ട്രാൻസ്കോബാലമിൻ: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ ഒരു ട്രാൻസ്പോർട്ട് പ്രോട്ടീൻ ആണ് വിറ്റാമിൻ B12. ഈ വിറ്റാമിന് പലതിലും ഒരു സഹഘടകമെന്ന നിലയിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു എൻസൈമുകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് മെറ്റബോളിസത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്നവ അമിനോ ആസിഡുകൾ.

എന്താണ് ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ?

ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ ഒരു ഗ്ലോബുലിൻ ആണ്. ഇത് ആർ-ബൈൻഡർ പ്രോട്ടീൻ അല്ലെങ്കിൽ ഹാപ്‌റ്റോകോറിൻ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. ഗ്ലോബുലിൻ ഗതാഗതമാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ മനുഷ്യ ശരീരത്തിൽ. പ്രോട്ടീൻ വലുപ്പമനുസരിച്ച് അവയെ നാല് ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ഇവയാണ് α1-ഗ്ലോബുലിൻസ്, α2-ഗ്ലോബുലിൻസ്, β-ഗ്ലോബുലിൻസ്, γ-ഗ്ലോബുലിൻസ്. ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ നിരവധി ഗ്ലോബുലിനുകളെ വിവരിക്കുന്നു, അതായത് ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ I (TCN I), II (TCN II), III (TCN III). ഇവിടെയുള്ള ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഗ്ലോബുലിൻസ് ട്രാൻസ്കോബാലമിൻ I, II എന്നിവയാണ്. TCN I നെ ഹാപ്‌റ്റോകോറിൻ എന്നും വിശേഷിപ്പിക്കുന്നു. ഇതൊരു β-ഗ്ലോബുലിൻ ആണ്. മറുവശത്ത്, TCN II ഒരു α1-ഗ്ലോബുലിൻ ആണ്. എന്നിരുന്നാലും, പൊതുവേ, ട്രാൻസ്‌കോബാലമൈനുകളെ α1-ഗ്ലോബുലിൻസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. തൈറോക്സിൻ-ബൈൻഡിംഗ് ഗ്ലോബുലിൻ, ട്രാൻസ്കോർട്ടിൻ എന്നിവയും ഈ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു. α2-ഗ്ലോബുലിനുകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ-ബൈൻഡിംഗ് ഗ്ലോബുലിൻ, α2-മാക്രോഗ്ലോബുലിൻ. β-ഗ്ലോബുലിനുകളിൽ ഗതാഗതത്തിന് ഉത്തരവാദികളായ ഗ്ലോബുലിനുകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു ലിപിഡുകൾ. γ- ഗ്ലോബുലിൻ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തിന്റെ അവശ്യ ഘടകങ്ങളാണ്.

പ്രവർത്തനം, പ്രവർത്തനം, റോളുകൾ

ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ I, ഹാപ്‌റ്റോകോറിൻ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് സംരക്ഷിക്കുന്നതിനും ഗതാഗതത്തിനും സഹായിക്കുന്നു വിറ്റാമിൻ B12. ഇത് കണ്ടെത്തി ഉമിനീർ, അത് നേരിട്ട് ബന്ധിപ്പിക്കുന്നിടത്ത് വിറ്റാമിൻ B12 അത് ഭക്ഷണത്തോടൊപ്പം കഴിക്കുകയും ഇതിനകം തന്നെ ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ഭാഗികമായെങ്കിലും ലയിക്കുകയും ചെയ്തു വായ. ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ I കെട്ടുന്നു വിറ്റാമിന് B12 കൂടാതെ അതിനെ സംരക്ഷിക്കുന്നു വയറ് ആക്രമണാത്മക വയറ്റിലെ ആസിഡിൽ നിന്ന്. ൽ ഡുവോഡിനം, ആദ്യ വിഭാഗം ചെറുകുടൽ, transcobalamin I വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു വിറ്റാമിന് B12. വൈറ്റമിൻ ബി 12 അതാത് വസ്തുക്കളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും എൻസൈമുകൾ അതിനായി ഒരു സഹഘടകമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. നേരെമറിച്ച്, ട്രാൻസ്കോബാലമിൻ II, എന്ററോസൈറ്റുകൾ സ്വീകരിച്ച വിറ്റാമിൻ ബി 12 നെ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. എന്ററോസൈറ്റുകൾ ഫ്രിങ്ങിംഗ് സെല്ലുകളാണ് മേക്ക് അപ്പ് ചെറുകുടലിന്റെ ഭാഗം എപിത്തീലിയം. ദഹന സമയത്ത് ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ചില പദാർത്ഥങ്ങൾ ആഗിരണം ചെയ്യുക എന്നതാണ് അവരുടെ പ്രവർത്തനം. വിറ്റാമിൻ ബി 12 കോബാലമിൻ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. ഇത് പ്രധാനമായും രണ്ട് പ്രതികരണങ്ങൾക്കുള്ള ഒരു സഹഘടകമായി വർത്തിക്കുന്നു. യുടെ തകർച്ചയിൽ ഇത് ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ ഐസോലൂസിൻ, വാലൈൻ, തൈമിൻ, ത്രിയോണിൻ എന്നിവയും മെത്തയോളൈൻ, എന്നിവയുടെ തകർച്ചയിലും ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ഒറ്റ സംഖ്യ കാർബണുകൾ. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, methylmalonyl-CoA-ൽ നിന്ന് succinyl-CoA രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയിൽ മെഥൈൽമലോനൈൽ-കോഎ മ്യൂട്ടേസ് എന്ന എൻസൈമിന്റെ സഹഘടകമാണ് വിറ്റാമിൻ ബി12. വിറ്റാമിൻ ബി 12 നും ഒരു പങ്കുണ്ട് ഫോളിക് ആസിഡ് മെറ്റബോളിസം, ഹെമറ്റോപോയിസിസ്, രക്തം രൂപീകരണം, ഒപ്പം മൈലിൻ സിന്തസിസ്. നാഡീകോശങ്ങളുടെ ആക്സോണുകളെ ചുറ്റിപ്പിടിച്ച് സംരക്ഷിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനാണ് മൈലിൻ. ഇൻ ഫോളിക് ആസിഡ് രാസവിനിമയം ഇത് എൻസൈമിന്റെ സഹഘടകമാണ് മെത്തയോളൈൻ സിന്തേസ്. ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ വിറ്റാമിൻ ബി 12-നെ ബന്ധിപ്പിച്ച ശേഷം, ഇത് വഴി കടത്തിവിടുന്നു രക്തം ലേക്ക് കരൾ മറ്റ് അവയവങ്ങൾ.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ ലെവലുകൾ

ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ I സെഫാലിക് ഗ്രന്ഥിയാൽ സമന്വയിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. അതിന് ഒരു തന്മാത്രയുണ്ട് ബഹുജന 48.2 kDa, 433 അടങ്ങുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ. ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ II ന് 47.5 kDa വലിപ്പമുണ്ട്, അതിൽ 427 അമിനോകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ആസിഡുകൾ. ദി ജീൻ ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ I ക്രോമസോം 11-ൽ എൻകോഡ് ചെയ്‌തിരിക്കുന്നു, അതേസമയം ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ II-ന്റെ ജീൻ ക്രോമസോം 22-ലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. രണ്ട് ഗ്ലോബുലിനുകളും വിറ്റാമിൻ ബി 12 നെ വിവിധ അവയവങ്ങളിലേക്ക് ബന്ധിപ്പിക്കുകയും കൊണ്ടുപോകുകയും ചെയ്യുന്നു. വിറ്റാമിൻ ബി 12 ന്റെ പ്രതിദിന ആവശ്യം 2 മുതൽ 3 μg വരെയാണ്. ദി കരൾ ഏകദേശം 2 മില്ലിഗ്രാം വിറ്റാമിൻ ബി 12 സംഭരിക്കാൻ കഴിയും. വിറ്റാമിൻ ബി 12 ന്റെ സാധാരണ മൂല്യം 233 മുതൽ 1,132 pg / ml ആണ്.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

ട്രാൻസ്‌കോബാലമിൻ II ന്റെ കാര്യത്തിൽ, അതിന്റെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ അറിയപ്പെടുന്നു ജീൻ സംഭവിക്കാം. തുടർന്ന്, ട്രാൻസ്കോബാലമിൻ II പ്രവർത്തനക്ഷമമല്ല വിറ്റാമിൻ ബി 12 കുറവ് സംഭവിക്കുന്നു. ഈ കുറവ് നയിക്കുന്നു വിളർച്ച, രൂപീകരണ സമയത്ത് ഒരു ക്രമക്കേട് രക്തം. ഇതിനെയും വിളിക്കുന്നു വിളർച്ച. കുറവുണ്ട് ഹീമോഗ്ലോബിൻ. ഈ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഗതാഗതത്തിനായി ഉപയോഗിക്കുന്നു ഓക്സിജൻ രക്തത്തിൽ. ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ അവശ്യ ഘടകമാണിത്. ഇവ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ. ഒരു അഭാവം ഓക്സിജൻ സംഭവിക്കുന്നു. അവയവങ്ങൾ വേണ്ടത്ര വിതരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നില്ല ഓക്സിജൻ. ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പമുണ്ട് തളര്ച്ച, സ്പോർട്സ് പ്രവർത്തനങ്ങൾ പോലെ വ്യായാമം ചെയ്യാനുള്ള കഴിവ് കുറയുന്നു, കൂടാതെ തലവേദന. ഇതുകൂടാതെ, വിറ്റാമിൻ ബി 12 കുറവ് ഉണ്ടാവാം, കൂടി ആവാം നേതൃത്വം ന്യൂറോളജിക്കൽ നാശത്തിലേക്ക്. ഇതിന്റെ ഒരു ഉദാഹരണമാണ് ഫ്യൂണിക്കുലാർ മൈലോസിസ്വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തിന്റെ ഭാഗത്തിന്റെ അപചയം നട്ടെല്ല് ലിംഫറ്റിക് ടിഷ്യുവും. ഈ ഘടനകളെ പിൻ ചരട് എന്നും ലാറ്ററൽ കോർഡ് എന്നും വിളിക്കുന്നു. കാരണം വിറ്റാമിൻ ബി 12 കുറവ് സാധാരണയായി പോഷകാഹാരമല്ല. ഇത് പ്രധാനമായും ഒരു അസ്വസ്ഥത മൂലമാണ് ആഗിരണം വിറ്റാമിൻ ബി 12 ന്റെ ശേഷി. ഇത് ആമാശയത്തിലെ തകരാറുകൾ മൂലമാകാം മ്യൂക്കോസ. വിറ്റാമിൻ ബി 12 കുറവാണെങ്കിൽ, മെഥൈൽമലോനിലാസിഡൂറിയയും ഉണ്ടാകാം. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, methylmalonyl-CoA mutase എന്ന എൻസൈമിന് കോഫാക്ടറായി മതിയായ വിറ്റാമിൻ ബി 12 ഇല്ല. ഇത് അമിനോ ആസിഡ് മെറ്റബോളിസത്തിന്റെ തകരാറിലേക്കും അതിന്റെ തകർച്ചയിലേക്കും നയിക്കുന്നു ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ഒറ്റ സംഖ്യ കാർബണുകൾ. Methylmalonyl-CoA succinyl-CoA ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നില്ല. രക്തത്തിൽ methylmalonyl-CoA യുടെ ശേഖരണം സംഭവിക്കുന്നു. പിന്നീട് അത് മൂത്രത്തിലൂടെ പുറത്തുവിടുന്നു. വിറ്റാമിൻ ബി 12 ന്റെ അഭാവത്തിന്റെ മറ്റൊരു ലക്ഷണം രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറയുന്നതാണ്. ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ കുറയുന്നതിനാലാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.