ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

പൊതുവേ, ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി ഭേദമാക്കാനാവില്ല. നവജാതശിശുക്കളിലും കുഞ്ഞുങ്ങൾ, കൊച്ചുകുട്ടികൾ, സ്കൂൾ കുട്ടികൾ, മുതിർന്നവർ എന്നിവരിലും ഇതിന്റെ ഗതി വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഒരു ലെന്റിവൈറൽ വെക്റ്റർ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഗവേഷണത്തിലും പ്രാരംഭ പരീക്ഷണ ചികിത്സകളിലുമാണ് പ്രതീക്ഷ.

എന്താണ് ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി?

“ല്യൂക്കോസ്” (വെള്ള), “ഡിസ്” (മോശം), “ട്രോഫ്” (പോഷകാഹാരം) എന്നീ ഗ്രീക്ക് പദങ്ങൾ ചേർന്നതാണ് ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി എന്ന പദം. വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങളിൽ ഉണ്ടാകാവുന്ന ഈ രോഗം കേന്ദ്രത്തെ നശിപ്പിക്കുന്നു നാഡീവ്യൂഹം ലെ തലച്ചോറ് ഒപ്പം നട്ടെല്ല്. കുട്ടികളെയും മുതിർന്നവരെയും ബാധിക്കാം. മെയ്ലിൻ, ചുറ്റുമുള്ള വെളുത്ത പദാർത്ഥം ഞരമ്പുകൾ, ആക്രമിക്കപ്പെടുന്നു. തൽഫലമായി, നാഡീപ്രവാഹങ്ങളുടെ വിവരപ്രവാഹം ശരിയായി കൈമാറാൻ മെയ്ലിന് കഴിയില്ല. ഒന്നുകിൽ ആവശ്യമായ കണക്ഷൻ സ്ഥാപിക്കാൻ കഴിയില്ല അല്ലെങ്കിൽ അതിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിൽ കണക്ഷൻ തകരാറിലാകുന്നു. ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയെ അഞ്ച് ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

പെറോക്സിസോമേറ്റ് രോഗങ്ങൾ:

  • അഡ്രിനോലെക്കോഡിസ്ട്രോഫി / അഡ്രിനോമൈലോനെറോപ്പതി.
  • മുതിർന്നവർക്കുള്ള റിഫൻസൺ രോഗത്തിൽ
  • സെൽ‌വെഗർ സിൻഡ്രോം, നവജാത ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി എന്നിവയുള്ള സെൽ‌വെഗർ രോഗങ്ങൾ.

ലൈസോമേറ്റ് രോഗങ്ങൾ:

  • മെറ്റാക്രോമാറ്റിക് ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയും ക്രാബ്സ് രോഗവും.

ഹൈപ്പോമൈലിനേഷൻ ഉള്ള ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫികൾ:

  • പെലിസ്യൂസ്-മെർസ്ബാച്ചർ രോഗം
  • പെലിസിയസിനോട് സാമ്യമുള്ള ഒരു രോഗം
  • സ്പാസ്റ്റിക് പാരഫ്ലെജിയ 2
  • പോളിമറേസ് III ഉള്ള ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫികൾ
  • വൈവിധ്യമാർന്ന ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫികൾ

ഓർത്തോക്രോമാറ്റിക് ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫികൾ:

  • അലക്സാണ്ടർ രോഗം
  • കനവന്റെ രോഗം
  • CACH / VWM സിൻഡ്രോം
  • മെഗാലൻ‌സെഫാലിയോടുകൂടിയ സിസ്റ്റിക് ല്യൂകോസെൻ‌സ്ഫലോപ്പതി | മെഗലൻ‌സെഫാലിയുമൊത്തുള്ള സിസ്റ്റിക് ല്യൂകോസെൻ‌സ്ഫലോപ്പതി (എം‌എൽ‌സി)

അജ്ഞാത രോഗങ്ങൾ:

  • പിഗ്മെന്റഡ് രൂപത്തിൽ ഓർത്തോക്രോമാറ്റിക് ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി.
  • പുരോഗമന അറ്റാക്സിയ, ശ്രവണ നഷ്ടം, കാർഡിയോമയോപ്പതി എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി

കാരണങ്ങൾ

മൂന്ന് പേരുടെ സൂക്ഷ്മവും സംവേദനക്ഷമവുമായ ഇടപെടൽ ഉണ്ടെന്ന് ലെബ്നിറ്റ്സ് ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഫോർ മോളിക്യുലർ ഫാർമക്കോളജിയിൽ (എഫ്എംപി) ബെർലിൻ ഗവേഷകർ കണ്ടെത്തി. പ്രോട്ടീനുകൾ എന്നതിന്റെ വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തിൽ അസ്വസ്ഥതയുണ്ട് തലച്ചോറ്. യഥാർത്ഥ നാഡീകോശങ്ങളിലെ അപാകത കാരണം ഒരു ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗം യാന്ത്രികമായി ഉണ്ടാകേണ്ടതില്ലെന്ന് ഇത് കാണിക്കുന്നു. നാഡീ ലഘുലേഖകൾ ഉൾച്ചേർത്ത ഗ്ലിയൽ സെല്ലുകളുടെ ശൃംഖലയുടെ പ്രാധാന്യം കുറച്ചുകാണുന്നു. മറിച്ച്, വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തിന്റെ അപചയമുണ്ട് തലച്ചോറ്പ്രത്യേകിച്ചും നാഡി നാരുകളെ പൊതിയുന്ന മെയ്ലിൻ ഷീറ്റുകൾ. ഈ നെറ്റ്‌വർക്ക് ഇതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു രക്തം പാത്രങ്ങൾ തലച്ചോറിൽ നാഡീകോശങ്ങളെ പോഷിപ്പിക്കുന്നു. ജനിതക വസ്തുക്കളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഈ ഘടനയിലെ വൈകല്യങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുമെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയുടെ സിംപ്മോമാറ്റോളജി വളരെ വ്യത്യസ്തമായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, ബാധിതരായ വ്യക്തികൾക്ക് അവരുടെ പരിശ്രമങ്ങളെ വളരെയധികം പരിശ്രമിച്ച് മാത്രമേ നടക്കാനോ ഏകോപിപ്പിക്കാനോ കഴിയൂ. കൂടുതൽ ലക്ഷണങ്ങളായി സ്പാസ്റ്റിക് പക്ഷാഘാതം അല്ലെങ്കിൽ അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ എന്നിവ സംഭവിക്കാം. കുട്ടികളിലെ ഒരു സാധാരണ ലക്ഷണം, അവർ വളരെ വൈകി നടക്കാൻ പഠിക്കുന്നു, ഒരേ പ്രായത്തിലുള്ള മറ്റ് കുട്ടികളെപ്പോലെ മൊബൈൽ, വേഗതയുള്ളവരല്ല, അവരുടെ ഗെയ്റ്റ് സ്പൈൻഡും കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ വിശാലമായ കാലുകളുമാണ്. കാലക്രമേണ, ഗെയ്റ്റ് സാധാരണയായി കൂടുതൽ മന്ദഗതിയിലാകും. പഠന വർദ്ധിച്ചുവരുന്നതുമൂലം സ്കൂളിൽ കൂടുതൽ കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ് ഏകാഗ്രതയുടെ അഭാവം പിന്നീടുള്ള നഷ്ടം മെമ്മറി. തീർച്ചയായും, നേരിയ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള കേസുകളും ഉണ്ട്. മിക്കപ്പോഴും, ആദ്യത്തെ അടയാളങ്ങൾ ഇതിനകം തന്നെ കുഞ്ഞ് അല്ലെങ്കിൽ കള്ള് പ്രായത്തിൽ നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും, മറ്റ് സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഇത് പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ. രോഗ കോഴ്സിന്റെ കാഠിന്യം കുറയ്ക്കുന്ന കേസുകൾ പോലും ഉണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി ഇന്നും ഭേദമാക്കാനാവില്ല.

രോഗനിർണയവും ഗതിയുടെ ഗതിയും

നാലിന്റെയും രോഗ കോഴ്സ് ഒരു ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി രൂപപ്പെടുത്തുന്നു:

  • ജനനസമയത്ത് പ്രകടമാകുന്ന പുരോഗതിയുടെ ജന്മനാ രൂപത്തിൽ, കുഞ്ഞുങ്ങൾ ആദ്യത്തെ ഏതാനും മണിക്കൂറുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ മരിക്കുന്നു.
  • ശിശുരൂപത്തിലുള്ള പുരോഗതിയിൽ, കുട്ടികൾക്ക് രണ്ട് മുതൽ ആറ് വയസ്സ് വരെ പ്രായമാകാം. ആയുധങ്ങളും കാലുകളും ബലഹീനതയും അസ്വസ്ഥതയും, അറ്റാക്സിയ എന്നിവയാണ്. ലേഖനങ്ങളും കൂടുതൽ മന്ദഗതിയിലാകുന്നു (ഡിസാർത്രിയ) .കൂടുതൽ ഗതിയെ വിഴുങ്ങുന്നതും സ്വഭാവവുമാണ് ശ്വസനം വൈകല്യങ്ങളും പേശികളും തകരാറുകൾ (രോഗാവസ്ഥ), ഇത് വളരെ വേദനാജനകമാണ്. കാഴ്ചയും കേൾവിയും ക്രമാനുഗതമായി കുറയുന്നു. അപൂർവ്വമായിട്ടല്ല, അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ ചേർക്കുന്നു.
  • ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയുടെ ജുവനൈൽ കോഴ്സ് പിന്നീട് സംഭവിക്കുന്നു, അത് നാടകീയമല്ല. സ്കൂളിലെ ബുദ്ധിമുട്ടുകളും നടത്തത്തിൽ വ്യക്തതയില്ലാത്ത അവസ്ഥയും രോഗലക്ഷണമാണ്.
  • വളരെ അപൂർവമായ മുതിർന്നവർക്കുള്ള പുരോഗമന രൂപത്തിൽ, തുടക്കത്തിൽ തൊഴിൽ നഷ്ടം സംഭവിക്കുന്നത് മന psych ശാസ്ത്രപരമായ മാറ്റങ്ങളും മോശം പ്രകടനവുമാണ്. ഇത് ചിലപ്പോൾ അനുഗമിക്കുന്നു മദ്യപാനം. വർഷങ്ങൾക്കുശേഷം, ബ dec ദ്ധിക തകർച്ച രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. ഡിസ്റ്റോണിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ചലന വൈകല്യങ്ങൾ, സ്പസ്തിചിത്യ് ല്യൂകോഡിസ്ട്രോഫിയുടെ ഗതിയിൽ അറ്റാക്സിയയ്ക്ക് അടുത്ത ഘട്ടം സൃഷ്ടിക്കാൻ കഴിയും. അപൂർവ്വമായിട്ടല്ല, ഡിസാർത്രിയയും കാഴ്ചശക്തിയും ഉണ്ട്.

മുമ്പത്തെ കോഴ്സിന്റെ വിശദമായ റെക്കോർഡും ഒരു കുടുംബ ചരിത്രവും തുടക്കത്തിലാണ്. ഇതിന് ശേഷം സമഗ്രമാണ് ഫിസിക്കൽ പരീക്ഷ. തലച്ചോറിന്റെ വെളുത്ത ദ്രവ്യത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടെത്തുന്നതിന്, ഒരു എം‌ആർ‌ഐ നടത്തുന്നു. കൂടാതെ, വയറിലെ സോണോഗ്രഫി, ഇലക്ട്രോഫിസിയോളജിക് നാഡി പരിശോധന, ലബോറട്ടറി കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ബയോകെമിക്കൽ ടെസ്റ്റിംഗ് എന്നിവ പലപ്പോഴും നടത്താറുണ്ട്. ന്യൂറോ സൈക്കോളജിക്കൽ ടെസ്റ്റുകളും അങ്ങനെ തന്നെ.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

മിക്ക കേസുകളിലും, നിർഭാഗ്യവശാൽ, ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഇത് പ്രധാനമായും കുട്ടികളിലും സ്കൂൾ കുട്ടികളിലും സംഭവിക്കുന്നു, ഈ പ്രക്രിയയിൽ കഴിയും നേതൃത്വം ദൈനംദിന ജീവിതത്തിലും ബാധിച്ചവരുടെ വികസനത്തിലും കാര്യമായ പരിമിതികളിലേക്ക്. മിക്ക കേസുകളിലും, രോഗം ബാധിച്ചവർ പക്ഷാഘാതവും മറ്റ് സെൻസറി വൈകല്യങ്ങളും അനുഭവിക്കുന്നു. അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കലും അസാധാരണമല്ല, മാത്രമല്ല ഇത് ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ ഗണ്യമായി നിയന്ത്രിക്കുകയും ചെയ്യും. രോഗികൾ അവരുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ മറ്റ് ആളുകളുടെ സഹായത്തെ ആശ്രയിക്കുകയും പലതും ചെയ്യാൻ കഴിയാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നത് അസാധാരണമല്ല. മെമ്മറി നഷ്ടവും a ഏകാഗ്രതയുടെ അഭാവം അസാധാരണമല്ല. കൂടാതെ, കുട്ടികളെ ഭീഷണിപ്പെടുത്തുകയോ കളിയാക്കുകയോ ചെയ്യാം. എല്ലാറ്റിനുമുപരിയായി, പഠന ഉള്ളടക്കം മനസിലാക്കുന്നത് ബാധിതർക്കും സാധ്യമായവർക്കും വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള കാര്യമല്ല നേതൃത്വം പ്രായപൂർത്തിയായവർക്കുള്ള പരിമിതികളിലേക്ക്. നിർഭാഗ്യവശാൽ, ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയുടെ കാര്യകാരണ ചികിത്സ സാധ്യമല്ല. അതിനാൽ, ചികിത്സ രോഗലക്ഷണമാണ്, മാത്രമല്ല രോഗലക്ഷണങ്ങളെ പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് ചെയ്യുന്നില്ല നേതൃത്വം കൂടുതൽ സങ്കീർണതകളിലേക്ക്. എന്നിരുന്നാലും, രോഗികൾ ആജീവനാന്തത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു രോഗചികില്സ. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, മാതാപിതാക്കളും ബന്ധുക്കളും അപൂർവ്വമായി മാനസിക അസ്വസ്ഥതകൾ അനുഭവിക്കുന്നില്ല, ഉചിതമായ ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

എപ്പോഴാണ് ഒരാൾ ഡോക്ടറിലേക്ക് പോകേണ്ടത്?

സ്പാസ്റ്റിക് പക്ഷാഘാതം, അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ, മറ്റ് കഠിനമായ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് അടിയന്തിര വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണ്. ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ആദ്യം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ ബാധിതരുടെ മാതാപിതാക്കൾ അടിയന്തര വൈദ്യനെ വിളിക്കണം. ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിക്ക് അടിസ്ഥാനമായിരിക്കണമെന്നില്ലെങ്കിലും, സാധാരണയായി ഗുരുതരമായ ഒരു കാര്യമുണ്ട് കണ്ടീഷൻ അത് കണ്ടെത്തി ചികിത്സിക്കേണ്ടതുണ്ട്. അന്വേഷിക്കേണ്ട മറ്റ് അലാറം അടയാളങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു പഠന ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ, ദരിദ്രർ ഏകാഗ്രത വഷളാകുന്നു മെമ്മറി നഷ്ടം. ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ ഈ രോഗം പലപ്പോഴും നിർണ്ണയിക്കാനാകും. അതുകൊണ്ടാണ് ആദ്യത്തെ സംശയം ഉയർന്നാൽ ആദ്യഘട്ടത്തിൽ തന്നെ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിനെ സമീപിക്കേണ്ടത്. സ്വന്തമായി കുറയാത്ത അസാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ കുട്ടികളിൽ കാണുന്ന മാതാപിതാക്കളും ഒരു മെഡിക്കൽ പ്രൊഫഷണലിനെ വിളിക്കാൻ നല്ലതാണ്. ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി ഒരുപക്ഷേ ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്, അതിനാലാണ് പാരമ്പര്യ രോഗങ്ങൾക്കായുള്ള ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് ക്ലിനിക്കിനെ സമീപിക്കേണ്ടത്. ബന്ധപ്പെടുന്ന മറ്റ് പോയിന്റുകൾ ഫാമിലി ഡോക്ടർ അല്ലെങ്കിൽ ഇന്റേണിസ്റ്റ് ആണ്. കൂടാതെ, ഫിസിയോതെറാപ്പിസ്റ്റുകളുടെയും തെറാപ്പിസ്റ്റുകളുടെയും സഹകരണത്തോടെ ഒരു വ്യക്തിയെ സൃഷ്ടിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു ന്യൂറോളജിസ്റ്റിനെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ് രോഗചികില്സ. തെറാപ്പി അടുത്ത മെഡിക്കൽ മേൽനോട്ടത്തിലാണ് നടക്കുന്നത്.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

മെറ്റാക്രോമാറ്റിക് ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ വളരെ പരിമിതമാണ്. സാന്ത്വനത്തിലാണ് ശ്രദ്ധ നടപടികൾ ഒഴിവാക്കാൻ വേദന ഒപ്പം പേശി രോഗാവസ്ഥയും. ആന്റിപൈലെപ്റ്റിക് മരുന്നുകൾ ഭൂവുടമകളുടെ കാഠിന്യം കുറയ്ക്കുന്നതിന് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. ഇത് ഒരു സ്പെഷ്യൽ അനുബന്ധമാണ് ഭക്ഷണക്രമം അല്ലെങ്കിൽ ട്യൂബ് തീറ്റ. സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ (HCST) അല്ലെങ്കിൽ മജ്ജ പറിച്ചുനടൽ (ബി‌എം‌ടി) പ്രിസിംപ്റ്റോമാറ്റിക് ഘട്ടത്തിൽ ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ രോഗലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് ദീർഘകാല സ്വാതന്ത്ര്യം നേടാൻ കഴിയും. മെറ്റാക്രോമാറ്റിക് ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി, അഡ്രിനോലെക്കോഡിസ്ട്രോഫി, ക്രാബ്ബെ രോഗം എന്നിവയിൽ ഈ രണ്ട് ചികിത്സാ രീതികളും ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഉയർന്ന മരണനിരക്ക് ഉണ്ടെന്ന് കണക്കിലെടുക്കണം. രോഗകാരി വ്യക്തമാക്കുന്നതിനും പുതിയ രീതിയിലുള്ള തെറാപ്പി തുറക്കുന്നതിനുമായി ശാസ്ത്രീയ പരീക്ഷണങ്ങൾ ശേഷിക്കുന്നു. എൻസൈം റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പിയുടെ (ഇആർടി) കൂടുതൽ വികസനം ഫലമായി വിഭാവനം ചെയ്യുന്നു. തെറാപ്പിയുടെ കാര്യത്തിൽ, ഇത് ഗൗച്ചർ അല്ലെങ്കിൽ ഫാബ്രി രോഗം, മ്യൂക്കോപൊളിസാച്ചറിഡോസിസ് തരം I, II, IV, പോംപെ രോഗം എന്നിവയ്ക്ക് ഉപയോഗിക്കുന്നു. മറ്റൊരു തെറാപ്പി ഘടകം ഫിസിയോയ്ക്കൊപ്പമുള്ള രോഗലക്ഷണ തെറാപ്പി, എർഗോതെറാപ്പി ലോഗോതെറാപ്പി. ഇതുകൂടാതെ, രോഗാവസ്ഥയെക്കുറിച്ചുള്ള ഒരു ment ഷധ ക്രമീകരണം, ഒരു ഡിസ്റ്റോണിയ അല്ലെങ്കിൽ അപസ്മാരം മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും ആവശ്യമാണ്. ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയുടെ പ്രത്യേക രൂപങ്ങൾ സബ്സ്റ്റേറ്റ് റിഡക്ഷൻ അല്ലെങ്കിൽ എൻസൈം റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്നു. എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് അഡ്രിനോലെക്കോഡിസ്ട്രോഫികളുടെ പുരോഗതി കൈവരിക്കാൻ ലോറെൻസോയുടെ എണ്ണ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ദ്വിതീയ രോഗങ്ങൾ തടയുന്നതും തെറാപ്പിയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. നാഡീകോശങ്ങളുടെ ഉത്തേജനം മറ്റൊരു ചികിത്സാ സമീപനമാണ്. സമഗ്രമായ ഉത്തേജക വിതരണവും ഇൻപുട്ടും പരിശീലനവും ഇതിന്റെ ഭാഗമാണ്. കഴിയുന്നത്ര വ്യായാമത്തിലൂടെ, രോഗത്തിൻറെ ഗതി പലപ്പോഴും ഗുണപരമായി സ്വാധീനിക്കും.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയുടെ പ്രവചനം പ്രതികൂലമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായ സംഭവവികാസങ്ങളും പുരോഗതിയും ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, ഈ രോഗത്തെ ഇന്നുവരെ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ലെന്ന് തരംതിരിക്കുന്നു ആരോഗ്യം. നിയമപരമായ കാരണങ്ങളാൽ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയാത്ത ഒരു ജനിതക വൈകല്യമാണിത്. മനുഷ്യരിൽ മാറ്റം വരുത്താൻ ഡോക്ടർമാരെയും ഗവേഷകരെയും ഇതുവരെ അനുവദിച്ചിട്ടില്ല ജനിതകശാസ്ത്രം. ഇക്കാരണത്താൽ, ക്ഷേമം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിലും രോഗലക്ഷണങ്ങളെ ചികിത്സിക്കുന്നതിലുമാണ് വൈദ്യ പരിചരണത്തിന്റെ ശ്രദ്ധ. ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി കാരണം, ചലനങ്ങളിൽ അസ്വസ്ഥതകൾ, മെമ്മറിയിൽ പരിമിതികൾ, പിടിച്ചെടുക്കാനുള്ള സാധ്യത എന്നിവയുണ്ട്. ചില രോഗികളിൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സൗമ്യമാണ്. അവ നന്നായി നിയന്ത്രിക്കാൻ‌ കഴിയും ഭരണകൂടം മരുന്നും പതിവും നിരീക്ഷണം of ആരോഗ്യം സംഭവവികാസങ്ങൾ. ക്രമക്കേടുകൾ മനസ്സിലാക്കിയ ഉടനെ ഉചിതമായ ചികിത്സാ നടപടി സ്വീകരിക്കുന്നതിനാൽ, മൊത്തത്തിലുള്ള ജീവിതനിലവാരം പരിചരണത്തിൽ മെച്ചപ്പെടുത്തി. കഠിനമായ രോഗം പുരോഗമിക്കുന്ന സന്ദർഭങ്ങളിൽ, രോഗനിർണയം ഗണ്യമായി വഷളാകുന്നു. ശാരീരിക ക്രമക്കേടുകൾക്ക് പുറമേ, മാനസികവും സമ്മര്ദ്ദം വൈകല്യങ്ങൾ കാരണം സംഭവിക്കാം. അനന്തരഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്, ഒപ്പം ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ കൈകാര്യം ചെയ്യേണ്ട സംഭവവികാസങ്ങളും അടുത്ത അന്തരീക്ഷം അഭിമുഖീകരിക്കുന്നു. നിശിത സാഹചര്യങ്ങളിൽ, തീവ്രമായ വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണ്. ഇവ സാധാരണയായി ഒരു താൽക്കാലിക സ്വഭാവമുള്ളവയാണ്, മാത്രമല്ല ഇത് ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ നിലനിൽപ്പ് ഉറപ്പാക്കാനാണ് ഉദ്ദേശിക്കുന്നത്.

തടസ്സം

പ്രിവന്റീവ് നടപടികൾ ഇത് ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ല. അതിനാൽ, കഴിയുന്നതും വേഗം രോഗം കണ്ടെത്തി ചികിത്സ ആരംഭിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

ഫോളോ അപ്പ്

ചട്ടം പോലെ, ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയിൽ ഫോളോ-അപ്പ് കെയറിനുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ താരതമ്യേന പരിമിതമാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുന്നതിനും കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനും രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ ഈ തകരാറിനായി തുടരുന്ന ചികിത്സയെ ആശ്രയിക്കുന്നു. നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും രോഗത്തിന്റെ തുടർന്നുള്ള ഗതിയെ വളരെ നല്ല രീതിയിൽ സ്വാധീനിക്കുന്നു. മരുന്ന് പതിവായി കഴിക്കുന്നുണ്ടെന്ന് രോഗി ഉറപ്പുവരുത്തണം, സാധ്യമാണ് ഇടപെടലുകൾ മറ്റ് മരുന്നുകളും കണക്കിലെടുക്കണം. കുട്ടികളുടെ കാര്യത്തിൽ, അസ്വസ്ഥതകളോ സങ്കീർണതകളോ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ മാതാപിതാക്കൾ ഇത് നിരീക്ഷിക്കണം. കൂടാതെ, മിക്ക രോഗികളും ആശ്രയിക്കുന്നു ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി പേശികളിലെ അസ്വസ്ഥത ഒഴിവാക്കാൻ. ഈ തെറാപ്പിയിൽ നിന്നുള്ള പല വ്യായാമങ്ങളും ചലനാത്മകത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന് രോഗിയുടെ സ്വന്തം വീട്ടിൽ തന്നെ നടത്താം. രോഗിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ഇതിനെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്നില്ല കണ്ടീഷൻ. ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി മാനസിക അസ്വസ്ഥതകൾക്കും കാരണമാകുമെന്നതിനാൽ നൈരാശം ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, സുഹൃത്തുക്കളുടെയും കുടുംബത്തിന്റെയും സ്നേഹപൂർവമായ പരിചരണം വളരെ ശാന്തമാണ്.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങൾ ഇതാ

സ്വയം സഹായത്തിനുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫിയിൽ വളരെ പരിമിതമാണ്. രോഗം ഭേദമാക്കാനാവില്ലെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, വിവിധ നടപടികൾ ക്ഷേമം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനായി എടുക്കാം, അത് രോഗിക്കും അവന്റെ ബന്ധുക്കൾക്കും സ്വതന്ത്രമായി ചെയ്യാൻ കഴിയും. ഒരു പ്രത്യേക ഭക്ഷണക്രമം നീളമുള്ള ശൃംഖലയുടെ ഉപയോഗം പരിമിതപ്പെടുത്താൻ ഉപയോഗപ്രദമാണ് ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ. കൂടുതലുള്ള ഭക്ഷണങ്ങളുടെ ഉപഭോഗം ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ഒഴിവാക്കണം. കൊഴുപ്പ് കുറഞ്ഞവയല്ല ഭക്ഷണത്തിന്റെ മാറ്റം ഭക്ഷണക്രമം. എന്നിരുന്നാലും, പൂരിത ലോംഗ് ചെയിന്റെ ഉള്ളടക്കം ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ കുറയ്ക്കണം. നിലക്കടല, പാൽ ഉൽപന്നങ്ങൾ, മാംസം ഉൽപന്നങ്ങൾ, ദോശ എന്നിവ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കണം. കൊഴുപ്പ് കുറവുള്ള കൊഴുപ്പുകളോ എണ്ണകളോ ഗുണം ചെയ്യും ആരോഗ്യം. ഉയർന്ന നിലവാരമുള്ള സസ്യ എണ്ണകൾ ആവശ്യമായ ആവശ്യകതയെ മതിയാക്കുന്നു. ദീർഘകാല പഠനങ്ങൾ ഭക്ഷണക്രമം പാലിക്കുന്നത് രോഗത്തിന്റെ മെച്ചപ്പെട്ട ഗതിയിലേക്ക് നയിക്കുന്നുവെന്ന് തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഭക്ഷണക്രമം കൂടാതെ, രോഗിക്ക് വിവിധ പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളിലേക്ക് തിരിയാം. ല്യൂക്കോഡിസ്ട്രോഫി ബാധിച്ചവർക്കായി രാജ്യവ്യാപകമായി മുൻകൈയെടുക്കുന്നു. വോളണ്ടറി അസോസിയേഷനുകൾക്ക് പുറമേ, ദുരിതമനുഭവിക്കുന്നവരും ബന്ധുക്കളും തമ്മിലുള്ള കൈമാറ്റം സാധ്യമാക്കുന്ന നിരവധി ഫോറങ്ങളുണ്ട്. കുറയ്ക്കുന്നതിന് വൈജ്ഞാനിക വിദ്യകൾ ഉപയോഗിക്കാം ഏകാഗ്രത മെമ്മറി പ്രശ്നങ്ങൾ. ടാർഗെറ്റുചെയ്‌ത പരിശീലനമോ ഒഴിവുസമയ പ്രവർത്തനങ്ങളോ പ്രകടനം ഒപ്റ്റിമൈസ് ചെയ്യാൻ സഹായിക്കുന്നു. മോട്ടോർ തകരാറുകൾ തടയുന്നതിന് പതിവായി വ്യായാമവും ഈ പ്രദേശത്ത് നടത്തണം.