ഗുവാനൈൻ: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

ഗുവാനൈൻ ഒരു പ്രധാനമാണ് നൈട്രജൻ ജീവജാലത്തിലെ ന്യൂക്ലിക് ആസിഡ് മെറ്റബോളിസത്തിൽ അടിസ്ഥാന പങ്കുണ്ട്. ഇത് ശരീരത്തിൽ നിന്ന് സമന്വയിപ്പിക്കാൻ കഴിയും അമിനോ ആസിഡുകൾ. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിന്റെ ഉയർന്ന energy ർജ്ജ ചെലവ് കാരണം, അതിന്റെ വീണ്ടെടുക്കൽ പലപ്പോഴും സാൽ‌വേജ് പാതയിലൂടെയാണ് സംഭവിക്കുന്നത്.

എന്താണ് ഗുവാനൈൻ?

അഞ്ച് നൈട്രജനുകളിൽ ഒന്നാണ് ഗ്വാനൈൻ ചുവടു അവ ഡി‌എൻ‌എ, ആർ‌എൻ‌എ എന്നിവയുടെ നിർമ്മാണത്തിൽ നിർണായകമാണ്. ഫിസിയോളജിക്കൽ പ്രാധാന്യമുള്ള മറ്റ് ഘടകങ്ങളുടെ അടിസ്ഥാന ഘടകമാണിത് തന്മാത്രകൾ ഗുവാനിസിൻ ട്രൈഫോസ്ഫേറ്റ് (ജിടിപി) പോലുള്ളവ. ഗ്വാനൈൻ ഒരു പ്യൂരിൻ അടിത്തറയെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു, അതിന്റെ അടിസ്ഥാന രാസഘടനയിൽ ആറ് ആറ്റങ്ങളുടെ ഹെറ്ററോസൈക്ലിക് ആരോമാറ്റിക് റിംഗും അഞ്ച് അറ്റാച്ചുചെയ്ത മോതിരവും അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ശരീരത്തിൽ, ഇത് സാധാരണയായി ഒരു മോണോ ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് ആയി സംഭവിക്കുന്നു റൈബോസ് അല്ലെങ്കിൽ ഡിയോക്സിറൈബോസും a ഫോസ്ഫേറ്റ് അവശിഷ്ടം. എടി‌പിക്കൊപ്പം, മോണോ ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് ജി‌ടി‌പിയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിലുള്ള ഒരു എനർജി സ്റ്റോറാണ് എനർജി മെറ്റബോളിസം. ഡി‌എൻ‌എയുടെ ഇരട്ട ഹെലിക്സിൽ‌, ഗുവാനൈൻ‌ പൂരകവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു നൈട്രജൻ മൂന്ന് വഴി അടിസ്ഥാന സൈറ്റോസിൻ ഹൈഡ്രജന് ബോണ്ടുകൾ. ഫ്രീ ഗുവാനൈനിന്റെ രൂപീകരണം വളരെ energy ർജ്ജം ചെലുത്തുന്നതിനാൽ, ഇത് ശരീരത്തിൽ നിന്ന് വീണ്ടെടുക്കുന്നു ന്യൂക്ലിക് ആസിഡുകൾ പിളർപ്പിലൂടെ (സാൽ‌വേജ് പാത്ത്വേ) ന്യൂക്ലിക് ആസിഡ് സിന്തസിസിനായി ഒരു മോണോ ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് രൂപത്തിൽ വീണ്ടും ഉപയോഗിക്കുന്നു. ശരീരത്തിൽ, അത് തരംതാഴ്ത്തപ്പെടുന്നു യൂറിക് ആസിഡ്. അല്പം മഞ്ഞ കലർന്ന ഖരരൂപമാണ് ഗ്വാനൈൻ ദ്രവണാങ്കം 365 ഡിഗ്രിയിൽ. ഇത് വിഘടനത്തിൻ കീഴിൽ ഉരുകുന്നു. ഇത് ലയിക്കില്ല വെള്ളം, പക്ഷേ ലയിപ്പിക്കാം ആസിഡുകൾ ക്ഷാരങ്ങളും.

പ്രവർത്തനം, പ്രഭാവം, ചുമതലകൾ

ഗുവാനൈൻ ഒരു ഘടകമാണ് ന്യൂക്ലിക് ആസിഡുകൾ വിവിധ ന്യൂക്ലിയോടൈഡുകളും ന്യൂക്ലിയോസൈഡുകളും. ഒരു പ്രധാന ന്യൂക്ലിക് അടിത്തറയെന്ന നിലയിൽ, ഇത് കേന്ദ്രങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് തന്മാത്രകൾ എല്ലാ ജീവികളുടെയും. മറ്റ് മൂന്ന് ന്യൂക്ലിക്സിനൊപ്പം ചുവടു അഡിനൈൻ, സൈറ്റോസിൻ, തൈമിൻ എന്നിവ ജനിതക കോഡായി മാറുന്നു. ഇവ പോലെ, ഇത് ഗ്ലൈക്കോസിഡിക്കലായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു പഞ്ചസാര ഡിഎൻ‌എയിലെ ഡിയോക്സിറൈബോസ്. തുടർച്ചയായി മൂന്ന് ന്യൂക്ലിക് ചുവടു ഒരു അമിനോ ആസിഡ് ഓരോന്നും കോഡൺ എന്ന് എൻകോഡ് ചെയ്യുക. അങ്ങനെ നിരവധി കോഡണുകൾ ഒരു പ്രോട്ടീനെ തുടർച്ചയായ ഒരു ശൃംഖലയായി എൻകോഡ് ചെയ്യുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ. ജനിതക കോഡ് ഡിഎൻ‌എയിൽ സൂക്ഷിച്ചിരിക്കുന്നു. ഡി‌എൻ‌എയുടെ ഇരട്ട ഹെലിക്സിനുള്ളിൽ‌ ബന്ധപ്പെട്ട പൂരക ന്യൂക്ലിക് ബേസുകളുള്ള ഒരു പൂരക ശൃംഖലയുണ്ട്. ഇത് കോഡൊണോജെനിക് ശൃംഖലയുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു ഹൈഡ്രജന് ബോണ്ടിംഗ്, ജനിതക വിവരങ്ങളുടെ സ്ഥിരതയ്ക്ക് ഉത്തരവാദിയാണ്. ആർ‌എൻ‌എയ്ക്കുള്ളിൽ, മറ്റ് ന്യൂക്ലിക് ബേസുകൾക്കൊപ്പം പ്രോട്ടീൻ സമന്വയത്തിലും ഗുവാനൈൻ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ന്യൂക്ലിയോസൈഡുകളായ ഗുവാനിസിൻ, ഡിയോക്സിഗുവാനിസിൻ എന്നിവയാണ് ഉപാപചയ പ്രവർത്തനത്തിലെ പ്രധാന ഇടനിലക്കാർ. കൂടാതെ, ന്യൂക്ലിയോടൈഡുകളായ ഗ്വാനിസിമോനോഫോസ്ഫേറ്റ് (ജിഎംപി), ഗുവാനിസിൻ ഡിഫോസ്ഫേറ്റ് (ജിഡിപി), ഗ്വാനൈസിൻ ട്രൈഫോസ്ഫേറ്റ് (ജിടിപി) എന്നിവയും കാരണമാകുന്നു എനർജി മെറ്റബോളിസം എടിപി, എ‌ഡി‌പി എന്നിവയ്‌ക്ക് പുറമേ. മെറ്റബോളിസത്തിൽ ഡിഎൻ‌എ ന്യൂക്ലിയോടൈഡുകൾ ഇന്റർമീഡിയറ്റ് സംയുക്തങ്ങളായി സംഭവിക്കുന്നു.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ മൂല്യങ്ങൾ

എല്ലാ ജീവജാലങ്ങളുടെയും ഉപാപചയ പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ കേന്ദ്ര പ്രാധാന്യം ഗുവാനിനുണ്ട്. ഇത് ഒരു ഘടകമായതിനാൽ ന്യൂക്ലിക് ആസിഡുകൾ, ഇത് ഉപാപചയ പ്രവർത്തനത്തിലെ ഒരു ഇന്റർമീഡിയറ്റായി സ്വതന്ത്രമായി സംഭവിക്കുന്നു. മനുഷ്യ ജീവിയിൽ, അതിൽ നിന്ന് സമന്വയിപ്പിക്കാൻ കഴിയും അമിനോ ആസിഡുകൾ. എന്നിരുന്നാലും, ബയോസിന്തസിസ് വളരെ energy ർജ്ജം ചെലുത്തുന്നതാണ്. അതിനാൽ, ഇത് ന്യൂക്ലിക്യിൽ നിന്ന് വീണ്ടെടുക്കുന്നു ആസിഡുകൾ ഒരു ന്യൂക്ലിയോടൈഡിന്റെ രൂപത്തിൽ സാൽ‌വേജ് പാതയിലൂടെ. സാൽ‌വേജ് പാതയിൽ, നിലവിലുള്ള ന്യൂക്ലിക് ആസിഡിൽ നിന്ന് സ്വതന്ത്ര പ്യൂരിൻ ബേസുകളായ അഡെനൈൻ, ഗുവാനൈൻ, ഹൈപ്പോക്സാന്തൈൻ എന്നിവ ഒഴിവാക്കുകയും പുതിയ മോണോ ന്യൂക്ലിയോടൈഡുകൾ രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഗ്വാനൈനിന്റെയും അതിന്റെ മോണോ ന്യൂക്ലിയോടൈഡിന്റെയും പുതിയ സമന്വയത്തേക്കാൾ ഈ പ്രക്രിയ കൂടുതൽ energy ർജ്ജ കാര്യക്ഷമമാണ്. ന്യൂക്ലിക് ആസിഡ് സിന്തസിസിനായി മോണോ ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് വീണ്ടും ഉപയോഗിക്കുന്നു. അങ്ങനെ, സാൽ‌വേജ് പാത ഒരു പുനരുപയോഗ പ്രക്രിയയെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. ഗുവാനൈനിന്റെ അപചയ സമയത്ത്, യൂറിക് ആസിഡ് ഇന്റർമീഡിയറ്റ് ഉൽപ്പന്നമായ സാന്തൈൻ വഴിയാണ് ഇത് രൂപപ്പെടുന്നത്. ശരീരത്തിലെ പ്യൂരിൻ നശീകരണമാണ് ഇതിന്റെ പ്രധാന ഉറവിടം യൂറിക് ആസിഡ്. പക്ഷികൾ, ഉരഗങ്ങൾ, വവ്വാലുകൾ എന്നിവയിൽ ഗുവാനൈൻ ഒരു പ്രധാന വിസർജ്ജന ഉൽ‌പന്നമാണ് നൈട്രജൻ, യൂറിക് ആസിഡിനൊപ്പം. കാരണം ഈ പേസ്റ്റി ഉൽപ്പന്നത്തിൽ കുറച്ച് അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട് വെള്ളം energy ർജ്ജ ഉൽ‌പാദനത്തിനായി ഇത് വളരെ മോശമായി ഉപയോഗപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് നേരിട്ട് പുറന്തള്ളുന്നു, പ്രത്യേകിച്ചും പക്ഷികളും വവ്വാലുകളും. കാരണം അതിന്റെ വിസർജ്ജനം മൊത്തം കുറയ്ക്കുന്നു ബഹുജന, പറക്കുന്ന ഈ മൃഗങ്ങളുടെ കഴിവ് മെച്ചപ്പെടുത്തി. പുറന്തള്ളുന്ന ഗുവാനൈൻ ഗുവാനോ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ചും കാലാവസ്ഥയ്ക്ക് ശേഷം മണ്ണിൽ. ഗുവാനോ സമ്പന്നമായ വളരെ വിലപ്പെട്ട വളമാണ് ഫോസ്ഫറസ് നൈട്രജൻ.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

ഗ്വാനൈൻ മെറ്റബോളിസം അസ്വസ്ഥമാകുമ്പോൾ, ആരോഗ്യം പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഉദാഹരണത്തിന്, ഹൈപ്പോക്സാന്തൈൻ-ഗുവാനൈൻ ഫോസ്ഫോറിബോസൈൽട്രാൻസ്ഫെറേസ് (എച്ച്ജിപിആർടി) എൻസൈം തകരാറിലാകുമ്പോൾ, രക്ഷാമാർഗ്ഗം തടസ്സപ്പെടും. ലെഷ്-നിഹാൻ സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ ഇതിൽ നിന്ന് വികസിക്കുന്നു. ഈ രോഗത്തിൽ, ന്യൂക്ലിയിക്കിൽ നിന്ന് ഗുവാനൈൻ മോണോ ന്യൂക്ലിയോടൈഡുകൾ വേണ്ടത്ര വീണ്ടെടുക്കപ്പെടുന്നില്ല ആസിഡുകൾ. പകരം, ഗുവാനൈനിന്റെ അപചയം വർദ്ധിക്കുന്നു. ശരീരത്തിൽ വലിയ അളവിൽ യൂറിക് ആസിഡ് രൂപം കൊള്ളുന്നു. അതിനാൽ, ഈ രോഗത്തെ വിളിക്കുന്നു ഹൈപ്പർ‌യൂറിസെമിയ സിൻഡ്രോം. കഠിനമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, യാന്ത്രിക ആക്രമണം, ബുദ്ധിപരമായ വൈകല്യം, ബാഹ്യ ആക്രമണം എന്നിവപോലും സംഭവിക്കുന്നു. രോഗികൾ പതിവായി സ്വയം മുറിവേൽപ്പിക്കുന്നു. ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് ഡിസോർഡർ എ മൂലമാണ് കൂടുതലും ആൺകുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്നത് ജീൻ എക്സ് ക്രോമസോമിലെ മ്യൂട്ടേഷൻ. പെൺകുട്ടികളിൽ, രണ്ടും എക്സ് ക്രോമോസോമുകൾ മ്യൂട്ടേഷനെ ബാധിക്കേണ്ടതുണ്ട്, പക്ഷേ ഇത് വളരെ അപൂർവമാണ്. ലെഷ്-നിഹാൻ സിൻഡ്രോം ചികിത്സിക്കാതെ വിടുകയാണെങ്കിൽ, കുട്ടികൾ ശൈശവാവസ്ഥയിൽ മരിക്കുന്നു. ഗുവാനൈൻ നശീകരണത്തെ ഉപയോഗിക്കുന്നത് തടയാം മരുന്നുകൾ ഒരു പ്രത്യേക ഭക്ഷണക്രമം. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഭാഗികമായി ലഘൂകരിക്കാം. നിർഭാഗ്യവശാൽ, ലെഷ്-നിഹാൻ സിൻഡ്രോം കാര്യകാരണമായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. മറ്റ് രോഗങ്ങളുമായോ മറ്റ് ജനിതക വൈകല്യങ്ങളുമായോ ഹൈപ്പർ‌യൂറിസെമിയ ഉണ്ടാകാം. പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർ‌യൂറിസെമിയകൾ ഒരു ശതമാനം ജനിതകവും 99 ശതമാനം വൃക്കകളുടെ യൂറിക് ആസിഡ് വിസർജ്ജനം കുറയുന്നു. ന്റെ ദ്വിതീയ രൂപങ്ങളും ഉണ്ട് ഹൈപ്പർ‌യൂറിസെമിയ. ഉദാഹരണത്തിന്, രക്താർബുദം അല്ലെങ്കിൽ ചില പോലുള്ള വർദ്ധിച്ച കോശ ക്ഷയവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രോഗങ്ങൾ രക്തം രോഗങ്ങൾ, കഴിയും നേതൃത്വം പ്യൂരിനുകളുടെ ഉത്പാദനവും യൂറിക് ആസിഡും വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന്. മരുന്നുകൾ അല്ലെങ്കിൽ മദ്യപാനം ഉണ്ടാവാം, കൂടി ആവാം നേതൃത്വം പ്യൂരിൻ മെറ്റബോളിസത്തിന്റെ തകരാറുകളിലേക്ക്. യൂറിക് ആസിഡ് സാന്ദ്രത വർദ്ധിച്ചതിന്റെ ഫലമായി, സന്ധിവാതം ലെ യൂറിക് ആസിഡ് മഴ കാരണം ആക്രമണങ്ങൾ സംഭവിക്കാം സന്ധികൾ. കുറഞ്ഞ പ്യൂരിൻ ആണ് ചികിത്സയിൽ ഉൾപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത് ഭക്ഷണക്രമം അതിനാൽ, കുറഞ്ഞ ഗ്വാനൈൻ ഭക്ഷണക്രമം.