മസ്കുലർ അട്രോഫി: പാരമ്പര്യം, ക്രമേണ, ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തൽ

600 മുതൽ 800 വരെ വ്യത്യസ്ത രോഗങ്ങൾ പേശികളുടെ അട്രോഫിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട വലിയ ന്യൂറോ മസ്കുലർ രോഗങ്ങളിൽ പെടുന്നു, കഴിയും നേതൃത്വം ചെറിയ തോതിലുള്ള കുതിച്ചുചാട്ടത്തിന്, മാത്രമല്ല ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ തകരാറുകൾക്കും, ഇതിന് ഇതുവരെ ചികിത്സയില്ല. വിവിധതരം മസിൽ അട്രോഫി, മസിൽ അട്രോഫിയുടെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് കൂടുതലറിയുക.

എന്താണ് മസിൽ പാഴാക്കൽ?

മസിൽ അട്രോഫിയിൽ, കൂടുതലും പാരമ്പര്യ കാരണങ്ങളാൽ, തുമ്പിക്കൈ, ആയുധങ്ങൾ, കാലുകൾ, മാത്രമല്ല മുഖം, ശരീരത്തിനകത്ത് വിഴുങ്ങുന്ന പേശികൾ, ഹൃദയം പേശികൾ അല്ലെങ്കിൽ കണ്ണ് പേശികൾ, പിന്തിരിപ്പിക്കുക. വർഗ്ഗീകരണത്തെ ആശ്രയിച്ച് 600 മുതൽ 800 വരെ വളരെ വ്യത്യസ്തമായ രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ് മസിൽ പാഴാക്കൽ രോഗങ്ങൾ, അതിൽ ഒരു ജനിതക വൈകല്യം ഒന്നുകിൽ പേശി കോശങ്ങളുടെ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു (മയോജെനിക് മസിൽ പാഴാക്കൽ), അതിൽ പേശികൾ വിതരണം ചെയ്യുന്ന നാഡീകോശങ്ങൾ മരിക്കുന്നു (ന്യൂറോജെനിക് മസിൽ പാഴാക്കൽ), അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ നാഡികളുടെ പ്രേരണ പേശികളിലേക്ക് പകരുന്നത് അസ്വസ്ഥമാകുന്നു, ഉദാ ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ, മസ്തീനിയയിലെന്നപോലെ (മിസ്റ്റേനിയ ഗ്രാവിസ്). ആദ്യ ഗ്രൂപ്പിലെ രോഗങ്ങളെ സാധാരണയായി മയോഡിസ്ട്രോഫി അല്ലെങ്കിൽ മയോപ്പതി എന്ന് വിളിക്കുന്നു, രണ്ടാമത്തെ ഗ്രൂപ്പിലെ (നട്ടെല്ല്) പേശികളെ മസിൽ അട്രോപികൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇവയെല്ലാം ന്യൂറോ മസ്കുലർ രോഗങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

മസിൽ അട്രോഫി: ഫോമുകളും പേരിടലും

പേശികളുടെ അട്രോഫി രോഗങ്ങൾക്ക് അവയുടെ കണ്ടെത്തൽ (വെർഡ്നിഗ്-ഹോഫ്മാൻ, കുഗൽബെർഗ്-വെലാണ്ടർ, ഡുചെൻ, ബെക്കർ-കീനർ) അല്ലെങ്കിൽ അവ സംഭവിക്കുന്ന ശരീരമേഖലയ്ക്ക് പേരിട്ടു: ഉദാഹരണത്തിന്, ഫേഷ്യോ-സ്കാപുലോ-ഹ്യൂമറൽ തരം പ്രധാനമായും മുഖത്തെ ബാധിക്കുന്നു, സ്കാപുല മുകളിലെ കൈ, ഓക്കുലോ-ഫറിഞ്ചിയൽ തരം കണ്ണുകളെയും വിഴുങ്ങുന്ന പേശികളെയും ബാധിക്കുന്നു. രൂപത്തെ ആശ്രയിച്ച്, ഈ രോഗം പിഞ്ചു കുഞ്ഞിലോ ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ മാസങ്ങളിലോ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം, മറ്റ് രൂപങ്ങൾ പിന്നീടുള്ള ജീവിതത്തിൽ വികസിക്കുന്നു. നേരത്തെ രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ, അതിന്റെ ഗതി സാധാരണയായി കൂടുതൽ ആക്രമണാത്മകമായിരിക്കും. ആദ്യകാല രൂപങ്ങൾ പലപ്പോഴും നേതൃത്വം ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ രണ്ട് ദശകങ്ങളിൽ മരണത്തിലേക്ക്, പിന്നീട് രോഗം ആരംഭിക്കുന്നത് സാധാരണയായി പേശികളുടെ ക്ഷീണം മൂലം കുറച്ച് കുറവുകൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ, ആയുർദൈർഘ്യം പരിമിതമല്ല. ഒരു വശത്ത് പാരമ്പര്യേതര പേശി പാഴാക്കുന്ന രോഗമാണ് അപവാദങ്ങൾ അമിയോട്രോഫിക് ലാറ്ററൽ സ്ക്ലിറോസിസ്, ഇത് സാധാരണയായി പ്രായപൂർത്തിയായപ്പോൾ മാത്രം സംഭവിക്കുന്നു, രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള തകർച്ച കാണിക്കുകയും കുറച്ച് വർഷങ്ങൾക്ക് ശേഷം മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, മറുവശത്ത്, മിസ്റ്റേനിയ ഗ്രാവിസ്, അതിൽ ശരീരം ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ ട്രാൻസ്മിറ്ററിനെതിരെ ഉൾക്കൊള്ളുന്നതിനാൽ പേശി കോശങ്ങളിൽ. ദ്രുതഗതിയിലുള്ള പേശിക്ക് പുറമേ തളര്ച്ച, ഇത് സാധാരണയായി ഇരട്ട ദർശനമായി പ്രകടമാകുന്നു, പലപ്പോഴും ഒരു തൈമിക് ട്യൂമർ കാണപ്പെടുന്നു.

മസിൽ അട്രോഫിക്ക് ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ചികിത്സാപരമായി, ബാധിച്ചവരെ പലപ്പോഴും സഹായിക്കാനാകും തൈമസ് നീക്കംചെയ്യലും മരുന്നുകളും അടിച്ചമർത്തുന്നു രോഗപ്രതിരോധ. പേശികളുടെ അട്രോഫിയെക്കുറിച്ച് പ്രത്യേകിച്ചും പ്രശ്നമുള്ളത് പേശികളുടെ മരണമാണ് ശ്വസനം സഹായ ശ്വസന പേശികളായി. ഈ പേശികളെ കൂടുതൽ കഠിനമായി ബാധിക്കുന്നു, ആഴത്തിൽ ശ്വസിക്കുന്നത് കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ് - ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ, വളരെ കുറവാണ് ഓക്സിജൻ ശരീരത്തിൽ എത്തുന്നു. കൂടാതെ, രോഗം വിഴുങ്ങലിനെയും ബാധിക്കും ഹൃദയം പേശികൾ - വിഴുങ്ങുന്ന വൈകല്യങ്ങളും ഉച്ചാരണവും ഹൃദയ അപര്യാപ്തത പരിണതഫലങ്ങൾ ആകാം. ഈ രോഗങ്ങളെ സാധാരണ മസിൽ അട്രോഫിയിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയുന്നു, ഇത് ശരീരഭാഗത്തിന്റെ നീണ്ട നിശ്ചലാവസ്ഥയ്ക്ക് ശേഷം സംഭവിക്കുന്നു, ഉദാ. കുമ്മായം സ്പ്ലിന്റ്, അല്ലെങ്കിൽ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന അസുഖ സമയത്ത് കിടക്കയിൽ തടവിലാക്കിയ ശേഷം. എന്നിരുന്നാലും, ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, പേശി കോശങ്ങളൊന്നും നശിക്കുന്നില്ല, പക്ഷേ വ്യക്തിഗത പേശി കോശങ്ങൾ അവയിൽ ആവശ്യപ്പെടുന്ന കുറവുകൾക്കൊപ്പം ചുരുങ്ങുന്നു, അസുഖത്തിനും പുതിയ അധ്വാനത്തിനും ശേഷം വീണ്ടും വലുപ്പം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ മാത്രം.

ലക്ഷണങ്ങൾ: മസിൽ അട്രോഫിയുടെ പ്രകടനങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

എല്ലാ പേശികളും പാഴാക്കുന്ന രോഗങ്ങൾക്ക് പൊതുവായുള്ളത്, ബാധിച്ച പേശികൾക്ക് ആവശ്യമായ ചലനങ്ങൾ ആദ്യം ദ്രാവകമായി നടത്താൻ കഴിയില്ല, പിന്നീട് അപൂർണ്ണമായി അല്ലെങ്കിൽ ഇല്ലെങ്കിലും. അതിനാൽ കാല് പേശികളെ ബാധിക്കുന്നു, പേശി പാഴാക്കുന്ന രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇടയ്ക്കിടെ ഇടറുന്നു, നഷ്ടപ്പെടും ബലം കൂടുതൽ വേഗത്തിലും കാലുകൾക്ക് ക്ഷീണവും. രോഗം ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ മാസങ്ങളിൽ ആരംഭിച്ചാൽ പോലും പഠന നടക്കുന്നത് അസാധ്യമായിരിക്കാം. ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ രോഗം ആരംഭിക്കുകയാണെങ്കിൽ, പടികൾ കയറുന്നത് പോലുള്ള ഇതിനകം പഠിച്ച കഴിവുകൾ വീണ്ടും നഷ്ടപ്പെടും, ഒപ്പം ഒരു സ്ക്വാട്ടിംഗ് സ്ഥാനത്ത് നിന്ന് എഴുന്നേറ്റുനിൽക്കുന്നത് ഒരു ഘട്ടത്തിൽ ബാധിതനായ വ്യക്തി സ്വയം വലിച്ചിഴച്ചാൽ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ (അതായത്, ലംബ സ്ഥാനം നേടാൻ കൈകളാൽ സ്വയം പിന്തുണയ്ക്കുന്നു ).

കുട്ടികളിൽ മസിൽ അട്രോഫി

പേശി ക്ഷയിക്കപ്പെടുന്ന കുട്ടികൾ ഒരു സ്വഭാവഗുണമുള്ള ഗെയ്ഡ് പ്രകടിപ്പിക്കുകയും പലപ്പോഴും ദൃ out മായ പശുക്കിടാക്കളെ കാണുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് വർദ്ധിച്ച പേശി മൂലമല്ല, മറിച്ച് സംഭരണമാണ് ഫാറ്റി ടിഷ്യു. പേശികളുടെ അട്രോഫിയുടെ കൂടുതൽ കഠിനമായ രൂപങ്ങളിൽ, പരിമിതമായ ചലനാത്മകത അനിവാര്യമായും ഒരു വളഞ്ഞ ഭാവത്തിലേക്കും പേശികളുടെ സങ്കോചങ്ങളിലേക്കും നയിക്കുന്നു, അതിനാൽ നടത്തം ഒടുവിൽ അസാധ്യമാകും. വീൽചെയറിലിരുന്ന് വളഞ്ഞ പോസ്ചർ രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതിയെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു, കാരണം ഈ പോസ്ചറിന് ശ്വസന പേശികളെ പിന്തുണയ്ക്കാൻ കഴിയില്ല. ശ്വസനം വഴി കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. പാവം വെന്റിലേഷൻ ശ്വാസകോശത്തിന്റെ ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധകൾ വർദ്ധിക്കുകയും പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു ശാസകോശം ശേഷി. വിട്ടുമാറാത്ത ശാസകോശം അണുബാധകളും വർദ്ധിച്ച ശ്വസന അപര്യാപ്തതയുമാണ് ആത്യന്തികമായി ആയുർദൈർഘ്യം കുറയാനുള്ള പ്രധാന കാരണം.