ലിംബ്-ഗർഡ്‌ലിംഗ് ഡിസ്ട്രോഫി: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

കൈകാലുകളുടെ അരക്കെട്ടിന്റെ മയോപതികളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ് ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫി. വൈകല്യങ്ങൾ ജനിതകമാറ്റം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്, അവ ഭേദമാക്കാനാവാത്തതായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ശാരീരികവും ഒപ്പം ചലനാത്മകതയും നിലനിർത്തുക എന്നതാണ് ലക്ഷ്യം തൊഴിൽസംബന്ധിയായ രോഗചികിത്സ.

എന്താണ് ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫി?

ദി തോളിൽ അരക്കെട്ട് ഒപ്പം പെൽവിക് അരക്കെട്ടും ഒരുമിച്ച് മേക്ക് അപ്പ് അവയവ അരക്കെട്ട്. അതനുസരിച്ച്, ഈ പ്രദേശങ്ങളിലെ പക്ഷാഘാതവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പെൽവിക്, ഷോൾഡർ അരക്കെട്ടുകളുടെ ഒരു കൂട്ടം മയോപതികളെ ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫി സൂചിപ്പിക്കുന്നു. സ്ട്രൈറ്റഡ് എല്ലിൻറെ പേശികളുടെ പേശി രോഗങ്ങളാണ് മയോപതികൾ. പേശി പക്ഷാഘാതം കൂടാതെ, മയോപതിക് ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫിയും സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളുമായി അവതരിപ്പിക്കുന്നു. പേശി അണുവിഘടനം. പേശി ടിഷ്യുവിനുള്ളിലെ പുനർനിർമ്മാണ പ്രക്രിയകളിൽ മസ്കുലർ ഡിസ്ട്രോഫികൾ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫികളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള രോഗങ്ങൾ ജനിതകമായി നിർണ്ണയിക്കുകയും ക്ലിനിക്കൽ, അതുപോലെ ജനിതക വൈവിധ്യവും കാണിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അവ വ്യത്യസ്ത കാരണങ്ങളാൽ സംഭവിക്കുന്നു ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ. ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള ചില രോഗങ്ങളും ഇതുമൂലം ഉണ്ടാകുന്നു ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ, പക്ഷേ ക്ലിനിക്കലി ഒരു വേരിയബിൾ ചിത്രം കാണിക്കുക. ഒരു അവയവ-അരക്കെട്ട് ഡിസ്ട്രോഫിയുടെ ആരംഭം ശൈശവാവസ്ഥയിൽ തന്നെ ഉണ്ടാകാം. അതുപോലെ, ഉയർന്ന പ്രായത്തിൽ മാത്രമേ ഡിസ്ട്രോഫി പ്രകടമാകൂ. മൃദുവായ കോഴ്സുകൾക്ക് പുറമേ, ലിമ്പ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫിയുടെ ഗുരുതരമായ കോഴ്സുകൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. 14500-ൽ ഒരു കേസിനും 123000-ൽ ഒരു കേസിനും ഇടയിലായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്ന ഈ വൈകല്യങ്ങൾ മൊത്തത്തിൽ വളരെ അപൂർവമായ രോഗങ്ങളാണ്.

കാരണങ്ങൾ

ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫികളുടെ ഗ്രൂപ്പിലെ ഓരോ രോഗവും ജനിതക പരിവർത്തനത്തിന്റെ ഫലമാണ്. രോഗത്തിന്റെ ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രൂപങ്ങൾ ചിലപ്പോൾ അപൂർവമാണ്, പ്രായപൂർത്തിയാകുന്നതുവരെ അത് പ്രകടമാകില്ല. രോഗത്തിന്റെ ഈ രൂപങ്ങൾ വ്യത്യസ്ത മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാകാം, ഉദാ. എൽജിഎംഡി1എയിൽ ജീൻ ലോക്കസ് 5q22-q34-ൽ, LGMD1B ജീനിൽ ലോക്കസ് 1q22, LGMD1C ജീനിൽ ലോക്കസ് 3p25.3 അല്ലെങ്കിൽ

ലോക്കസ് 1q6 ലെ LGMD23D ജീൻ. ലോക്കസ് 1p1-p1-ലെ LGMD1E ജീൻ, LGMD3F ജീൻ, LGMD25.1G ജീൻ, LGMD23H ജീൻ എന്നിവയിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകളും കാരണമായേക്കാം. രോഗത്തിന്റെ ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് രൂപം ചില കേസുകളിൽ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു ബാല്യം സാധാരണയായി കൂടുതൽ കഠിനമായ കോഴ്സ് ഉണ്ട്. LGMD2A, LGMD2B, LGMD2C, LGMD2D, LGMD2E, LGMD2F ജീനുകൾ മുതൽ LGMD2G, LGMD2H, LGMD2I, LGMD2J, LGMD2K ജീനുകൾ വരെ രോഗകാരണമായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ. കൂടാതെ, ചിലതിൽ

രോഗികളിൽ, LGMD2M, LGMD2N, LGMD2O, LGMD2P , LGMD2Q, LGMD2R ജീനുകളിൽ രോഗകാരണമായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കണ്ടെത്തി. അതുപോലെ തന്നെ, LGMD2S, LGMD2T, LGMD2U, LGMD2V, അല്ലെങ്കിൽ LGMD2W ജീനുകളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകളുടെ ഫലമായി കൈകാലുകൾ-ഗർഡിംഗ് ഡിസ്ട്രോഫി ഉണ്ടാകാം. ഓരോ ജീനും എൻകോഡ് ചെയ്‌ത ജീൻ ഉൽപന്നങ്ങളുടെ ശ്രേണി പ്രോട്ടീനുകൾ ലേക്ക് എൻസൈമുകൾ. അവയെല്ലാം ഇവിടെ പട്ടികപ്പെടുത്തുന്നത് ഈ ലേഖനത്തിന്റെ പരിധിക്കപ്പുറമാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ഓരോ വ്യക്തിഗത കേസിലും മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീനിനെയും അതിന്റെ ജീൻ ഉൽപന്നത്തെയും ആശ്രയിച്ചാണ് ലിമ്പ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ. എന്നിരുന്നാലും, കൈകാലുകളുടെ അരക്കെട്ടിലെ പേശികളുടെ പക്ഷാഘാതം മാതാപിതാക്കളുടെ ഗ്രൂപ്പിലെ ഏതാണ്ട് എല്ലാ രോഗങ്ങളിലും സംഭവിക്കുന്നു, മ്യൂട്ടേഷൻ അനുസരിച്ച് തീവ്രതയിൽ വ്യത്യാസമുണ്ടാകാം. ചില അവയവ-അരക്കെട്ട് ഡിസ്ട്രോഫികളിൽ, കൈകാലുകളുടെ അരക്കെട്ടിന്റെ പേശികളുടെ ബലഹീനത മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. മറ്റുള്ളവരിൽ, ഗുരുതരമായ പക്ഷാഘാതം സംഭവിക്കുന്നു, അവയിൽ ചിലത് മുഖത്തെയോ കാലുകളെയോ ബാധിച്ചേക്കാം. അസാധാരണമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ദി ഹൃദയം പേശി രോഗലക്ഷണങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. പ്രത്യേകിച്ച് ലിമ്പ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫി തുടക്കത്തിൽ തന്നെ ആരംഭിക്കുമ്പോൾ ബാല്യം, രോഗികളുടെ മോട്ടോർ വികസനം സാധാരണയായി അസ്വസ്ഥമാണ്. പേശികളുടെ ബലഹീനതകളും തളർച്ചയും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം തകരാറുകൾ. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, പേശികളുടെ തകർച്ചയും സംഭവിക്കുന്നു. മാംസപേശി വേദന രോഗത്തിന്റെ പല ഉപവിഭാഗങ്ങളിലും ഒരു സ്വഭാവ പ്രതിഭാസമാണ്. ചില മ്യൂട്ടേഷനുകളിൽ, ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ മാനസിക രോഗലക്ഷണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കാം റിട്ടാർഡേഷൻ. പെൽവിസ്, കാലുകൾ, കാളക്കുട്ടികൾ, അല്ലെങ്കിൽ തോളിൻറെ പ്രദേശം എന്നിവ പേശികളുടെ ബലഹീനത പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങളാൽ ബാധിക്കപ്പെടാൻ സാധ്യതയുണ്ടോ എന്നത് ഓരോ വ്യക്തിഗത കേസിലും കാരണമായ മ്യൂട്ടേഷനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയവും പുരോഗതിയും

ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫി രോഗനിർണ്ണയത്തിൽ, വൈദ്യന് അനാംനെറ്റിക് ആയി ഒരു പ്രാഥമിക സംശയം ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ട്. ജോലിയുടെ ഭാഗമായി, അവൻ അല്ലെങ്കിൽ അവൾ സാധാരണയായി [[ഇലക്ട്രോമോഗ്രാഫി]], ഇത് പേശികൾക്ക് വിട്ടുമാറാത്ത നാശനഷ്ടത്തിന്റെ വ്യക്തമായ തെളിവുകൾ നൽകുന്നു. പോലുള്ള ഇമേജിംഗ് ടെക്നിക്കുകൾ കണക്കാക്കിയ ടോമോഗ്രഫി ഒപ്പം കാന്തിക പ്രകമ്പന ചിത്രണം ബാധിച്ച പേശി ഗ്രൂപ്പുകളുടെ അടുത്ത ദൃശ്യവൽക്കരണത്തിന് അനുയോജ്യമാണ്. വർദ്ധനവ് ച്രെഅതിനെ കൈനസ് ഡിസ്ട്രോഫിയെ സൂചിപ്പിക്കാം. മിക്ക കേസുകളിലും, സംശയാസ്പദമായ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നത് പേശികളുടെ ഇമ്മ്യൂണോഹിസ്റ്റോകെമിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ മോളിക്യുലാർ ജനിതക വിശകലനം വഴിയാണ്. ബയോപ്സി. മോളിക്യുലാർ ജനിതക വിശകലനത്തിന്, അവയവ-അടിക്കെട്ട് ഡിസ്ട്രോഫികളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ നിന്ന് ഏത് രോഗമാണ് ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്നതെന്ന് ചുരുക്കാൻ കഴിയും. രോഗകാരണമായ ജീൻ പരിവർത്തനത്തെയും പ്രകടനത്തിന്റെ പ്രായത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. നേരത്തെയുള്ള പ്രകടനം, പ്രവചനം സാധാരണയായി അനുകൂലമല്ല. കൂടാതെ, പങ്കാളിത്തം മയോകാർഡിയം പ്രവചനത്തെ ഗുരുതരമായി വഷളാക്കുന്നു. ഡിസ്ട്രോഫിയുടെ ചില ഉപഗ്രൂപ്പുകളിൽ നടക്കാനുള്ള കഴിവ് രോഗം ആരംഭിച്ച് ഏകദേശം 25 വർഷം വരെ നിലനിർത്തുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ദീർഘനേരം നടക്കാനുള്ള കഴിവ് പോലും വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്ന ഒരു വ്യക്തിഗത കോഴ്സും ശാസ്ത്രം അനുമാനിക്കുന്നു. മറ്റ് സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഒരു നേരത്തെയുള്ള മാരകമായ കോഴ്സ് ബാധകമാണ്.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ക്രമേണ വികസിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക പേശി രോഗമാണ് ലിംബ്-ഗർഡിംഗ് ഡിസ്ട്രോഫി. തോളിന്റെയും പെൽവിക് അരക്കെട്ടിന്റെയും പേശികളെയാണ് രോഗം ബാധിക്കുന്നത്. ഈ വിളിക്കപ്പെടുന്ന അവയവ അരക്കെട്ട് മസ്കുലോസ്കലെറ്റൽ സിസ്റ്റത്തെ പിന്തുണയ്ക്കുന്ന വരകളുള്ള എല്ലിൻറെ പേശികളെ രൂപപ്പെടുത്തുന്നു. രോഗലക്ഷണം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, മസ്കുലോസ്കലെറ്റൽ സിസ്റ്റം കൂടുതലായി അടച്ചുപൂട്ടുന്നു, ഇത് ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, പേശി പക്ഷാഘാതം വികസിക്കുന്നു, ഇത് കൈകാലുകളെ മാത്രമല്ല, മുഖത്തെയും സംഭാഷണ മോട്ടോർ പ്രവർത്തനത്തെയും ബാധിക്കും. രോഗിയെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, ലിമ്പ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫി വളരെ ആയുസ്സ് പരിമിതപ്പെടുത്തുന്ന ഫലമാണ്. രോഗലക്ഷണം പൊട്ടിപ്പുറപ്പെട്ടാൽ ബാല്യം, ഇത് പ്രവർത്തനത്തെ പോലും പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കും ഹൃദയം പേശികൾ അതുപോലെ മോട്ടോർ വികസനം. അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു തകരാറുകൾ, മാംസപേശി വേദന, പേശികളുടെ തകരാർ, നടത്തം നഷ്ടപ്പെടൽ. പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ നടത്തിയ ഒരു രോഗനിർണയം മ്യൂട്ടേഷന്റെ തരം നിർണ്ണയിക്കാനും താഴത്തെ അല്ലെങ്കിൽ മുകളിലെ ശരീരത്തിലാണോ ലക്ഷണം കൂടുതൽ പ്രകടമാകുന്നത് എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും. രോഗലക്ഷണത്താൽ ശരീരം മുഴുവൻ ബാധിച്ച രോഗികളുണ്ട്. അതിനാൽ, എത്രയും വേഗം ഒരു ലിമ്പ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫി രോഗനിർണയം നടത്തുന്നുവോ അത്രയും ഫലപ്രദമാണ് വൈദ്യശാസ്ത്രം രോഗചികില്സ ആകാം. രോഗത്തിന് നിലവിൽ ചികിത്സയില്ല. കോഴ്സും താരതമ്യേന നിശ്ചിത ചലനശേഷിയും മാത്രമേ നിർദ്ദിഷ്ട എർഗോ-, ഫിസിയോതെറാപ്പിറ്റിക്ക് സ്വാധീനിക്കാൻ കഴിയൂ. നടപടികൾ. രോഗം ആരംഭിച്ചതിന് ശേഷം, രോഗിക്ക് സാധാരണഗതിയിൽ 25 വർഷമാണ്, പൂർണ്ണമായ നടത്തം നഷ്ടപ്പെടുന്നത് വരെ.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

പക്ഷാഘാത ലക്ഷണങ്ങൾ ഉള്ളവർ എപ്പോഴും ഒരു ഡോക്ടറെ കാണണം. കുടുംബത്തിലെ മറ്റ് ബന്ധുക്കളിൽ കൈകാലുകൾക്കുള്ള ഡിസ്ട്രോഫി ഇതിനകം കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, വ്യക്തതയ്ക്കായി ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. തോളുകളോ പെൽവിസോ ബാധിച്ചാൽ, സഹായം ആവശ്യമാണ്. ചലനത്തിൽ പരിമിതികളുണ്ടെങ്കിൽ, നിർവഹിക്കാനുള്ള കഴിവ് കുറയുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ ദൈനംദിന പ്രവർത്തനങ്ങൾ സാധാരണപോലെ ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, സഹായം ആവശ്യമാണ്. നടത്തത്തിൽ അസ്ഥിരതയോ അപകടസാധ്യത വർദ്ധിക്കുകയോ സാധാരണ ചലനശേഷി നഷ്ടപ്പെടുകയോ ചെയ്താൽ ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. യുടെ പരാതികളുടെ കാര്യത്തിലും ആശങ്കയ്ക്ക് കാരണമുണ്ട് ഹൃദയം മാംസപേശി. കാർഡിയാക് റിഥം സിസ്റ്റത്തിന്റെ അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, വർദ്ധിച്ചു തളര്ച്ച അല്ലെങ്കിൽ മയക്കം, ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. പേശികളുടെ ബലഹീനതയോ ശരീരത്തിന്റെ ഞെരുക്കമോ അസാധാരണമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, അത് ഒരു ഫിസിഷ്യൻ അന്വേഷിക്കണം. അസ്വാസ്ഥ്യം കാലുകളിലേക്കോ കാളക്കുട്ടികളിലേക്കോ മുഖത്തേക്കോ കൂടുതൽ വ്യാപിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഒരു ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കണം. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് ശാരീരിക വൈകല്യങ്ങൾ കൂടാതെ മാനസിക പരാതികളും ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഒരു തെറാപ്പിസ്റ്റിന്റെ പിന്തുണ തേടണം. ഉത്കണ്ഠ, ഭയാനകമായ പെരുമാറ്റം, ആത്മാഭിമാനം കുറയുക, അല്ലെങ്കിൽ സാമൂഹിക പിൻവലിക്കൽ എന്നിവയുടെ കാര്യത്തിൽ, ഒരു ഫിസിഷ്യന്റെയോ തെറാപ്പിസ്റ്റിന്റെയോ കൂടിയാലോചന തേടണം. പെരുമാറ്റ വൈകല്യങ്ങൾ, വ്യക്തിത്വത്തിലെ മാറ്റം, നിസ്സംഗത, ജീവിതത്തിന്റെ ആസ്വാദനത്തിന്റെ നിരന്തരമായ നഷ്ടം അല്ലെങ്കിൽ നിസ്സംഗത എന്നിവയാണ് ഒരു തെറാപ്പിസ്റ്റിനെ സമീപിക്കാനുള്ള കാരണങ്ങൾ.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

കൌശൽ രോഗചികില്സ ലിംബ്-ഗർഡിംഗ് ഡിസ്ട്രോഫി ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ലഭ്യമല്ല. കൂടാതെ, മരുന്ന് ഉപയോഗിച്ച് രോഗലക്ഷണ ചികിത്സകൾ സ്ഥാപിച്ചു ഭരണകൂടം ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫികളൊന്നും റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തിട്ടില്ല. ഫിസിയോതെറാപ്പിറ്റിക് നടപടികൾ രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ശ്രദ്ധാകേന്ദ്രമാണ് രോഗചികില്സ ശേഷിക്കുന്ന പേശികളെ സംരക്ഷിക്കാൻ ഉദ്ദേശിച്ചുള്ളതാണ് ബലം, ലെ തൊഴിൽസംബന്ധിയായ രോഗചികിത്സ, വീഴ്ചകളും സങ്കോചങ്ങളും തടയുന്നതിനുള്ള ദൈനംദിന ചലനങ്ങളിലും രോഗികൾക്ക് പരിശീലനം നൽകുന്നു. പരമാവധി ശക്തി പരിശീലനം രോഗത്തിൻറെ ഗതിയെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുന്നു, അത് ഒഴിവാക്കണം. അത് ആവശ്യമായി വരുമ്പോൾ, രോഗികൾക്ക് നൽകും എയ്ഡ്സ് ഓർത്തോസിസ്, വാക്കിംഗ് സ്റ്റിക്കുകൾ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു റോളറ്റർ രൂപത്തിൽ. ഇവ എങ്ങനെ ഉപയോഗിക്കണമെന്ന് അവർ പഠിക്കുന്നു എയ്ഡ്സ് ശരിയായി അകത്ത് തൊഴിൽസംബന്ധിയായ രോഗചികിത്സ. രോഗത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക ഘട്ടത്തിനുശേഷം, വീൽചെയർ സാധാരണയായി ഒഴിവാക്കാനാവില്ല. ഇതിന്റെ ഭാഗമായി വീൽചെയർ പരിശീലനവും നടത്താം ഫിസിയോ കെയർ. രോഗത്തിന്റെ ഫലമായി രോഗികൾ വൈകല്യങ്ങൾ വികസിപ്പിച്ചാൽ, ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ നടപടികൾ നടക്കാനുള്ള കഴിവ് പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ പരിഗണിക്കാം. സ്പീച്ച് മോട്ടോർ കഴിവുകൾ തകരാറിലായ ഉടൻ, രോഗികൾക്ക് ലഭിച്ചേക്കാം ഭാഷാവൈകല്യചികിത്സ. ചില ജീവിത സാഹചര്യങ്ങളോ ഓപ്പറേഷനുകളോ നിമിത്തം രോഗികൾ ദീർഘകാലം ചലനരഹിതരാണെങ്കിൽ, അവർക്ക് പലപ്പോഴും നടക്കാനുള്ള ശേഷി പൂർണ്ണമായും നഷ്ടപ്പെടും. അതിനാൽ, ചലനരഹിതമായ ഘട്ടങ്ങൾ കഴിയുന്നത്ര ഒഴിവാക്കണം. യുടെ ഇടപെടൽ ഉണ്ടെങ്കിൽ മയോകാർഡിയം, ഉദാഹരണത്തിന്, ചാലക വൈകല്യങ്ങളുടെ ചികിത്സ നടക്കാം.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

വീക്ഷണത്തെ മിക്സഡ് എന്ന് വിശേഷിപ്പിക്കാം. തോൾ, പെൽവിക് ഗർഡിൽ പേശി രോഗം എന്നിവ തടയുന്നതിനുള്ള ഒരു നടപടിക്രമം മെഡിക്കൽ സയൻസ് ഇതുവരെ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. ഇന്നുവരെ, ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫിക്ക് ചികിത്സയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ചലനാത്മകത സംരക്ഷിക്കുന്നത് എർഗോ-, ഫിസിയോതെറാപ്പിറ്റിക് നടപടികൾ വഴി പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കാവുന്നതാണ്. മികച്ച സാഹചര്യത്തിൽ, നടത്തം നഷ്ടപ്പെടുന്നതിന് മുമ്പ് രോഗികൾക്ക് 25 വർഷത്തെ ജീവിതം അവശേഷിക്കുന്നു. നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം ഡോക്ടർമാർക്കും തെറാപ്പിസ്റ്റുകൾക്കും രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി തടയുന്നതിന് ധാരാളം ഇളവുകൾ നൽകുന്നു. വികസിത ഘട്ടത്തിൽ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളുമായി രോഗനിർണയം നടത്തുന്ന രോഗികളെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം ഒരു നല്ല പ്രവചനം സാധാരണമല്ല. പക്ഷാഘാതവും പേശികളും വേദന ഇതിന്റെ സൂചനയാണ്. ഹൃദയത്തിന്റെയും ശ്വസന പേശികളുടെയും രോഗം മൂലമാണ് സങ്കീർണതകൾ പതിവായി ഉണ്ടാകുന്നത്. ആയുസ്സ് സാധാരണയായി ഗണ്യമായി കുറയുന്നു. ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫി രോഗനിർണ്ണയത്തിനായുള്ള കാഴ്ചപ്പാടിൽ ജീവിതസാഹചര്യങ്ങളിലേക്കുള്ള ഒരു നോട്ടവും ഉൾപ്പെടുന്നു. രോഗബാധിതരായ വ്യക്തികൾ എത്രയും വേഗം അല്ലെങ്കിൽ പിന്നീട് സഹായ ഉപകരണങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കാൻ തയ്യാറാകണം. തുടക്കത്തിൽ, രോഗികൾക്ക് വാക്കിംഗ് സ്റ്റിക്ക് ഉപയോഗിച്ച് കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും. രോഗം കൂടുതൽ വികസിച്ചാൽ, വീൽചെയറിന്റെ ഉപയോഗം അനിവാര്യമാണ്. ദുർബലമായ പ്രകടനങ്ങളോടെപ്പോലും, ദൈനംദിന ജീവിതത്തിൽ നിയന്ത്രണങ്ങൾ സാധാരണമാണ്. ജീവിത നിലവാരം താഴ്ന്ന നിലയിലാണ്.

തടസ്സം

ഏറ്റവും മികച്ചത്, കൈകാലുകൾ-ഗർഡിംഗ് ഡിസ്ട്രോഫി ഇന്നുവരെ തടയാൻ കഴിയും ജനിതക കൗൺസിലിംഗ് കുടുംബാസൂത്രണ സമയത്ത്.

ഫോളോ-അപ് കെയർ

ലിംബ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫിയുടെ കാര്യത്തിൽ, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിക്ക് അനന്തര പരിചരണത്തിനുള്ള നടപടികളോ ഓപ്ഷനുകളോ ലഭ്യമല്ല. ചട്ടം പോലെ, ഈ രോഗം പൂർണ്ണമായും ഭേദമാക്കാൻ കഴിയില്ല, കാരണം ഇത് ഒരു ജനിതക രോഗമാണ്, അതിനാൽ ഇത് പൂർണ്ണമായും രോഗലക്ഷണമായി മാത്രമേ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയൂ, കാര്യകാരണമല്ല. ഇക്കാരണത്താൽ, കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ അല്ലെങ്കിൽ അസ്വസ്ഥതകൾ തടയുന്നതിന് നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം വളരെ പ്രധാനമാണ്. ചട്ടം പോലെ, ആദ്യകാല രോഗനിർണയം എല്ലായ്പ്പോഴും കൈകാലുകൾ-അരക്കെട്ട് ഡിസ്ട്രോഫിയുടെ തുടർന്നുള്ള ഗതിയിൽ നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു. സഹായത്തോടെയാണ് ചികിത്സ നടത്തുന്നത് ഫിസിയോ അല്ലെങ്കിൽ ഫിസിയോതെറാപ്പി നടപടികൾ. ഈ രീതിയിൽ, ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ചലനശേഷി വീണ്ടും വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. മിക്ക കേസുകളിലും, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിക്ക് ഈ ചികിത്സകളിൽ നിന്ന് സ്വന്തം വീട്ടിൽ തന്നെ വ്യായാമങ്ങൾ ചെയ്യാനും അതുവഴി രോഗശാന്തി പ്രക്രിയ ത്വരിതപ്പെടുത്താനും കഴിയും. രോഗിയുടെ സ്വന്തം കുടുംബാംഗങ്ങളും സുഹൃത്തുക്കളും പരിചയക്കാരും നൽകുന്ന സഹായവും പരിചരണവും രോഗബാധിതനായ വ്യക്തിയുടെ ദൈനംദിന ജീവിതം വളരെ എളുപ്പമാക്കുന്നു. ലിമ്പ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫിയുടെ മറ്റ് രോഗികളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത് സാധാരണയായി രോഗത്തിൻറെ ഗതിയിൽ നല്ല സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു, അതിനാൽ വിവരങ്ങൾ കൈമാറാൻ കഴിയും. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുർദൈർഘ്യം സാധാരണയായി രോഗം കുറയുന്നില്ല.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

രോഗികൾ അവരുടെ സ്വന്തം മുൻകൈ കൊണ്ടും പ്രകടനം കൊണ്ടും കൈകാലുകൾ-അടിക്കെട്ട് ഡിസ്ട്രോഫി മൂലമുണ്ടാകുന്ന ചലനശേഷിയുടെ പരിമിതികളെ പ്രതിരോധിക്കുന്നു. ഫിസിയോ വീട്ടിൽ പോലും വ്യായാമ സെഷനുകൾ. ഫിസിയോതെറാപ്പിസ്റ്റുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പരിശീലന ഓപ്ഷനുകൾ അവർ ആദ്യം പരിശീലിക്കുന്നു, അവരുടെ ചികിത്സ സാധാരണയായി തുടർച്ചയായി ലഭിക്കുന്നു. വീട്ടിൽ ശക്തിപ്പെടുത്തുന്ന വ്യായാമങ്ങളുടെ അധിക പ്രകടനം മൊബിലിറ്റി മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു, അങ്ങനെ ഒരു പരിധിവരെ ജീവിത നിലവാരം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. മൊബിലിറ്റി നിയന്ത്രണങ്ങൾ വളരെ കഠിനമാണെങ്കിൽ, വിവിധ നടത്തം എയ്ഡ്സ് പിന്തുണയ്ക്കായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. രോഗികൾ വീട്ടിലും പുറത്തുമുള്ള പ്രവർത്തനങ്ങൾക്ക് ഇവ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഇത് അവർക്ക് ചുറ്റിക്കറങ്ങുന്നത് വളരെ എളുപ്പമാക്കുന്നു. ചില അപകടങ്ങളും പരിക്കുകളും തടയാൻ അവർ അവ ഉപയോഗിക്കുന്നു, കാരണം നടത്തത്തിനുള്ള സഹായികൾ ചലന സമയത്ത് കൂടുതൽ സുരക്ഷിതത്വം നൽകുന്നു. തത്ത്വത്തിൽ, ലിമ്പ്-ഗർഡിൽ ഡിസ്ട്രോഫി ഉള്ള രോഗികൾ സ്വയം ആയാസപ്പെടാതിരിക്കാനും മതിയായ വിശ്രമ കാലയളവ് നിലനിർത്താനും ശ്രദ്ധിക്കുന്നു, അങ്ങനെ പേശികൾ അമിതമായി ആയാസപ്പെടില്ല. ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടൽ ആവശ്യമാണെങ്കിൽ, രോഗികൾ തന്നെ വിവിധ ചലന പാറ്റേണുകൾ വേഗത്തിൽ വീണ്ടും പരിശീലിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. ഈ വ്യായാമങ്ങൾ ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിച്ച് ഓപ്പറേഷൻ കഴിഞ്ഞ് പൂർണ്ണമായും നടക്കാനുള്ള കഴിവ് നഷ്ടപ്പെടാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഫിസിയോതെറാപ്പിക് ചികിത്സ ഓപ്പറേഷൻ കഴിഞ്ഞ് ഉടൻ ആരംഭിക്കുന്നു, രോഗി തന്റെ സ്വന്തം മുൻകൈയിലൂടെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്ന വിജയം.