സീലിയാക് രോഗം (പര്യായങ്ങൾ: സീലിയാക് രോഗം; സീലിയാക് രോഗം; തദ്ദേശീയ സ്പ്രു; ഗ്ലൂറ്റൻ അലർജി; ഗ്ലൂറ്റൻ-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് എന്ററോപ്പതി; ഗ്ലൂറ്റൻ സെൻസിറ്റീവ് എന്ററോപ്പതി; ഗ്ലൂറ്റൻ അസഹിഷ്ണുത; ഹ്യൂബ്നർ-ഹെർട്ടർ രോഗം; കുടൽ ശിശുത്വം; നോൺട്രോപ്പിക്കൽ സ്പ്രൂ; തളിക, തദ്ദേശീയം; ICD-10 K90. 0: സീലിയാക് രോഗം) a വിട്ടുമാറാത്ത രോഗം എന്ന മ്യൂക്കോസ എന്ന ചെറുകുടൽ (ചെറിയ മലവിസർജ്ജനം മ്യൂക്കോസ; enteropathy) ധാന്യ പ്രോട്ടീനിലേക്കുള്ള ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി കാരണം ഗ്ലൂറ്റൻ* ജനിതക മുൻ‌തൂക്കം ഉള്ള വ്യക്തികളിൽ. സീലിയാക് രോഗപ്രതിരോധശാസ്ത്രപരമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ട വ്യവസ്ഥാപരമായ / സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ് രോഗം. സീലിയാക് രോഗത്തിന്റെ പ്രത്യേക രൂപങ്ങൾ:
- വൈവിധ്യമാർന്ന സീലിയാക് രോഗം: എക്സ്ട്രാന്റസ്റ്റൈനൽ ലക്ഷണങ്ങൾ (കുടൽ സിസ്റ്റത്തിന് പുറത്ത്) പ്രധാനമാണ്. സെലിയാക് സീറോളജി പോസിറ്റീവ് ആണ്. എന്നതിൽ കുറച്ച് മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടെത്താൻ കഴിയും മ്യൂക്കോസ എന്ന ചെറുകുടൽ. മാലാബ്സർ‌പ്ഷന്റെ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും നിലവിലില്ല.
- സാധ്യതയുള്ള സീലിയാക് രോഗം: ട്രാൻസ്ഗ്ലൂടമിനേസ് ടിജി 2-ഇജിഎ, ഇഎംഎ-ഇജിഎ ടൈറ്ററുകൾ (എൻ‌ഡോമിസിയം ഐ‌ജി‌എ ടൈറ്ററുകൾ) വർദ്ധിച്ചു, കുറഞ്ഞത് 0 ഡുവോഡിനലുകളിലെങ്കിലും പൊരുത്തപ്പെടുന്ന സാധാരണ വില്ലസ് ഘടന (മാർഷ് അനുസരിച്ച് തരം 1 അല്ലെങ്കിൽ 5) ബയോപ്സി സാമ്പിളുകൾ / ടിഷ്യു ശേഖരണം ഡുവോഡിനം (ബൾബും പാഴ്‌സും ഇറങ്ങുന്നു).
- നിശബ്ദ സീലിയാക് രോഗം: പോസിറ്റീവ് ആന്റിബോഡി ടൈറ്ററുകൾ ചെയ്യുമ്പോൾ, ഒരു പോസിറ്റീവ് എച്ച്എൽഎ കൂട്ടം (ചുവടെ കാണുക ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്), ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ എന്നിവ ചെറുകുടൽ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളില്ല.
- ലേറ്റന്റ് സീലിയാക് രോഗം: മുൻ‌കൂട്ടി എച്ച്എൽഎ നില ഉണ്ടാകുമ്പോൾ. രോഗലക്ഷണങ്ങളും ആന്റിബോഡി തകരാറുകളും ഇല്ലാതാകാം.
കർശനമായിട്ടും ക്ലിനിക്കൽ, ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ മെച്ചപ്പെടുത്തൽ കൈവരിക്കാത്തപ്പോൾ റിഫ്രാക്ടറി സീലിയാക് രോഗം ഉണ്ടാകുമെന്ന് പറയപ്പെടുന്നു ഗ്ലൂറ്റൻ-സ്വഭാവം ഭക്ഷണക്രമം (ജി.എഫ്.ഡി) 12 മാസത്തേക്ക്, സീലിയാക് രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിച്ച ശേഷം. ഇതുവരെ പ്രായപൂർത്തിയായ രോഗികളിൽ മാത്രമേ വിവരിച്ചിട്ടുള്ളൂ. റിഫ്രാക്ടറി സീലിയാക് ഡിസീസ് ടൈപ്പ് എനിക്ക് ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ സ്വഭാവവും ടൈപ്പ് II ഒരു പ്രീലിമ്പോമ പ്രതീകവുമുണ്ട് (കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾക്ക് “കോഴ്സും രോഗനിർണയവും” എന്നതിന് ചുവടെ കാണുക). ഇൻട്രാ- എക്സ്ട്രാന്റസ്റ്റൈനൽ പ്രകടനങ്ങളുടെ (കുടൽ സിസ്റ്റത്തിനകത്തും പുറത്തും) വിശാലമായ സ്പെക്ട്രം ഉള്ളതിനാൽ, സീലിയാക് രോഗം രോഗങ്ങളുടെ me ഷധസസ്യമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, ഇപ്പോഴും അവഗണിക്കപ്പെടുന്നു. ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് ലേറ്റൻസി (ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങളുടെ ആരംഭത്തിനും രോഗത്തിൻറെ കൃത്യമായ രോഗനിർണയത്തിനും ഇടയിലുള്ള സമയം) ഏകദേശം 4 വർഷമാണ്! ലിംഗാനുപാതം: പുരുഷന്മാരേക്കാൾ കൂടുതൽ സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നു. ഫ്രീക്വൻസി പീക്ക്: ശൈശവാവസ്ഥയിലും പ്രാഥമികമായി സ്കൂൾ പ്രായത്തിലും ജീവിതത്തിന്റെ നാലാം ദശകത്തിലും ഈ രോഗം സംഭവിക്കുന്നു. രോഗനിർണയ സമയത്ത്, സ്ത്രീകൾ ശരാശരി 4 നും 40 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്; പുരുഷന്മാരിൽ രണ്ട് പ്രായ കൊടുമുടികളുണ്ട് - 45 നും 10 നും ഇടയിൽ, 15 നും 35 നും ഇടയിൽ. കുറിപ്പ്: മോശമായ അട്രോഫി ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും സ്ക്രീനിംഗ് വഴി തിരിച്ചറിഞ്ഞ വ്യക്തികൾ പൂർണ്ണമായും ലക്ഷണമില്ലാത്തവരായിരിക്കാം! വ്യാപനം (രോഗം) 40-0.5% (ജർമ്മനിയിൽ); 1-0.3% (ജനസംഖ്യാ പഠനങ്ങൾ). യൂറോപ്പിലും വടക്കേ അമേരിക്കയിലും ഇത് 3-1% ആണ്. ആഫ്രിക്കയിലും ഏഷ്യയിലും ഈ രോഗം വളരെക്കുറച്ചേ അറിയൂ. ഒരു സ്വീഡിഷ് പഠനത്തിൽ, പതിനായിരത്തിലധികം ആറാം ക്ലാസ് (2 വയസ് പ്രായമുള്ള) കുട്ടികളെ സീറോളജിക്കൽ മാർക്കറുകൾ ഉപയോഗിച്ച് സീലിയാക് രോഗത്തിനായി പരിശോധിച്ചു: 10,000% കുട്ടികൾ പോസിറ്റീവ് സീറോളജിക്കൽ കണ്ടെത്തലുകൾ കാണിച്ചു, രോഗനിർണയം ഹിസ്റ്റോളജിക്കലായി 12% ൽ സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിഞ്ഞു. വരാനിരിക്കുന്ന സ്ക്രീനിംഗ് പഠനങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള സീലിയാക് രോഗം (പുതിയ കേസുകളുടെ ആവൃത്തി) 2.7 നും 2.1 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്. റിഫ്രാക്ടറി സീലിയാക് രോഗത്തിന്റെ മൊത്തം സംഭവം ഏകദേശം 2% ആണ്. കോഴ്സും രോഗനിർണയവും: ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, രോഗം ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു കാഷെക്സിയ (emaciation; കടുത്ത ഇമാസിയേഷൻ). കുട്ടികളിൽ, ചികിത്സയില്ലാത്ത സീലിയാക് രോഗം സാധാരണയായി ഒരു കുറവിലേക്ക് നയിക്കുന്നു വിറ്റാമിനുകൾ ഒപ്പം ഘടകങ്ങൾ കണ്ടെത്തുക കൂടാതെ ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ് വിളർച്ച (ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ് കാരണം വിളർച്ച). ഇത് വളർച്ചയെയും അസ്ഥികളുടെ ഗുണനിലവാരത്തെയും പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്നു ഗ്ലൂറ്റൻ-സ്വഭാവം ഭക്ഷണക്രമം (GFD), ഏതാനും ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടും. ഇതിനു വിപരീതമായി, ചെറുകുടലിന്റെ മ്യൂക്കോസ (ചെറുകുടൽ മ്യൂക്കോസ) മാസങ്ങൾക്കുള്ളിലും വ്യക്തിഗത കേസുകളിൽ വർഷങ്ങൾക്കുള്ളിലും പുനരുജ്ജീവിപ്പിക്കുന്നു. സീലിയാക് രോഗ-നിർദ്ദിഷ്ട പരിശോധനകൾ ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ നെഗറ്റീവ് ആണ്. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കർശനമായ ഗ്ലൂറ്റൻ രഹിതമാണെങ്കിലും ഭക്ഷണക്രമം, സീലിയാക്-സാധാരണ കുടൽ (“കുടലുമായി ബന്ധപ്പെട്ട”) വില്ലസ് അട്രോഫിയുടെ സ്ഥിരോത്സാഹത്തോടെ (“സ്ഥിരത”) രോഗിക്ക് ഒരു മാലാബ്സോർപ്ഷൻ സിൻഡ്രോം ബാധിക്കുന്നു. ഇത് റിഫ്രാക്റ്ററി സീലിയാക് രോഗം I ആണെങ്കിൽ, രോഗിയെ സാധാരണയായി രോഗപ്രതിരോധ ശേഷിയില്ലാതെ ചികിത്സിക്കുന്നു (“സാധാരണ പ്രവർത്തനത്തെ അടിച്ചമർത്തുന്നു രോഗപ്രതിരോധ“) ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ. റിഫ്രാക്ടറി സീലിയാക് രോഗം II ന്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, എന്ററോപ്പതിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ടി-സെൽ വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ് ലിംഫോമ (ETZL) .ഈ സാഹചര്യങ്ങളിൽ, കൂടുതൽ വിപുലമായ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ് (മജ്ജ വേദനാശം, ആവശ്യമെങ്കിൽ) ആവശ്യമാണ്. സീലിയാക് രോഗികളുള്ള മാരക (മരണമുള്ള രോഗികളുടെ ആകെ എണ്ണവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് മരണനിരക്ക്) വർദ്ധിക്കുന്നു. സ്വീഡിഷ് മരണ രജിസ്റ്ററുകളുള്ള ESPRESSO (“സ്വീഡനിലെ ഹിസ്റ്റോപാത്തോളജി റിപ്പോർട്ടുകൾ ശക്തിപ്പെടുത്തിയ എപ്പിഡെമിയോളജി”) ൽ നിന്നുള്ള ഡാറ്റയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ, 9.7 വ്യക്തി-വർഷങ്ങളിൽ 1,000 മരണങ്ങളുടെ മരണനിരക്ക് (മരണനിരക്ക്) 246,426 എന്ന താരതമ്യഗ്രൂപ്പിനേക്കാൾ വളരെ ഉയർന്നതാണെന്ന് കണ്ടെത്തി. ഒരേ പ്രായത്തിലെയും ലിംഗത്തിലെയും സ്വീഡിഷുകാർ, ഇവിടെ 8.6 വ്യക്തികൾക്ക് 1,000 മരണങ്ങൾ. കൊമോർബിഡിറ്റികൾ: അല്ലാത്തതിന്റെ അപകടസാധ്യതയുമായി ഈ രോഗം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുഹോഡ്ജ്കിന്റെ ലിംഫോമ (a കാൻസർ എന്ന ലിംഫ് നോഡുകൾ), ലിംഫോമ ചെറുകുടൽ, ദഹനനാളത്തിന്റെ അർബുദം. സീലിയാക് രോഗികൾക്ക് ന്യൂറോപ്പതി ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 2.5 മടങ്ങ് കൂടുതലാണ് (പെരിഫറൽ പല രോഗങ്ങൾക്കും ഒരു കൂട്ടായ പദം നാഡീവ്യൂഹം). സീലിയാക് രോഗം കണ്ടെത്തിയ ആദ്യ വർഷത്തിലാണ് ഈ രോഗനിർണയത്തിനുള്ള ഏറ്റവും ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത. മറ്റൊരു കോമോർബിഡിറ്റി അപസ്മാരം (പിടിച്ചെടുക്കൽ തകരാറ്; കുട്ടികളിൽ എച്ച്ആർ 1.42 ഉം ക o മാരക്കാരിൽ 1.58 ഉം (പ്രായം <20 വയസ്)). * ഗ്ലൂറ്റൻ (സംഭരണം പ്രോട്ടീനുകൾ ഗോതമ്പിന്റെ) ഗ്ലൂറ്റൻ എന്നും ഇതിനെ വിളിക്കുന്നു ബേക്കിംഗ് ഗോതമ്പ് മാവുകളുടെ കഴിവ്, ബേക്കിംഗ് ഗുണങ്ങൾ മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു. ഗോതമ്പിലെ മൊത്തം പ്രോട്ടീന്റെ 80% ഗ്ലൂറ്റൻ ആണ്, ഇതിൽ നിരവധി ഭിന്നസംഖ്യകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു പ്രോട്ടീനുകൾ ഗ്ലിയാഡിൻ, ഗ്ലൂറ്റെനിൻ.
