ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ്: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് ഒരു എൻസൈമിനെ തരംതാഴ്ത്തുന്നു ആൽഡിഹൈഡുകൾ കശേരുക്കളിൽ. സസ്തനികളുടെയും മനുഷ്യരുടെയും വിവിധ കോശങ്ങളിൽ ഇത് കാണപ്പെടുന്നു. ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസിന്റെ കൃത്യമായ പ്രവർത്തനം ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ല.

എന്താണ് ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ്?

ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് (AOX1) എൻസൈമാറ്റിക് തകരാറിനെ സഹായിക്കുന്നു ആൽഡിഹൈഡുകൾ ശരീരത്തിൽ. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് തകരുന്നതായും കണ്ടെത്തി നിക്കോട്ടിൻ കോട്ടിനൈനിലേക്ക്. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ഒരു ഓക്സിജൻ ഓക്സിജൻ രഹിതമായി ആറ്റം സംയോജിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു നിക്കോട്ടിൻ ഒരു ആൽ‌ഡിഹൈഡ് ഘടന രൂപീകരിക്കുന്നതിന്. ഈ വസ്തുത കാരണം, ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡെയ്‌സും പ്രധാനമാണ് ത്ര്യ്പ്തൊഫന് ഉപാപചയ പ്രവർത്തനവും അതേ സമയം ബയോ ട്രാൻസ്ഫോർമേഷനും. ന്റെ സൈറ്റോസലിലാണ് ഇത് പ്രധാനമായും കാണപ്പെടുന്നത് കരൾ സെല്ലുകൾ, പാൻക്രിയാസ്, ശാസകോശം, എല്ലിൻറെ പേശി അല്ലെങ്കിൽ കൊഴുപ്പ് കോശങ്ങൾ. എൻസൈമിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിന്, കോഫാക്റ്റർ മോളിബ്ഡിനം വളരെ പ്രധാനമാണ്. മനുഷ്യ ഡി‌എൻ‌എയിൽ, ഒരു AOX മാത്രമേയുള്ളൂ ജീൻ ഒരു ഫംഗ്ഷണൽ എൻസൈമിനെ എൻ‌കോഡുചെയ്യാൻ‌ കഴിയും. മറ്റ് കശേരുക്കളിൽ, നിരവധി AOX ജീനുകൾ സജീവമാണ്. ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് വളരെ സാമ്യമുള്ളതും സാന്തൈൻ ഡൈഹൈഡ്രജനോയിസ് എന്ന എൻസൈമുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. രണ്ടും എൻസൈമുകൾ ഒരു ഉൾപ്പെടുത്തുന്നതിലൂടെ ഹൈപ്പോക്സാന്തൈനെ സാന്തൈനായി പരിവർത്തനം ചെയ്യാൻ ഉപയോഗിക്കാം ഓക്സിജൻ ആറ്റവും വെള്ളം തന്മാത്ര. എന്നിരുന്നാലും, സാന്തൈനിന്റെ പരിവർത്തനം യൂറിക് ആസിഡ് സാന്തൈൻ ഹൈഡ്രജനേസ് (സാന്തൈൻ ഓക്സിഡേസ്) മാത്രമാണ് ഇത് നടത്തുന്നത്. ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് 1338 ഉൾക്കൊള്ളുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ. മോളിബ്ഡോപ്റ്റെറിൻ, എഫ്എഡി, 2 (2 എഫ് 2 എസ്) എന്നിവ അതിന്റെ ഫലപ്രാപ്തിക്കായി കോഫക്ടറുകളായി വർത്തിക്കുന്നു. പ്രതികരണം, ഇതിനകം അതിന്റെ പേരിന്റെ സ്വഭാവമാണ്, അതിന്റെ പരിവർത്തനത്തെ അടയാളപ്പെടുത്തുന്നു ആൽഡിഹൈഡുകൾ ലേക്ക് കാർബോക്‌സിലിക് ആസിഡുകൾ ഒപ്പം ഹൈഡ്രജന് പെറോക്സൈഡ് ചേർത്ത് ഓക്സിജൻ ഒപ്പം വെള്ളം.

പ്രവർത്തനം, പ്രവർത്തനം, ചുമതലകൾ

ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് എന്ന എൻസൈം നിരവധി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. വലിയ അളവിൽ, ആൽ‌ഡിഹൈഡുകളിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നതിന് ഇത് ഉത്തരവാദിയാണ് കാർബോക്‌സിലിക് ആസിഡുകൾ ഓക്സിജനും ഒപ്പം വെള്ളം. പൊതുവേ, ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് ഒരു കെ.ഇ.യിലേക്ക് ഒരു ഓക്സിജൻ ആറ്റത്തെ കൂട്ടിച്ചേർക്കുന്നു. മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, ഇത് പരിവർത്തനത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു നിക്കോട്ടിൻ to conitine. അതിനാൽ, ബയോ ട്രാൻസ്ഫോർമേഷനിലും ഇത് ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു ത്ര്യ്പ്തൊഫന് പരിണാമം. ഈ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളിൽ, ഒരു കോഫക്ടറായി മോളിബ്ഡിനം എല്ലായ്പ്പോഴും ആവശ്യമാണ്. ബയോ ട്രാൻസ്ഫോർമേഷനിൽ, ഇത് ആൽനോഹൈഡ് ഗ്രൂപ്പുകളുള്ള സെനോബയോട്ടിക്സിനെ അനുബന്ധമായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു കാർബോക്‌സിലിക് ആസിഡുകൾ ആദ്യ ഘട്ടത്തിൽ ഞാൻ പ്രതിപ്രവർത്തിക്കുന്നു. രണ്ടാം ഘട്ട പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിൽ ഗ്ലൂക്കുറോണിക് ആസിഡ് കാർബോക്‌സിൽ ഗ്രൂപ്പുകളിൽ ചേർത്ത് ജലത്തിൽ ലയിക്കുന്നതും വിദേശ തന്മാത്രകളെ ശരീരത്തിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളുന്നതുമാണ്. ഘടനാപരമായും രാസപരമായും ആൽ‌ഡിഹൈഡ് ഓക്‌സിഡേസ് ഹോമോലോജസ് എൻസൈമായ സാന്തൈൻ ഹൈഡ്രജനേസുമായി (സാന്തൈൻ ഓക്‌സിഡേസ്) ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, എന്തിനാണ് സാന്തൈൻ പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നത് യൂറിക് ആസിഡ് ഓക്സിജനും വെള്ളവും കൂടിച്ചേർന്നാൽ സാന്തൈൻ ഓക്സിഡേസ് മാത്രമേ അറിയൂ. ഹൈപ്പോക്സാന്തൈനെ സാന്തൈനിലേക്കുള്ള പരിവർത്തനം ഇപ്പോഴും രണ്ടും ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു എൻസൈമുകൾ. കൂടാതെ, അഡിപ്പോജെനെസിസിനും (കൊഴുപ്പ് കോശങ്ങളുടെ വ്യാപനം) ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് കാരണമാകുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ടിഷ്യു ഹോർമോൺ അഡിപോനെക്റ്റിന്റെ പ്രകാശനത്തെ ഇത് ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. അഡിപോനെക്റ്റിൻ അതിന്റെ ഫലപ്രാപ്തി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു ഇന്സുലിന്. ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ, അഡിപോനെക്റ്റിൻ ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസിന്റെ പ്രകാശനം തടയുന്നു. ആൽ‌ഡിഹൈഡ് ഓക്‌സിഡെയ്‌സിന്റെ (AOX1) കുറവ് കോശങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള ലിപിഡ് കയറ്റുമതിയെ തടയുന്നു. ആൽ‌ഡിഹൈഡ് ഓക്‌സിഡെയ്‌സിന്റെ കൃത്യമായ പ്രവർത്തനം പൂർണ്ണമായി മനസ്സിലാകുന്നില്ല.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ ലെവലുകൾ

ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് പ്രധാനമായും സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലാണ് കാണപ്പെടുന്നത് കരൾ സെല്ലുകൾ. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് അഡിപ്പോസ് സെല്ലുകളിലും കാണപ്പെടുന്നു, ശാസകോശം ടിഷ്യു, അസ്ഥികൂടം പേശി, പാൻക്രിയാസ്. ഇത് ഹോമോലോജസ് സാന്തൈൻ ഓക്‌സിഡെയ്‌സുമായി ആശയക്കുഴപ്പത്തിലായിരുന്നു. രണ്ടും ആണെങ്കിലും എൻസൈമുകൾ ഘടനാപരമായി സമാനമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, അവ ഭാഗികമായി വ്യത്യസ്തമായ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, രണ്ട് എൻസൈമുകൾക്കും അവയുടെ പ്രവർത്തനത്തിന് ഒരേ കോഫക്ടറുകൾ ആവശ്യമാണ്. ഇവ മോളിബ്ഡോപ്റ്റെറിൻ, എഫ്എഡി, 2 (2 എഫ് 2 എസ്) എന്നിവയാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ആൽ‌ഡിഹൈഡ് ഓക്‌സിഡേസ് ആൽ‌ഡിഹൈഡുകളെ തരംതാഴ്ത്തുക മാത്രമല്ല, എൻ‌-ഹെറ്ററോസൈക്ലിക് സം‌യുക്തങ്ങളായ നിക്കോട്ടിൻ മുതൽ കോട്ടിനൈൻ വരെ ഓക്സീകരിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

സാന്തൈൻ ഡൈഹൈഡ്രജനോയിസ് (സാന്തൈൻ ഓക്‌സിഡേസ്), സൾഫൈറ്റ് ഓക്‌സിഡേസ് എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്‌സിഡേസ് കോഫാക്റ്റർ മോളിബ്ഡിനത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. മോളിബ്ഡിനം ഒരു മോളിബ്ഡോപ്റ്റെറിനിലെ സങ്കീർണ്ണമായ ആറ്റമായി സംയോജിപ്പിച്ച് മോളിബ്ഡിനം കോഫക്ടറായി മാറുന്നു. മോളിബ്ഡിനത്തിന്റെ കുറവ് ഈ മൂന്ന് എൻസൈമുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ അപര്യാപ്തതയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. സാന്തൈൻ ഡൈഹൈഡ്രജനോയിസ് സാന്തൈനിന്റെ തകർച്ചയെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു യൂറിക് ആസിഡ്. ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് എന്ന എൻസൈം ഈ പ്രക്രിയയിൽ ഭാഗികമായി മാത്രമേ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ, ഉദാഹരണത്തിന് ഹൈപ്പോക്സാന്തൈൻ സാന്തൈനിലേക്കുള്ള അപചയം. ഇവിടെ ഇത് സാന്തൈൻ ഓക്‌സിഡെയ്‌സുമായി പോലും മത്സരിക്കുന്നു. അതിനാൽ, ഒറ്റപ്പെട്ട ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് കുറവ് ഇല്ല. എന്നിരുന്നാലും, ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് അതിന്റെ അപചയത്തെ പിന്തുണയ്ക്കുന്നു കാറ്റെക്കോളമൈനുകൾ.സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ് അതിന്റെ അപചയത്തിന് കാരണമാകുന്നു സൾഫർഉൾക്കൊള്ളുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ അതുപോലെ സിസ്ടൈൻ, ടോർണിൻ or മെത്തയോളൈൻ. ഈ എൻസൈമിന് കുറവുണ്ടെങ്കിൽ, സൾഫൈറ്റ് മേലിൽ സൾഫേറ്റായി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നില്ല. കോഫാക്റ്റർ മോളിബ്ഡിനം കാരണം, മൂന്ന് എൻസൈമുകളും സംയുക്തമായി കുറവാണ്. തീർച്ചയായും, മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കാരണം ഒറ്റപ്പെട്ട വൈകല്യങ്ങൾ ഈ ഓരോ എൻസൈമുകൾക്കും സാധ്യമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, നിർദ്ദിഷ്ട ആൽഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് കുറവുള്ള ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രങ്ങളൊന്നും ഇതുവരെ വിവരിച്ചിട്ടില്ല. അസന്തുലിതാവസ്ഥ മൂലമുണ്ടാകുന്ന മോളിബ്ഡിനം കുറവ് ഭക്ഷണക്രമം വീണ്ടും വളരെ അപൂർവമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ആറുമാസത്തിലധികം മോളിബ്ഡിനം കുറവുള്ളതിനാൽ ഇത് സംഭവിക്കാം പാരന്റൽ പോഷകാഹാരം. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ടാച്ചിപ്നിയ, ടാക്കിക്കാർഡിയ, കഠിനമാണ് തലവേദന, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, കേന്ദ്ര ഫേഷ്യൽ കമ്മി, അല്ലെങ്കിൽ കോമ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ചിലരോടുള്ള അസഹിഷ്ണുത അമിനോ ആസിഡുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. വർദ്ധിച്ച സൾഫൈറ്റ് സാന്ദ്രത മൂത്രത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു, അതേസമയം യൂറിക് ആസിഡിന്റെ അളവ് കുറയുന്നു രക്തം. മോളിബ്ഡിനത്തിന്റെ കുറവ് വളരെക്കാലം തുടരുകയാണെങ്കിൽ, തകരാറിലാകുന്നതിൽ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം സൾഫർഅമിനോ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു ആസിഡുകൾ, സൾഫൈറ്റ് അലർജികൾ, മുടി കൊഴിച്ചിൽ, കുറഞ്ഞ യൂറിക് ആസിഡിന്റെ അളവ് രക്തം, ഫെർട്ടിലിറ്റി പ്രശ്നങ്ങൾ. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക ലക്ഷണങ്ങളും സൾഫൈറ്റ് ഓക്സിഡേസ്, സാന്തൈൻ ഡൈഹൈഡ്രജനോയിസ് എന്നിവയുടെ കുറവ് എന്നിവയാണ്. Tachycardia എപിനെഫ്രിന്റെ അളവ് വർദ്ധിച്ചതുകൊണ്ടാകാം അല്ലെങ്കിൽ നോറെപിനെഫ്രീൻ (കാറ്റെക്കോളമൈനുകൾ), ആൽ‌ഡിഹൈഡ് ഓക്സിഡേസ് കുറവ് മൂലം അവയുടെ തകർച്ച വൈകും. വളരെ കുറഞ്ഞ മോളിബ്ഡിനം ഡയറ്റുകളും കോശജ്വലന മലവിസർജ്ജന രോഗങ്ങളും മൂലമാണ് മോളിബ്ഡിനത്തിന്റെ കുറവ് ഉണ്ടാകുന്നത് ക്രോൺസ് രോഗം ഭക്ഷണത്തിന്റെ അപകർഷതയോടെ. ചികിത്സയില്ലാതെ മൂന്ന് എൻസൈമുകളും പൂർണ്ണമായി പരാജയപ്പെടുന്നതിനാൽ മോളിബ്ഡോപ്റ്റെറിൻ സമന്വയിപ്പിച്ചതുമൂലം പാരമ്പര്യ മോളിബ്ഡിനം കോഫാക്റ്റർ കുറവ് മാരകമാണ്.