വ്യക്തി biotin-ആശ്രിത കാർബോക്സിലേസുകൾ - പൈറുവേറ്റ്, propionyl-CoA, 3-methylcrotonyl-CoA, acetyl-CoA കാർബോക്സിലേസ് - യഥാക്രമം ഗ്ലൂക്കോണോജെനിസിസ്, ഫാറ്റി ആസിഡ് സിന്തസിസ്, അമിനോ ആസിഡ് ഡിഗ്രേഡേഷൻ എന്നിവയ്ക്ക് അത്യന്താപേക്ഷിതമാണ്. ദഹനനാളത്തിലെ ഈ ഹോളോകാർബോക്‌സിലേസുകളുടെ പ്രോട്ടിയോലൈറ്റിക് ഡീഗ്രേഡേഷൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. biotinപ്രധാനപ്പെട്ട ബയോസൈറ്റിൻ ഉൾപ്പെടെയുള്ള പെപ്റ്റൈഡുകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഇത് പിന്നീട് വീണ്ടും പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു biotin ബയോട്ടിനിഡേസ് എന്ന എൻസൈം വഴി, ഇത് മിക്കവാറും എല്ലാ ടിഷ്യൂകളിലും ഉണ്ടാകുകയും പിളരുകയും ചെയ്യുന്നു ലൈസിൻ അല്ലെങ്കിൽ ലൈസിൽ പെപ്റ്റൈഡ്. വ്യക്തിഗത ബയോട്ടിൻ ബന്ധിപ്പിക്കാൻ ഇതിന് കഴിയും തന്മാത്രകൾ ഹിസ്റ്റോണുകളിലേക്ക് (പ്രോട്ടീനുകൾ ചുറ്റും DNA പൊതിഞ്ഞിരിക്കുന്നു) അല്ലെങ്കിൽ അവയെ ഹിസ്റ്റോണുകളിൽ നിന്ന് വേർപെടുത്തുക. ഈ രീതിയിൽ, ബയോട്ടിൻ ട്രാൻസ്ഫറസ് ബാധിക്കുമെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു ക്രോമാറ്റിൻ ഘടന (ഡിഎൻഎയുടെ ത്രെഡ് സ്കാർഫോൾഡ്), ഡിഎൻഎ റിപ്പയർ, കൂടാതെ ജീൻ ആവിഷ്കാരം. ബയോട്ടിനിഡേസിന്റെ കുറവ് - ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച അപായ വൈകല്യം, വളരെ അപൂർവമായി - ബയോസൈറ്റിനിൽ നിന്ന് ബയോട്ടിൻ വേർതിരിച്ചെടുക്കാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. വർദ്ധിച്ച ബയോട്ടിൻ ആവശ്യകത കാരണം, രോഗബാധിതരായ കുട്ടികൾ സൗജന്യ ബയോട്ടിന്റെ ഫാർമക്കോളജിക്കൽ അളവിൽ വിതരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ബയോട്ടിൻ പ്രധാനമായും പ്രോക്സിമലിൽ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു ചെറുകുടൽ. സ്വയം സംശ്ലേഷണം കാരണം കോളൻ ബയോട്ടിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന സൂക്ഷ്മാണുക്കൾ വഴി, ബയോട്ടിന്റെയും അതിന്റെ മെറ്റബോളിറ്റുകളുടെയും ദൈനംദിന വിസർജ്ജനം മൂത്രത്തിലും മലത്തിലും ഭക്ഷണത്തിൽ വിതരണം ചെയ്യുന്ന അളവിനേക്കാൾ കൂടുതലാണ്.
കാർബോക്സിലേഷൻ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളിലെ കോഎൻസൈം
ഒരു കാർബോക്‌സിൽ ഗ്രൂപ്പിന്റെ (ബൈകാർബണേറ്റ് - CO2) അജൈവ ബന്ധത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന നാല് കാർബോക്‌സിലേസുകളുടെ ഒരു കോഫാക്ടർ അല്ലെങ്കിൽ പ്രോസ്റ്റെറ്റിക് ഗ്രൂപ്പായി പ്രവർത്തിക്കുക എന്നതാണ് ബയോട്ടിന്റെ പ്രധാന പ്രവർത്തനം. ആസിഡുകൾ. ഊർജ്ജം നൽകുന്ന എല്ലാ പോഷകങ്ങളുടെയും സുപ്രധാന പദാർത്ഥങ്ങളുടെയും ഗ്രൂപ്പുകളുടെ അവശ്യ ഉപാപചയ പ്രക്രിയകളിൽ ബി വിറ്റാമിൻ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഇനിപ്പറയുന്ന കാർബോക്സിലേസ് പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളുടെ ഒരു ഘടകമാണ് ബയോട്ടിൻ:
- പൈറുവേറ്റ് കാർബോക്സിലേസ് - ഗ്ലൂക്കോണോജെനിസിസ്, ഫാറ്റി ആസിഡ് സിന്തസിസ് (ലിപ്പോജെനിസിസ്) എന്നിവയിലെ പ്രധാന ഘടകം.
- Propionyl-CoA കാർബോക്സൈലേസ് - ഇതിന് അത്യാവശ്യമാണ് ഗ്ലൂക്കോസ് സിന്തസിസ് അങ്ങനെ ഊർജ്ജ വിതരണത്തിനായി.
- 3-മെഥൈൽക്രോടോണൈൽ-കോഎ കാർബോക്സിലേസ് - നശീകരണത്തിന് അത്യാവശ്യമാണ് അവശ്യ അമിനോ ആസിഡുകൾ (ല്യൂസിൻ കാറ്റബോളിസം).
- അസറ്റൈൽ-കോഎ കാർബോക്സിലേസ് - ഫാറ്റി ആസിഡ് സിന്തസിസിലെ പ്രധാന ഘടകം.
പൈറുവേറ്റ് carboxylasePyruvate carboxylase സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത് മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ, കോശങ്ങളുടെ "പവർ പ്ലാന്റുകൾ". അവിടെ, പൈറുവേറ്റിന്റെ കാർബോക്‌സൈലേഷനും ഓക്സലോഅസെറ്റേറ്റിലേക്കും എൻസൈം ഉത്തരവാദിയാണ്. ഓക്സലോഅസെറ്റേറ്റ് പ്രാരംഭ പദാർത്ഥമാണ്, അതിനാൽ ഗ്ലൂക്കോണോജെനിസിസിന്റെ അവശ്യ ഘടകമാണ്. പുതിയതിന്റെ രൂപീകരണം ഗ്ലൂക്കോസ് പ്രധാനമായും നടക്കുന്നത് കരൾ വൃക്കകളും, അതനുസരിച്ച് പൈറുവേറ്റ് കാർബോക്സിലേസിന്റെ ഏറ്റവും ഉയർന്ന പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഈ രണ്ട് അവയവങ്ങളിൽ കാണപ്പെടുന്നു. അതനുസരിച്ച്, പൈറുവേറ്റ് കാർബോക്സിലേസ് പുതിയ രൂപീകരണത്തിൽ ഒരു പ്രധാന എൻസൈമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു ഗ്ലൂക്കോസ് യുടെ നിയന്ത്രണത്തിൽ ഏർപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു രക്തം ഗ്ലൂക്കോസ് അളവ്. ശരീരത്തിന്റെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഊർജ്ജ വിതരണക്കാരാണ് ഗ്ലൂക്കോസ്. പ്രത്യേകിച്ച്, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ (ചുവപ്പ് രക്തം സെല്ലുകൾ), തലച്ചോറ്, വൃക്കസംബന്ധമായ മെഡുള്ള ഊർജ്ജത്തിനായി ഗ്ലൂക്കോസിനെ ആശ്രയിക്കുന്നു. ഗ്ലൈക്കോളിസിസിനെത്തുടർന്ന്, മെറ്റാബോലൈറ്റ് അസറ്റൈൽ-കോഎ രൂപപ്പെടുന്നു മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ പൈറുവേറ്റിന്റെ ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്സിലേഷൻ (ഒരു കാർബോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പിന്റെ പിളർപ്പ്) വഴി. ഇത് "സജീവമാക്കി അസറ്റിക് ആസിഡ്” (ഒരു കോഎൻസൈമുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന അസറ്റിക് ആസിഡ് അവശിഷ്ടം) സിട്രേറ്റ് സൈക്ലൂഷിന്റെ തുടക്കത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ അങ്ങനെ കൊഴുപ്പുകളുടെ ബയോസിന്തസിസിന്റെ ആരംഭ വസ്തു. മൈറ്റോകോൺഡ്രിയൽ മെംബ്രണിലൂടെ കടന്നുപോകുന്നതിന്, അസറ്റൈൽ-കോഎ സിട്രേറ്റായി പരിവർത്തനം ചെയ്യണം (ഉപ്പ് സിട്രിക് ആസിഡ്), ഇത് മെംബ്രണിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നതാണ്. സിട്രേറ്റ് സിന്തറ്റേസ് ഉപയോഗിച്ചാണ് ഈ പ്രതികരണം സാധ്യമാക്കുന്നത്, അതിൽ അസറ്റൈൽ-കോഎയുടെ അപചയത്തിന്റെ ഫലമായി എൻസൈം അസറ്റൈൽ അവശിഷ്ടത്തെ ഓക്സലോഅസെറ്റേറ്റിലേക്ക് മാറ്റുന്നു - സിട്രേറ്റ് രൂപപ്പെടുന്നതിനൊപ്പം ഓക്സലോഅസെറ്റേറ്റിന്റെ ഘനീഭവിക്കൽ. സിട്രേറ്റ് സൈക്ലൂസിന്റെ ഈ പ്രതിപ്രവർത്തന ഘട്ടം ഒരു വശത്ത് ജിടിപി രൂപത്തിലും (എടിപി സെല്ലിന്റെ "സാർവത്രിക ഊർജ്ജ ഗ്രാന്റ്" പോലെ) മറുവശത്ത് റിഡക്ഷൻ തുല്യമായ (NADH+H+, FADH2) രൂപത്തിലും ഊർജ്ജം പുറത്തുവിടുന്നു. പിന്നീടുള്ളവ പിന്നീട് കൂടുതൽ എടിപി രൂപീകരിക്കാൻ ശ്വസന ശൃംഖലയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു തന്മാത്രകൾ, സെല്ലുലാർ ശ്വസനത്തിലെ പ്രധാന ഊർജ്ജ നേട്ടമാണിത്. സിട്രേറ്റ് മൈറ്റോകോണ്ട്രിയനിൽ നിന്ന് സൈറ്റോസോളിലേക്ക് കടന്നതിനുശേഷം, അത് സിട്രേറ്റ് ലൈസിന്റെ സഹായത്തോടെ അസറ്റൈൽ-കോഎ ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. സിട്രേറ്റ് സൈക്ലൂസിന്റെ സാധാരണ പ്രവർത്തനം നിലനിർത്താൻ, ഓക്സലോഅസെറ്റേറ്റ് പൈറുവേറ്റ് കാർബോക്സിലേസ് വഴി തുടർച്ചയായി പൈറുവേറ്റിൽ നിന്ന് ഉത്പാദിപ്പിക്കണം. സിട്രേറ്റിന്റെ രൂപീകരണത്തിന് അത് ആവശ്യമാണ്. അവസാനമായി, അസറ്റൈൽ-കോഎയ്ക്ക് ഉപ്പിന്റെ രൂപത്തിൽ മാത്രമേ സൈറ്റോസോളിൽ പ്രവേശിക്കാൻ കഴിയൂ. സിട്രിക് ആസിഡ് ഫാറ്റി ആസിഡിന്റെ സമന്വയം ആരംഭിക്കുന്നതിന്. തലച്ചോറ് ഫാറ്റി ആസിഡ് സിന്തസിസിലും (അസറ്റൈൽ-കോഎയെ സിട്രേറ്റാക്കി മാറ്റാൻ ഓക്സലോഅസെറ്റേറ്റ് നൽകുന്നു) അതിന്റെ അവശ്യമായ പ്രവർത്തനം മൂലവും അതിന്റെ സമന്വയത്തിലും പക്വത ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്റർ അസറ്റിക്കോചോളിൻ. കൂടാതെ, ഉത്തേജകമായ (ഊർജ്ജസ്വലമായ) ആസ്പാർട്ടേറ്റിന്റെ ഡി നോവോ സിന്തസിസിന് ഓക്സലോഅസെറ്റേറ്റ് ആവശ്യമാണ്. ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്റർ. പ്രൊപിയോണിൽ-കോഎ കാർബോക്സിലേസ് പ്രൊപിയോണിൽ-കോഎ കാർബോക്സിലേസ്, പ്രൊപിയോണൈൽ-കോഎയിൽ നിന്നുള്ള മെഥൈൽമലോണൈൽ-കോഎയുടെ കാറ്റാലിസിസിൽ മൈറ്റോകോണ്ട്രിയയിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച ഒരു പ്രധാന എൻസൈമാണ്. മനുഷ്യ കോശങ്ങളിൽ, ഒറ്റ-സംഖ്യയുടെ ഓക്സീകരണത്തിൽ നിന്നാണ് പ്രൊപ്പിയോണിക് ആസിഡ് ഉണ്ടാകുന്നത് ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ, ചിലതിന്റെ അപചയം അമിനോ ആസിഡുകൾ - മെത്തയോളൈൻ, ഐസോലൂസിൻ, വാലിൻ - കൂടാതെ ദഹനനാളത്തിലെ സൂക്ഷ്മാണുക്കൾ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. മെഥൈൽമലോനൈൽ-കോഎ സുക്സിനൈൽ-കോഎ, ഓക്സലോഅസെറ്റേറ്റ് എന്നിവയിലേക്ക് കൂടുതൽ അധഃപതിക്കുന്നു. Oxaloacetate ഫലം ഒന്നുകിൽ ഗ്ലൂക്കോസ് അല്ലെങ്കിൽ കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് (CO2) കൂടാതെ വെള്ളം (H2O).അതനുസരിച്ച്, ഗ്ലൂക്കോസ് സിന്തസിസിന്റെയും ഊർജ വിതരണത്തിന്റെയും ഒരു പ്രധാന ഘടകമാണ് പ്രൊപിയോണിൽ-കോഎ കാർബോക്സിലേസ്. 3-മെഥൈൽക്രോടോണൈൽ-കോഎ കാർബോക്സിലേസ്3-മെഥൈൽക്രോടോണൈൽ-കോഎ കാർബോക്സിലേസ് ഒരു മൈറ്റോകോണ്ട്രിയൽ എൻസൈം കൂടിയാണ്. 3-മെഥൈൽക്രോടോണൈൽ-CoA-യെ 3-മീഥൈൽഗ്ലൂട്ടാകോണിൽ-CoA-ലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നതിന് ഇത് ഉത്തരവാദിയാണ്. ല്യൂസിൻ. 3-Methylglutaconyl-CoA, 2-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA എന്നിവ പിന്നീട് അസറ്റോഅസെറ്റേറ്റും അസറ്റൈൽ-CoA ആയും പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. രണ്ടാമത്തേത് സിട്രേറ്റ് സൈക്ലൂഷിന്റെ ഒരു പ്രധാന ഘടകമാണ്. 3-Methylcrotonyl-CoAയെ ബയോട്ടിനിൽ നിന്ന് സ്വതന്ത്രമായി മറ്റ് മൂന്ന് സംയുക്തങ്ങളായി തരംതാഴ്ത്താൻ കഴിയും, അതനുസരിച്ച് ബയോട്ടിൻ കുറവിന്റെ കാര്യത്തിൽ അവ കൂടുതൽ തവണ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. അസറ്റൈൽ-കോഎ കാർബോക്സിലേസ് അസറ്റൈൽ-കോഎ കാർബോക്സിലേസ് മൈറ്റോകോൺഡ്രിയയിലും സൈറ്റോസോളിലും കാണപ്പെടുന്നു. എൻസൈം സൈറ്റോസോൾ-ലോക്കലൈസ്ഡ്, എടിപി-ആശ്രിത കാർബോക്സിലേഷൻ, അസറ്റൈൽ-കോഎ മുതൽ മലോനൈൽ-കോഎ വരെ സുഗമമാക്കുന്നു. ഈ പ്രതികരണം ഫാറ്റി ആസിഡ് സിന്തസിസിന്റെ തുടക്കത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. നീണ്ട ചെയിൻ പോളിഅൺസാച്ചുറേറ്റഡ് ആയി മാറ്റുന്നതിലൂടെ ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ചെയിൻ നീട്ടൽ വഴി, പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻ മുൻഗാമികളുടെ രൂപീകരണത്തിന് മലോനൈൽ-കോഎ പ്രധാനമാണ്. പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻസ് ന്റെ ഗ്രൂപ്പിൽ‌പ്പെട്ടതാണ് eicosanoids (പോളിഅൺസാച്ചുറേറ്റഡിന്റെ ഓക്സിജനേറ്റഡ് ഡെറിവേറ്റീവുകൾ ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ) ഗർഭാശയത്തിലെ സുഗമമായ പേശികളുടെ പ്രവർത്തനത്തെയും പേശികളെയും ബാധിക്കുന്നു.
മറ്റ് ഇഫക്റ്റുകൾ:
- ബയോട്ടിൻ-ആശ്രിതമല്ലാത്ത ജീനുകളുടെ പ്രകടനത്തെ സ്വാധീനിക്കുന്നു എൻസൈമുകൾ.
- വളർച്ചയിലും പരിപാലനത്തിലും സ്വാധീനം രക്തം കളങ്ങൾ, സെബ്സസസ് ഗ്രന്ഥികൾ നാഡീ കലകളും.
- രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തിൽ സ്വാധീനം - യഥാക്രമം 750 ദിവസത്തേക്ക് 14 µg / ദിവസം, 2 ദിവസത്തേക്ക് 21 mg / day എന്ന തോതിൽ ബയോട്ടിൻ സപ്ലിമെന്റേഷൻ വഴി, ഇന്റർലൂക്കിൻ-1ß, ഇന്റർഫെറോൺ-y എന്നിവയ്‌ക്കുള്ള ജീനുകളുടെ വർദ്ധിച്ച പ്രകടനവും ജീനിന്റെ പ്രകടനത്തിൽ കുറവുണ്ടായി. രക്തകോശങ്ങളിലെ ഇന്റർലൂക്കിൻ-4 ന്; കൂടാതെ, വിവിധ ഇന്റർലൂക്കിനുകളുടെ പ്രകാശനം സ്വാധീനിച്ചു
- ബയോട്ടിൻ സപ്ലിമെന്റേഷൻ കുറച്ച് പഠനങ്ങളിൽ ചർമ്മത്തിന്റെ ഘടന മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് കാരണമായി
- ദിവസേന ഭരണകൂടം 2.5 മാസത്തേക്ക് 6 മില്ലിഗ്രാം ബയോട്ടിൻ നഖങ്ങളുടെ ഘടനയെ കട്ടിയാക്കുകയും മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു
