ഗ്ലാൻസ്മാൻ ത്രോംബസ്തീനിയ: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഗ്ലാൻസ്മാൻ ത്രോംബാസ്റ്റേനിയ അപൂർവങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള തകരാറുകൾ. കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ രൂപത്തിൽ, രോഗിയെ യഥാസമയം ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ അത് മാരകമായേക്കാം. ഇത് ഒരു പാരമ്പര്യവും സ്വായത്തമാക്കിയ ഡിസോർഡറായും സംഭവിക്കുന്നു - അതിന്റെ രൂപവും ലക്ഷണങ്ങളും അനുസരിച്ച് - ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് വലിയ മാനസിക ഭാരമായിരിക്കും. കുട്ടികൾക്ക് അവരുടെ പെരുമാറ്റം കാരണം പരിക്കേൽക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലായതിനാൽ, അപകടങ്ങൾ വരുമ്പോൾ അവർക്ക് പ്രത്യേകിച്ച് അപകടസാധ്യതയുണ്ട്.

എന്താണ് ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയ?

സ്വിസ് പീഡിയാട്രീഷ്യൻ എഡ്വേർഡ് ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ സ്മരണാർത്ഥമാണ് ഗ്ലാൻസ്മാൻ ത്രോംബാസ്തീനിയ എന്ന പേര് ലഭിച്ചത്. വളരെ അപൂർവമായ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കട്ടപിടിക്കൽ ഡിസോർഡറിന്റെ പാരമ്പര്യ രൂപത്തെ പാരമ്പര്യ ത്രോംബാസ്‌തീനിയ, ജിടി, ഗ്ലാൻസ്‌മാൻ-നേഗെലി സിൻഡ്രോം, ഗ്ലാൻസ്‌മാൻ നെയ്‌ഗെലി രോഗം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് രോഗം ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റീസെസീവ് രീതിയിൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു, കൂടാതെ ആവർത്തിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് നിരവധി തലമുറകൾ ഒഴിവാക്കുന്നു. നവജാതശിശുവിന്റെ മാതാപിതാക്കൾക്ക് പലപ്പോഴും അവർ വാഹകരാണെന്ന് അറിയില്ല, കാരണം അവർ സ്വയം രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ശ്രദ്ധിക്കുന്നില്ല. രോഗികൾക്ക് രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണത കൂടുതലാണ്, ഇത് രോഗത്തിന്റെ നേരിയ പ്രകടനങ്ങൾ മുതൽ വരെയാകാം (പിൻപോയിന്റ് ത്വക്ക് അണ്ടർ ബ്ലീഡിംഗ്) ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ മാരകമായ സങ്കീർണതകൾ വരെ. അതിനാൽ, രോഗം ബാധിച്ചവർ സ്വയം കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ഓപ്പറേറ്റിംഗ് ഫിസിഷ്യൻ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് അറിയില്ലെങ്കിൽ ചെറിയ ശസ്ത്രക്രിയകൾ പോലും നടത്തുന്നത് വളരെ അപകടകരമാണ്. ഇത് എത്രത്തോളം വ്യാപിച്ചുവെന്ന് കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയില്ല രക്തം ക്രമക്കേട് ജനസംഖ്യയുടെ ഇടയിലാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് പുരുഷന്മാരിലും സ്ത്രീകളിലും തുല്യ ആവൃത്തിയിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത് എന്നത് ഉറപ്പാണ്. വാഹകരായ സ്ത്രീകൾക്ക് അവരുടെ കുട്ടിയെ സാധാരണയായി പ്രസവിക്കാനാകും, എന്നാൽ ആസൂത്രണം ചെയ്യുന്നതിനുമുമ്പ് അവർ ഉപദേശം തേടണം ഗര്ഭം. ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്റ്റേനിയയുടെ പാരമ്പര്യ രൂപത്തിന് പുറമേ, ഏറ്റെടുക്കുന്ന രൂപവും ഉണ്ട്.

കാരണങ്ങൾ

ഗ്ലാൻസ്മാൻ ത്രോംബാസ്റ്റേനിയയുടെ പാരമ്പര്യ രൂപത്തിൽ, രണ്ട് മാതാപിതാക്കളും ജനിതക വൈകല്യത്തിന്റെ വാഹകരാണെങ്കിൽ മാത്രമേ കുട്ടിയിൽ ഈ രോഗം ഉണ്ടാകൂ. ഒരു രക്ഷിതാവ് മാത്രമേ രോഗ വാഹകനാണെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ സ്വയം രോഗബാധിതനാണെങ്കിൽ, കുട്ടി സ്വയം രോഗബാധിതനാകാനുള്ള സ്ഥിതിവിവരക്കണക്ക് സാധ്യത 50 ശതമാനമാണ്. മാതാപിതാക്കൾക്ക് ബന്ധമുണ്ടെങ്കിൽ, കുട്ടിക്ക് ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ്. ക്രോമസോം 2-ലെ ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീൻ റിസപ്റ്ററായ GPIIb/GPIIIa (ആൽഫ-3ബി/ബീറ്റ-17 ഇന്റഗ്രിൻ) എന്നിവയെ ഈ രോഗം ബാധിക്കുന്നു, ഇത് പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാകുകയോ പ്രവർത്തനരഹിതമാവുകയോ ചെയ്യുന്നു. ഇതിലെ റിസപ്റ്റർ ജീൻ അത് ഉറപ്പാക്കുന്നു പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ കൂട്ടം കൂട്ടമായി എവിടെ രക്തം പാത്രത്തിന് പരിക്കേറ്റു (രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, കൂട്ടിച്ചേർക്കൽ). റിസപ്റ്റർ പൂർണ്ണമായും പ്രവർത്തനക്ഷമമല്ലെങ്കിൽ, ഫൈബ്രിനോജൻ, വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് ഘടകവും ഫൈബ്രോനെക്റ്റിനും കൂട്ടം കൂട്ടുന്നു പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ ഒരുമിച്ച് അവിടെ ഡോക്ക് ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ കഴിയില്ല അല്ലെങ്കിൽ ഒരു നീണ്ട കാലതാമസത്തോടെ മാത്രം. മാരകമായ രോഗങ്ങളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിലാണ് ഗ്ലാൻസ്മാൻ ത്രോംബാസ്റ്റേനിയ ഉണ്ടാകുന്നത്.ഹോഡ്ജ്കിന്റെ ലിംഫോമ, മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ, രക്താർബുദം). രോഗത്തിന്റെ ഈ രൂപത്തിൽ ശരീരം രൂപം കൊള്ളുന്നു ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ GPIIb/IIIa റിസപ്റ്ററിനെതിരെ. ഹോഡ്ജ്കിന്റെ ലിംഫോമ ന്റെ മാരകമായ ട്യൂമർ ആണ് ലിംഫ് ഗ്രന്ഥികൾ. മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിൽ, മാരകമായ കാൻസർ ലെ സെല്ലുകൾ മജ്ജ വളരുക അസ്ഥി ഒടിവുകൾ സംഭവിക്കുന്ന ഒരു പരിധി വരെ. തത്ഫലമായുണ്ടാകുന്ന പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റിന്റെ കുറവും രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്റ്റേനിയ ഉള്ള രോഗികൾക്ക് രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണത കൂടുതലാണ്. നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവത്തിനു ശേഷമോ അല്ലെങ്കിൽ കട്ടകൾ രൂപപ്പെടാതെയോ മാത്രമേ അവ നിർത്തുകയുള്ളൂ. ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ 5 വയസ്സിനു മുമ്പുതന്നെ സംഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ രോഗം സാധാരണയായി ജീവിതത്തിന്റെ അവസാനത്തിൽ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് തകരാറിന്റെ നേരിയ രൂപം ചെറുതായി പ്രകടമാകുന്നു ത്വക്ക് രക്തസ്രാവം (പങ്ക്റ്റേറ്റ്, ചെറിയ പാടുകൾ), രക്തസ്രാവം മോണകൾ ഒപ്പം മൂക്ക്, അമിത തീണ്ടാരി സ്ത്രീകളിൽ, ഒന്നിലധികം ത്വക്ക് രക്തസ്രാവം (പർപുര). പരിക്കുകളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിലാണ് അവ സംഭവിക്കുന്നത്, മാത്രമല്ല പലപ്പോഴും സ്വയമേവ. വലിയ ഹെമറ്റോമചർമ്മത്തിന് സമാനമായ ചർമ്മത്തിലെ രക്തസ്രാവത്തിന് ചെറി-ചുവപ്പ് നിറമുണ്ട്. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, രക്തച്ചൊരിച്ചിൽ ഉണ്ട് ഛർദ്ദി, ദഹനനാളത്തിന്റെ രക്തസ്രാവം (താരി മലം), മൂത്രത്തിൽ രക്തം, ശസ്‌ത്രക്രിയയ്‌ക്കിടെയും രക്തസ്രാവത്തിനിടയിലും ജീവന്‌ ഭീഷണിയാകുന്ന ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവം. ഹൈപ്പോവോലെമിക് ഞെട്ടുക പ്രസവസമയത്ത് സംഭവിക്കാം. മിക്ക രോഗികളും ഗ്ലാൻസ്മാൻ-നൈഗെലി സിൻഡ്രോമിന്റെ നേരിയ രൂപത്തിലാണ്.

രോഗനിര്ണയനം

സ്കിൻ ഹൈപ്പോഹെമറാജുകളുടെ (തരം, വ്യാപ്തി) കണ്ടെത്തലുകളുടെയും സാധാരണ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എണ്ണവും രൂപവും ചേർന്ന പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് അഗ്രഗേഷന്റെ അഭാവത്തിന്റെയും അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് ഗ്ലാൻസ്മാൻ നെയ്‌ഗെലി രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. ഫ്ലോ സൈറ്റോമെട്രിയുടെ സഹായത്തോടെ വൈദ്യന് ജനിതക വൈകല്യത്തിന്റെ സ്വഭാവം നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും. രോഗം നേരത്തെ കണ്ടെത്തിയാൽ, രോഗിക്ക് അനുകൂലമായ പ്രവചനം.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ചികിത്സയില്ലാതെ, ഗ്ലാൻസ്മാൻ ത്രോംബാസ്റ്റേനിയയ്ക്ക് കഴിയും നേതൃത്വം മരണം വരെ. മിക്ക കേസുകളിലും, ശാരീരിക ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പുറമേ, കടുത്ത മാനസിക ക്ലേശവും, മിക്ക കേസുകളിലും, നൈരാശം. രോഗം ബാധിച്ചവർക്ക് ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാനുള്ള പ്രവണത വർദ്ധിക്കുന്നു. ഇതിന് കഴിയും നേതൃത്വം പരിക്കിന്റെ അപകടസാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നതിലേക്ക്, പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളിൽ, അങ്ങനെ അവരെ പ്രത്യേകിച്ച് രോഗം ബാധിക്കുന്നു. രോഗിയെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, ഇത് ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ കാര്യമായ നിയന്ത്രണങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. രക്തസ്രാവം പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത് മോണകൾ or മൂക്ക്. സ്ത്രീകളിൽ, ആർത്തവ സമയത്ത് രക്തസ്രാവം വർദ്ധിക്കുന്നു. ഇതിന് കഴിയും നേതൃത്വം ഗണ്യമായ മാനസികരോഗങ്ങൾ. മൂത്രത്തിലോ മലത്തിലോ രക്തം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് അസാധാരണമല്ല, ഇത് പ്രാഥമികമായി പല രോഗികളിലും പരിഭ്രാന്തി ഉണ്ടാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ കേസിൽ ആന്തരിക രക്തസ്രാവം ജീവന് ഭീഷണിയാകാം, അതിനാൽ രോഗിക്ക് അടിയന്തിര ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയയ്ക്ക് പൂർണ്ണമായ ചികിത്സയും കാര്യകാരണ ചികിത്സയും സാധ്യമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, രക്തസ്രാവത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും കാലാവധിയും ആയുസ്സ് കുറയാത്ത പരിധി വരെ പരിമിതപ്പെടുത്താം.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

ചെറിയ മുറിവുകളിൽ നിന്ന് പോലും അസാധാരണമാംവിധം തീവ്രമായ രക്തസ്രാവം അനുഭവപ്പെടുന്ന മുതിർന്നവരോ കുട്ടികളോ ഡോക്ടറെ കാണണം. തുറന്ന് നിന്ന് രക്തസ്രാവമുണ്ടെങ്കിൽ മുറിവുകൾ നിർത്താൻ കഴിയില്ല അല്ലെങ്കിൽ വളരെ വലിയ അളവിലുള്ള രക്തനഷ്ടത്തിന് ശേഷം മാത്രമേ നിർത്താൻ കഴിയൂ, ഒരു ഡോക്ടറുടെ സന്ദർശനം ആവശ്യമാണ്. ജീവന് ഭീഷണിയുമുണ്ട് കണ്ടീഷൻ അത് വൈദ്യപരിശോധന നടത്തി വ്യക്തമാക്കണം. എങ്കിൽ തലകറക്കം രക്തനഷ്ടം മൂലമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, അല്ലെങ്കിൽ നടത്തത്തിന്റെ അസ്ഥിരതയോ തലകറക്കമോ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ജാഗ്രത നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. അപകടങ്ങൾ വർദ്ധിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കാൻ, രോഗി വിശ്രമിക്കണം. അപ്പോൾ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കണം. പതിവായി എങ്കിൽ മൂക്ക് അല്ലെങ്കിൽ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ മോണയിൽ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുന്നു, ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. അമിതമായ ആർത്തവ രക്തസ്രാവം അനുഭവിക്കുന്ന സ്ത്രീകളും ലൈംഗിക പക്വതയുള്ള പെൺകുട്ടികളും ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. എങ്കിൽ തലകറക്കം, പ്രകടനം കുറഞ്ഞു അല്ലെങ്കിൽ തളര്ച്ച സമയത്ത് സംഭവിക്കുന്നു തീണ്ടാരി, വൈദ്യസഹായം തേടണം. അവിടെയുണ്ടെങ്കിൽ മലം രക്തം, രക്തരൂക്ഷിതമായ മൂത്രം അല്ലെങ്കിൽ രക്തരൂക്ഷിതമായ ഡിസ്ചാർജ്, ഒരു ഡോക്ടറുടെ കൂടിയാലോചന ആവശ്യമാണ്. സമയത്ത് രക്തം തുപ്പുകയാണെങ്കിൽ ഛർദ്ദി, ആശങ്കയ്ക്ക് കാരണമുണ്ട്. തുടർച്ചയായ രക്തസ്രാവം ബോധം നഷ്ടപ്പെടുകയോ ബോധം നഷ്ടപ്പെടുകയോ ചെയ്താൽ, അടിയന്തിര വൈദ്യനെ വിളിക്കണം. ആംബുലൻസ് എത്തുന്നതുവരെ, മെഡിക്കൽ ഉദ്യോഗസ്ഥരുടെ നിർദ്ദേശങ്ങൾ പാലിച്ച് രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ ശ്രമിക്കുക.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയ ആൻറിഓകോഗുലന്റ് മരുന്നുകളുടെയും ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് ഏജന്റിന്റെയും സഹായത്തോടെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്. ഡെസ്മോപ്രെസിൻ (DDAVP) ബാധിച്ച വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന പ്രത്യാഘാതങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ. ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് മരുന്നുകൾ തെറ്റായ റിസപ്റ്ററിന്റെ പ്രകാശനത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കുക. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയെ ഇത് സഹായിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കോൺസൺട്രേറ്റുകൾ ട്രാൻസ്ഫ്യൂസ് ചെയ്യുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയ സമയത്തും ഇത് ചെയ്യാറുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ രീതിയിൽ ചികിത്സിക്കുന്ന രോഗികളിൽ 15 മുതൽ 30 ശതമാനം വരെ വികസിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ. ഇന്ന്, റീകോമ്പിനന്റ് കോഗ്യുലേഷൻ ഫാക്ടർ VIIa (മനുഷ്യൻ ഫൈബ്രിനോജൻ) പലപ്പോഴും ഒരു ബദലായി നൽകാറുണ്ട്. യുടെ നീക്കം പ്ലീഹ, മുമ്പ് കുറച്ച് ഫലപ്രദമെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെട്ടിരുന്നു, രോഗിയുടെ രോഗാവസ്ഥയും മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കാത്ത രോഗബാധിതർക്ക് പോലും ഗുരുതരമായ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകില്ല, കൂടാതെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് എണ്ണം വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രക്തസ്രാവത്തിന്റെ ദൈർഘ്യം കുറയ്ക്കാനും ഇതിന് കഴിയും.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

ജനിതക വൈകല്യം ഭേദമാക്കാനാവില്ല. നിയമപരമായ ആവശ്യകതകൾ കാരണം, മനുഷ്യൻ ജനിതകശാസ്ത്രം മാറ്റാൻ പാടില്ല. ഇക്കാരണത്താൽ, Glanzmann's thrombasthenia ബാധിതർക്ക് രോഗലക്ഷണ ചികിത്സ നൽകുന്നു. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ദി രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന തകരാറ് മാരകമായ ഒരു കോഴ്സ് ഉണ്ടാകാം. രോഗികൾ സാധാരണ ചെയ്യുന്നതിനേക്കാൾ കൂടുതൽ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാക്കുന്നു. കൃത്യസമയത്ത് വൈദ്യസഹായം നൽകിയില്ലെങ്കിൽ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കുകയും അകാലത്തിൽ മരിക്കുകയും ചെയ്യാം. ജനന പ്രക്രിയ ഒരു പ്രത്യേക അപകടസാധ്യത ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഇവിടെ, നവജാതശിശു പെട്ടെന്ന് മരിക്കാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. പരാതികളും അവയുടെ അനന്തരഫലങ്ങളും കാരണം, അസാധാരണത്വങ്ങളുടെ കാര്യത്തിലും അതുപോലെ തന്നെ വർദ്ധനവുണ്ടായാലും വൈദ്യസഹായം തേടേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. രക്തസ്രാവ പ്രവണത ജീവിതത്തിന്റെ ഗതിയിൽ. ഇത് കൂടുതൽ വികസനത്തെയും അതുവഴി പ്രവചനത്തെയും ഗണ്യമായ അളവിൽ സ്വാധീനിക്കുന്നു. ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്‌തീനിയയിൽ ഭേദമാക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിലും, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിയുടെ ശരീരത്തിൽ പ്രാഥമിക പുരോഗതി ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ കൈവരിക്കാനാകും. രോഗചികില്സ അതുപോലെ ക്രമക്കേടുകൾ സംഭവിച്ചാൽ ഉടനടിയുള്ള നടപടിയിലും. മുറിവുകൾ ഉടനടി ഒരു ഡോക്ടർ ചികിത്സിക്കണം, അങ്ങനെ രക്തസ്രാവം എത്രയും വേഗം നിർത്താനാകും. നൽകിയത് ഭരണകൂടം മരുന്നുകൾ വിജയകരമായിരുന്നു, അതിൽ കാര്യമായ പുരോഗതിയുണ്ട് ആരോഗ്യം കണ്ടീഷൻ. മൊത്തത്തിലുള്ള രക്തസ്രാവം കുറയുന്നു. കൂടാതെ, പരിക്കുകളുടെ കാര്യത്തിൽ, രക്തനഷ്ടം ഒരു പരിധിവരെ രേഖപ്പെടുത്തുന്നു.

തടസ്സം

ഗ്ലാൻസ്മാൻ ത്രോംബാസ്റ്റേനിയ ഉപയോഗിച്ച് പ്രതിരോധം സാധ്യമല്ല, കാരണം ഇത് പാരമ്പര്യമായി അല്ലെങ്കിൽ പിന്നീടുള്ള ജീവിതത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന ചില രോഗങ്ങളുടെ ഭാഗമായി സിൻഡ്രോമിക് ആയി സംഭവിക്കുന്നു. രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത് കുറയ്ക്കാനുള്ള ഒരേയൊരു മാർഗ്ഗം, കുറഞ്ഞത് അളവിൽ, സാധ്യമെങ്കിൽ പരിക്കുകൾ ഒഴിവാക്കുക എന്നതാണ്. സ്വതസിദ്ധമായ മൂക്കുപൊത്തി, ഉദാഹരണത്തിന്, അക്രമം ഒഴിവാക്കുന്നതിലൂടെ തടയാൻ കഴിയും തല ചലനങ്ങൾ, മോണയിൽ രക്തസ്രാവം എന്നിവ മൃദുവായ ശ്രദ്ധയോടെ പല്ല് തേക്കുന്നതിലൂടെ തടയാം.

പിന്നീടുള്ള സംരക്ഷണം

പൊതുവേ, ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയയിൽ ഫോളോ-അപ്പ് പരിചരണത്തിന് നേരിട്ടുള്ള ഓപ്ഷനുകളൊന്നും സാധ്യമല്ല അല്ലെങ്കിൽ ആവശ്യമാണ്. കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നേരത്തേ കണ്ടെത്തുന്നതിലും ചികിത്സിക്കുന്നതിലും ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയ ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ, ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് രോഗത്തിൻറെ അനന്തരാവകാശം തടയുന്നതിനായി രോഗിക്ക് കുട്ടികളുണ്ടാകാൻ ആഗ്രഹമുണ്ടെങ്കിൽ അത് നടത്തണം. പൊതുവേ, Glanzmann's thrombasthenia ബാധിച്ചവർ പരിക്കോ രക്തസ്രാവമോ ഉണ്ടായാൽ കൂടുതൽ മുൻകരുതലുകൾ എടുക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഒരു ഡോക്‌ടറുടെ വേഗത്തിലുള്ളതും ശരിയായതുമായ പരിചരണം ഉറപ്പുനൽകുന്നതിന്, രോഗത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന ഒരു തിരിച്ചറിയൽ കാർഡും ധരിക്കേണ്ടതാണ്. കൂടാതെ, വൈദ്യപരിശോധനയുടെയോ ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലുകളുടെയോ കാര്യത്തിൽ, കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയയെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർമാരെ അറിയിക്കണം. മിക്ക കേസുകളിലും, ഒരു ശസ്ത്രക്രീയ ഇടപെടൽ വഴി രോഗം ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും, അതുവഴി രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ശാശ്വതമായി ലഘൂകരിക്കുന്നതിന് ഈ ഇടപെടൽ നിരവധി തവണ നടത്തണം. ഓപ്പറേഷന് ശേഷം, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി എല്ലായ്പ്പോഴും വിശ്രമിക്കുകയും അവന്റെ ശരീരത്തെ പരിപാലിക്കുകയും വേണം. കൂടുതൽ നടപടികൾ സാധാരണയായി ആവശ്യമില്ല. കഠിനമായ രക്തസ്രാവം ഒഴിവാക്കിയാൽ, ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്റ്റേനിയ രോഗിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യം കുറയ്ക്കില്ല.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങൾ ഇതാ

ഒരു ചട്ടം പോലെ, ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയ സ്വയം സഹായത്താൽ വളരെ പരിമിതമായ അളവിൽ മാത്രമേ ചികിത്സിക്കാനോ പിന്തുണയ്ക്കാനോ കഴിയൂ. നടപടികൾ. രോഗികൾ പ്രാഥമികമായി ഒരു ഡോക്ടറുടെ രോഗലക്ഷണ ചികിത്സയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പൊതുവേ, രക്തസ്രാവം എല്ലായ്പ്പോഴും ഒഴിവാക്കണം. ഇത് പ്രത്യേകിച്ചും കുട്ടികളുടെ കാര്യമാണ്, കാരണം അവർക്ക് സ്വയം മുറിവേൽപ്പിക്കാൻ കഴിയും. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, രക്തസ്രാവം ഒഴിവാക്കാൻ മാതാപിതാക്കൾ കുട്ടികൾക്ക് പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ നൽകണം. സ്വതസിദ്ധമായ മൂക്കുപൊത്തി ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ബന്ധപ്പെട്ട വ്യക്തി അക്രമാസക്തമോ അസൂയയോ ഉണ്ടാക്കാതിരിക്കുന്നതും ഒഴിവാക്കണം തല ചലനങ്ങൾ. മോണയിലെ രക്തസ്രാവത്തിനും ഇതുതന്നെ സത്യമാണ്, എന്നിരുന്നാലും പല്ലുകളുടെ ശരിയായതും പതിവുള്ളതുമായ പരിചരണം വഴിയും എ ഉപയോഗിക്കുന്നതിലൂടെയും ഇത് ഒഴിവാക്കാനാകും വായ കഴുകുക. ശസ്ത്രക്രിയയുടെ കാര്യത്തിൽ, സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ ഗ്ലാൻസ്മാന്റെ ത്രോംബാസ്തീനിയയെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറെ എപ്പോഴും അറിയിച്ചിരിക്കണം. കുട്ടികൾ എല്ലായ്പ്പോഴും രോഗത്തെക്കുറിച്ച് പൂർണ്ണമായി അറിഞ്ഞിരിക്കണം. കനത്ത രക്തസ്രാവം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അപകടങ്ങളെയും സങ്കീർണതകളെയും കുറിച്ച് അവരെ അറിയിക്കുന്നതും ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. മറ്റ് രോഗികളുമായുള്ള സമ്പർക്കം അനുഭവങ്ങളുടെ ഒരു കൈമാറ്റത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം, ഇത് രോഗിയുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിലും ജീവിത നിലവാരത്തിലും നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തിയേക്കാം.