ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ഒരു വിളർച്ച രോഗമാണ്, കാരണം ഇപ്പോഴും വ്യക്തമല്ല. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം താരതമ്യേന നന്നായി ചികിത്സിക്കുകയും ചിലപ്പോൾ സുഖപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യാം. എന്നിരുന്നാലും, പ്രതിരോധം നടപടികൾ സാധ്യമല്ല.

എന്താണ് ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം?

വൈദ്യശാസ്ത്രം ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു - എറിത്രോജെനിസിസ് ഇംപെർഫെക്റ്റ അല്ലെങ്കിൽ ക്രോണിക് കൺജനിറ്റൽ ഹൈപ്പോപ്ലാസ്റ്റിക് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. വിളർച്ച ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ അനീമിയ (ചുരുക്കത്തിൽ DBA) - ക്രോണിക് അനീമിയ ആയി, കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള ചുവപ്പ് രക്തം രക്തത്തിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന കോശങ്ങൾ. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത് ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിന്റെ തുടക്കത്തിലാണ്.

കാരണങ്ങൾ

ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ഒരു വിളർച്ച രോഗമാണ്, കൂടാതെ അറിയപ്പെടുന്ന അപ്ലാസ്റ്റിക് എന്ന പ്രത്യേക രൂപമാണ്. വിളർച്ച, അത് പിന്നീട് ചുവന്ന നിറത്തിലുള്ള ഒരു സെലക്ടീവ് ഡിസോർഡർ പ്രകടമാക്കുന്നു രക്തം സെൽ ഉത്പാദനം. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത് ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഓട്ടോസോമൽ റീസെസിവ് ആണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, മാറ്റം അല്ലെങ്കിൽ മ്യൂട്ടേഷൻ ക്രോമസോം 19 ൽ (സ്ഥാനം 13) സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പല കേസുകളിലും, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നില്ല, മറിച്ച് ഇടയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുന്നു (സ്പന്റേനിയസ് മ്യൂട്ടേഷൻ). എല്ലാ കേസുകളിലും 15 ശതമാനം മാത്രമേ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് അനന്തരാവകാശമുള്ളൂ. ഇന്നുവരെ, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുന്നതിന്റെ യഥാർത്ഥ കാരണം അറിവായിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് എറിത്രോസൈറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ അപായ വൈകല്യമാണെന്ന് ഡോക്ടർമാർ സംശയിക്കുന്നു. അപാകത കാരണം, എറിത്രോസൈറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു മജ്ജ, കുറവായതിനാൽ, അതിന്റെ അനന്തരഫലമായി, ചുവപ്പിന്റെ കുറഞ്ഞ സംഖ്യയും ഉണ്ട് രക്തം കോശങ്ങൾ. കാരണം അജ്ഞാതമായതിനാൽ, ഡോക്ടർമാർ പ്രധാനമായും രോഗലക്ഷണങ്ങളോടെയാണ് പ്രവർത്തിക്കുന്നത് രോഗചികില്സ അല്ലെങ്കിൽ സിൻഡ്രോം തടയുന്നത് സാധ്യമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം അറിവായിട്ടില്ലെങ്കിൽപ്പോലും, രോഗം ഭേദമാക്കാൻ ഡോക്ടർമാർക്ക് കഴിയും.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം പ്രധാനമായും ആദ്യ ആറുമാസങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നു; എല്ലാ കേസുകളിലും 50 ശതമാനത്തിലും, ജീവിതത്തിന്റെ മൂന്ന് മാസത്തിന് ശേഷമാണ് ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്. ഏകദേശം അഞ്ചിലൊന്ന് കേസുകൾ, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ജനനത്തിനു ശേഷവും കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും, കാരണം നവജാതശിശുക്കൾ "സാധാരണ പല്ലർ" ഉള്ളവരാണ്. മിക്ക കേസുകളിലും, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ചവർ വൈകല്യങ്ങൾ അനുഭവിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ഡോക്ടർമാർ മൈക്രോസെഫാലി കണ്ടുപിടിക്കുന്നു (വളരെ ചെറുത് തലയോട്ടി), പിളർപ്പ് ജൂലൈ അണ്ണാക്ക്, അല്ലെങ്കിൽ വളരെ ചെറിയ കണ്പോളകൾ (മൈക്രോഫ്താൽമോസ്). ചിലപ്പോൾ ഹൈപ്പർടെലോറിസം (വളരെ വീതിയുള്ള കണ്ണുകൾ) അല്ലെങ്കിൽ അസ്വാഭാവികമായി ഉയർന്ന അണ്ണാക്ക് എന്നിവയും രോഗനിർണയം നടത്താം; ഈ ഇനങ്ങളെല്ലാം ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന് ക്ലാസിക് ആണ്. കൂടാതെ, രോഗബാധിതരിൽ 50 ശതമാനം പേരും ഉയരം കുറഞ്ഞവരാണ്; രോഗബാധിതരിൽ മൂന്നിലൊന്ന് പേരും എ ഹൃദയം വിരലുകളുടെ തകരാറ് അല്ലെങ്കിൽ തകരാറുകൾ അല്ലെങ്കിൽ വിജയചിഹ്നം വൃക്കകളുടെ തകരാറുകളും. ചിലപ്പോൾ മാനസിക വളർച്ചയും വൈകിയേക്കാം. രോഗത്തിന്റെ ഗതി പോസിറ്റീവ് ആണ്. തീർച്ചയായും, ശക്തമായ ആവിഷ്കാരങ്ങളും ഉണ്ട്; എന്നിരുന്നാലും, ഒരു ചട്ടം പോലെ, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം നന്നായി ചികിത്സിക്കാം അല്ലെങ്കിൽ ചിലപ്പോൾ സുഖപ്പെടുത്താം.

രോഗനിര്ണയനം

ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ ഒരു സവിശേഷത എറിത്രോബ്ലാസ്റ്റ് കുറവാണ്. അപായ എറിത്രോബ്ലാസ്റ്റോഫ്ത്തിസിസ് (എറിത്രോപോയിറ്റിക് ടിഷ്യു മജ്ജ പിൻവാങ്ങൽ) റെറ്റിക്യുലോസൈറ്റോപീനിയയോടൊപ്പമുള്ള ലൈംഗികാവയവത്തിന്റെ ഏതെങ്കിലും വൈകല്യങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ക്ലാസിക് മുഖഭാവം (സ്യൂഡോമോംഗോളോയിഡ് ഹാബിറ്റസ്) പോലും ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ സാധാരണ സവിശേഷതകളാണ്. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം സൂചിപ്പിക്കുന്ന മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു: മൈക്രോസെഫാലസ്, ഗോഥിക് അണ്ണാക്ക്, മൈക്രോഫ്താൽമോസ് അല്ലെങ്കിൽ ഹൈപ്പർടെലോറിസം. ഇവ ക്ലാസിക് സവിശേഷതകളാണെങ്കിലും, മെഡിക്കൽ പ്രൊഫഷണലും രക്തപരിശോധന നടത്തണം. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടോ ഇല്ലയോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ രക്തപരിശോധന ഉപയോഗിക്കാം. ബാധിക്കപ്പെടാത്ത വ്യക്തികൾക്ക് എ ഹീമോഗ്ലോബിൻ (Hb) ലെവൽ 11 g/dL-ന് മുകളിലാണ്, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിലെ ലെവൽ 6 g/dL-ന് താഴെയാണ്. രക്തപരിശോധനയിലൂടെയും മജ്ജ വേദനാശം, മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഡോക്ടർക്ക് ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം നടത്താൻ കഴിയും. എല്ലാ കേസുകളിലും 20 മുതൽ 25 ശതമാനം വരെ, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ജനിതക പരിശോധനയിലൂടെയും കണ്ടെത്താനാകും. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, വൈദ്യൻ RPS19 എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു ജീൻ, ഇത് പിന്നീട് ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന് കാരണമാകുന്നു.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ഇതിനകം തന്നെ ശിശുക്കളിലും കുട്ടികളിലും വളരെ ചെറുപ്പത്തിൽ തന്നെ കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് മുഖത്തും മനുഷ്യന്റെ മുഴുവൻ ശരീരത്തിലും അങ്ങേയറ്റം വിളറിയതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കൂടാതെ, പല രോഗികളും ചെറിയ കണ്പോളകളോ താരതമ്യേന വീതിയുള്ള കണ്ണുകളോ അനുഭവിക്കുന്നു, അതിനാൽ സിൻഡ്രോം മൂലം രോഗിയുടെ ആത്മാഭിമാനവും കുറയുന്നു. പലപ്പോഴും ഒരു പിളർപ്പ് ഉണ്ട് ജൂലൈ അണ്ണാക്കിലും. ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്കും ഉണ്ട് ഹ്രസ്വ നിലവാരം പലതരത്തിൽ കഷ്ടപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു ഹൃദയം വൈകല്യങ്ങൾ. ദി ഹൃദയം വൈകല്യങ്ങൾ ആയുർദൈർഘ്യം കുറയ്ക്കും. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം കുട്ടിയുടെ മാനസിക വികാസത്തെയും പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു. റിട്ടാർഡേഷൻ സംഭവിക്കാം. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം താരതമ്യേന നന്നായി ചികിത്സിക്കാം കോർട്ടിസോൺ, മിക്ക കേസുകളിലും ചികിത്സ രോഗത്തിൻറെ ഒരു നല്ല കോഴ്സിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കഠിനമായ കേസുകളും മജ്ജ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കാം പറിച്ചുനടൽ. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, സിൻഡ്രോം പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയും, അങ്ങനെ ജീവിതത്തിൽ കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകില്ല. ദി ഹൃദയ വൈകല്യം ഒരു ഡോക്ടർ പതിവായി പരിശോധിക്കുകയും ആവശ്യമെങ്കിൽ ചികിത്സിക്കുകയും വേണം, അങ്ങനെ അതിൽ നിന്ന് സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകില്ല.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

വൈകല്യങ്ങളോടെ ജനിക്കുന്ന കുട്ടികളെ എപ്പോഴും പരിശോധിച്ച് മെഡിക്കൽ നിരീക്ഷണത്തിൽ വയ്ക്കണം. സാധാരണ അടയാളങ്ങളാണെങ്കിൽ - വളരെ ചെറിയ കണ്പോളകൾ, വിശാലമായ അകലത്തിലുള്ള കണ്ണുകൾ അല്ലെങ്കിൽ പിളർപ്പ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടെ ജൂലൈ അണ്ണാക്ക് - പ്രകടമായ മുഖത്തെ തളർച്ചയാൽ ചേരുന്നു, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകാം. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, മാതാപിതാക്കൾ ചെയ്യണം സംവാദം ഉടൻ തന്നെ ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധന്റെ അടുത്തേക്ക്. തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഹ്രസ്വ നിലവാരം, വിരലുകളുടെ വൈകല്യങ്ങളും അടയാളങ്ങളും വൃക്ക അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദ്രോഗവും ഉടനടി വ്യക്തമാക്കുന്നതാണ് നല്ലത്. പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ സിൻഡ്രോം കണ്ടെത്തി ചികിത്സിച്ചാൽ, വീണ്ടെടുക്കാനുള്ള സാധ്യത താരതമ്യേന നല്ലതാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് മേൽപ്പറഞ്ഞ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടയുടനെ ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്. സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പിന്നീട് ജീവിതത്തിൽ ആവർത്തിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഏത് സാഹചര്യത്തിലും മെഡിക്കൽ വ്യക്തത ആവശ്യമാണ്. കൂടാതെ, ഡയമണ്ട് ബ്ലാക്ക് സിൻഡ്രോം പലപ്പോഴും മനഃശാസ്ത്രപരമായ പരാതികളിലേക്ക് നയിക്കുന്നതിനാൽ മാനസിക പിന്തുണ തേടണം. നൈരാശം അല്ലെങ്കിൽ ഇൻഫീരിയോറിറ്റി കോംപ്ലക്സുകൾ. ഹൃദയ സംബന്ധമായ പരാതികളോ അടയാളങ്ങളോ ഉണ്ടെങ്കിൽ വൃക്ക പരാജയം വ്യക്തമാകും, അടിയന്തിര വൈദ്യനെ ഉടൻ അറിയിക്കണം.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം താരതമ്യേന നന്നായി ചികിത്സിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, രോഗബാധിതരിൽ 82 ശതമാനവും കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡിനോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കുന്നുവെന്ന് പഠനങ്ങൾ ഇതിനകം തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. രോഗചികില്സ; എന്നിരുന്നാലും, രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷം കഴിയുന്നതുവരെ ഉചിതമായ തെറാപ്പിയുമായി ബന്ധപ്പെടാതിരിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഇപ്പോഴും ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷത്തിൽ ആയിരിക്കുന്ന അല്ലെങ്കിൽ യഥാർത്ഥത്തിൽ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡിനോട് പ്രതികരിക്കാത്ത വ്യക്തികൾ രോഗചികില്സ ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ചികിത്സിക്കുന്നതിനായി രക്തപ്പകർച്ച സ്വീകരിക്കും. ശേഖരണം തടയാൻ ഡോക്ടർക്ക് പ്രധാനമാണ് ഇരുമ്പ് ശരീരത്തിൽ; ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, വൈദ്യൻ ഹീമോസിഡെറോസിസിനെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നു, അത് ഏത് സാഹചര്യത്തിലും തടയണം. മറ്റൊരു ചികിത്സാ ഓപ്ഷൻ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ - ബിഎംടി. ഈ ചികിത്സയിലൂടെ ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ഭേദമാക്കാൻ സാധിക്കും. പ്രത്യേകിച്ച് രക്തപ്പകർച്ചയെ ആശ്രയിക്കുന്ന ആളുകൾ, അവർ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പി സഹിക്കാത്തതിനാൽ, ആവർത്തിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്നു പറിച്ചുനടൽ, കാരണം ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള രക്തപ്പകർച്ച ചിലപ്പോൾ അവയവങ്ങളെ തകരാറിലാക്കും. നിലവിൽ, മജ്ജ പറിച്ചുനടൽ ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ഭേദമാക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരേയൊരു തെറാപ്പി ഇതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, കുടുംബാംഗങ്ങളല്ലാത്ത ഒരു അംഗത്തിൽ നിന്നുള്ള സംഭാവന വളരെ അപകടസാധ്യതയുള്ളതാണ്, വ്യക്തിഗത സന്ദർഭങ്ങളിൽ അത് റിസ്ക് എടുക്കണോ വേണ്ടയോ എന്ന് തൂക്കിനോക്കേണ്ടതാണ്. അസ്ഥിമജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ സിൻഡ്രോം നന്നായി സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയുന്ന ഒരേയൊരു ചികിത്സാ ഉപാധിയെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. സമാനമായ ഫലമുള്ള മറ്റ് ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകളൊന്നും നിലവിൽ അറിയില്ല.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണവും രോഗകാരണവും ഇതുവരെ അവ്യക്തമായതിനാൽ, ഇതിന് കാരണമായ തെറാപ്പി പ്രയോഗിക്കാൻ കഴിയില്ല. കണ്ടീഷൻ. അതിനാൽ, രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കുന്നതിന് പൂർണ്ണമായും രോഗലക്ഷണ ചികിത്സയെ ആശ്രയിക്കണം. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന് ചികിത്സ നൽകിയില്ലെങ്കിൽ, രോഗികൾ എ ഹൃദയ വൈകല്യം വൃക്കകളുടെ വൈകല്യങ്ങളും. അതുപോലെ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് ഉചിതമായ പിന്തുണ ലഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ മാനസിക വികസനം വൈകിയേക്കാം. റിട്ടാർഡേഷൻ. അണ്ണാക്കിന്റെ പിളർപ്പ് കാരണം, പല രോഗികളും ഭക്ഷണവും ദ്രാവകവും കഴിക്കുമ്പോൾ അസ്വസ്ഥത അനുഭവിക്കുന്നു. വിവിധ വൈകല്യങ്ങൾക്കും കഴിയും നേതൃത്വം ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ കളിയാക്കുകയോ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുകയോ ചെയ്യുക, അതിനാൽ മാനസിക അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാക്കുക. സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി വിവിധ ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലുകളിലൂടെയും രോഗബാധിതനായ കുട്ടിക്ക് പ്രത്യേക പിന്തുണ നൽകുന്നതിലൂടെയും ചികിത്സിക്കുന്നു. ഇത് മിക്ക അസ്വസ്ഥതകളും ലഘൂകരിക്കുന്നു, അതിനാൽ കുട്ടിക്ക് സാധാരണഗതിയിൽ വികസിക്കാൻ കഴിയും. ഹൃദയത്തിന്റെയും വൃക്കകളുടെയും തകരാറുകളും ചികിത്സിക്കുന്നു, അതിനാൽ ആയുർദൈർഘ്യം കുറയുന്നില്ല. അസ്ഥിമജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന് പൂർണ്ണമായ ചികിത്സയും നൽകും, അതിനാൽ ഇതിനുള്ള കാഴ്ചപ്പാട് കണ്ടീഷൻ താരതമ്യേന നല്ലതാണ്.

തടസ്സം

ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം തടയാനോ ഏകദേശം തടയാനോ കഴിയില്ല. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ ട്രിഗറായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്ന ഒരു കാരണം മെഡിക്കൽ വിദഗ്ധർ ഇതുവരെ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ല എന്നതാണ് പ്രധാനമായും കാരണം.

ഫോളോ അപ്പ്

ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ മിക്ക കേസുകളിലും, രോഗിക്ക് പ്രത്യേകിച്ചൊന്നുമില്ല നടപടികൾ അല്ലെങ്കിൽ ശേഷമുള്ള പരിചരണത്തിനുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാകാതിരിക്കാൻ, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി പ്രാഥമികമായി ഈ രോഗം നേരത്തേ കണ്ടെത്തുന്നതിലും തുടർന്നുള്ള ചികിത്സയിലും ആശ്രയിക്കുന്നു. എത്ര നേരത്തെ സിൻഡ്രോം കണ്ടുപിടിക്കുന്നുവോ അത്രയും നല്ലത് ഈ രോഗത്തിന്റെ തുടർന്നുള്ള ഗതിയാണ്. ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന്റെ ഉത്ഭവം ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ലാത്തതിനാൽ, രോഗത്തിന്റെ നേരിട്ടുള്ള ചികിത്സ താരതമ്യേന ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെയാണ് ചികിത്സ നടത്തുന്നത്. രോഗം ബാധിച്ചവർ പതിവായി മരുന്ന് കഴിക്കുന്നതും ശരിയായ ഡോസേജിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ചോദ്യങ്ങളുടെയും അനിശ്ചിതത്വങ്ങളുടെയും കാര്യത്തിൽ, എല്ലായ്പ്പോഴും ആദ്യം ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, കഠിനമായ കേസുകളിൽ, രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് അതിജീവിക്കാൻ അവയവം മാറ്റിവയ്ക്കൽ പോലും ആവശ്യമാണ്. പൊതുവേ, ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി ഭക്ഷണക്രമം വിട്ടുനിൽക്കുക പുകയില ഒപ്പം മദ്യം രോഗത്തിൻറെ ഗതിയിൽ നല്ല സ്വാധീനവും ഉണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, പല കേസുകളിലും, ചികിത്സ നൽകിയിട്ടും, ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് ഗണ്യമായി പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

വിട്ടുമാറാത്ത വിളർച്ച ഒരു അഡാപ്റ്റഡ് വഴി ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് ക്രിയാത്മകമായി പിന്തുണയ്ക്കാൻ കഴിയും ഭക്ഷണക്രമം. പതിവായി കഴിക്കുമ്പോൾ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉൽപാദനത്തിൽ ഗുണം ചെയ്യുന്ന വിവിധ ഭക്ഷണങ്ങളുണ്ട്. രോഗലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്നോ വീണ്ടെടുക്കലിൽ നിന്നോ യാതൊരു സ്വാതന്ത്ര്യവും നേടിയിട്ടില്ല, എന്നാൽ യാഥാസ്ഥിതിക വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിന് പുറമേ നടപടികൾ, ഒരു മെച്ചപ്പെടുത്തൽ ആരോഗ്യം നേടിയെടുക്കാൻ കഴിയും. പയർവർഗ്ഗങ്ങളുടെ ഉപഭോഗം, അണ്ടിപ്പരിപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ വിത്തുകൾ ഒരു വിതരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു ഇരുമ്പ്. മുതലുള്ള ഇരുമ്പ് ൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ, ഇത് ആത്യന്തികമായി മനുഷ്യന്റെ അവയവങ്ങൾക്ക് ശക്തമായ ഒരു സുപ്രധാന ശക്തി നൽകുന്നു. ഇതുകൂടാതെ, തലച്ചോറ് പ്രവർത്തനം മെച്ചപ്പെട്ടു. മുട്ടയുടെ മഞ്ഞക്കരു കഴിക്കുന്നത് ഇരുമ്പിന്റെ വിതരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു, കൂടാതെ, സുപ്രധാനവും പ്രോട്ടീനുകൾ. ഇവയുടെ രൂപീകരണത്തിന് അത്യന്താപേക്ഷിതമാണ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ. ബീറ്റ്റൂട്ട്, മാതളനാരങ്ങ, സുഗന്ധവ്യഞ്ജനങ്ങൾ, ഔഷധസസ്യങ്ങൾ എന്നിവയും ഉൾപ്പെടുത്തണം ഭക്ഷണക്രമം ഡയമണ്ട്-ബ്ലാക്ക്ഫാൻ സിൻഡ്രോമിന് സാധ്യമായ സ്വയം സഹായ നടപടികളുടെ ഭാഗമായി. മേൽപ്പറഞ്ഞ പ്രകൃതിദത്ത ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ രക്ത ഉൽപാദനത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ശക്തിപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു നേതൃത്വം ക്ഷേമത്തിൽ ഒരു പുരോഗതിയിലേക്ക്. കൂടാതെ, രോഗികൾ അവരുടെ മാനസിക ശക്തി ശക്തിപ്പെടുത്തണം. സഹായത്തോടെ അയച്ചുവിടല് ടെക്നിക്കുകൾ, സമ്മർദ്ദങ്ങൾ കുറയ്ക്കുകയും ആന്തരിക സ്ഥിരത പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് രോഗത്തിൻറെ ഗതിയിൽ നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു നേതൃത്വം പരാതികൾ കുറയ്ക്കുന്നതിന്. വിശ്രമവേളകളിൽ ശരീരത്തിന് വേണ്ടത്ര പുനരുജ്ജീവിപ്പിക്കാൻ കഴിയുന്ന തരത്തിൽ ഉറക്ക ശുചിത്വം ഒപ്റ്റിമൈസ് ചെയ്യണം.