ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്സിലേഷൻ: പ്രവർത്തനം, പങ്ക്, രോഗങ്ങൾ

സെല്ലുലാർ ശ്വസനത്തിന്റെ ഒരു ഘടകമാണ് ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്സൈലേഷൻ, ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ കളത്തിന്റെ. ഓക്‌സിഡേറ്റീവ് ഡീകാർബോക്‌സിലേഷന്റെ അന്തിമ ഉൽപ്പന്നമായ അസറ്റൈൽ-കോഎ പിന്നീട് സിട്രേറ്റ് സൈക്കിളിൽ കൂടുതൽ പ്രോസസ്സ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു.

എന്താണ് ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡീകാർബോക്സിലേഷൻ?

സെല്ലുലാർ ശ്വസനത്തിന്റെ ഒരു ഘടകമാണ് ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്സൈലേഷൻ, ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ കളത്തിന്റെ. മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ ന്യൂക്ലിയസുള്ള മിക്കവാറും എല്ലാ കോശങ്ങളിലും കാണപ്പെടുന്ന കോശ അവയവങ്ങളാണ്. എടിപി എന്ന തന്മാത്ര ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ അവയെ സെല്ലിന്റെ പവർ പ്ലാന്റുകൾ എന്നും വിളിക്കുന്നു.അഡെനോസിൻ ട്രൈഫോസ്ഫേറ്റ്). എടിപി മനുഷ്യ ശരീരത്തിലെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഊർജ്ജ വാഹകമാണ്, ഇത് എയറോബിക് ശ്വസനത്തിലൂടെയാണ് ലഭിക്കുന്നത്. എയ്റോബിക് ശ്വസനം സെല്ലുലാർ ശ്വസനം അല്ലെങ്കിൽ ആന്തരിക ശ്വസനം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. സെല്ലുലാർ ശ്വസനം നാല് ഘട്ടങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. തുടക്കത്തിൽ, ഗ്ലൈക്കോളിസിസ് നടക്കുന്നു. ഇതിനെ തുടർന്ന് ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡീകാർബോക്സൈലേഷൻ, തുടർന്ന് സിട്രേറ്റ് സൈക്കിൾ, അവസാനം ഓക്സിഡേഷൻ (ശ്വാസകോശ ശൃംഖല) അവസാനിക്കുന്നു. മൈറ്റോകോൺഡ്രിയയുടെ മാട്രിക്സ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഭാഗത്താണ് ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്സൈലേഷൻ നടക്കുന്നത്. ചുരുക്കത്തിൽ, പൈറുവേറ്റ്, കൂടുതലും ഗ്ലൈക്കോളിസിസിൽ നിന്നാണ് വരുന്നത്, ഇവിടെ അസറ്റൈൽ-CoA ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, പൈറുവേറ്റ്, പൈറൂവിക് ആസിഡിന്റെ ഒരു ആസിഡ് അയോൺ, തയാമിൻ പൈറോഫോസ്ഫേറ്റുമായി (TPP) ഘടിപ്പിക്കുന്നു. ടിപിപി രൂപീകരിക്കുന്നത് വിറ്റാമിന് B1. തുടർന്ന്, കാർബോക്സിൽ ഗ്രൂപ്പ് പൈറുവേറ്റ് ആയി വിഭജിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു കാർബൺ ഡയോക്സൈഡ് (CO2). ഈ പ്രക്രിയയെ decarboxylation എന്ന് വിളിക്കുന്നു. പ്രക്രിയയിൽ ഹൈഡ്രോക്സിതൈൽ-ടിപിപി രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഈ ഹൈഡ്രോക്‌സൈഥൈൽ-ടിപിപി പിന്നീട് പൈറുവേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് എൻസൈം കോംപ്ലക്‌സിന്റെ ഉപയൂണിറ്റായ പൈറുവേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് ഘടകം എന്നറിയപ്പെടുന്നു. അതിനുശേഷം ശേഷിക്കുന്ന അസറ്റൈൽ ഗ്രൂപ്പ് ഡൈഹൈഡ്രോലിപോയിൽ ട്രാൻസെറ്റിലേസ് വഴി കാറ്റലിസിസ് വഴി കോഎൻസൈം എയിലേക്ക് മാറ്റുന്നു. ഇത് അസറ്റൈൽ-കോഎ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് തുടർന്നുള്ള സിട്രേറ്റ് സൈക്കിളിൽ ആവശ്യമാണ്. ഉൾപ്പെടുന്ന ഒരു മൾട്ടിഎൻസൈം കോംപ്ലക്സ് എൻസൈമുകൾ ഡികാർബോക്‌സിലേസ്, ഓക്‌സിഡൊറെഡക്‌റ്റേസ്, ഡീഹൈഡ്രജനേസ് എന്നിവ ഈ പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിന് തടസ്സമില്ലാതെ തുടരാൻ ആവശ്യമാണ്.

പ്രവർത്തനവും ചുമതലയും

ആന്തരിക ശ്വസനത്തിന്റെ ഒഴിച്ചുകൂടാനാവാത്ത ഘടകമാണ് ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്സൈലേഷൻ, അതിനാൽ ഗ്ലൈക്കോളിസിസ്, സിട്രേറ്റ് ചക്രം, ശ്വസന ശൃംഖലയിലെ അവസാന ഓക്സിഡേഷൻ എന്നിവ കോശങ്ങളിൽ ഊർജ്ജം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. ഇത് ചെയ്യുന്നതിന്, കോശങ്ങൾ എടുക്കുന്നു ഗ്ലൂക്കോസ് ഗ്ലൈക്കോളിസിസിന്റെ ഭാഗമായി അതിനെ തകർക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പത്ത് ഘട്ടങ്ങളിൽ, ഒന്നിൽ നിന്ന് രണ്ട് പൈറവേറ്റുകൾ ലഭിക്കും ഗ്ലൂക്കോസ് തന്മാത്ര. ഓക്‌സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്‌സിലേഷനു വേണ്ടിയുള്ള ഒരു മുൻവ്യവസ്ഥയാണ് ഇവ. എങ്കിലും എ.ടി.പി തന്മാത്രകൾ ഗ്ലൈക്കോളിസിസിലും ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡീകാർബോക്‌സിലേഷനിലും ഇതിനകം ലഭിച്ചവയാണ്, അവ ഇപ്പോൾ പിന്തുടരുന്ന സിട്രേറ്റ് സൈക്കിളിനേക്കാൾ വളരെ കുറവാണ്. അടിസ്ഥാനപരമായി, സിട്രേറ്റ് സൈക്കിളിൽ കോശങ്ങളിൽ ഓക്സിഹൈഡ്രജൻ പ്രതിപ്രവർത്തനം നടക്കുന്നു. ഹൈഡ്രജൻ ഒപ്പം ഓക്സിജൻ പരസ്പരം പ്രതികരിക്കുകയും എടിപി രൂപത്തിൽ ഊർജ്ജം പ്രകാശനം ചെയ്യപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു കാർബൺ ഡൈഓക്സൈഡും ഒപ്പം വെള്ളം. പത്തോളം എ.ടി.പി തന്മാത്രകൾ ഒരു സിട്രേറ്റ് ചക്രത്തിന്റെ ഓരോ റൗണ്ടിലും സമന്വയിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. ഒരു സാർവത്രിക ഊർജ്ജ വാഹകൻ എന്ന നിലയിൽ, മനുഷ്യജീവിതത്തിന് ATP അത്യാവശ്യമാണ്. മനുഷ്യ ശരീരത്തിലെ എല്ലാ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾക്കും ഊർജ്ജ തന്മാത്രയാണ് മുൻവ്യവസ്ഥ. നാഡീ പ്രേരണകൾ, പേശികളുടെ ചലനങ്ങൾ, ഉത്പാദനം ഹോർമോണുകൾ, ഈ പ്രക്രിയകൾക്കെല്ലാം ATP ആവശ്യമാണ്. അങ്ങനെ, ശരീരം അതിന്റെ ഊർജ്ജ ആവശ്യങ്ങൾ നിറവേറ്റുന്നതിനായി പ്രതിദിനം 65 കിലോഗ്രാം എടിപി ഉണ്ടാക്കുന്നു. തത്വത്തിൽ, എടിപി കൂടാതെയും ലഭിക്കും ഓക്സിജൻ അങ്ങനെ ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡീകാർബോക്സിലേഷൻ ഇല്ലാതെ. എന്നിരുന്നാലും, ഈ വായുരഹിത-ലാക്റ്റാസിഡ് മെറ്റബോളിസം എയറോബിക് മെറ്റബോളിസത്തേക്കാൾ വളരെ കുറഞ്ഞ ഉൽപാദനക്ഷമതയുള്ളതാണ്, മാത്രമല്ല ഇത് രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ലാക്റ്റിക് ആസിഡ്. കഠിനവും നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതുമായ വ്യായാമ വേളയിൽ, ഇത് സാധ്യമാണ് നേതൃത്വം ലേക്ക് ഹൈപ്പർ‌സിഡിറ്റി ബാധിച്ച പേശികളുടെ അമിത ക്ഷീണവും.

രോഗങ്ങളും പരാതികളും

ഓക്‌സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്‌സിലേഷനിലെ അസ്വസ്ഥത മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗമാണ് മാപ്പിൾ സിറപ്പ് രോഗം. ഇവിടെ, ക്രമക്കേട് തകർച്ചയിലല്ല ഗ്ലൂക്കോസ് എന്നാൽ തകർച്ചയിൽ അമിനോ ആസിഡുകൾ ല്യൂസിൻ, ഐസോലൂസിൻ, വാലൈൻ. ഈ രോഗം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു, ജനനത്തിനു ശേഷം ഉടൻ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. രോഗം ബാധിച്ച നവജാതശിശുക്കൾ കഷ്ടപ്പെടുന്നു ഛർദ്ദി, ശ്വാസതടസ്സം വരെ ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ തകരാറുകൾ, അലസത അല്ലെങ്കിൽ കോമ. കരച്ചിൽ, വിറയൽ, അമിതമായി ഉയർന്നത് രക്തം പഞ്ചസാര ലെവലും സാധാരണമാണ്. ന്റെ വികലമായ തകർച്ച അമിനോ ആസിഡുകൾ 2-keto-3-methylvaleric ആസിഡ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഫലം. ഇത് കുട്ടികളുടെ മൂത്രത്തിനും വിയർപ്പിനും സ്വഭാവഗുണങ്ങൾ നൽകുന്നു മണം of മാപ്പിൾ സിറപ്പ് അത് രോഗത്തിന് അതിന്റെ പേര് നൽകാൻ സഹായിച്ചു. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, രോഗം പെട്ടെന്ന് മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്സിലേഷനിൽ, ഇതിനകം സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, വിറ്റാമിന് ബി 1 (തയാമിൻ) ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. തയാമിൻ ഇല്ലാതെ, അസറ്റൈൽ-സിഒഎ രൂപീകരിക്കാൻ പൈറുവേറ്റിന്റെ ഡീകാർബോക്‌സിലേഷൻ സാധ്യമല്ല. കഠിനമായ ബി 1 കുറവാണ് ബെറിബെറി രോഗത്തിന് കാരണം. കിഴക്കൻ ഏഷ്യയിലെ തോട്ടങ്ങളിലോ ജയിലുകളിലോ ആണ് ഇത് പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത്, ആളുകൾ പ്രധാനമായും ചോറുമാറ്റി മിനുക്കിയ അരിയാണ് ഭക്ഷിച്ചിരുന്നത്. വിറ്റാമിന് ബി1 നെൽക്കതിരുകളിൽ മാത്രമേ കാണപ്പെടുന്നുള്ളൂ. തയാമിൻ കുറവും ഓക്സിഡേറ്റീവ് ഡികാർബോക്സൈലേഷന്റെ അനുബന്ധ തടസ്സവും കാരണം, ബെറിബെറി രോഗം പ്രാഥമികമായി ഉയർന്ന ഊർജ്ജ വിറ്റുവരവ് ഉള്ള ടിഷ്യൂകളിൽ തകരാറുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. എല്ലിൻറെ പേശികൾ, ഹൃദയപേശികൾ, കൂടാതെ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു നാഡീവ്യൂഹം. ഉദാസീനത, നാഡി പക്ഷാഘാതം, വിപുലീകരണം എന്നിങ്ങനെയാണ് രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് ഹൃദയം, ഹൃദയം പരാജയം എഡ്മയും. ഓക്‌സിഡേറ്റീവ് ഡീകാർബോക്‌സിലേഷൻ തകരാറിലായ മറ്റൊരു രോഗമാണ് ഗ്ലൂട്ടറാസിഡൂറിയ ടൈപ്പ് I. ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികൾ തുടക്കത്തിൽ വളരെക്കാലം രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ തുടരുന്നു. ഒരു കാറ്റബോളിക് പ്രതിസന്ധിയുടെ ഗതിയിൽ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കഠിനമായ ചലന വൈകല്യങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു. തുമ്പിക്കൈ അസ്ഥിരമാണ്. അനുഗമിക്കൽ പനി സംഭവിച്ചേയ്ക്കാം. ഗ്ലൂട്ടറാസിഡൂറിയ ടൈപ്പ് I ന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണം മാക്രോസെഫാലി ആണ്, അതായത് എ തലയോട്ടി അത് ശരാശരിയേക്കാൾ വലുതാണ്. ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ, രോഗം അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, നേരത്തെ രോഗനിർണയം നടത്തിയ കുട്ടികൾക്ക് നല്ല രോഗനിർണയം ഉണ്ട്, സാധാരണയായി ചികിത്സയിലൂടെ നന്നായി വികസിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം പലപ്പോഴും തെറ്റായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു encephalitisഒരു തലച്ചോറിന്റെ വീക്കം. ഗ്ലൂട്ടറാസിഡൂറിയ ടൈപ്പ് I യുടെ രോഗനിർണയം വളരെ എളുപ്പത്തിൽ ചെയ്യാവുന്നതാണ് മൂത്രവിശകലനം. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം വിരളമാണ്, അതിനാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും തെറ്റായി വ്യാഖ്യാനിക്കപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ രോഗത്തിന്റെ പരിശോധന തുടക്കത്തിൽ നടത്താറില്ല.