മൾട്ടിപ്പിൾ എൻ‌ഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ മെൻ ടൈപ്പ് 2

ഇവിടെ നൽകിയിരിക്കുന്ന എല്ലാ വിവരങ്ങളും പൊതുവായ സ്വഭാവമുള്ളതാണ്, ട്യൂമർ തെറാപ്പി എല്ലായ്പ്പോഴും പരിചയസമ്പന്നനായ ഗൈനക്കോളജിസ്റ്റിന്റെ കൈകളിലാണ്!

പര്യായങ്ങൾ

മെഡിക്കൽ: ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂമർ

നിര്വചനം

ഒന്നിലധികം എൻ‌ഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ ടൈപ്പ് 2 ന്റെ സവിശേഷതയാണ് ട്യൂമറുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് പാരാതൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി, അഡ്രീനൽ മെഡുള്ളയും സി-കോശങ്ങളും തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി.

ആവൃത്തി

തൈറോയ്ഡ് കാർസിനോമകളിൽ ഏകദേശം 5% സി-കോശങ്ങളുടെ മുഴകളാണ്. ഇതിൽ ഏകദേശം 25% കുടുംബബന്ധമുള്ളവരും MEN-2 മായി ബന്ധപ്പെട്ടവരുമാണ്.

വര്ഗീകരണം

തരം - 2a:

ലക്ഷണങ്ങൾ

ടൈപ്പ്- 2 എ: സി-സെൽ കാർസിനോമ തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങളില്ലാതെ വളരെക്കാലം പ്രവർത്തിക്കുന്നു. വൈകിയുള്ള ലക്ഷണം ഒരു തെറാപ്പി-പ്രതിരോധശേഷിയുള്ളതാണ് അതിസാരം ഏകദേശം 1/3 രോഗികളിൽ. അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സ് ട്യൂമർ വിട്ടുമാറാത്തതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം.

ടൈപ്പ്- 2 ബി: ഈ തരം സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു മാർഫാൻ സിൻഡ്രോം വളരെ വലിയ കൈകളും കാലുകളും, അതുപോലെ നീണ്ട കൈകളും കാലുകളും. മുതൽ പാത്രങ്ങൾ ബാധിക്കുന്നു കൊളാജൻ വൈകല്യം, രോഗനിർണയം പലപ്പോഴും ഇതിനകം നടത്തിയിട്ടുണ്ട്. കൂടാതെ, ചെറിയ ന്യൂറോമകൾ ദൃശ്യമാകും മാതൃഭാഷ.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

വിശ്വസനീയമായത് ട്യൂമർ മാർക്കർ സി-സെൽ കാർസിനോമയുടെ തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി ഗണ്യമായി ഉയർന്നതാണ് കാൽസിനോണിൻ. കൂടാതെ, അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ വർദ്ധനവുമുണ്ട് ഹോർമോണുകൾ അനുബന്ധ ട്യൂമറിന്റെ കാര്യത്തിൽ. രോഗലക്ഷണങ്ങളിലൊന്ന് നിലനിൽക്കുകയാണെങ്കിൽ, കഴിയുന്നത്ര വേഗത്തിൽ തെറാപ്പി ആരംഭിക്കുന്നതിന് മറ്റ് മുഴകൾ എല്ലായ്പ്പോഴും തിരയണം. കൂടാതെ, ജനിതക രോഗനിർണ്ണയവും പ്രാഥമിക ഘട്ടത്തിൽ തന്നെ ഒരു കുടുംബ സ്വഭാവം കണ്ടെത്താനും രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികളെ അതിനനുസരിച്ച് ചികിത്സിക്കാനും നടത്തണം (ഒന്നിലധികം എൻ‌ഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ ടൈപ്പ് II).

തെറാപ്പി

മെൻ-2 ട്യൂമറുകളുടെ തെറാപ്പി മുഴകൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നതാണ്. സി-സെൽ കാർസിനോമയുടെ തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി പൂർണ്ണമായും നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ദി മെറ്റാസ്റ്റെയ്സുകൾ തൈറോയ്ഡ് കാർസിനോമയും പൂർണ്ണമായും നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു.

മുൻകരുതലുള്ള സാഹചര്യത്തിൽ ഫാമിലി സ്ക്രീനിംഗ് ഒന്നിലധികം എൻ‌ഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയ തൈറോയ്ഡ് കാർസിനോമ വളരെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ കണ്ടെത്താനും തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി നീക്കം ചെയ്യുന്നതിലൂടെ രോഗിയെ സുഖപ്പെടുത്താനും അനുവദിക്കുന്നു. പലപ്പോഴും ഇരുവശത്തും കാണപ്പെടുന്ന അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്‌സ് ട്യൂമറും പൂർണ്ണമായും നീക്കം ചെയ്യണം. അതിനാൽ, ഒന്നിലധികം എൻഡോക്രൈൻ നിയോപ്ലാസിയയ്ക്കുള്ള ഒരേയൊരു ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ ശസ്ത്രക്രിയയാണ്.