ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോം പ്രാഥമികമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ഒരു മൽഫോർമേഷൻ സിൻഡ്രോം ആണ് ഹൃദയം യുടെ വൈകല്യങ്ങളും അസാധാരണത്വങ്ങളും വിജയചിഹ്നം അത് ഒരു മ്യൂട്ടേഷനിൽ നിന്നാണ്. മിക്ക കേസുകളിലും, കാരണമായ മ്യൂട്ടേഷൻ ഇടയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുകയും അങ്ങനെ ഒരു പുതിയ മ്യൂട്ടേഷനുമായി പൊരുത്തപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഹൃദയ വൈകല്യത്തിന്റെ ശസ്ത്രക്രിയ തിരുത്തലാണ് ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നത് രോഗചികില്സ.

ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം?

കൈകളുടെയും കാലുകളുടെയും വിവിധ വൈകല്യങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങളാണ് കൈകാലുകളുടെ പ്രധാന പങ്കാളിത്തമുള്ള അപായ വൈകല്യ സിൻഡ്രോം. ഇതിലൊന്നാണ് ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം, എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു ഹൃദയം- കൈ സിൻഡ്രോം. സിൻഡ്രോം ആട്രിയോഡിജിറ്റൽ ഡിസ്പ്ലാസിയകളുടെ ഗ്രൂപ്പുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇതിൽ മുകളിലെ അവയവങ്ങളുടെ വൈകല്യങ്ങളുള്ള അപായ വൈകല്യങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു. ഹൃദയം. ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം കൂടാതെ, ഹാർട്ട്-ഹാൻഡ് സിൻഡ്രോം ടൈപ്പ് 2, ഹാർട്ട്-ഹാൻഡ് സിൻഡ്രോം ടൈപ്പ് 3, സ്ലോവേനിയൻ തരത്തിലുള്ള ഹാർട്ട്-ഹാൻഡ് സിൻഡ്രോം എന്നിവ ഈ ഗ്രൂപ്പിലെ രോഗങ്ങളാണ്. ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം ആദ്യമായി വിവരിച്ചത് 1960-ലാണ്, ബ്രിട്ടീഷ് ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനായ ഹോൾട്ടും ഹൃദ്രോഗ വിദഗ്ധനായ സാമുവൽ ഓറമും രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ വിവരണക്കാരായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. കണ്ടീഷൻ. ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോം ദാസ് താരതമ്യേന അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ്, ഇത് ഓരോ 100,000 ആളുകളിലും ഒരു രോഗിയുടെ ശരാശരി വ്യാപനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോമിൽ, കൈകളുടെയും ഹൃദയത്തിന്റെയും തകരാറുകൾക്ക് കാരണം ജനിതകശാസ്ത്രം. സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ അതിന്റെ സംശയാസ്പദമായ കാരണങ്ങൾ പോലെ വ്യത്യസ്തമാണ്. ഈ തകരാറിൽ ഹൃദയത്തിലും തള്ളവിരലിലുമാണ് വൈകല്യങ്ങൾ കേന്ദ്രീകരിച്ചിരിക്കുന്നത്.

കാരണങ്ങൾ

ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോം ജനിതകവും ജന്മനായുള്ളതുമായ ഒരു രോഗമാണെങ്കിലും, നാളിതുവരെ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുള്ള കേസുകളിൽ ചെറിയ കുടുംബ ആവൃത്തി നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയും. വ്യക്തിഗത കേസുകളിൽ സിൻഡ്രോം ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യത്തിൽ പാരമ്പര്യമായി കാണപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിലും, മിക്ക കേസുകളിലും ഡോക്യുമെന്റേഷനും ഇടയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുന്നതിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഡോക്യുമെന്റ് ചെയ്ത കേസുകളിൽ ഏകദേശം 85 ശതമാനവും ഒരു പുതിയ മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണെന്ന് തോന്നുന്നു. ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രാഥമിക കാരണം ജനിതകമാറ്റമാണ് ജീൻ ലോക്കസ് 12q23-24.1 ഇതിൽ ജീൻ ക്രോമസോം 5-ൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ടിബിഎക്‌സ് 12 ജീനാണ് ലോക്കസ്, കൈകാലുകളുടെയും ഹൃദയത്തിന്റെയും വികാസത്തിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന പ്രോട്ടീന്റെ കോഡുകൾ. പ്രോട്ടീന്റെ കൃത്യമായ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഇതുവരെ വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല. വിഷവസ്തുക്കളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത് പോലുള്ള ബാഹ്യ ഘടകങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ മാതൃത്വമാണോ എന്ന് ഇതുവരെ വ്യക്തമല്ല പോഷകാഹാരക്കുറവ് സമയത്ത് ഗര്ഭം TBX5 ന്റെ മ്യൂട്ടേഷൻ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുക ജീൻ. 70 ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം രോഗികളിൽ 100 പേരെങ്കിലും ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കണ്ടെത്താനാകും. എന്നിരുന്നാലും, മറ്റ് ജീനുകളിലെ അസാധാരണത്വങ്ങളും സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുമെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ വിശ്വസിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, മൽഫോർമേഷൻ സിൻഡ്രോം ത്രീ-ലിംബ് തംബ് പോളിസിൻഡാക്റ്റിലിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ഹോൾട്ട്-ഓസ്റാം സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾ വൈകല്യങ്ങളുടെ സങ്കീർണ്ണതയിൽ നിന്ന് കഷ്ടപ്പെടുന്നു, ഇത് മുൻഗണനയെ ബാധിക്കുന്നു. വിജയചിഹ്നം ഹൃദയവും. രോഗിയുടെ വൈകല്യങ്ങളുടെ പ്രാദേശികവൽക്കരണം സാധാരണമാണെങ്കിലും, ഹൃദയത്തിന്റെ വിവിധ തരത്തിലുള്ള വൈകല്യങ്ങളും വിജയചിഹ്നം ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം. അതിനാൽ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ്. ഉദാഹരണത്തിന്, ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ വൈകല്യം, ഏട്രിയൽ സെപ്റ്റൽ വൈകല്യം, ആർറിഥ്മിയ അല്ലെങ്കിൽ ചാലക അസ്വസ്ഥത എന്നിവയായി പ്രകടമാകാം. അസ്ഥികൂടത്തിലെ അപാകതകൾ തള്ളവിരലുകളുടെ വൈകല്യങ്ങളുമായി പൊരുത്തപ്പെടാം, എന്നാൽ ആരം ഏകീകരിക്കാത്തതുപോലുള്ള അപാകതകളും സംഭവിക്കുന്നു. സിൻഡ്രോമിന്റെ പല രോഗികളും റേഡിയോൾനാർ സിനോസ്റ്റോസുകളും അപാകതകളും അനുഭവിക്കുന്നു വാരിയെല്ലുകൾ, സ്കാപുല, അല്ലെങ്കിൽ ക്ലാവിക്കിൾ. കൂടാതെ, ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം പെക്റ്റസ് കരിനാറ്റവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു scoliosis. ബാധിതരായ വ്യക്തികളിൽ വലിയൊരു വിഭാഗം വിരലുകളുടെയോ ഫലാഞ്ചുകളുടെയോ സിൻഡാക്റ്റിലിയും അനുഭവിക്കുന്നു. ഒറ്റപ്പെട്ട കേസുകളിൽ, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഹൈപ്പർടെലോറിസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയവും ഗതിയുടെ ഗതിയും

ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം പലപ്പോഴും തെറ്റായി രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. വ്യത്യസ്തമായി, ക്രോമസോം 4-ലെ SALL20 ജീനിലെ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ അനുസരിച്ച് ഡോക്ടർ ഒകിഹിറോ സിൻഡ്രോമിൽ നിന്ന് രോഗലക്ഷണ സമുച്ചയത്തെ വേർതിരിക്കണം, ഇത് ഒരേ ഭുജത്തിന്റെ തകരാറുകളുമായും ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങളുമായും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. എന്നതിന് ഏറ്റവും പ്രസക്തമായത് ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ഒകിഹിറോ സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് സാധാരണയായി ഒരു ഡ്യുവൻ അപാകതയുണ്ട്. അവർക്ക് സ്ട്രാബിസ്മസ് ഉണ്ട്, പലപ്പോഴും വൃക്കസംബന്ധമായ തകരാറുകൾ ബാധിക്കുന്നു, കൂടാതെ ശ്രവണ വൈകല്യങ്ങൾ, പാദങ്ങളിലെ അപാകതകൾ അല്ലെങ്കിൽ ചെവി തകരാറുകൾ എന്നിവയുണ്ട്. കൂടാതെ, ദി ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോമിൽ നിന്ന് ആബ്സെന്റ് റേഡിയസ് സിൻഡ്രോം വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്, ഇത് പ്രധാനമായും കൈവരിക്കുന്നത് ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്.ചികിത്സാപരമായി സമാനമായ ചിത്രമുള്ള മറ്റ് സിൻഡ്രോമുകൾ ഫാൻകോണിയാണ് വിളർച്ച കൂടാതെ പല്ലിസ്റ്റർ-ഹാൾ സിൻഡ്രോം. ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികളുടെ ആയുർദൈർഘ്യം ശരാശരിയിലും താഴെയല്ല. രോഗനിർണയം പ്രതികൂലമാക്കുന്ന ഹൃദയ സംബന്ധമായ തകരാറുള്ള കഠിനമായ കേസുകൾ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോം രോഗിക്ക് ജീവിതത്തെയും ദൈനംദിന ജീവിതത്തെയും സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്ന വിവിധ വൈകല്യങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും വികസിപ്പിക്കാൻ കാരണമാകുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച് ഹൃദയത്തെ തകരാറുകൾ ബാധിക്കുന്നു, അതിനാൽ രോഗിക്ക് എ ഹൃദയ വൈകല്യം. ഇതും എ കാർഡിയാക് അരിഹ്‌മിയ, ഏറ്റവും മോശം അവസ്ഥയിൽ രോഗിയുടെ മരണത്തിന് കാരണമാകും. അതുപോലെ, തള്ളവിരലുകളിൽ അപാകതകൾ സംഭവിക്കുന്നു, അതിനാൽ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിലെ ചില ചലനങ്ങളോ പ്രക്രിയകളോ കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. ശരീരത്തിൽ വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത് അസാധാരണമല്ല നേതൃത്വം മറ്റ് കുട്ടികളെ കളിയാക്കുന്നതിനും ഭീഷണിപ്പെടുത്തുന്നതിനും ഇത് മാനസിക പരാതികളിലേക്കും നയിച്ചേക്കാം നൈരാശം പല രോഗികളിലും. ഇത് അസാധാരണമല്ല വൃക്ക ക്രമക്കേടുകൾ ഉണ്ടാകാം, ഏറ്റവും മോശമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, വൃക്ക തകരാറിലായേക്കാം. കൂടാതെ, രോഗം ബാധിച്ചവർക്ക് കാഴ്ചയ്ക്കും കേൾവിക്കും വൈകല്യമുണ്ട്. ചട്ടം പോലെ, ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം ഇല്ലാത്തിടത്തോളം കാലം ആയുർദൈർഘ്യം മാറ്റമില്ലാതെ തുടരുന്നു. ഹൃദയ വൈകല്യം മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോമിന്റെ കാര്യകാരണ ചികിത്സ സാധാരണയായി സാധ്യമല്ല, അതിനാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രമേ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയൂ. മിക്ക കേസുകളിലും, മാനസിക പരിചരണവും ആവശ്യമാണ്.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോം സാധാരണയായി ജനിച്ച് അധികം താമസിയാതെ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. വൈകല്യങ്ങൾ എത്രത്തോളം ഉച്ചരിക്കപ്പെടുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്, ബാധിച്ച കുട്ടിക്ക് കൂടുതൽ വൈദ്യപരിശോധന ആവശ്യമാണ്. തത്വത്തിൽ, ഗുരുതരമായ അനന്തരഫലങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ ഉടനടി ചികിത്സിക്കണം. പോലുള്ള സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ കാർഡിയാക് അരിഹ്‌മിയ അല്ലെങ്കിൽ ഏട്രിയൽ സെപ്റ്റൽ വൈകല്യത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വികസിക്കുന്നു, വൈദ്യോപദേശം ആവശ്യമാണ്. തള്ളവിരലുകളുടെ അസ്ഥികൂട വൈകല്യങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ഒരു മെഡിക്കൽ പ്രൊഫഷണലുമായി കൂടിയാലോചിക്കുകയും വേണം. രോഗബാധിതരായ കുട്ടികളുടെ രക്ഷിതാക്കൾ ഉചിതമായ ഡോക്ടറുമായി അടുത്ത് കൂടിയാലോചിക്കുകയും അസാധാരണമായ എന്തെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ അവനെ അല്ലെങ്കിൽ അവളെ അറിയിക്കുകയും വേണം. ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമായതിനാൽ, കാരണമായ ചികിത്സ ലഭ്യമല്ല. അതിനാൽ രോഗികളുടെ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ ചികിത്സിക്കേണ്ടി വന്നേക്കാം, ഏത് വൈകല്യങ്ങളാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, രോഗിയുടെ ഭരണഘടന എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ച്. ഇത് പലപ്പോഴും മനഃശാസ്ത്രപരമായ പരാതികൾക്കും കാരണമാകുന്നതിനാൽ, അനുഗമിക്കുന്ന മനഃശാസ്ത്രപരമായ പരിചരണം സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. ഭീഷണിപ്പെടുത്തൽ അല്ലെങ്കിൽ കളിയാക്കൽ എന്നിവയാൽ ബുദ്ധിമുട്ടുന്ന കുട്ടികൾ അവരുടെ മാതാപിതാക്കളോടൊപ്പം ചികിത്സാ കൗൺസിലിംഗ് തേടണം.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് കാര്യകാരണ ചികിത്സകൾ ലഭ്യമല്ല. ഭാവിയിൽ ജീൻ എന്ന നിലയിൽ കാര്യകാരണ ചികിത്സയ്ക്ക് ചില പ്രതീക്ഷകളുണ്ട് രോഗചികില്സ നിലവിൽ മെഡിക്കൽ ഗവേഷണ വിഷയമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഇത്തരത്തിലുള്ള വരെ രോഗചികില്സ ക്ലിനിക്കൽ ഘട്ടത്തിൽ എത്തുന്നു, ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോം ഭേദമാക്കാനാവാത്ത രോഗമായി തുടരും. അതിനാൽ, രോഗികളെ ചികിത്സിക്കാൻ നിലവിൽ രോഗലക്ഷണ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ മാത്രമേ ലഭ്യമാകൂ. അതിനാൽ, തെറാപ്പി വ്യക്തിഗത കേസിലെ ലക്ഷണങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. യുടെ ആദ്യകാല തിരുത്തൽ പ്രത്യേകിച്ചും പ്രസക്തമാണ് ഹൃദയ വൈകല്യം. ഈ തിരുത്തൽ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെയാണ് നടത്തുന്നത്. വോഹോഫ് സെപ്റ്റൽ വൈകല്യത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ഉദാഹരണത്തിന്, ശസ്‌ത്രക്രിയാ ഇടപെടൽ പ്രശ്‌നത്തിലുള്ള വൈകല്യം അടയ്ക്കാൻ ലക്ഷ്യമിടുന്നു. വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ വൈകല്യത്തിനും ഇത് ബാധകമാണ്. കൈകാലുകളുടെ വൈകല്യങ്ങളുടെ തിരുത്തലുകൾ ആദ്യം ദ്വിതീയമാണ്. ഹൃദയ വൈകല്യത്തിന്റെ വിജയകരമായ തിരുത്തലിനുശേഷം, പുനർനിർമ്മാണ ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമങ്ങൾ നഷ്ടപ്പെട്ട സ്പോക്കുകളും പ്രത്യേക സിൻഡാക്റ്റൈലുകളും പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ കഴിയും. നിലവിലുള്ള scoliosis സാധാരണയായി അഭിസംബോധന ചെയ്യപ്പെടുന്നു ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി. പ്രത്യേകിച്ച് കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ടൈറ്റാനിയം വാരിയെല്ല് പ്രോസ്റ്റസിസ് സ്ഥാപിക്കുന്നതിന് ശസ്ത്രക്രിയ ഇടപെടൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. പെക്റ്റസ് കരിനാറ്റത്തിന് സാധാരണയായി ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, മനഃശാസ്ത്രപരമായ കാരണങ്ങളാൽ, നസ് നടപടിക്രമം പിന്തുടർന്ന്, നെഞ്ചിന്റെ ശസ്ത്രക്രിയ പുനർരൂപകൽപ്പന നടത്താം, ഉദാഹരണത്തിന്.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്. ഒരു ജനിതക വൈകല്യം ഉണ്ടെങ്കിലും, നിലവിലുള്ള മെഡിക്കൽ ഓപ്ഷനുകൾ ഉപയോഗിച്ച് അത് മതിയായ രീതിയിൽ ചികിത്സിക്കാം. മിക്ക കേസുകളിലും, സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച ഒരാളുടെ ആയുസ്സ് ശരാശരിയിൽ താഴെയല്ല. ഗുരുതരമായ വൈകല്യത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ആയുർദൈർഘ്യം ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും. ഈ രോഗികളിൽ രോഗനിർണയം വളരെ മോശമാണ്. കാർഡിയാക് പ്രവർത്തനം പരിമിതമാണ് നേതൃത്വം ജീവിതത്തിന്റെ അകാല അന്ത്യത്തിലേക്ക്. എന്നിരുന്നാലും, ഭൂരിഭാഗം രോഗികളും നല്ല രീതിയിൽ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും. നിലവിലുള്ള ജനിതക വൈകല്യം കാരണം രോഗശമനം സംഭവിക്കുന്നില്ലെങ്കിലും, വിവിധ തിരുത്തൽ ഓപ്ഷനുകൾക്ക് നല്ല സാധ്യതകളുണ്ട്. ഹൃദയ പ്രവർത്തനം നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു, സാധ്യമെങ്കിൽ, ഒരു ശസ്ത്രക്രിയാ പ്രക്രിയയിൽ പൂർണ്ണമായും ശരിയാക്കുന്നു. ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളെ അപേക്ഷിച്ച് ജീവിതരീതിയിൽ സ്ഥിരമായ തകരാറുകൾ ഉണ്ടാകാമെങ്കിലും, ചികിത്സയിലൂടെ നല്ല ജീവിത നിലവാരം കൈവരിക്കാനാകും. ശാരീരിക അസ്വാഭാവികതകളോ വൈകല്യങ്ങളോ അടുത്ത ഘട്ടത്തിൽ പരിഷ്കരിക്കപ്പെടുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, കുട്ടിയുടെ വളർച്ചാ ഘട്ടം പൂർത്തിയായതിന് ശേഷം നിലവിലുള്ള തകരാറുകൾക്ക് ആവശ്യമായ അല്ലെങ്കിൽ ആവശ്യമുള്ള തിരുത്തൽ ആരംഭിക്കുന്നു. ക്രമക്കേടുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ നേതൃത്വം വികസന പ്രക്രിയയിലെ കാര്യമായ വൈകല്യങ്ങളിലേക്ക്, തിരുത്തൽ നടപടികൾ അകത്തേക്ക് കൊണ്ടുപോയി ബാല്യം ലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കാൻ. ദൃശ്യപരമായ മാറ്റങ്ങൾ കാരണം, രോഗിക്ക് മാനസികമായ അനന്തരഫലങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടാം. ഇത് മൊത്തത്തിലുള്ള പ്രവചനത്തെ കൂടുതൽ വഷളാക്കുന്നു.

തടസ്സം

ഇന്നുവരെ, ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോം തടയാൻ കഴിയില്ല, കാരണം ബാഹ്യ സ്വാധീന ഘടകങ്ങൾ വ്യക്തമായും വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല.

ഫോളോ അപ്പ്

ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം ഒരു ജന്മനായുള്ള രോഗമായതിനാൽ, ഇത് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ല. അതിനാൽ, ദി നടപടികൾ അല്ലെങ്കിൽ തുടർ പരിചരണത്തിനുള്ള ഓപ്ഷനുകളും വളരെ പരിമിതമാണ്, അതിനാൽ ബാധിച്ച വ്യക്തി പ്രാഥമികമായി തുടർന്നുള്ള ചികിത്സയിലൂടെ നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തലിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗിയോ മാതാപിതാക്കളോ കുട്ടികളുണ്ടാകാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് ഈ സിൻഡ്രോം ആവർത്തിക്കുന്നത് തടയാൻ നൽകണം. ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം ചികിത്സ പ്രധാനമായും ഹൃദയ വൈകല്യത്തിന്റെ ചികിത്സയിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. ഹൃദയ വൈകല്യം ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ശരിയാക്കുന്നു, നടപടിക്രമത്തിനുശേഷം രോഗി സുഖം പ്രാപിക്കുകയും വിശ്രമിക്കുകയും വേണം. അങ്ങനെ ചെയ്യുമ്പോൾ, രോഗി അദ്ധ്വാനം അല്ലെങ്കിൽ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കണം. ഫിസിയോതെറാപ്പിക് ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരുന്നത് അസാധാരണമല്ല, എന്നിരുന്നാലും പല വ്യായാമങ്ങളും രോഗിയുടെ സ്വന്തം വീട്ടിൽ തന്നെ നടത്താം. ദുരിതബാധിതർ ചിലപ്പോൾ സ്വന്തം കുടുംബത്തിന്റെയും സുഹൃത്തുക്കളുടെയും സഹായത്തെയും പിന്തുണയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഇത് മാനസിക അസ്വസ്ഥതകൾ തടയാനും കഴിയും നൈരാശം. കൂടാതെ, ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി ഭക്ഷണക്രമം ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോമിന്റെ ഗതിയിൽ വളരെ നല്ല ഫലം ഉണ്ട്.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

ഹോൾട്ട്-ഓറാം സിൻഡ്രോം തടയാൻ കഴിയില്ല, അതുപോലെ തന്നെ സ്വയം സഹായ മാർഗ്ഗങ്ങളിലൂടെ ചികിത്സിക്കാനാവില്ല. ഈ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ചവർ എല്ലായ്പ്പോഴും രോഗിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന് ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. നേരത്തെ സിൻഡ്രോം കണ്ടുപിടിച്ചാൽ, രോഗത്തിന്റെ പോസിറ്റീവ് കോഴ്സിനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ശരീരത്തിലെ മറ്റ് വൈകല്യങ്ങളും ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ശരിയാക്കണം. ബാധിച്ചവരിൽ പലരും ഈ സിൻഡ്രോം ഉള്ള മാനസിക പരാതികളോ അപകർഷതാ കോംപ്ലക്സുകളോ അനുഭവിക്കുന്നതിനാൽ, അവർ മനഃശാസ്ത്രപരമായ ചികിത്സയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, മറ്റ് രോഗികളുമായോ സ്വന്തം മാതാപിതാക്കളുമായോ സുഹൃത്തുക്കളുമായോ ഉള്ള സംഭാഷണങ്ങൾ രോഗിയുടെ ആത്മവിശ്വാസം ശക്തിപ്പെടുത്തുകയും മാനസികമായ പരാതികൾ ലഘൂകരിക്കുകയും ചെയ്യും. കൂടാതെ, ചില രോഗികൾ അവരുടെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ സഹജീവികളുടെ സഹായത്തെ ആശ്രയിക്കുന്നു, അതിലൂടെ ഹൃദ്യമായ പരിചരണം ഹോൾട്ട്-ഓറം സിൻഡ്രോമിന്റെ ഗതിയിൽ വളരെ നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു. രോഗം ബാധിച്ചേക്കാം എന്നതിനാൽ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ, രോഗികൾ വിവിധ ഡോക്ടർമാരുടെ പതിവ് പരിശോധനകളെയും പരിശോധനകളെയും ആശ്രയിക്കുന്നു. ഇത് തടയാൻ കഴിയും വൃക്ക പ്രശ്നങ്ങൾ, ഉദാഹരണത്തിന്. രോഗം ബാധിച്ച കുട്ടികളെ രോഗത്തിന്റെ അനന്തരഫലങ്ങളെയും സങ്കീർണതകളെയും കുറിച്ച് ബോധവൽക്കരണം നടത്തണം.