എല്ലാ രൂപങ്ങളും സ്ച്ലെരൊദെര്മ ചർമ്മ സ്ക്ലിറോസിസിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം പൊതുവായി കാണപ്പെടുന്നു. തുടർന്നുള്ള മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും പരാതികളും വിട്ടുമാറാത്ത ത്വക്ക് പരിക്രമണ സ്ക്ലിറോഡെർമയെ സൂചിപ്പിക്കാം:
ക്രോണിക് ക്യുട്ടേനിയസ് സർകസ്ക്രീറ്റിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ: ചർമ്മത്തിലും തൊട്ടടുത്തുള്ള ടിഷ്യൂകളായ സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് കൊഴുപ്പ്, പേശികൾ, അസ്ഥി എന്നിവയിലും ഒതുങ്ങുന്നു; സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപം ഇനിപ്പറയുന്ന ഉപവിഭാഗങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:
- തകിട് തരം (മോർഫിയ) - പ്രാദേശികവൽക്കരണം: തുമ്പിക്കൈ, സാധാരണയായി ഒന്നിലധികം foci.
- കുത്തനെ വേർതിരിച്ച, വൃത്താകാര-ഓവൽ foci.
- 15 സെന്റിമീറ്റർ വരെ വലുപ്പം
- മൂന്ന് ഘട്ട വികസനം: 1. എറിത്തമ (ത്വക്ക് ചുവപ്പ്), 2. സ്ക്ലിറോസിസ് (കാഠിന്യം), 3. അട്രോഫി (കുറയുന്നു) / പിഗ്മെന്റേഷൻ.
- സിംഗിൾ ഫോക്കസിന് നീല-ചുവപ്പ് ബോർഡർ ഉണ്ട് (“ലിലാക് റിംഗ്” = പ്രാദേശിക രോഗ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അടയാളം).
- പ്ലേറ്റ് പോലെയുള്ളതും ആനക്കൊമ്പ് നിറവുമാണ് സ്ക്ലിറോസിസ്.
- അവസാന ഘട്ടത്തിൽ, സിംഗിൾ ഫോക്കസ് തവിട്ട് പിഗ്മെന്റും ചുരുങ്ങലുമാണ് (= കെടുത്തിയ രോഗ പ്രവർത്തനം).
- ലീനിയർ തരം - ബാധിക്കുന്നത് അതിരുകളാണ്.
- ബാൻഡ് അല്ലെങ്കിൽ സ്ട്രിപ്പ് ആകൃതിയിലുള്ളതും സ്ക്ലെറോട്ടിക്-അട്രോഫിക്വുമാണ് ഫോക്കസ്.
- സംയുക്ത കരാറുകളുടെ അപകടസാധ്യത (കർശനമാക്കുക സന്ധികൾ) വർദ്ധിപ്പിച്ചു.
- മൃദുവായ ടിഷ്യുവും മസിൽ അട്രോഫിയും വൈകല്യവും കണ്ടീഷൻ സാധ്യമാണ്.
- “സാബർ കട്ട് തരം” അല്ലെങ്കിൽ ഹെമിയട്രോഫിയ ഫേസി (മുഖത്തിന്റെ പകുതിയുടെ അട്രോഫി (മൃദുവായ ടിഷ്യു, അസ്ഥി).
- പ്രത്യേക ഫോമുകൾ:
- ഉപരിപ്ലവമായ പ്രത്യേക രൂപങ്ങൾ - ആൻറിബയോട്ടിക് രൂപം (എറിത്തമ, അട്രോഫി); ഗുട്ടേറ്റ് ഫോം (നിരവധി ചെറിയ വ്യക്തിഗത foci).
- സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ഫോം - വിപുലമായത് ത്വക്ക് പങ്കാളിത്തം.
- ആഴത്തിലുള്ള പ്രത്യേക രൂപങ്ങൾ - subcutaneous സ്ച്ലെരൊദെര്മ (നോഡുലാർ-കെലോയിഡ് (വ്യാപനം) foci); ഇസിനോഫിലിക് ഫാസിയൈറ്റിസ് (ഷുൽമാൻ സിൻഡ്രോം) (അങ്ങേയറ്റത്തെ ഫാസിയയെ ബാധിക്കുന്നു (ഫാസിയ = മൃദുവായ ടിഷ്യു ഘടകങ്ങൾ ബന്ധം ടിഷ്യു), സബ്കട്ടിസ് (സബ്കട്ടിസ്), കൈകളെയും കാലുകളെയും ബാധിക്കുന്നില്ല; നിശിത ആരംഭം, വിട്ടുമാറാത്ത കോഴ്സ്).
കുറിപ്പ്
- Raynaud's syndrome ഇല്ല!
- സിംഗിൾ ഫോസിയെ കുത്തനെ വേർതിരിക്കുകയും പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു ത്വക്ക് (പ്രാദേശികമാക്കിയത് സ്ച്ലെരൊദെര്മ).
സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമയുടെ (എസ്എസ്സി) രണ്ട് പ്രധാന രൂപങ്ങളുടെ സവിശേഷതകൾ.
പരിമിതമായ സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ (lSSc). | ഡിഫ്യൂസ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ (dSSc) |
റെയ്നൗഡിന്റെ സിൻഡ്രോം, ദീർഘകാലം | റെയ്നോഡ്സ് സിൻഡ്രോം, ഹ്രസ്വകാല |
മുഖം, കൈകൾ, കൈകാലുകൾ | ട്രങ്ക് |
പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (PAH) | പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ്, നേരത്തെ |
CREST സിൻഡ്രോം: കാൽസിനോസിസ് ക്യൂട്ടിസ് (പാത്തോളജിക്കൽ (അസാധാരണ) കാൽസ്യം ലവണങ്ങൾ അടിഞ്ഞുകൂടൽ), റെയ്നോഡ്സ് സിൻഡ്രോം (വാസ്കുലാർ രോഗാവസ്ഥ) (വാസ്കുലർ സ്പാസ്ം) അന്നനാളം ഡിസ്മോട്ടിലിറ്റി (അന്നനാളത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം തകരാറിലാകുന്നു), സ്ക്ലിറോഡാക്റ്റിസിറ്റി (സാധാരണയായി ചെറിയ, ഉപരിപ്ലവമായ ചർമ്മ പാത്രങ്ങളുടെ വികാസം) | ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ ഇടപെടൽ |
ആന്റി-സെൻട്രോമിയർ (CENP-B)-Ak (പരോക്ഷ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസിലെ സെൻട്രോമെറിക് പാറ്റേണുമായി ANA യുടെ പരസ്പരബന്ധം). | Anti-Scl-70 ആൻറിബോഡി (ആന്റി-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK). |
ഇനിപ്പറയുന്ന മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും പരാതികളും സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ (SSc) സൂചിപ്പിക്കാം:
ചർമ്മത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ
- ആദ്യകാല ലക്ഷണം
- റെയ്നൗഡ്സ് സിൻഡ്രോം (വാസ്കുലോപ്പതി/വാസ്കുലർ രോഗം വാസസ്പാസ്ം (രക്തക്കുഴലുകളുടെ സ്പാസ്ം) മൂലമുണ്ടാകുന്ന അസുഖം) - പ്രധാനമായും കൈകൾ, എന്നാൽ മറ്റ് രക്തക്കുഴൽ പ്രദേശങ്ങളും ബാധിക്കുന്നു; 90% കേസുകളിലും സംഭവിക്കുന്നത്, സാധാരണ ത്രിവർണ്ണ പ്രതിഭാസം കാണിക്കുന്നു:
- ഇളം (വെളുപ്പ്), പ്രവർത്തനപരമായ വാസോസ്പാസ്ം കാരണം (എയുടെ സ്പാസ്മോഡിക് സങ്കോചം രക്തം പാത്രം) രക്ത ശൂന്യതയും.
- സയനോസിസ് (നീല), കാരണം വർദ്ധിച്ചു ഓക്സിജൻ കാരണം ശോഷണം കാപ്പിലറി സിര പക്ഷാഘാതം (= ഇസ്കെമിയ/അപര്യാപ്തത ഓക്സിജൻ വിതരണം).
- റൂബർ (ചുവപ്പ്), റിയാക്ടീവ് ഹീപ്രേമിയ (അമിതമായ) രോഗാവസ്ഥയിൽ ഉണ്ടാകുന്ന വേദന കാരണം രക്തം വിതരണം).
- റെയ്നൗഡ്സ് സിൻഡ്രോം (വാസ്കുലോപ്പതി/വാസ്കുലർ രോഗം വാസസ്പാസ്ം (രക്തക്കുഴലുകളുടെ സ്പാസ്ം) മൂലമുണ്ടാകുന്ന അസുഖം) - പ്രധാനമായും കൈകൾ, എന്നാൽ മറ്റ് രക്തക്കുഴൽ പ്രദേശങ്ങളും ബാധിക്കുന്നു; 90% കേസുകളിലും സംഭവിക്കുന്നത്, സാധാരണ ത്രിവർണ്ണ പ്രതിഭാസം കാണിക്കുന്നു:
- സ്കിൻ സ്ക്ലിറോസിസ്/സ്കിൻ ഫൈബ്രോസിസ്
- മുഖം
- അഡിപ്പോസ് ടിഷ്യുവിന്റെ അട്രോഫി (കുറവ്).
- മുഖംമൂടി (കഠിനമായ മുഖഭാവം)
- മൈക്രോസ്റ്റോമി/കുറച്ചു വായ തുറക്കൽ (വായ് ഇനി വിശാലമായി തുറക്കാൻ കഴിയില്ല).
- ഉള്ള പ്രശ്നങ്ങൾ കണ്പോള പാൽപെബ്രൽ വിള്ളലുകളുടെ കുറവ് കാരണം അടച്ചുപൂട്ടൽ.
- മുഷിഞ്ഞ മുഖ ചർമ്മം
- "പുകയില സഞ്ചി വായ” (വായ്ക്ക് ചുറ്റും റേഡിയൽ ആയി അടുക്കിയിരിക്കുന്ന മടക്കുകൾ).
- തുമ്പിക്കൈ, കൈകാലുകൾ
- ചലനത്തിന്റെ നിയന്ത്രണമുള്ള നോൺ-സ്ലൈഡിംഗ് ചർമ്മം.
- കൈകൾ (രോഗം ബാധിച്ച ആദ്യത്തെ പ്രദേശമാണ്).
- "മഡോണ വിരലുകൾ" (വിരലുകൾ വളരെ ഇടുങ്ങിയതാണ്).
- എഡെമറ്റസ് (ടിഷ്യൂയിലെ ദ്രാവകത്തിന്റെ സംഭരണം) വിരൽ വീക്കം ("പഫി വിരലുകൾ")
- “എലി കടി necrosis” (അക്രൽ (അറ്റങ്ങൾ അറ്റത്തുള്ളവ) വ്രണങ്ങൾ (അൾസർ)).
- കൈകളുടെ രൂപഭേദം: "" എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവനഖം കൈ” (വളയുന്ന സ്ഥാനത്ത് വിരലുകൾ ഉറപ്പിക്കൽ).
- ഫിംഗർ എൻഡ് ലിങ്കുകളുടെ ചുരുക്കലും ചുരുങ്ങലും
- നഖം
- ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് (ചർമ്മത്തിൽ ഇടപെടുന്ന പേശികളുടെ വീക്കം) (നഖം ഉൾപ്പെടുന്നതിന്റെ ആവൃത്തി: 80%):
- നഖ ലക്ഷണങ്ങൾ (നഖം ഫലകത്തിന്റെ വൈകല്യങ്ങൾ/വളർച്ച തകരാറുകൾ):
- Trachyonychia ("പരുക്കൻ നഖം").
- Paronychia (നഖം കിടക്ക വീക്കം)
- Pterygium inversum (ആണി പ്ലേറ്റിന്റെ വിദൂര നെയിൽ ബെഡ് വെൻട്രൽ ഉപരിതലത്തോട് ചേർന്നുനിൽക്കുന്ന അസാധാരണത).
- പിളർപ്പ് രക്തസ്രാവം
- മുഖം
ത്വക്ക്-കഫം മെംബറേൻ ലക്ഷണങ്ങൾ
- കാൽസിനോസിസ് (പാത്തോളജിക്കൽ (അസാധാരണ) നിക്ഷേപം കാൽസ്യം ലവണങ്ങൾ), subcutaneous (ചർമ്മത്തിന് കീഴിൽ).
- പോയിക്കിലോഡെർമ ("വർണ്ണാഭമായ ചർമ്മം").
- അട്രോഫി
- പിഗ്മെന്റ് മാറുന്നു
- Teleangiectasias (വാസ്കുലർ സിരകൾ)
- വളർച്ചാ തകരാറുകൾ/അട്രോഫി
- അലോപ്പീസിയ (മുടി കൊഴിച്ചിൽ)
- നെയിൽ ഡിസ്ട്രോഫി (വളർച്ചയുടെ തകരാറുകൾ നഖം).
- സെബോസ്റ്റാസിസ് (സെബം രൂപീകരണം തടയൽ).
- മ്യൂക്കോസ
- വായയുടെ വെള്ള കലർന്ന കൊമ്പുകൾ മ്യൂക്കോസ (ജനനേന്ദ്രിയത്തിലെ മ്യൂക്കോസയുടെ അണുബാധയും സാധ്യമാണ്).
എക്സ്ട്രാക്യുട്ടേനിയസ് പ്രകടനങ്ങൾ (ചർമ്മത്തെ ബാധിക്കാത്ത ലക്ഷണങ്ങൾ).
- അന്നനാളം (ഭക്ഷണ പൈപ്പ്)
- ഡിസ്ഫാഗിയ (വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്).
- മോട്ടിലിറ്റി ഡിസോർഡേഴ്സ് (ഭിത്തിയുടെ കാഠിന്യം മൂലമാണ്).
- റിഫ്ലക്സ് ഈസോഫഗൈറ്റിസ് (ഗ്യാസ്ട്രിക് ആസിഡിന്റെ റിഫ്ലക്സ് (ബാക്ക്ഫ്ലോ) മൂലമുണ്ടാകുന്ന അന്നനാളം) / നെഞ്ചെരിച്ചിൽ (ഒരു ദ്വിതീയ സങ്കീർണതയായി ബാരറ്റിന്റെ മെറ്റാപ്ലാസിയ),
- ശാസകോശം
- അൽവിയോലൈറ്റിസ് (വായു സഞ്ചികളുടെ വീക്കം)
- കഠിനമായ ഡിസ്പ്നിയ (അധ്വാനത്തിൻകീഴിൽ ശ്വാസം മുട്ടൽ).
- ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശാസകോശം രോഗം ("ILD") - ഗ്രൂപ്പ് ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ ബാധിക്കുന്നു എപിത്തീലിയം അൽവിയോളിയുടെ, ദി എൻഡോതെലിയം പൾമണറി കാപ്പിലറികൾ, ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ, പെരിവാസ്കുലർ, പെരിലിംഫറ്റിക് ടിഷ്യുകൾ ശാസകോശം; ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ: ശ്വാസതടസ്സം, വ്യായാമം മൂലമുണ്ടാകുന്ന അപര്യാപ്തത (ഏകദേശം 60% SSc രോഗികൾ).
- ശ്വാസകോശം ഫൈബ്രോസിസ് (ബന്ധം ടിഷ്യു പുനർനിർമ്മിക്കൽ ശാസകോശം പ്രവർത്തന പരിമിതി പരിമിതമായ ശ്വാസകോശ പ്രവർത്തനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു).
- ന്യുമോണിയ (ന്യുമോണിയ)
- ശ്വാസകോശ ധമനികൾ രക്താതിമർദ്ദം (പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ സിസ്റ്റത്തിലെ മർദ്ദം വർദ്ധനവ്, PAH).
- വെന്റിലേറ്ററി ഡിസോർഡർ
- ഹൃദയം
- അരിഹ്മിയ (കാർഡിയാക് അരിഹ്മിയ)
- ഹൃദയസ്തംഭനം (ഹൃദയ പരാജയം / ഹൃദയസ്തംഭനം)
- രക്താതിമർദ്ദം (ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം)
- മയോകാർഡിയൽ, പെരികാർഡിയൽ ഫൈബ്രോസിസ് ("കവചിത ഹൃദയം")
- വൃക്ക
- വാസ്കുലർ സ്ക്ലിറോസിസ്
- നെഫ്രോസ്ക്ലെറോസിസ് (പര്യായപദം: ഹൈപ്പർടെൻസിവ് നെഫ്രോപ്പതി) - ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം (ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം) മൂലമുണ്ടാകുന്ന നോൺ-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി നെഫ്രോപതി (വൃക്കരോഗം), ഇത് പ്രോട്ടീനൂറിയയുമായി (മൂത്രത്തിൽ പ്രോട്ടീന്റെ വിസർജ്ജനം വർദ്ധിക്കുന്നത്) വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തതയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം (വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തന വൈകല്യം)
- വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത (വൃക്കസംബന്ധമായ തകരാറ്).
- പ്രോട്ടീനൂറിയ (മൂത്രത്തിൽ പ്രോട്ടീന്റെ വിസർജ്ജനം:> 300 mg/24 h).
- വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രതിസന്ധി: വർദ്ധനവ് ത്വരിതപ്പെടുത്തി രക്താതിമർദ്ദം (ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം) മൂല്യങ്ങൾക്കൊപ്പം> 150/85 mmHg (കുറഞ്ഞത് 2 അളവുകൾ 24 മണിക്കൂറിൽ കൂടുതലുള്ള അല്ലെങ്കിൽ ഡയസ്റ്റോളിക് രക്തസമ്മർദ്ദം> 120 mm Hg) + കണക്കാക്കിയ ഗ്ലോമെറുലാർ ഫിൽട്ടറേഷൻ നിരക്കിൽ (GFR; ഫിൽട്ടറിംഗ് ശേഷി കുറയുന്നു) വൃക്ക)> 10% അല്ലെങ്കിൽ അളന്ന ജിഎഫ്ആർ <90 മില്ലി / മിനിറ്റ് (എസ്എസ്സി രോഗികളിൽ ഏകദേശം 5%) കുറയുന്നു.
- ദഹനനാളത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ (രോഗം ദഹനനാളത്തെ ബാധിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ) [90% രോഗികൾ വരെ].
- എസ്എസ്സി ഉള്ള ഏകദേശം 40% രോഗികളും ബാക്ടീരിയയുടെ അമിതവളർച്ചയാൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നു ചെറുകുടൽ.
- ദീർഘചതുരം അജിതേന്ദ്രിയത്വം (മലം അജിതേന്ദ്രിയത്വം).
- ആർത്രാൽജിയസ് (സന്ധി വേദന) ഒപ്പം മ്യാൽജിയയും (പേശി വേദന) - ഇറുകിയ ചർമ്മം കാരണം (ഏകദേശം 20-30% രോഗികൾ).
- ആർത്രൈറ്റൈഡുകൾ, ഭാഗികമായി റൂമറ്റോയിഡിന് "ഓവർലാപ്പ്" ആയി സന്ധിവാതം.
സ്കിൻ സ്ക്ലിറോസിസ് / സ്കിൻ ഫൈബ്രോസിസിന്റെ ആരംഭത്തെയും പുരോഗതിയെയും ആശ്രയിച്ച് മൂന്ന് തരത്തിലുള്ള വാത്സല്യ തരങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:
- അക്രൽ തരം (I) - ലിമിറ്റഡ്-ക്യുട്ടേനിയസ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ.
- അക്രൽ പുരോഗമന തരം (II) - ലിമിറ്റഡ്-ക്യുട്ടേനിയസ് സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോഡെർമ.
- സെൻട്രൽ തരം (III) - ഡിഫ്യൂസ് ക്യുട്ടേനിയസ് സ്ക്ലിറോഡെർമ.
- നെഞ്ചിൽ ആരംഭിക്കുന്നു (നെഞ്ച്) മുഖവും.
- ചർമ്മത്തിന്റെ ദ്രുത സ്ക്ലിറോസിസ് (കാഠിന്യം) കൂടാതെ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ.