ഹിസ്റ്റിയോ സൈറ്റോസിസ് എക്സ്: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് ഒരു ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് ആണ്. ഡെൻഡ്രിറ്റിക് കോശങ്ങളിൽ പെടുന്ന ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങൾ ബാധിക്കപ്പെടുന്നു. സാധാരണയായി, രോഗം ദോഷകരമാണ്, എന്നിരുന്നാലും മാരകമായ ഫലങ്ങളുള്ള ചില കഠിനമായ കോഴ്സുകൾ സാധ്യമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് ചെറിയ കുട്ടികളിൽ.

എന്താണ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ്?

ഗ്രാനുലോമകളുടെ രൂപത്തിൽ ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിക്കുന്ന ട്യൂമർ പോലുള്ള രോഗമാണ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ്. ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങളെ ലാംഗർഹാൻസ് അല്ലെങ്കിൽ ലാങ്ഹാൻസ് കോശങ്ങളുടെ പാൻക്രിയാറ്റിക് ദ്വീപുകളുമായി ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കരുത്. സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് വിപുലീകരണങ്ങളുള്ള ഡെൻഡ്രിറ്റിക് സെല്ലുകളാണ് അവ, അതിനാൽ ഇടയ്ക്കിടെ ഒരു നക്ഷത്രം പോലെ കാണപ്പെടുന്നു. ആന്റിജനുകൾക്കായി തിരയാൻ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് എക്സ്റ്റൻഷനുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു, അവ അവ അവതരിപ്പിക്കുന്നു ടി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ. ആന്റിജനുകൾ അവതരിപ്പിക്കുന്നതിനു പുറമേ, മുതിർന്ന ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങളും ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു ടി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, മറ്റുള്ളവയിൽ. ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങൾ ഉത്ഭവിക്കുന്നത് മജ്ജ യുടെ ഒരു ഘടകമാണ് ത്വക്ക് കഫം ചർമ്മവും. മാക്രോഫേജുകൾക്കൊപ്പം അവയുടെ പ്രധാന പ്രവർത്തനം മോണോസൈറ്റുകൾ ഒപ്പം ബി ലിംഫൊസൈറ്റുകൾ, ആന്റിജനുകൾ അവതരിപ്പിക്കുകയും ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് ടി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ. അവ ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് ആയി പെരുകുമ്പോൾ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് രൂപം കൊള്ളുന്നു. ബിർബെക്ക് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ തരികൾ ഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ സ്വയം എക്സ്-ബോഡികളായി അവതരിപ്പിക്കുന്നു. ഇവിടെ നിന്നാണ് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് എന്ന പേര് വന്നത്. ഈ രോഗം മൂന്ന് വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങളിൽ കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് കൂടുതലും കുട്ടികളെയും കൗമാരക്കാരെയും ബാധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, കുട്ടികളിലെ രോഗം പലപ്പോഴും പ്രകടമായ ഒരു ഗതി സ്വീകരിക്കുമെന്ന് അനുമാനിക്കപ്പെടുന്നു. മുതിർന്നവരിൽ, റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെടാത്ത കേസുകളുടെ ഗണ്യമായ എണ്ണം സാധ്യതയുണ്ട്. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് 1: 200,000 മുതൽ 1: 2000,000 വരെ ആവൃത്തിയിലാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളിൽ.

കാരണങ്ങൾ

ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സിന്റെ കാരണങ്ങൾ ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ല. യുടെ മുറിവുകളിലാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് ത്വക്ക് അല്ലെങ്കിൽ കഫം ചർമ്മം. അസാധാരണമായ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നതെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു. രോഗം ഒരു മാരകമായ ട്യൂമറിനെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നില്ല. കോഴ്സ് സാധാരണയായി നല്ലതല്ല. എന്നിരുന്നാലും, രോഗത്തിന്റെ പ്രത്യേകിച്ച് ആക്രമണാത്മക രൂപത്തിലുള്ള ചെറിയ കുട്ടികളിൽ മാരകമായ കോഴ്സുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. ഇത് പാരമ്പര്യേതരവും പകർച്ചവ്യാധിയില്ലാത്തതുമായ റിയാക്ടീവ് രോഗമാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് ഒരു രോഗമാണ്, അതിന്റെ ഗതി പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല. ബാധിച്ച ഓരോ വ്യക്തിയും ഒരു പ്രത്യേക കേസിനെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. തത്വത്തിൽ, രോഗം ദോഷകരമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് വളരെ മാരകമായ ഒരു കോഴ്സും എടുക്കാം. മിക്ക കേസുകളിലും, ഗ്രാനുലോമകൾ വ്യക്തിഗത കേന്ദ്രങ്ങളിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്, എന്നിരുന്നാലും ഒരേ സമയം പല അവയവ സംവിധാനങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്ന പുരോഗതിയുടെ രൂപങ്ങളും ഉണ്ട്. രോഗത്തിന്റെ മൂന്ന് രൂപങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

• ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപം ഇസിനോഫിലിക് ആണ് ഗ്രാനുലോമ, 70 ശതമാനം കേസുകളും. ഈസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമ പ്രധാനമായും 5 നും 20 നും ഇടയിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്.
• Hand-Schüller-Christian granulomatosis സാധാരണയായി മൂന്നിനും അഞ്ചിനും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള കുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്നു, കൂടാതെ Abt-Letterer-Siwe ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഒന്നു മുതൽ മൂന്നു വയസ്സുവരെയുള്ള കുട്ടികളെയും ബാധിക്കുന്നു. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് X ന്റെ അവസാനത്തെ രണ്ട് രൂപങ്ങളിലും, മാരകമായ കോഴ്സുകൾ സാധാരണമാണ്.
• എബിറ്റ്-ലെറ്ററർ-സിവെ സിൻഡ്രോം ആണ് രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും കഠിനമായ രൂപം. അതിന്റെ ആവൃത്തി ഏകദേശം പത്തു ശതമാനം മാത്രമാണ്.

ശിശുക്കളുടെ അനുഭവം പനി, കഠിനമാണ് വന്നാല്, ലിംഫ് നോഡ് നുഴഞ്ഞുകയറ്റം, അനോറിസിയ, നുഴഞ്ഞുകയറ്റം പ്ലീഹ ഒപ്പം കരൾ, വിളർച്ച, രക്തസ്രാവ പ്രവണത, അണുബാധയ്ക്കുള്ള വർദ്ധിച്ച സംവേദനക്ഷമത, ശ്വാസകോശ ലക്ഷണങ്ങൾ. രോഗം ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, കോഴ്സ് 90 ശതമാനം മാരകമാണ്. ഹാൻഡ്-ഷുല്ലർ-ക്രിസ്റ്റ്യൻ സിൻഡ്രോം പലപ്പോഴും മാരകമായ ഒരു ഗുരുതരമായ രോഗമാണ്. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് X ന്റെ രണ്ടാമത്തെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണിത്, ഏകദേശം 20 ശതമാനം കേസുകൾ. രോഗം ബാധിച്ച രണ്ട് മുതൽ അഞ്ച് വയസ്സ് വരെ പ്രായമുള്ള കുട്ടികൾ അസ്ഥികൂടത്തിലെ മാറ്റങ്ങളാൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നു തലയോട്ടി, വാരിയെല്ലുകൾ അല്ലെങ്കിൽ പെൽവിസ്, സ്ട്രാബിസ്മസ് (സ്ട്രാബിസ്മസ്), കാഴ്ചശക്തി നഷ്ടപ്പെടൽ, പല്ലുകൾ നുഴഞ്ഞുകയറുമ്പോൾ പല്ലുകൾ നഷ്ടപ്പെടുക മോണകൾ, വിട്ടുമാറാത്ത ചെവി അണുബാധകൾ, പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയുടെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ ഹോർമോൺ തകരാറുകളും ശ്വാസകോശം ഉൾപ്പെടുന്ന വ്യവസ്ഥാപരമായ അണുബാധയും, പ്ലീഹ, കരൾ, ത്വക്ക് ഒപ്പം ലിംഫ് നോഡുകൾ. പ്രതികൂലമായ കോഴ്സുകൾക്ക് പുറമേ, സ്വതസിദ്ധമായ രോഗശമനങ്ങളും സംഭവിക്കുന്നു. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണ് ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമ, സാധാരണയായി ദോഷകരവും വേദനാജനകമായ മുഴകൾ സ്വഭാവവുമാണ് അസ്ഥികൾ. ലെ മുഴകൾ വയറ്, ചർമ്മം, ശ്വാസകോശം എന്നിവയും ഉണ്ടാകാം. എല്ലാ മുഴകൾക്കും സ്വയമേവ പിൻവാങ്ങാൻ കഴിയും. അല്ലാത്തപക്ഷം, എക്സിഷൻ, റേഡിയേഷൻ, കൂടാതെ ചികിത്സ കീമോതെറാപ്പി വളരെ പ്രതീക്ഷ നൽകുന്നതാണ്.

രോഗനിർണയവും രോഗ പുരോഗതിയും

ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് നിർണ്ണയിക്കാൻ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകളുടെ വിഭജനം ചർമ്മത്തിൽ ഹിസ്റ്റോപഥോളജിക്കൽ ആയി കണ്ടെത്തുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, ലാംഗർഹാൻസ് തരികൾ ഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പി ഉപയോഗിച്ച് ദൃശ്യവൽക്കരിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, എംആർഐ അല്ലെങ്കിൽ സിടി സ്കാൻ വഴി മാത്രമേ കൃത്യമായ രോഗനിർണയം സാധ്യമാകൂ ബയോപ്സി ബാധിച്ച അവയവങ്ങളുടെ.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ഏറ്റവും മോശം സാഹചര്യത്തിൽ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് X-ന് കഴിയും നേതൃത്വം രോഗിയുടെ മരണത്തിലേക്ക്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, കുട്ടികൾ പ്രത്യേകിച്ച് രോഗത്തിൻറെ മാരകമായ ഒരു ഫലത്തെ ബാധിക്കുന്നു, അതിനാലാണ് അവരിൽ അടിയന്തിര ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരുന്നത്. ചികിത്സ ആരംഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് മാരകമായ ഫലത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. രോഗികൾ പ്രതിപ്രവർത്തനം അനുഭവിക്കുന്നു പനി ഒപ്പം വിളർച്ച. കൂടാതെ, ദി രോഗപ്രതിരോധ ദുർബലമാവുകയും അണുബാധയ്ക്കുള്ള സംവേദനക്ഷമത വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗം ബാധിച്ചവർ പലപ്പോഴും രോഗബാധിതരാകുകയും കഷ്ടപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു ശാസകോശം പ്രശ്നങ്ങൾ. ദി കരൾ ഒപ്പം പ്ലീഹ രോഗം മൂലം കേടുവരുത്തുകയും ചെയ്യാം. ഹിസ്‌റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്‌സിന്റെ ഫലമായി കുട്ടികൾക്ക് പൂർണ്ണമായ കാഴ്ചശക്തിയും കേൾവിക്കുറവും സംഭവിക്കുന്നത് അസാധാരണമല്ല. ഈ പരാതികളാൽ രോഗിയുടെ ദൈനംദിന ജീവിതം അങ്ങേയറ്റം പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും ജീവിതനിലവാരം ഗണ്യമായി കുറയുകയും ചെയ്യുന്നു. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് ചികിത്സ എല്ലായ്പ്പോഴും ലക്ഷണങ്ങളെയും പരാതികളെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അതിനാൽ, സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുമോ എന്ന് നേരിട്ട് പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക കേസുകളിലും, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കാൻ ശസ്ത്രക്രിയ ഇടപെടൽ ആവശ്യമാണ്. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് വഴിയും ആയുർദൈർഘ്യം കുറയും.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

കുട്ടി പരാതിപ്പെട്ടാൽ വേദന ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ മണിക്കൂറുകളോ ദിവസങ്ങളോ ശരീരത്തിൽ, കാരണങ്ങൾ വ്യക്തമാക്കുന്നതിന് ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. ൽ വീക്കം സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ അസ്ഥികൾ or തലയോട്ടി മുൻ വീഴ്ചയോ അപകടമോ ഇല്ലാതെ, ഇവ അന്വേഷണം ആവശ്യമായ മുന്നറിയിപ്പ് അടയാളങ്ങളാണ്. വീക്കത്തിന്റെ വലുപ്പം വർദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, എത്രയും വേഗം ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്, അതുവഴി കാരണം നിർണ്ണയിക്കാനാകും. കഠിനമായ കേസുകളിൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് മാരകമായേക്കാവുന്നതിനാൽ, കുട്ടിയെ എത്രയും വേഗം ഒരു ഡോക്ടറെ കാണണം. എങ്കിൽ ഡോക്ടറുടെ സന്ദർശനം അത്യാവശ്യമാണ് പനി or ശ്വസനം ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. ചെറിയ മുറിവുകളിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാനുള്ള അസാധാരണ പ്രവണതയുണ്ടെങ്കിൽ, ആശങ്കയ്ക്ക് കാരണമുണ്ട്. അസ്ഥിവ്യവസ്ഥയുടെ അസാധാരണതകൾ സമയത്ത് ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ നീട്ടി ചലനങ്ങൾ, നിരീക്ഷണങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറുമായി ചർച്ച ചെയ്യണം. കാഴ്ച നഷ്ടം, പ്രശ്നങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ജലനം ശ്രവണ അവയവത്തിന്റെ, അല്ലെങ്കിൽ ചർമ്മത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ, ഒരു ഫിസിഷ്യൻ ആവശ്യമാണ്. കുട്ടിയുടെ ദഹനപ്രക്രിയയിൽ ക്രമക്കേടുകൾ, അസാധാരണമായ പെരുമാറ്റം, ദന്ത പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിൽ, കൂടുതൽ പരിശോധനയ്ക്കായി ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. പ്ലീഹയിലെ പരാതികൾ, വയറ് അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസകോശം അസാധാരണമാണ്, അത് അന്വേഷിക്കുകയും ചികിത്സിക്കുകയും വേണം. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് ഉപയോഗിച്ച് സ്വയമേവ വീണ്ടെടുക്കൽ സംഭവിക്കാമെങ്കിലും, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ശമിച്ചാലും മൂല്യനിർണയത്തിനായി ഒരു ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കാൻ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് ചികിത്സ രോഗത്തിന്റെ വ്യക്തിഗത ഗതിയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ചില രോഗികൾക്ക് ആവശ്യമില്ല രോഗചികില്സ കാരണം അവരുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ സ്വയം പരിഹരിക്കപ്പെടും. മറ്റ് രോഗികളിൽ, ചികിത്സയില്ലാതെ രോഗശമനം സാധ്യമല്ല. ലോക്കൽ ഫോസിയെ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യാനും പിന്നീട് ചികിത്സിക്കാനും കഴിയും റേഡിയോ തെറാപ്പി പ്രാദേശികം കോർട്ടിസോൺ ഭരണകൂടം. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക കേസുകളിലും, ശസ്ത്രക്രിയയും റേഡിയേഷൻ ചികിത്സയും സൗമ്യമായ രീതിയിലാണ് പിന്തുടരുന്നത് കീമോതെറാപ്പി വൈകിയ അനന്തരഫലങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ. രോഗത്തിന്റെ കഠിനവും വിപുലവുമായ കോഴ്സുകൾ പലപ്പോഴും വിജയകരമായി ചികിത്സിക്കുന്നു കീമോതെറാപ്പി. ദി മരുന്നുകൾ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ നൽകപ്പെടുന്നു, ഇന്റർഫെറോൺ ആൽഫ, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് മരുന്നുകൾ. എബിറ്റ്-ലെറ്ററർ-സിവെ സിൻഡ്രോമിൽ, സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ അഗ്രസീവ് കീമോതെറാപ്പി കൂടാതെ നടത്തേണ്ടി വന്നേക്കാം. ഹാൻഡ്-ഷുല്ലർ-ക്രിസ്റ്റ്യൻ സിൻഡ്രോമിന് തീവ്രമായ കീമോതെറാപ്പിയും ആവശ്യമാണ്, എന്നിരുന്നാലും ചിലപ്പോൾ സ്വയമേവ വീണ്ടെടുക്കൽ പോലും സംഭവിക്കാം.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സിന്റെ പ്രവചനം പുരോഗതിയുടെ പ്രത്യേക രൂപത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഇയോസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമ, ആബ്റ്റ്-ലെറ്ററർ-സിവെ സിൻഡ്രോം, ഹാൻഡ്-ഷുല്ലർ-ക്രിസ്റ്റ്യൻ സിൻഡ്രോം എന്നിങ്ങനെ മൂന്ന് രൂപങ്ങളുള്ള രോഗമാണെങ്കിലും. എന്നിരുന്നാലും, ഇവ പ്രത്യേകം പരിഗണിക്കാനാവില്ല. വ്യക്തിഗത പ്രകടനങ്ങൾ വ്യത്യസ്ത കോഴ്സുകളുള്ള ഒരേ രോഗത്തിന്റെ പ്രകടനങ്ങളാണ്.ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമയ്ക്ക് ഏറ്റവും അനുകൂലമായ രോഗനിർണയം ഉണ്ട്. ഇത് 5 നും 20 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള കുട്ടികളെയും കൗമാരക്കാരെയും ബാധിക്കുന്നു, മൾട്ടിഫോക്കൽ ഫോസി ഉള്ള ഒരു പ്രാദേശിക കോഴ്സാണ് ഇത്. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് X ന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണ് ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമ, ഏകദേശം 70 ശതമാനം കേസുകളും ഇത് വഹിക്കുന്നു. ചികിത്സയില്ലാതെ രോഗം പലപ്പോഴും പൂർണ്ണമായും പിന്മാറാം. എന്നിരുന്നാലും, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ശസ്ത്രക്രിയ ഇടപെടലും റേഡിയേഷനും രോഗചികില്സ ആവശ്യമാണ്. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്‌സിന്റെ ഏറ്റവും കഠിനമായ രൂപമാണ് എബിറ്റ്-ലെറ്ററർ-സിവെ സിൻഡ്രോം, ഇത് എല്ലാ കേസുകളിലും ഏകദേശം 10 ശതമാനം വരും. രണ്ട് വയസ്സുവരെയുള്ള കുട്ടികളെയാണ് സിൻഡ്രോം പ്രധാനമായും ബാധിക്കുന്നത്. എല്ലാ കേസുകളിലും 90 ശതമാനം വരെ, Abt-Letterer-Siwe സിൻഡ്രോം അതിവേഗം മാരകമാണ്. തീവ്രമായ കീമോതെറാപ്പിയിലൂടെ മാത്രം, ഇത് സ്റ്റെം സെല്ലിനൊപ്പം നൽകേണ്ടിവരും രോഗചികില്സ, അതിജീവിക്കാൻ ഇനിയും സാധ്യതയുണ്ടോ. ഹാൻഡ്-ഷുല്ലർ-ക്രിസ്റ്റ്യൻ സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന രോഗം ഏകദേശം 5 മുതൽ 40 ശതമാനം കേസുകളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. അഞ്ചു വയസ്സുവരെയുള്ള ചെറിയ കുട്ടികളെയാണ് ഇത് കൂടുതലായും ബാധിക്കുന്നത്. രോഗത്തിന്റെ ഈ രൂപം പലപ്പോഴും സ്വയമേവ സുഖപ്പെടുത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ബാധിച്ചവരിൽ 30 ശതമാനത്തിലും, ഒന്നിലധികം അവയവങ്ങളുടെ വ്യവസ്ഥാപരമായ ഇടപെടൽ കാരണം വളരെ മോശമായ രോഗനിർണയം ഉണ്ട്.

തടസ്സം

നടപടികൾ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് തടയാൻ X ഇതുവരെ ശുപാർശ ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല, കാരണം രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ അജ്ഞാതമാണ്. കൂടാതെ, മിക്ക രോഗങ്ങളും ആദ്യകാലങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നു ബാല്യം. പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ മിതമായ രൂപങ്ങൾ വളരെ അവ്യക്തമായിരിക്കാം, അതിനാൽ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെടാത്ത കേസുകളുടെ ഒരു വലിയ സംഭവമുണ്ടായിരിക്കണം.

ഫോളോ അപ്പ്

ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് ബാധിച്ച വ്യക്തികൾക്ക് സാധാരണയായി ഒരു ഡോക്ടർ സമഗ്രമായ പരിശോധനയും രോഗനിർണയവും ആവശ്യമാണ്. കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ അല്ലെങ്കിൽ അസ്വസ്ഥതകൾ തടയുന്നതിനുള്ള ഒരേയൊരു മാർഗ്ഗമാണിത്. അതിനാൽ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സിന്റെ കാര്യത്തിൽ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കൂടുതൽ വഷളാകുന്നത് തടയാൻ രോഗം നേരത്തേ കണ്ടെത്തുന്നതിലും ചികിത്സിക്കുന്നതിലും ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. സ്വയം രോഗശമനം ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല, വളരെ കുറച്ച് മാത്രം നടപടികൾ അല്ലെങ്കിൽ ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് ലഭ്യമായ ശേഷമുള്ള പരിചരണത്തിനുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ. ഏറ്റവും മോശം അവസ്ഥയിൽ, രോഗം ഉണ്ടാകാം നേതൃത്വം ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ മരണം വരെ. ഈ രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സ മിക്കവാറും മരുന്നുകൾ കഴിച്ചാണ് ചെയ്യുന്നത്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ശാശ്വതമായി ലഘൂകരിക്കാനും കൂടുതൽ വഷളാകുന്നത് തടയാനും രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി ശരിയായതും എല്ലാറ്റിനുമുപരിയായി മരുന്നുകളുടെ പതിവ് ഉപയോഗത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളുടെ കാര്യത്തിൽ, മരുന്നുകൾ കൃത്യമായി കഴിക്കുന്നതിൽ മാതാപിതാക്കൾ ശ്രദ്ധിക്കണം. രോഗത്തിനും കഴിയും എന്നതിനാൽ നേതൃത്വം മുഴകളുടെ വികാസത്തിന്, ഒരു ഡോക്ടറുടെ പതിവ് പരിശോധനകൾ വളരെ ഉപയോഗപ്രദമാണ്. വളരെ അപൂർവമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സും സ്വയമേവ സുഖപ്പെടാം. എന്നിരുന്നാലും, മിക്ക കേസുകളിലും, ഈ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് എല്ലാ സാഹചര്യങ്ങളിലും ചികിത്സിക്കേണ്ടതില്ല. ചില രോഗികളിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ സ്വയം പരിഹരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് വളരെ പരിമിതമായ അളവിൽ മാത്രമേ സ്വയം സഹായ ഓപ്ഷനുകൾ ലഭ്യമാകൂ. പല രോഗികളും കീമോതെറാപ്പിയെ ആശ്രയിക്കുന്നതിനാൽ, ഈ തെറാപ്പി സമയത്ത് അവർക്ക് ശക്തമായ പിന്തുണ ആവശ്യമാണ്. ഈ പിന്തുണ പ്രാഥമികമായി കുടുംബത്തിൽ നിന്നും മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും ഉണ്ടാകണം. രോഗബാധിതരായവർക്കും അവരുടെ സെഷനുകളിൽ ഒപ്പമുണ്ടാകാം. കൂടാതെ, ഒരു തെറാപ്പിസ്റ്റുമായോ സൈക്കോളജിസ്റ്റുമായോ ഉള്ള ചർച്ചകൾക്ക് മനഃശാസ്ത്രപരമായ പരാതികൾ തടയാനും കഴിയും നൈരാശം. തീർച്ചയായും, ബാധിച്ച മറ്റ് രോഗികളുമായുള്ള സംഭാഷണങ്ങളും ഇവിടെ അനുയോജ്യമാണ്. രോഗത്തിന്റെ നേരിട്ടുള്ള പ്രതിരോധം സാധ്യമല്ല. ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ് ബാധിച്ചവർക്ക് കടുത്ത പനിയും രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണതയും ഉള്ളതിനാൽ, അവർ അത് അവരുടെ ശരീരത്തിൽ എളുപ്പത്തിൽ എടുക്കുകയും കഠിനമായ പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ ഏർപ്പെടാതിരിക്കുകയും വേണം. പരിക്കുകൾ തടയാൻ ഏതെങ്കിലും സ്പോർട്സ് ഒഴിവാക്കണം. ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമങ്ങളുടെ കാര്യത്തിൽ, ഉയർന്ന നിലവാരത്തെക്കുറിച്ച് വൈദ്യനെ അറിയിക്കണം രക്തസ്രാവ പ്രവണത ഏത് സാഹചര്യത്തിലും സങ്കീർണതകൾ ഒഴിവാക്കാൻ. അണുബാധകൾക്കും വീക്കങ്ങൾക്കും ഉയർന്ന സംവേദനക്ഷമത കാരണം, ശുചിത്വം വർദ്ധിക്കുന്നു നടപടികൾ ഇവയും വിജയകരമായി ഒഴിവാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.