സ്ക്ലിറോഡെർമ: ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

എല്ലാ രൂപങ്ങളും സ്ച്ലെരൊദെര്മ ചർമ്മ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം പൊതുവായി കാണപ്പെടുന്നു. തുടർന്നുള്ള മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും പരാതികളും വിട്ടുമാറാത്ത ത്വക്ക് പരിക്രമണ സ്ക്ലിറോഡെർമയെ സൂചിപ്പിക്കാം:

ക്രോണിക് ക്യുട്ടേനിയസ് സർകസ്‌ക്രീറ്റിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ: ചർമ്മത്തിലും തൊട്ടടുത്തുള്ള ടിഷ്യൂകളായ സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് കൊഴുപ്പ്, പേശികൾ, അസ്ഥി എന്നിവയിലും ഒതുങ്ങുന്നു; സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപം ഇനിപ്പറയുന്ന ഉപവിഭാഗങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

  • തകിട് തരം (മോർഫിയ) - പ്രാദേശികവൽക്കരണം: തുമ്പിക്കൈ, സാധാരണയായി ഒന്നിലധികം foci.
    • കുത്തനെ വേർതിരിച്ച, വൃത്താകാര-ഓവൽ foci.
    • 15 സെന്റിമീറ്റർ വരെ വലുപ്പം
    • മൂന്ന് ഘട്ട വികസനം: 1. എറിത്തമ (ത്വക്ക് ചുവപ്പ്), 2. സ്ക്ലിറോസിസ് (കാഠിന്യം), 3. അട്രോഫി (കുറയുന്നു) / പിഗ്മെന്റേഷൻ.
    • സിംഗിൾ ഫോക്കസിന് നീല-ചുവപ്പ് ബോർഡർ ഉണ്ട് (“ലിലാക് റിംഗ്” = പ്രാദേശിക രോഗ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അടയാളം).
    • പ്ലേറ്റ് പോലെയുള്ളതും ആനക്കൊമ്പ് നിറവുമാണ് സ്ക്ലിറോസിസ്.
    • അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, സിംഗിൾ ഫോക്കസ് തവിട്ട് പിഗ്മെന്റും ചുരുങ്ങലുമാണ് (= കെടുത്തിയ രോഗ പ്രവർത്തനം).
  • ലീനിയർ തരം - ബാധിക്കുന്നത് അതിരുകളാണ്.
    • ബാൻഡ് അല്ലെങ്കിൽ സ്ട്രിപ്പ് ആകൃതിയിലുള്ളതും സ്ക്ലെറോട്ടിക്-അട്രോഫിക്വുമാണ് ഫോക്കസ്.
    • സംയുക്ത കരാറുകളുടെ അപകടസാധ്യത (കർശനമാക്കുക സന്ധികൾ) വർദ്ധിപ്പിച്ചു.
    • മൃദുവായ ടിഷ്യുവും മസിൽ അട്രോഫിയും വൈകല്യവും കണ്ടീഷൻ സാധ്യമാണ്.
    • “സാബർ കട്ട് തരം” അല്ലെങ്കിൽ ഹെമിയട്രോഫിയ ഫേസി (മുഖത്തിന്റെ പകുതിയുടെ അട്രോഫി (മൃദുവായ ടിഷ്യു, അസ്ഥി).
  • പ്രത്യേക ഫോമുകൾ:
    • ഉപരിപ്ലവമായ പ്രത്യേക രൂപങ്ങൾ - ആൻറിബയോട്ടിക് രൂപം (എറിത്തമ, അട്രോഫി); ഗുട്ടേറ്റ് ഫോം (നിരവധി ചെറിയ വ്യക്തിഗത foci).
    • സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ഫോം - വിപുലമായത് ത്വക്ക് പങ്കാളിത്തം.
    • ആഴത്തിലുള്ള പ്രത്യേക രൂപങ്ങൾ - subcutaneous സ്ച്ലെരൊദെര്മ (നോഡുലാർ-കെലോയിഡ് (വ്യാപനം) foci); ഇസിനോഫിലിക് ഫാസിയൈറ്റിസ് (ഷുൽമാൻ സിൻഡ്രോം) (അങ്ങേയറ്റത്തെ ഫാസിയയെ ബാധിക്കുന്നു (ഫാസിയ = മൃദുവായ ടിഷ്യു ഘടകങ്ങൾ ബന്ധം ടിഷ്യു), സബ്കട്ടിസ് (സബ്കട്ടിസ്), കൈകളെയും കാലുകളെയും ബാധിക്കുന്നില്ല; നിശിത ആരംഭം, വിട്ടുമാറാത്ത കോഴ്സ്).

കുറിപ്പ്

  • Raynaud's syndrome ഇല്ല!
  • സിംഗിൾ ഫോസിയെ കുത്തനെ വേർതിരിക്കുകയും പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു ത്വക്ക് (പ്രാദേശികമാക്കിയത് സ്ച്ലെരൊദെര്മ).

സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ (എസ്എസ്സി) രണ്ട് പ്രധാന രൂപങ്ങളുടെ സവിശേഷതകൾ.

പരിമിതമായ സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ (lSSc). ഡിഫ്യൂസ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ (dSSc)
റെയ്‌നൗഡിന്റെ സിൻഡ്രോം, ദീർഘകാലം റെയ്നോഡ്സ് സിൻഡ്രോം, ഹ്രസ്വകാല
മുഖം, കൈകൾ, കൈകാലുകൾ ട്രങ്ക്
പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (PAH) പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ്, നേരത്തെ
CREST സിൻഡ്രോം: കാൽസിനോസിസ് ക്യൂട്ടിസ് (പാത്തോളജിക്കൽ (അസാധാരണ) കാൽസ്യം ലവണങ്ങൾ അടിഞ്ഞുകൂടൽ), റെയ്നോഡ്സ് സിൻഡ്രോം (വാസ്കുലാർ രോഗാവസ്ഥ) (വാസ്കുലർ സ്പാസ്ം) അന്നനാളം ഡിസ്മോട്ടിലിറ്റി (അന്നനാളത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം തകരാറിലാകുന്നു), സ്ക്ലിറോഡാക്റ്റിസിറ്റി (സാധാരണയായി ചെറിയ, ഉപരിപ്ലവമായ ചർമ്മ പാത്രങ്ങളുടെ വികാസം) ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ഇടപെടൽ
ആന്റി-സെൻട്രോമിയർ (CENP-B)-Ak (പരോക്ഷ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസിലെ സെൻട്രോമെറിക് പാറ്റേണുമായി ANA യുടെ പരസ്പരബന്ധം). Anti-Scl-70 ആൻറിബോഡി (ആന്റി-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK).

ഇനിപ്പറയുന്ന മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും പരാതികളും സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ (SSc) സൂചിപ്പിക്കാം:

ചർമ്മത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

  • ആദ്യകാല ലക്ഷണം
    • റെയ്‌നൗഡ്സ് സിൻഡ്രോം (വാസ്കുലോപ്പതി/വാസ്കുലർ രോഗം വാസസ്പാസ്ം (രക്തക്കുഴലുകളുടെ സ്പാസ്ം) മൂലമുണ്ടാകുന്ന അസുഖം) - പ്രധാനമായും കൈകൾ, എന്നാൽ മറ്റ് രക്തക്കുഴൽ പ്രദേശങ്ങളും ബാധിക്കുന്നു; 90% കേസുകളിലും സംഭവിക്കുന്നത്, സാധാരണ ത്രിവർണ്ണ പ്രതിഭാസം കാണിക്കുന്നു:
      • ഇളം (വെളുപ്പ്), പ്രവർത്തനപരമായ വാസോസ്പാസ്ം കാരണം (എയുടെ സ്പാസ്മോഡിക് സങ്കോചം രക്തം പാത്രം) രക്ത ശൂന്യതയും.
      • സയനോസിസ് (നീല), കാരണം വർദ്ധിച്ചു ഓക്സിജൻ കാരണം ശോഷണം കാപ്പിലറി സിര പക്ഷാഘാതം (= ഇസ്കെമിയ/അപര്യാപ്തത ഓക്സിജൻ വിതരണം).
      • റൂബർ (ചുവപ്പ്), റിയാക്ടീവ് ഹീപ്രേമിയ (അമിതമായ) രോഗാവസ്ഥയിൽ ഉണ്ടാകുന്ന വേദന കാരണം രക്തം വിതരണം).
  • സ്കിൻ സ്ക്ലിറോസിസ്/സ്കിൻ ഫൈബ്രോസിസ്
    • മുഖം
      • അഡിപ്പോസ് ടിഷ്യുവിന്റെ അട്രോഫി (കുറവ്).
      • മുഖംമൂടി (കഠിനമായ മുഖഭാവം)
      • മൈക്രോസ്റ്റോമി/കുറച്ചു വായ തുറക്കൽ (വായ് ഇനി വിശാലമായി തുറക്കാൻ കഴിയില്ല).
      • ഉള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ കണ്പോള പാൽപെബ്രൽ വിള്ളലുകളുടെ കുറവ് കാരണം അടച്ചുപൂട്ടൽ.
      • മുഷിഞ്ഞ മുഖ ചർമ്മം
      • "പുകയില സഞ്ചി വായ” (വായ്ക്ക് ചുറ്റും റേഡിയൽ ആയി അടുക്കിയിരിക്കുന്ന മടക്കുകൾ).
    • തുമ്പിക്കൈ, കൈകാലുകൾ
      • ചലനത്തിന്റെ നിയന്ത്രണമുള്ള നോൺ-സ്ലൈഡിംഗ് ചർമ്മം.
    • കൈകൾ (രോഗം ബാധിച്ച ആദ്യത്തെ പ്രദേശമാണ്).
      • "മഡോണ വിരലുകൾ" (വിരലുകൾ വളരെ ഇടുങ്ങിയതാണ്).
      • എഡെമറ്റസ് (ടിഷ്യൂയിലെ ദ്രാവകത്തിന്റെ സംഭരണം) വിരൽ വീക്കം ("പഫി വിരലുകൾ")
      • “എലി കടി necrosis” (അക്രൽ (അറ്റങ്ങൾ അറ്റത്തുള്ളവ) വ്രണങ്ങൾ (അൾസർ)).
      • കൈകളുടെ രൂപഭേദം: "" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവനഖം കൈ” (വളയുന്ന സ്ഥാനത്ത് വിരലുകൾ ഉറപ്പിക്കൽ).
      • ഫിംഗർ എൻഡ് ലിങ്കുകളുടെ ചുരുക്കലും ചുരുങ്ങലും
    • നഖം
      • ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് (ചർമ്മത്തിൽ ഇടപെടുന്ന പേശികളുടെ വീക്കം) (നഖം ഉൾപ്പെടുന്നതിന്റെ ആവൃത്തി: 80%):
      • നഖ ലക്ഷണങ്ങൾ (നഖം ഫലകത്തിന്റെ വൈകല്യങ്ങൾ/വളർച്ച തകരാറുകൾ):
        • Trachyonychia ("പരുക്കൻ നഖം").
        • Paronychia (നഖം കിടക്ക വീക്കം)
        • Pterygium inversum (ആണി പ്ലേറ്റിന്റെ വിദൂര നെയിൽ ബെഡ് വെൻട്രൽ ഉപരിതലത്തോട് ചേർന്നുനിൽക്കുന്ന അസാധാരണത).
        • പിളർപ്പ് രക്തസ്രാവം

ത്വക്ക്-കഫം മെംബറേൻ ലക്ഷണങ്ങൾ

  • കാൽസിനോസിസ് (പാത്തോളജിക്കൽ (അസാധാരണ) നിക്ഷേപം കാൽസ്യം ലവണങ്ങൾ), subcutaneous (ചർമ്മത്തിന് കീഴിൽ).
  • പോയിക്കിലോഡെർമ ("വർണ്ണാഭമായ ചർമ്മം").
    • അട്രോഫി
    • പിഗ്മെന്റ് മാറുന്നു
    • Teleangiectasias (വാസ്കുലർ സിരകൾ)
  • വളർച്ചാ തകരാറുകൾ/അട്രോഫി
    • അലോപ്പീസിയ (മുടി കൊഴിച്ചിൽ)
    • നെയിൽ ഡിസ്ട്രോഫി (വളർച്ചയുടെ തകരാറുകൾ നഖം).
    • സെബോസ്റ്റാസിസ് (സെബം രൂപീകരണം തടയൽ).
  • മ്യൂക്കോസ
    • വായയുടെ വെള്ള കലർന്ന കൊമ്പുകൾ മ്യൂക്കോസ (ജനനേന്ദ്രിയത്തിലെ മ്യൂക്കോസയുടെ അണുബാധയും സാധ്യമാണ്).

എക്സ്ട്രാക്യുട്ടേനിയസ് പ്രകടനങ്ങൾ (ചർമ്മത്തെ ബാധിക്കാത്ത ലക്ഷണങ്ങൾ).

  • അന്നനാളം (ഭക്ഷണ പൈപ്പ്)
    • ഡിസ്ഫാഗിയ (വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്).
    • മോട്ടിലിറ്റി ഡിസോർഡേഴ്സ് (ഭിത്തിയുടെ കാഠിന്യം മൂലമാണ്).
    • റിഫ്ലക്സ് ഈസോഫഗൈറ്റിസ് (ഗ്യാസ്ട്രിക് ആസിഡിന്റെ റിഫ്ലക്സ് (ബാക്ക്ഫ്ലോ) മൂലമുണ്ടാകുന്ന അന്നനാളം) / നെഞ്ചെരിച്ചിൽ (ഒരു ദ്വിതീയ സങ്കീർണതയായി ബാരറ്റിന്റെ മെറ്റാപ്ലാസിയ),
  • ശാസകോശം
    • അൽവിയോലൈറ്റിസ് (വായു സഞ്ചികളുടെ വീക്കം)
    • കഠിനമായ ഡിസ്പ്നിയ (അധ്വാനത്തിൻകീഴിൽ ശ്വാസം മുട്ടൽ).
    • ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശാസകോശം രോഗം ("ILD") - ഗ്രൂപ്പ് ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ ബാധിക്കുന്നു എപിത്തീലിയം അൽവിയോളിയുടെ, ദി എൻഡോതെലിയം പൾമണറി കാപ്പിലറികൾ, ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ, പെരിവാസ്കുലർ, പെരിലിംഫറ്റിക് ടിഷ്യുകൾ ശാസകോശം; ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ: ശ്വാസതടസ്സം, വ്യായാമം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അപര്യാപ്തത (ഏകദേശം 60% SSc രോഗികൾ).
    • ശ്വാസകോശം ഫൈബ്രോസിസ് (ബന്ധം ടിഷ്യു പുനർ‌നിർമ്മിക്കൽ‌ ശാസകോശം പ്രവർത്തന പരിമിതി പരിമിതമായ ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു).
    • ന്യുമോണിയ (ന്യുമോണിയ)
    • ശ്വാസകോശ ധമനികൾ രക്താതിമർദ്ദം (പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ സിസ്റ്റത്തിലെ മർദ്ദം വർദ്ധനവ്, PAH).
    • വെന്റിലേറ്ററി ഡിസോർഡർ
  • ഹൃദയം
    • അരിഹ്‌മിയ (കാർഡിയാക് അരിഹ്‌മിയ)
    • ഹൃദയസ്തംഭനം (ഹൃദയ പരാജയം / ഹൃദയസ്തംഭനം)
    • രക്താതിമർദ്ദം (ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം)
    • മയോകാർഡിയൽ, പെരികാർഡിയൽ ഫൈബ്രോസിസ് ("കവചിത ഹൃദയം")
  • വൃക്ക
    • വാസ്കുലർ സ്ക്ലിറോസിസ്
    • നെഫ്രോസ്‌ക്ലെറോസിസ് (പര്യായപദം: ഹൈപ്പർടെൻസിവ് നെഫ്രോപ്പതി) - ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം (ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം) മൂലമുണ്ടാകുന്ന നോൺ-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി നെഫ്രോപതി (വൃക്കരോഗം), ഇത് പ്രോട്ടീനൂറിയയുമായി (മൂത്രത്തിൽ പ്രോട്ടീന്റെ വിസർജ്ജനം വർദ്ധിക്കുന്നത്) വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തതയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം (വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തന വൈകല്യം)
    • വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത (വൃക്കസംബന്ധമായ തകരാറ്).
    • പ്രോട്ടീനൂറിയ (മൂത്രത്തിൽ പ്രോട്ടീന്റെ വിസർജ്ജനം:> 300 mg/24 h).
    • വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രതിസന്ധി: വർദ്ധനവ് ത്വരിതപ്പെടുത്തി രക്താതിമർദ്ദം (ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം) മൂല്യങ്ങൾക്കൊപ്പം> 150/85 mmHg (കുറഞ്ഞത് 2 അളവുകൾ 24 മണിക്കൂറിൽ കൂടുതലുള്ള അല്ലെങ്കിൽ ഡയസ്റ്റോളിക് രക്തസമ്മർദ്ദം> 120 mm Hg) + കണക്കാക്കിയ ഗ്ലോമെറുലാർ ഫിൽട്ടറേഷൻ നിരക്കിൽ (GFR; ഫിൽട്ടറിംഗ് ശേഷി കുറയുന്നു) വൃക്ക)> 10% അല്ലെങ്കിൽ അളന്ന ജി‌എഫ്‌ആർ <90 മില്ലി / മിനിറ്റ് (എസ്‌എസ്‌സി രോഗികളിൽ ഏകദേശം 5%) കുറയുന്നു.
  • ദഹനനാളത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ (രോഗം ദഹനനാളത്തെ ബാധിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ) [90% രോഗികൾ വരെ].
  • ആർത്രാൽജിയസ് (സന്ധി വേദന) ഒപ്പം മ്യാൽജിയയും (പേശി വേദന) - ഇറുകിയ ചർമ്മം കാരണം (ഏകദേശം 20-30% രോഗികൾ).
    • ആർത്രൈറ്റൈഡുകൾ, ഭാഗികമായി റൂമറ്റോയിഡിന് "ഓവർലാപ്പ്" ആയി സന്ധിവാതം.

സ്കിൻ സ്ക്ലിറോസിസ് / സ്കിൻ ഫൈബ്രോസിസിന്റെ ആരംഭത്തെയും പുരോഗതിയെയും ആശ്രയിച്ച് മൂന്ന് തരത്തിലുള്ള വാത്സല്യ തരങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

  • അക്രൽ തരം (I) - ലിമിറ്റഡ്-ക്യുട്ടേനിയസ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ.
    • കൈകളും മുഖവും ബാധിക്കുന്നു (അക്രൽ (ശരീരത്തിന്റെ അറ്റങ്ങൾ പോലുള്ളവ മൂക്ക്, താടി, ചെവി, കൈകൾ) വിദൂര അറ്റങ്ങൾ (താഴെ കാല്, കാൽ, കൈത്തണ്ട, കൈ)).
    • വളരെ കുറഞ്ഞ പുരോഗതി (പുരോഗതി).
  • അക്രൽ പുരോഗമന തരം (II) - ലിമിറ്റഡ്-ക്യുട്ടേനിയസ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ.
    • കൈകളും മുഖവും ബാധിക്കുന്നു (അക്രൽ (ശരീരത്തിന്റെ അറ്റങ്ങൾ പോലുള്ളവ മൂക്ക്, താടി, ചെവി, കൈകൾ) വിദൂര അറ്റങ്ങൾ (താഴെ കാല്, കാൽ, കൈത്തണ്ട, കൈ)).
    • ആയുധങ്ങളിലേക്കും തുമ്പിക്കൈയിലേക്കും വിപുലീകരണം
    • അന്നനാളം സ്ക്ലിറോസിസ്
  • സെൻട്രൽ തരം (III) - ഡിഫ്യൂസ് ക്യുട്ടേനിയസ് സ്ക്ലിറോഡെർമ.