പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീൻ: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകൾ യുടെ പ്രോട്ടീനുകളാണ് രക്തം പ്ലാസ്മ. അവ സെറത്തിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ പ്രാഥമികമായി അവയിൽ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകൾ ശരീരത്തിൽ നിരവധി ജോലികൾ ചെയ്യുക, വിവിധ രോഗങ്ങളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ കുറവുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ ബാധിക്കാം.

എന്താണ് പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകൾ?

പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകൾ കൊണ്ട്, ഫിസിഷ്യൻമാർ അർത്ഥമാക്കുന്നത് പ്രോട്ടീനുകളെയാണ് രക്തം പ്ലാസ്മ, രക്ത പ്രോട്ടീൻ എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. പ്ലാസ്മയെ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു രക്തം പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളായ അതിന്റെ ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളാൽ സെറം. മൊത്തത്തിൽ, രക്ത പ്ലാസ്മയിൽ നൂറോളം വ്യത്യസ്ത പ്രോട്ടീനുകളും ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുകളും അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഓരോ 100 മില്ലിലിറ്റർ രക്ത പ്ലാസ്മയിലും, പ്രോട്ടീനുകൾ ഏകദേശം ആറ് മുതൽ എട്ട് ഗ്രാം വരെയാണ്. സെറം പ്രോട്ടീൻ എന്ന പദം പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്. സെറം പ്രോട്ടീനുകൾ എല്ലാം രക്തത്തിലെ പ്രോട്ടീനുകൾ മൈനസ് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകമാണ് ഫൈബ്രിനോജൻ. ഇലക്ട്രോഫോറെസിസ് വഴി പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളെ ആൽബുമിനുകളായും ഗ്ലോബുലിൻ ആയും വിഭജിക്കാം. ഇതിനർത്ഥം രക്ത പ്ലാസ്മയിലെ പ്രോട്ടീനുകൾ ആൽബുമിനുകളായും ഗ്ലോബുലിൻ ആയും ചാർജ്ജ് ചെയ്ത കൊളോയ്ഡൽ ഭാഗങ്ങളായി വിഭജിക്കുന്നു അല്ലെങ്കിൽ തന്മാത്രകൾ അവർ ഒരു വൈദ്യുത മണ്ഡലത്തിലൂടെ കുടിയേറുമ്പോൾ. ഈ രണ്ട് ഗ്രൂപ്പുകളും പ്ലാസ്മയിൽ ഏകദേശം 40 മുതൽ 60 ശതമാനം വരെ അനുപാതത്തിലാണ്.

ശരീരഘടനയും ഘടനയും

ഗ്ലോബുലിനുകൾ α1-, α2-, γ- അല്ലെങ്കിൽ β-ഗ്ലോബുലിൻ ആണ്. ഈ നാല് ഉപഗ്രൂപ്പുകളുടെയും ഇലക്‌ട്രോഫോറെറ്റിക് മൊബിലിറ്റിയാണ് അവയുടെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട സവിശേഷത. ഏകദേശം നാല് ശതമാനം α1-ഗ്ലോബുലിൻ കൂടാതെ, പ്ലാസ്മയിൽ ഏകദേശം എട്ട് ശതമാനം α2-ഗ്ലോബുലിൻ, പന്ത്രണ്ട് ശതമാനം β-ഗ്ലോബുലിൻ എന്നിവ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. 16 ശതമാനം, γ- ഗ്ലോബുലിൻസ് മേക്ക് അപ്പ് രക്ത പ്ലാസ്മയുടെ ഏറ്റവും വലിയ അനുപാതം. പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളുടെ ബയോസിന്തസിസ് പ്രധാനമായും നടക്കുന്നത് കരൾ ഒപ്പം ലിംഫ്. Glycoproteins പോസ്റ്റ് ട്രാൻസ്ലേഷൻ പരിഷ്ക്കരണത്തിലൂടെ വിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഗ്ലൈക്കോസിൽ അവശിഷ്ടങ്ങൾ അവയുടെ സജീവ രൂപത്തിൽ ന്യൂക്ലിയോസൈഡ് ഡിഫോസ്ഫേറ്റുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഗ്ലൈക്കോസൈൽ ട്രാൻസ്ഫറസ് അവയെ പ്രോട്ടീനുകളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. എല്ലാ പ്രോട്ടീനുകളെയും പോലെ, പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളും ജൈവ മാക്രോമോളികുലുകളാണ് അമിനോ ആസിഡുകൾ. ഗ്ലോബുലാർ പ്രോട്ടീനുകൾ ക്വാട്ടർനറി അല്ലെങ്കിൽ തൃതീയ ഘടനയിൽ ഏതാണ്ട് ഗോളാകൃതിയിലാണ്. 100-ലധികം അമിനോ ആസിഡുകൾ പ്രോട്ടീനുകളിലെ ശൃംഖലകളായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. രക്ത പ്ലാസ്മയിലെ പ്രോട്ടീനുകളെ സ്ഫെറോപ്രോട്ടീൻ എന്നും വിളിക്കുന്നു. അവ എളുപ്പത്തിൽ അലിഞ്ഞുചേരുന്നു വെള്ളം ഉപ്പ് ലായനിയും.

പ്രവർത്തനവും ചുമതലകളും

പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകൾ മനുഷ്യശരീരത്തിൽ വൈവിധ്യമാർന്ന ജോലികൾ ചെയ്യുന്നു. ഒരു വശത്ത്, അവർ കൊളോയിഡ് ഓസ്മോട്ടിക് മർദ്ദം നിലനിർത്തുന്നു, ഇത് പ്ലാസ്മ നിലനിർത്തുന്നതിൽ ഒരു പങ്കു വഹിക്കുന്നു. അളവ്. രക്തത്തിന്റെ പിഎച്ച് മൂല്യം നിലനിർത്തുന്നതും പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളാണ്. ഇതുകൂടാതെ, രക്ത പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് ഒരു ഗതാഗത പ്രവർത്തനമുണ്ട്. അതിനാൽ അവ കൊണ്ടുപോകുന്നു വെള്ളംശരീരത്തിലൂടെ ലയിക്കാത്ത പദാർത്ഥങ്ങൾ, അതിനാൽ അവയെ കാരിയർ പ്രോട്ടീനുകൾ എന്നും വിളിക്കുന്നു. യുടെ ഗതാഗതം ഹോർമോണുകൾ ഒപ്പം എൻസൈമുകൾ രക്ത പ്ലാസ്മയുടെ കാരിയർ പ്രോട്ടീനുകളിലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. പോലുള്ള പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകൾ ഫൈബ്രിനോജൻ, ഹോമിയോസ്റ്റാസിസിനെ സഹായിക്കുന്നവ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് പ്രത്യേകിച്ച് മാറ്റാനാകാത്തവയാണ്. കൂടാതെ, പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകൾ പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു രോഗപ്രതിരോധ പോലുള്ള പ്രക്രിയകൾ ജലനം. ഈ സന്ദർഭത്തിലും ഉണ്ട് സംവാദം of ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് or ആൻറിബോഡികൾ, ആന്റിജനുകളോടുള്ള പ്രതികരണമായി രൂപപ്പെടുന്നവ. ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് വിദേശ ശരീരങ്ങളെ തിരിച്ചറിയുകയും അവയെ നശിപ്പിക്കാൻ ഈ ആന്റിജനുകളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. α1-ഗ്ലോബുലിനുകളിൽ പ്രധാനമായും ട്രാൻസ്കോർട്ടിൻ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് സ്റ്റിറോയിഡുകളുടെ ഗതാഗതത്തിന് കാരണമാകുന്നു. α1-ആന്റിട്രിപ്സിൻ പ്രോട്ടീസിനെ തടയുന്നു. α1-antichymotrypsin-ന്റെ കാര്യത്തിലും ഇതുതന്നെ സത്യമാണ്. പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീൻ HDL രക്തത്തിനുള്ള ഒരു കാരിയർ പ്രോട്ടീൻ ആണ് ലിപിഡുകൾ. പ്രോത്രോംബിൻ ത്രോംബിന്റെ ഒരു പ്രോഎൻസൈമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു, കൂടാതെ ട്രാൻസ്‌കോബാലാമിൻ കോബാലാമിനെ രക്തപ്രവാഹത്തിലൂടെ കൊണ്ടുപോകുന്നു. α2-ഗ്ലോബുലിനുകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു ഹപ്‌റ്റോഗ്ലോബിൻ, ബന്ധിക്കുകയും കൊണ്ടുപോകുകയും ചെയ്യുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ. α2-മാക്രോഗ്ലോബുലിൻ, α2-ആന്റിത്രോംബിൻ എന്നിവ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെ തടയുന്നു, അതേസമയം കെയറുലോപ്ലാസ്മിൻ ട്രാൻസ്പോർട്ട് ചെയ്യുന്നു. ചെമ്പ്. β- ഗ്ലോബുലിൻ ഉൾപ്പെടുന്നു ട്രാൻസ്ഫർ, ഇത് ഗതാഗതത്തിന് ഉത്തരവാദിയാണ് ഇരുമ്പ്. β-ലിപ്പോപ്രോട്ടീൻ രക്തം കടത്തുന്നു ലിപിഡുകൾഅതേസമയം ഫൈബ്രിനോജൻ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം എന്നറിയപ്പെടുന്നു. ഹീമോപെക്സിൻ ഒരു അന്തിമ β-ഗ്ലോബുലിൻ ആണ് കൂടാതെ സ്വതന്ത്ര ഹീമിനെ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് അഞ്ചാമത്തെ ഗ്ലോബുലിൻ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു, അതിന്റെ ഘടകങ്ങൾ γ-ഗ്ലോബുലിൻസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു.

രോഗങ്ങൾ

ഡിസ്പ്രോട്ടിനെമിയയിൽ രക്തത്തിലെ പ്രോട്ടീനുകളുടെ അളവ് അനുപാതത്തിൽ മാറ്റം ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രതിഭാസം ഒന്നുകിൽ ജന്മനാ അല്ലെങ്കിൽ നേടിയെടുക്കാം. ഏറ്റെടുക്കുന്ന dysproteinemias നിശിത അണുബാധകൾ കാരണമാകാം, ഉദാഹരണത്തിന്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ആൽബുമിനുകളുടെ അനുപാതം കുറയുകയും ഗ്ലോബുലിനുകളുടെ അനുപാതം വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ പ്രതിഭാസം വലിയ രക്തനഷ്ടത്തോടൊപ്പമോ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷമോ സംഭവിക്കാം. ഡിസ്പ്രോട്ടിനെമിയയുടെ ഈ സ്വായത്തമാക്കിയ രൂപങ്ങളും അപായ മാൽഡിസ്ട്രിബ്യൂഷനും തമ്മിൽ ഒരു വ്യത്യാസം കണ്ടെത്തേണ്ടതുണ്ട്. ആൽഫ -1 ആന്റിട്രിപ്‌സിൻ കുറവ്. ജനിതക വൈകല്യം കാരണം, വളരെ കുറവാണ് ആൽഫ -1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. വ്യക്തിഗത പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളുടെ ജനിതകപരമായ അപര്യാപ്തതയെ വികലമായ പ്രോട്ടീനീമിയ എന്നും വിളിക്കുന്നു. പാരാപ്രോട്ടീനീമിയ ഇതിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്. ഈ രോഗത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, ചില ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ അല്ലെങ്കിൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ ശൃംഖലകൾ വർദ്ധിച്ച അളവിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു. അത്തരം പ്രക്രിയകൾ സംഭവിക്കുന്നത്, ഉദാഹരണത്തിന്, വാൾഡൻസ്ട്രോംസ് രോഗം, ഒരു മാരകമാണ് ലിംഫോമ ലിംഫോമ കോശങ്ങൾ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ എം അമിതമായി ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന രോഗം. മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിലും ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമയിൽ, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസിന്റെ അമിത സാന്ദ്രതയുമുണ്ട്. ഇതിൽ കാൻസർ എന്ന മജ്ജ, ആന്റിബോഡി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന കോശങ്ങൾ രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിൽ പെരുകുന്നു. ഈ ജീർണിച്ച പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ അധികമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ അല്ലെങ്കിൽ ആന്റിബോഡി ശകലങ്ങൾ. കൂടാതെ, പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട്, ഹൈപ്പോപ്രോട്ടീനീമിയയും ഹൈപ്പർപ്രോട്ടീനീമിയയും ഉണ്ടാകാം. മുൻ പ്രതിഭാസത്തിൽ, ദി ഏകാഗ്രത പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകളുടെ അളവ് ലിറ്ററിന് 66 ഗ്രാമിൽ താഴെയാണ്. ഹൈപ്പർപ്രോട്ടിനെമിയയിൽ, മറുവശത്ത് ഏകാഗ്രത ലിറ്ററിന് 83 ഗ്രാം കവിയുന്നു. ഹൈപ്പോപ്രോട്ടീനീമിയയുടെ കാരണം ഇതായിരിക്കാം, ഉദാഹരണത്തിന്: കരൾ കേടുപാടുകൾ അല്ലെങ്കിൽ പോഷകാഹാരക്കുറവ്. മറുവശത്ത്, ഹൈപ്പർപ്രോട്ടിനെമിയ സാധാരണയായി കോശജ്വലന പ്രക്രിയകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, ഇത് സംഭവിക്കാം. ക്ഷയം.