന്ന റിസ്ക് ഗ്രൂപ്പിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികളിൽ, 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് ശരാശരി 36 ശതമാനമാണ്, അതേസമയം അപകടസാധ്യത കുറഞ്ഞ രോഗികളിൽ ഇത് 87 ശതമാനമാണ്. വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ മാക്രോഗ്ലോബുലിനെമിയ (ISSWM) നായുള്ള ഇന്റർനാഷണൽ സ്‌കോറിംഗ് സിസ്റ്റത്തിന്റെ പ്രവചന സൂചിക അനുസരിച്ച്, രോഗനിർണയത്തെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്ന പാരാമീറ്ററുകൾ 65 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരാണ്, കുറയുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ മൂല്യം (11.5 g / dl ന് താഴെ), പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിന്റെ എണ്ണം ഗണ്യമായി കുറയുന്നു (100,000 / belowl ന് താഴെ), വർദ്ധിച്ച മോണോക്ലോണൽ പ്രോട്ടീൻ സാന്ദ്രത (70 g / l ന് മുകളിൽ), വർദ്ധിച്ച ബീറ്റ -2 മൈക്രോഗ്ലോബുലിൻ രക്തമൂല്യം (3 mg / l ന് മുകളിൽ) ). 65 വയസ്സിനു മുമ്പുള്ള പല രോഗികളിലും, തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച് ദീർഘകാലത്തേക്ക് രോഗം തിരിച്ചെടുക്കാൻ കഴിയും. അവസാനമായി, തെറാപ്പി തുടർച്ചയായി വികസിപ്പിക്കുകയും പുതിയത് മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു മരുന്നുകൾ (ടൈറോസിൻ ഉൾപ്പെടെ കൈനാസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, റിതുക്സിമാബ്). അതിനാൽ, ഭാവിയിൽ രോഗനിർണയം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുമെന്ന് വിദഗ്ദ്ധർ വിശ്വസിക്കുന്നു.

തടസ്സം

വാൾഡൻസ്ട്രോം രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ ഇപ്പോഴും വേണ്ടത്ര മനസ്സിലാകാത്തതിനാൽ, പ്രതിരോധവും ഇല്ല നടപടികൾ രോഗത്തിനെതിരെ. രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന്, പോലുള്ള രാസമാലിന്യങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെടുക ബെൻസീൻ ഒഴിവാക്കണം. വികിരണത്തിന് അമിതമായ എക്സ്പോഷർ, ഉദാഹരണത്തിന് വർദ്ധിച്ചതിലൂടെ എക്സ്-റേ പരീക്ഷകളും ഒഴിവാക്കണം.

പിന്നീടുള്ള സംരക്ഷണം

മിക്ക കേസുകളിലും, ദി നടപടികൾ വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗത്തിനായുള്ള തുടർ പരിചരണം താരതമ്യേന പരിമിതമാണ് അല്ലെങ്കിൽ ബാധിതർക്ക് പോലും ലഭ്യമല്ല. അതിനാൽ, കൂടുതൽ അസ്വസ്ഥതകളോ സങ്കീർണതകളോ ഒഴിവാക്കാൻ രോഗിയുടെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളിലും അടയാളങ്ങളിലും ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. സ്വയം രോഗശാന്തി പ്രക്രിയ സാധ്യമല്ല. ഇത് ഒരു ജനിതക രോഗമായതിനാൽ, വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗം ആവർത്തിക്കാതിരിക്കാൻ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് കുട്ടികളുണ്ടാകാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നുവെങ്കിൽ ഒരു ജനിതക പരിശോധന നടത്തണം. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ സാധാരണയായി ദീർഘകാല ചികിത്സയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും, എന്നിരുന്നാലും പൂർണ്ണമായ ചികിത്സ നേടാനാവില്ല. അതിനാൽ അവരുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ, രോഗികൾ അവരുടെ സ്വന്തം കുടുംബത്തിന്റെയും സുഹൃത്തുക്കളുടെയും പരിചയക്കാരുടെയും പിന്തുണയെയും സഹായത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഇത് മന psych ശാസ്ത്രപരമായ പരാതികൾ തടയാനും കഴിയും നൈരാശം. അപൂർവ്വമായിട്ടല്ല, വാൾഡൻസ്ട്രോം രോഗത്തിൽ, രോഗത്തിന്റെ മറ്റ് രോഗികളുമായുള്ള സമ്പർക്കവും വളരെ ഉപയോഗപ്രദമാകും. ഇത് പലപ്പോഴും വിവര കൈമാറ്റത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് ബാധിത വ്യക്തിയുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ സുഗമമാക്കും. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നുണ്ടാകാം.

ഇത് നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയും

വാൾഡെൻസ്ട്രോം രോഗം വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ്, ഇത് ആദ്യം വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായി വ്യക്തമാക്കുകയും ചികിത്സിക്കുകയും വേണം. അസ്ഥിമജ്ജയുടെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റം നിങ്ങളുടേതായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾക്കെതിരെ നടപടിയെടുക്കാൻ കഴിഞ്ഞേക്കും. ബാധിച്ചവരും എടുക്കണം നടപടികൾ മാനസികാവസ്ഥ കുറയ്ക്കുന്നതിന് സമ്മര്ദ്ദം രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി or യോഗ മെഡിക്കൽ അനുഗമിക്കാൻ നടത്താം ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി. ശാരീരിക വ്യായാമങ്ങൾ മസ്കുലോസ്കലെറ്റൽ സിസ്റ്റത്തെ ശക്തിപ്പെടുത്താനും ശമിപ്പിക്കാനും സഹായിക്കുന്നു വേദന. എന്നിരുന്നാലും, മതിയായ വിശ്രമവും അയച്ചുവിടല് പ്രധാനമാണ്. പരാതികൾ വഷളാകുന്നില്ലെന്ന് ഉറപ്പാക്കാനുള്ള ഏക മാർഗ്ഗമാണിത്. പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പം ഹൈപ്പർവിസ്കോസിറ്റി സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെങ്കിൽ, മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. ഏതെങ്കിലും പാർശ്വഫലങ്ങൾ ശ്രദ്ധിച്ചുകൊണ്ട് രോഗിക്ക് ഇതിനെ പിന്തുണയ്ക്കാൻ കഴിയും ഇടപെടലുകൾ ഒരു പരാതി ഡയറിയിൽ ഫലങ്ങൾ ഡോക്ടർക്ക് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യുക. അവസാനമായി, വാൾഡൻസ്ട്രോമിന്റെ രോഗത്തിന് എല്ലായ്പ്പോഴും ചികിത്സാ സഹായം തേടണം. ഉദാഹരണത്തിന്, രോഗികൾക്ക് ഒരു സ്വയം സഹായ ഗ്രൂപ്പ് സന്ദർശിക്കാനും ഒപ്പം സംവാദം മറ്റ് ദുരിതബാധിതർക്ക്. രോഗികൾക്ക് ഇന്റർനെറ്റ് ഫോറങ്ങളിലോ അനുബന്ധ രോഗങ്ങൾക്കുള്ള സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് കേന്ദ്രങ്ങളിലോ പിന്തുണയും വിവരങ്ങളും കണ്ടെത്താനാകും. ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള ഓർത്തോപീഡിസ്റ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഇന്റേണിസ്റ്റുമായി കൂടിയാലോചിച്ച് എല്ലാ നടപടികളും സ്വീകരിക്കണം.