ഗ്ലൈക്കോജൻ: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

ഗ്ലൈക്കോജൻ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു ഗ്ലൂക്കോസ് ഒരു പോളിസാക്രറൈഡാണ്. മനുഷ്യ ജീവിയിൽ, അത് സംഭരിക്കാനും സംഭരിക്കാനും സഹായിക്കുന്നു ഗ്ലൂക്കോസ്. ഗ്ലൈക്കോജൻ കെട്ടിപ്പടുക്കുന്നതിനെ ഗ്ലൈക്കോജൻ സിന്തസിസ് എന്നും തകർച്ചയെ ഗ്ലൈക്കോജെനോലിസിസ് എന്നും വിളിക്കുന്നു.

എന്താണ് ഗ്ലൈക്കോജൻ?

ആയിരക്കണക്കിന് കേന്ദ്ര പ്രോട്ടീൻ ഗ്ലൈക്കോജെനിൻ എന്ന പേരിലാണ് ഗ്ലൈക്കോജൻ നിർമ്മിച്ചിരിക്കുന്നത് ഗ്ലൂക്കോസ് തന്മാത്രകൾ പിന്നീട് അറ്റാച്ചുചെയ്യുന്നു. ഗ്ലൂക്കോസിൽ അധിക ബ്രാഞ്ചിംഗും സംഭവിക്കുന്നു തന്മാത്രകൾ, ഗ്ലൈക്കോജൻ തന്മാത്രയെ വിവിധ ടിഷ്യൂകളിൽ സമന്വയിപ്പിക്കാനോ സംഭരിക്കാനോ അനുവദിക്കുന്നു. ഇവയിൽ പേശികൾ ഉൾപ്പെടുന്നു കരൾ, യോനി, ദി ഗർഭപാത്രം ഒപ്പം തലച്ചോറ്, യഥാക്രമം. എന്നിരുന്നാലും, സംഭരിച്ചു കാർബോ ഹൈഡ്രേറ്റ്സ് ൽ മാത്രമേ നൽകാനോ സമാഹരിക്കാനോ കഴിയൂ കരൾ കാരണം ഗ്ലൂക്കോസ് -6-ഫോസ്ഫേറ്റസ് എന്ന എൻസൈം കരളിൽ കാണപ്പെടുന്നു. ശാരീരിക അദ്ധ്വാനത്തിനിടയിലോ വിശപ്പിനോടോ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു എനർജി സ്റ്റോറായി ഗ്ലൈക്കോജനെ കാണാൻ കഴിയും. ഗ്ലൈക്കോജൻ വിതരണം തീരുകയാണെങ്കിൽ, ഡിപ്പോ കൊഴുപ്പ് പിന്നീട് തകരുന്നു. ഗ്ലൈക്കോജന്റെ ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ തകർച്ചയെ ഗ്ലൈക്കോളിസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു, ഇത് ഒരു കേന്ദ്ര പ്രക്രിയയായി കണക്കാക്കാം എനർജി മെറ്റബോളിസം.

പ്രവർത്തനം, പ്രഭാവം, ചുമതലകൾ

ഗ്ലൈക്കോജൻ വിതരണം പേശികൾ മാത്രമായി ഉപയോഗിക്കുന്നു; ദി കരൾ ഗ്ലൈക്കോജൻ സംഭരിക്കുകയും മറ്റ് സെല്ലുകൾക്ക് ലഭ്യമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അഡ്രീനൽ മെഡുള്ളയുടെ കോശങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ഉറങ്ങുന്ന അവസ്ഥയിൽ ഈ പ്രക്രിയ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ ഈ രീതിയിൽ energy ർജ്ജം നൽകാം. ഇതുകൂടാതെ, രക്തം ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ അളവ് വിവിധ [[ഹോർമോണുകൾ]] ഗ്ലൈക്കോജന്റെ നിർമ്മാണത്തിന്റെയും തകർച്ചയുടെയും സഹായത്തോടെ. ഗ്ലുക്കഗുൺ ഒപ്പം അഡ്രിനാലിൻ തകർച്ചയെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുക, അതേസമയം ബിൽഡ്-അപ്പ് പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു ഇന്സുലിന്. രൂപീകരണം ഗ്ലൂക്കോൺ ഒപ്പം ഇന്സുലിന് പാൻക്രിയാസിന്റെ ചില ഭാഗങ്ങളിൽ നടക്കുന്നു. കരളിൽ സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന ഗ്ലൈക്കോജൻ നിറയ്ക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു രക്തം ഗ്ലൂക്കോസും വിതരണവും തലച്ചോറ് ഒപ്പം ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ. കരളിൽ ഗ്ലൈക്കോജൻ നിറയുമ്പോൾ, അത് ഏറ്റവും ഉയർന്ന അവയവത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു ഏകാഗ്രത ഗ്ലൈക്കോജന്റെ (ഒരു ഗ്രാം കരളിന് 100 മി.ഗ്രാം ഗ്ലൈക്കോജൻ). പേശികളിൽ സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന ഗ്ലൈക്കോജൻ വ്യക്തിഗത ഉപയോഗത്തിന് മാത്രമാണ്, 250 ഗ്രാം ഗ്ലൈക്കോജൻ ഇവിടെ സൂക്ഷിക്കാം.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ മൂല്യങ്ങൾ

അന്നജം ഭക്ഷണത്തിൽ ഉൾപ്പെടുത്തുമ്പോൾ എൻസൈം ആൽഫ-അമിലേസ് അതിനെ ഐസോമാൾട്ടോസായി വിഭജിക്കുന്നു മാൾട്ടോസ് ലെ വായ ഒപ്പം ഡുവോഡിനം, യഥാക്രമം. ഇവ പിന്നീട് ഗ്ലൂക്കോസായി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു എൻസൈമുകൾ. ഗ്ലൈക്കോജൻ തന്മാത്രയുടെ മധ്യഭാഗത്ത് കാണപ്പെടുന്ന പ്രോട്ടീൻ ഗ്ലൈക്കോജെനിൻ ആവശ്യമാണ്. ഈ എൻസൈമിന്റെയും ഗ്ലൂക്കോസിന്റെയും സഹായത്തോടെ -6-ഫോസ്ഫേറ്റ്, നീളമേറിയത് പഞ്ചസാര സൈഡ് ചെയിനുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. അതിനുമുമ്പ്, ഗ്ലൂക്കോസ് -6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഇപ്പോഴും ഗ്ലൂക്കോസ് -1 ഫോസ്ഫേറ്റിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു. ഗ്ലൈക്കോജൻ ഫോസ്ഫോറിലേസിന്റെ സഹായത്തോടെ ഗ്ലൈക്കോജൻ തരംതാഴ്ത്തപ്പെടുന്നു. ടെർമിനൽ ഗ്ലൂക്കോസ് ചെയ്യുമ്പോൾ തന്മാത്രകൾ ഗ്ലൂക്കോസ് -1-ഫോസ്ഫേറ്റ് രൂപപ്പെട്ടു. മൊത്തത്തിൽ, 400 ഗ്രാം ഗ്ലൂക്കോസ് ഗ്ലൈക്കോജൻ രൂപത്തിൽ മനുഷ്യ ശരീരത്തിൽ സൂക്ഷിക്കാം. വ്യക്തിഗത ഗ്ലൂക്കോസ് തന്മാത്രകൾ സംഭരിക്കാനാവില്ല, കാരണം ഇവ വളരെയധികം ആകർഷിക്കും വെള്ളം ഒരു സെല്ലിലേക്ക്, അത് പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്നു. എല്ലാ സെല്ലുകളും - ഒഴികെ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ - ഗ്ലൈക്കോജൻ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കാനോ നിർമ്മിക്കാനോ കഴിയും. ഗ്ലൈക്കോജൻ സംഭരണത്തിന് രണ്ട് അവയവ സംവിധാനങ്ങൾ പ്രധാനമാണ്:

  • മസ്കുലർ: ഇത് ഗ്ലൈക്കോജൻ സ്വയം സംഭരിക്കുന്നു.
  • കരൾ: കൂടുതൽ പരിണതഫലമായി ജീവിയുമായി വിതരണം ചെയ്യാൻ ഗ്ലൈക്കോജൻ സംഭരിക്കുന്നു

ഗ്ലൈക്കോജൻ മെറ്റബോളിസത്തിന് പേശികളിലും കരളിലും വ്യത്യസ്ത ജോലികളുണ്ട്, ഇക്കാരണത്താൽ വ്യത്യസ്ത രീതികളിലും നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു. നിയന്ത്രണം ഹോർമോൺ അല്ലെങ്കിൽ അലോസ്റ്റെറിക് ആണ്. ഒരു സെല്ലിനുള്ളിൽ അലോസ്റ്റെറിക് നിയന്ത്രണം ആരംഭിക്കുന്നു. വർദ്ധിച്ച എഎംപി പേശികളിൽ സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ഫോസ്ഫോറിലേസ് സജീവമാക്കുന്നു. ഇവിടെ, എടിപിയുടെ അഭാവം ഗ്ലൈക്കോജന്റെ വർദ്ധിച്ച അപചയത്തിന് പരിഹാരമാണ്. മറുവശത്ത്, ഗ്ലൂക്കോസ് -6-ഫോസ്ഫേറ്റും എടിപിയും ഇൻഹിബിറ്ററുകളായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ആവശ്യത്തിന് ഗ്ലൂക്കോസും energy ർജ്ജവും ലഭ്യമാണെന്നും അതിനാൽ അധ d പതനം ആവശ്യമില്ലെന്നും അവർ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. കരളിൽ അത്തരം നിയന്ത്രണം സാധ്യമല്ല, ഇവിടെ മറ്റ് അവയവങ്ങൾക്ക് ഗ്ലൂക്കോസ് നൽകുകയും ശരീരം തന്നെ കഴിക്കുകയും ചെയ്യുന്നില്ല. കരളിൽ, ഗ്ലൂക്കോൺ ഗ്ലൂക്കോസിന്റെ ആവശ്യകതയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, പേശികളിലായിരിക്കുമ്പോൾ, അഡ്രിനാലിൻ ഇതിന് ഉത്തരവാദിയാണ്. രണ്ട് സാഹചര്യങ്ങളിലും, സി‌എ‌എം‌പി അളവിൽ വർദ്ധനവുണ്ടാകുന്നു, ഇത് ഗ്ലൈക്കോജൻ തകരാൻ കാരണമാകുന്നു. ഇൻസുലിൻ, മറുവശത്ത്, സി‌എ‌എം‌പി ലെവൽ കുറയ്ക്കുകയും പിന്നീട് ഗ്ലൈക്കോജൻ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

വളരെ അപൂർവമായ ഒരു തകരാറാണ് ഗ്ലൈക്കോജെനോസസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നത്, അവ ജനിതകമാണ്. അസാധാരണമായ ഗ്ലൈക്കോജൻ ഉള്ളടക്കത്തിന്റെ സ്വഭാവമുള്ള അപായ സംഭരണ ​​രോഗമാണിത്. ഗ്ലൈക്കോജൻ സംഭരണ ​​രോഗങ്ങളിൽ, ശരീരത്തിന് ഗ്ലൈക്കോജനെ ഗ്ലൂക്കോസാക്കി മാറ്റാൻ കഴിയില്ല, ചിലപ്പോൾ ഗ്ലൈക്കോജൻ ഉൽപാദനമോ ഗ്ലൈക്കോജൻ ഉപയോഗമോ അസ്വസ്ഥമാകുന്നു. കരളും പേശി ഗ്ലൈക്കോജെനോസസും തമ്മിൽ വേർതിരിവ് കാണാം. ഹെപ്പാറ്റിക് ഗ്ലൈക്കോജെനോസിസിന്റെ ഒരു ലക്ഷണം ഒരു വിശാലമായ കരൾ ഇതിൽ വർദ്ധിച്ച കൊഴുപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ ഗ്ലൈക്കോജൻ സംഭരിക്കപ്പെടുന്നു. രോഗികൾക്കും സാധ്യതയുണ്ട് ഹ്രസ്വ നിലവാരം ഒപ്പം ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ. മസിൽ ഗ്ലൈക്കോജെനോസിസ്, പേശി ക്ഷയം, പേശി തകരാറുകൾ, അല്ലെങ്കിൽ പേശി ബലഹീനത സംഭവിക്കുന്നു. പതിമൂന്ന് വ്യത്യസ്ത തരം ഗ്ലൈക്കോജെനിസിസ് ഇപ്പോൾ അറിയപ്പെടുന്നു, അവയെ പേശി അല്ലെങ്കിൽ കരൾ രൂപങ്ങളായി തരംതിരിക്കുകയും റോമൻ അക്കങ്ങളാൽ നിയുക്തമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഗ്ലൈക്കോജൻ സംഭരണ ​​വൈകല്യങ്ങൾ ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് അനന്തരാവകാശം മൂലമാണ്, ഇത് ഗർഭപാത്രത്തിൽ നിന്ന് കണ്ടെത്താനാകും അമ്നിയോസെന്റസിസ്. ഗ്ലൈക്കോജെനെസുകളെ പ്രധാനമായും രോഗലക്ഷണമായി ചികിത്സിക്കുന്നു. തെറാപ്പി ഉദാഹരണത്തിന്, ഉൾപ്പെടുന്നു ശ്വസനം ഒപ്പം ഫിസിയോ അല്ലെങ്കിൽ പ്രത്യേക ഭക്ഷണ ശുപാർശകൾ. തുടർന്നുള്ള ഗതിയിൽ, കൃത്രിമ പോഷകാഹാരം അല്ലെങ്കിൽ വെന്റിലേഷൻ പലപ്പോഴും ആവശ്യമായിത്തീരുന്നു.