നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപ്പതി: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപതി വളരെ അപൂർവവും പുതിയതുമായ ഒരു രോഗത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു ബന്ധം ടിഷ്യു രോഗികളിൽ ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളുടെ ഉപയോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു വൃക്ക രോഗം. കൂടാതെ ത്വക്ക്, ബന്ധം ടിഷ്യു പേശികളുടെയും ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ പലപ്പോഴും ബാധിക്കുന്നു. രോഗത്തിന് കഴിയും നേതൃത്വം ചലനത്തിന്റെ കടുത്ത പരിമിതിയിലേക്കും മരണത്തിലേക്കും.

എന്താണ് നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപ്പതി?

വ്യക്തിഗത രോഗികളുള്ള 1997 ലാണ് നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപ്പതി ആദ്യമായി കണ്ടെത്തിയത് വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത ൽ അസാധാരണമായ വർദ്ധനവുണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തി ബന്ധം ടിഷ്യു എന്ന ത്വക്ക്. വളരെ വേഗത്തിൽ, എം‌ആർ‌ഐയിലെ ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുമാരുടെ ഉപയോഗവുമായി ഒരു കണക്ഷൻ സ്ഥാപിക്കാനാകും. എന്നിരുന്നാലും, “നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപതി” എന്ന പേര് ഇതിനകം കാലഹരണപ്പെട്ടു. മിക്കപ്പോഴും പേശികളും പലതും ഉണ്ടെന്ന് കാണിച്ചതിന് ശേഷം പേര് നെഫ്രോജനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് (എൻ‌എസ്‌എഫ്) എന്ന് മാറ്റി. ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ അതുപോലെ ഹൃദയം, കരൾ അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസകോശവും ഉൾപ്പെടുന്നു. മറ്റൊരു പേര് ഡയാലിസിസ്-അസോസിയേറ്റഡ് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ്, ഡയാലിസിസ് രോഗികളെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് അടുത്തിടെ ചോദ്യം ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിലും. ഇന്നുവരെ, ഏകദേശം 315 കേസുകൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. എൻ‌എസ്‌എഫിന്റെ വികസനത്തിന്റെ കൃത്യമായ സംവിധാനം ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ല. മുമ്പത്തെ നിരീക്ഷണങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, നെഫ്രോജനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് പുതുതായി അപര്യാപ്തമായ രോഗികളെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ, അവർ സമീപകാല കണ്ടെത്തലുകൾ അനുസരിച്ച് ആവശ്യമില്ല ഡയാലിസിസ്. ആരോഗ്യമുള്ള രോഗികളിൽ ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളുടെ ഉപയോഗം മുമ്പത്തെ കണ്ടെത്തലുകൾ അനുസരിച്ച് ഒരിക്കലും എൻ‌എസ്‌എഫിലേക്ക് നയിച്ചിട്ടില്ല. കേസുകളുടെ എണ്ണം വളരെ കുറവായതിനാൽ, വീണ്ടെടുക്കാനുള്ള സാധ്യതകളെക്കുറിച്ച് ഒരു പൊതു പ്രസ്താവന നടത്താൻ ഇതുവരെ സാധിച്ചിട്ടില്ല. വളരെ അനുകൂലമായ കോഴ്സുള്ള വ്യക്തിഗത കേസുകളുണ്ടെങ്കിലും മറ്റ് കേസുകളിൽ ഒരു പുരോഗതിയും നേടാനായില്ല.

കാരണങ്ങൾ

നെഫ്രോജനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു മുൻവ്യവസ്ഥയാണ് വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ എം‌ആർ‌ഐയിൽ ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളുടെ ഉപയോഗം. അപൂർവ ഭൗമഗ്രൂപ്പിൽ നിന്നുള്ള ഒരു രാസ മൂലകമാണ് ഗാഡോലിനിയം, ഇത് ലന്തനൈഡുകളിൽ പെടുന്നു. ജോടിയാക്കാത്ത നിരവധി ഇലക്ട്രോണുകൾ കാരണം, ഇത് പാരാമാഗ്നറ്റിക് ആയതിനാൽ ഉപയോഗത്തിന് വളരെ അനുയോജ്യമാണ് കാന്തിക പ്രകമ്പന ചിത്രണം. അങ്ങനെ, ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു ദൃശ്യ തീവ്രത ഏജന്റ് ഇമേജിംഗിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു തലച്ചോറ് അല്ലെങ്കിൽ എം‌ആർ‌ഐ പരീക്ഷയ്ക്കിടെ മറ്റ് അവയവങ്ങൾ. സ്വതന്ത്ര ഗാഡോലിനിയം അയോണുകളുടെ വിഷാംശം അറിയപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ഘടകം സങ്കീർണ്ണത ഉപയോഗിച്ച് പരിഹരിച്ചിരിക്കുന്നു, അതിനാൽ ഇത് സാധാരണയായി പ്രശ്നങ്ങളില്ലാതെ ഉപയോഗിക്കാം. സ്വതന്ത്ര ഗാഡോലിനിയം അയോണുകളുടെ രൂക്ഷമായ വിഷാംശം കാരണം അവ കൈമാറ്റം ചെയ്യാനാകും കാൽസ്യം അയോണുകൾ. കൂടാതെ, ദൃശ്യ തീവ്രത മീഡിയ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു അയോഡിൻ രോഗികളിൽ ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയില്ല വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത കാരണം അവ വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനങ്ങളെ കൂടുതൽ തകരാറിലാക്കും. എന്നിരുന്നാലും, ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് മീഡിയ ഉപയോഗിച്ചതിന് ശേഷം ചില വൃക്കസംബന്ധമായ രോഗികളിൽ നെഫ്രോജനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകുന്നു. വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനവും ഗാഡോലിനിയവും തമ്മിലുള്ള ബന്ധം വഹിക്കുന്ന പങ്ക് ഇതുവരെ അറിവായിട്ടില്ല. ഈ രോഗികളിൽ ചെലെറ്റ് സമുച്ചയത്തിൽ നിന്നുള്ള ചെറിയ ഗാഡോലിനിയം അയോണുകൾ പോലും കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിന്റെ ഫൈബ്രോസിസിന് കാരണമാകുമെന്ന് അനുമാനിക്കാം. നെഫ്രോജനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് രണ്ട് ദിവസം മുതൽ 18 മാസം വരെ വികസിച്ചേക്കാം ദൃശ്യ തീവ്രത ഏജന്റ് ഉപയോഗം. എൻ‌എസ്‌എഫ് വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത ഗാഡോലിനിയം അയോൺ റിലീസിന്റെ അളവിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും. അതിനാൽ, യൂറോപ്യൻ കമ്മിറ്റി ഫോർ മെഡിസിനൽ പ്രൊഡക്ട്സ് ഫോർ ഹ്യൂമൻ യൂസ് (സിഎച്ച്എംപി) അനുസരിച്ച്, ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകളെ മൂന്ന് റിസ്ക് ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു: താഴ്ന്ന, മിതമായ അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

നെഫ്രോജനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് സ്ത്രീകളെയും പുരുഷന്മാരെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കുന്നു. ഒരു ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ രണ്ട് ദിവസത്തിനും 18 മാസത്തിനുള്ളിൽ ദൃശ്യ തീവ്രത ഏജന്റ് ഉപയോഗിക്കുന്നു, ചുവപ്പ്, ഇരുണ്ട നോഡ്യൂളുകൾ അല്ലെങ്കിൽ പാടുകൾ തുടക്കത്തിൽ കൈയിലും കാലിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ഇത് പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ത്വക്ക് കട്ടിയാക്കൽ വികസിക്കുന്നു. ചർമ്മം കഠിനമാക്കുകയും പിന്നീട് ഒരു പോലെയാകുകയും ചെയ്യുന്നു ഓറഞ്ചിന്റെ തൊലി. ഈ മാറ്റങ്ങൾ പലപ്പോഴും ശരീരത്തിന്റെ മുഴുവൻ തുമ്പിക്കൈയെയും ബാധിക്കുന്നു കഴുത്ത് ഒപ്പം തല കൂടുതലും തുറന്നുകാട്ടപ്പെടുന്നു. പേശികൾ, അസ്ഥിബന്ധങ്ങൾ എന്നിവ ടെൻഡോണുകൾ കരാർ. ചലനം കൂടുതലായി നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു. ചില രോഗികൾക്ക് ഒടുവിൽ വീൽചെയറിന്റെ സഹായത്തോടെ മാത്രമേ സഞ്ചരിക്കാനാകൂ. എങ്കിൽ ഹൃദയം അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസകോശത്തെ ബാധിക്കുന്നു, രോഗനിർണയം പലപ്പോഴും വളരെ പ്രതികൂലമാണ്. മരണങ്ങൾ ഇതിനകം നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

രോഗനിർണയവും ഗതിയുടെ ഗതിയും

ചർമ്മത്തിനും പേശിക്കും നെഫ്രോജനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസ് നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും ബയോപ്സി. എന്നിരുന്നാലും, ലെ പ്രത്യേക അസാധാരണതകളാൽ മാറ്റങ്ങൾ പരിശോധിക്കാൻ കഴിയില്ല ലബോറട്ടറി മൂല്യങ്ങൾ. സാധ്യമായ സ്ക്ലെറോമിക്സെഡീമയെ a ആയി ഒഴിവാക്കിയിരിക്കുന്നു ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് പാരാപ്രോട്ടീനുകളുടെ അഭാവത്തിൽ. അല്ലെങ്കിൽ, ടിഷ്യു സാമ്പിളുകൾ സ്ക്ലേറയുടെ ഗണ്യമായ കട്ടിയാക്കൽ കാണിക്കുന്നു. വിപുലമായ ചരിത്രത്തിനുശേഷം, ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുമാരുമായി ഒരു ബന്ധം സ്ഥാപിച്ചു.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ ഗുരുതരമായ വൈകല്യമുള്ള രോഗികളിൽ നെഫ്രോജെനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപ്പതി ഇതിനകം വളരെ അപൂർവമായ ഒരു സങ്കീർണതയാണ്. കരൾ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് സ്വീകർത്താക്കൾ ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുമാരുമായി എംആർഐ പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയരാകുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ഗതി പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല. വളരെ അപൂർവമായ സ്വാഭാവിക രോഗശാന്തികൾക്ക് പുറമേ, കഠിനമായ വൈകല്യത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു പുരോഗമന കോഴ്സ് സാധാരണയായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. മാരകമായ കോഴ്സുകളും സംഭവിക്കാം. ക്രമേണ ചർമ്മം കട്ടിയാകുന്നത് ബാധിക്കും ഹൃദയം പേശി, ശ്വാസകോശം, ഡയഫ്രം അല്ലെങ്കിൽ എല്ലിൻറെ പേശികൾ. ചലനാത്മകത പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നതിനൊപ്പം, ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ ബുദ്ധിമുട്ടുകളും കഠിനമായ ഹൃദയ സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങളും കൂടുതലായി ഉണ്ടാകാം. പൂർണ്ണമായ വീണ്ടെടുക്കൽ ഉള്ള കേസുകളിൽ, വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത സാധാരണയായി വിജയകരമായി മുൻ‌കൂട്ടി ചികിത്സിച്ചിരുന്നു. കഠിനമായ വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തതയിൽ രോഗനിർണയത്തിനായി ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റ് ഉപയോഗിക്കുമ്പോൾ നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപതി എല്ലായ്പ്പോഴും വികസിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് അറിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, അപകടസാധ്യത നിലനിൽക്കുന്നതിനാൽ, മറ്റ് കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകൾ ഈ രോഗികളിൽ ഉപയോഗിക്കണം അല്ലെങ്കിൽ ഡയാലിസിസ് ഗാഡോലിനിയവുമായി വിപരീതമായി ഉടനടി പിന്തുടരണം. ഇതുവരെ, ഇത് ഒരു എന്ന് വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല ഉന്മൂലനം ഒരു ഇൻട്രാവണസിന്റെ സഹായത്തോടെ ഗാഡോലിനിയത്തിന്റെ ഭരണകൂടം of സോഡിയം തയോസൾഫേറ്റ് എല്ലായ്പ്പോഴും രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ മെച്ചപ്പെടുത്തലിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ചികിത്സാ വിജയങ്ങൾ ഇവിടെ വിവിധ അവസരങ്ങളിൽ നേടിയിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ ഒരു ഉറപ്പുമില്ല. വിജയിക്കാനുള്ള സാധ്യതകളുടെ കാര്യത്തിലും ഇത് ബാധകമാണ് ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി പേശികളുടെ സങ്കോചങ്ങൾ (ചുരുങ്ങൽ) തടയുന്നതിന്, ടെൻഡോണുകൾ, അസ്ഥിബന്ധങ്ങൾ, കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യൂകളുടെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങൾ നേതൃത്വം നിയന്ത്രിത ചലനത്തിലേക്ക്.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

എയ്‌ക്കായി വൈദ്യചികിത്സയ്ക്ക് വിധേയരായ ആളുകൾ വൃക്ക കണ്ടീഷൻ ഒരു കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റിന്റെ ഉപയോഗത്തിന് വിധേയമായിരിക്കുന്നത് നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപതി റിസ്ക് ഗ്രൂപ്പിലാണ്. ഒരു സെഷനുശേഷം വിവിധ പരാതികൾ വന്നാലുടൻ അവർ ചികിത്സിക്കുന്ന ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിക്കണം ആരോഗ്യം ഗണ്യമായി വഷളാകുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, ചികിത്സയ്ക്ക് ഏതാനും ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം ആദ്യത്തെ ക്രമക്കേടുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ, ക്രമക്കേടിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ 1 ½ വർഷത്തിനുശേഷം മാത്രമേ ദൃശ്യമാകൂ. ചർമ്മത്തിന്റെ രൂപത്തിലും കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിലുമുള്ള മാറ്റങ്ങൾ ഒരു തകരാറിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, അത് ഒരു വൈദ്യന് സമർപ്പിക്കണം. ചലനാത്മകതയിൽ പരിമിതികളുണ്ടെങ്കിൽ, പൊതുവായ പേശികളുടെ കുറവ് ബലം, ലോക്കോമോഷന്റെ പ്രശ്നങ്ങൾ, ഒരു വൈദ്യനെ ആവശ്യമാണ്. രോഗികൾക്ക് പലപ്പോഴും സഹായമില്ലാതെ വേണ്ടത്ര നീങ്ങാൻ കഴിയില്ല. കഠിനമായ കേസുകളിൽ രോഗം വരാം നേതൃത്വം രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ അകാലമരണത്തിന്, പൊരുത്തക്കേടിന്റെ ആദ്യ സൂചനയിൽ ഒരു വൈദ്യനെ ആവശ്യമാണ്. പൊതുവായ അപര്യാപ്തത, അസുഖം, അസ്വാസ്ഥ്യം എന്നിവ അന്വേഷിക്കണം. ഇതിനകം നിലവിലുള്ള പരാതികൾ വ്യാപ്തിയിലും തീവ്രതയിലും ഗണ്യമായി വർദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഒരു വൈദ്യനെ ആവശ്യമാണ്. അവിടെയുണ്ടെങ്കിൽ വേദന, ഉറക്ക അസ്വസ്ഥതകൾ, അതുപോലെ വിശപ്പ് നഷ്ടം ഹൃദയ താളത്തിലെ ക്രമക്കേടുകൾ, വൈദ്യസഹായം ആവശ്യമാണ്.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

നെഫ്രോജനിക് സിസ്റ്റമിക് ഫൈബ്രോസിസിന്റെ ഗതി പ്രവചിക്കാൻ കഴിയില്ല. വളരെ അപൂർവമായ വ്യക്തിഗത കേസുകളിൽ, ലക്ഷണങ്ങളുടെ പൂർണ്ണമായ റിഗ്രഷൻ സംഭവിച്ചു. ചില രോഗികളിൽ, വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനം പുന by സ്ഥാപിക്കുന്നതിലൂടെ മെച്ചപ്പെട്ടു. ന്റെ സ്വയമേവയുള്ള റിഗ്രഷൻ ത്വക്ക് നിഖേദ് വൃക്കസംബന്ധമായ ചില കേസുകളിലും നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട് പറിച്ചുനടൽ. അതും സംശയിക്കുന്നു ഇൻട്രാവണസ് കുത്തിവയ്പ്പ് of സോഡിയം തയോസൾഫേറ്റ് മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിന് സംഭാവന ചെയ്യുന്നു. സോഡിയം തയോസൾഫേറ്റ് ഗാഡോലിനിയം അയോണുകളുള്ള ചെലെറ്റ് കോംപ്ലക്സുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു, അവ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു ഉന്മൂലനം ശരീരത്തിൽ നിന്ന്. എന്നിരുന്നാലും, നിലവിൽ ഫലപ്രദമല്ല രോഗചികില്സ മിക്ക രോഗികൾക്കും. അതിനാൽ, തീവ്രമായ ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി ത്വക്ക് ഇൻഡറേഷന്റെ രോഗലക്ഷണ ചികിത്സയ്ക്കായി ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

വ്യക്തിഗത സാഹചര്യങ്ങൾക്കനുസൃതമായി നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപതിയുടെ പ്രവചനം നടത്തണം. രോഗത്തിന്റെ പൊതുവായ ഗതി പ്രവചനാതീതമല്ല. മിക്ക കേസുകളിലും, നിർണ്ണായക ഘടകം രോഗത്തിന്റെ ഘട്ടവും ഇതിനകം തന്നെ രോഗലക്ഷണങ്ങളുമാണ്. ജൈവ നാശനഷ്ടങ്ങൾ ഇതിനകം സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, കൂടുതൽ വികസനം വഷളാകുന്നു. ശാസ്ത്രീയ അറിവിന്റെ നിലവിലെ അവസ്ഥ അനുസരിച്ച്, ഈ രോഗത്തിന് സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന ഏകീകൃത ചികിത്സാ നടപടികളൊന്നുമില്ല. വ്യക്തിഗത സംഭവവികാസങ്ങൾക്കനുസരിച്ച് ഏത് ചികിത്സാരീതികൾ ആവശ്യമാണെന്ന് ഡോക്ടർമാർ തീരുമാനിക്കുന്നു. ചില രോഗികളിൽ, നിലവിലുള്ള ലക്ഷണങ്ങളുടെ സ്വതസിദ്ധമായ റിഗ്രഷനുകൾ നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഇവ ശാശ്വതമായിരിക്കണമെന്നില്ല. തുടർന്നുള്ള ഗതിയിൽ ഒരു ദാതാവിന്റെ അവയവത്തിന്റെ ആവശ്യകതയും ആജീവനാന്തവുമാണ് പ്രവർത്തന തകരാറുകൾ. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ അകാല മരണം സംഭവിക്കുമെന്നും പ്രതീക്ഷിക്കാം. ഒരു മെഡിക്കൽ എമർജൻസിയുടെ വികസനം ചില രോഗികളിൽ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. ചികിത്സയില്ലാതെ, ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയുന്നു. അതേസമയം, ജീവിത നിലവാരത്തിൽ കുറവുണ്ടാകാം. ഇതിനു വിപരീതമായി, സമഗ്രമായ വൈദ്യസഹായത്തോടെ, സുഖം പ്രാപിക്കാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. സാഹിത്യത്തിൽ, രോഗം വിജയകരമായി ചികിത്സിച്ച കേസുകൾ കണ്ടെത്താൻ കഴിയും. അവയിൽ, വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത മുമ്പ് ചികിത്സിച്ചിരുന്നു. ഇത് രോഗത്തിൻറെ ഗതിയിലും രോഗനിർണയത്തിലും നിർണ്ണായക ഘടകമാണെന്ന് തോന്നുന്നു.

തടസ്സം

വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തമായ രോഗികളിൽ, സാധ്യമെങ്കിൽ ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകൾ ഒഴിവാക്കണം. എന്നിരുന്നാലും, ഇത് സാധ്യമല്ലെങ്കിൽ, പ്രതിരോധിക്കുക നടപടികൾ ഗാഡോലിനിയം അയോണുകളുടെ പ്രകാശനം തടയുന്നത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ജർമ്മൻ ഫെഡറൽ ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഫോർ മരുന്നുകൾ ഒപ്പം മെഡിക്കൽ ഉപകരണങ്ങൾ (BfArM) ഇതിനകം 2007 മെയ് മാസത്തിൽ പ്രതികരിച്ചു. സംഭവങ്ങളുടെ ഫലമായി, ഗുരുതരമായ വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത ഉള്ള രോഗികൾക്ക് അല്ലെങ്കിൽ ഓമ്‌നിസ്‌കാൻ, മാഗ്നെവിസ്റ്റ് പോലുള്ള അപകടസാധ്യതയുള്ള ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ കോൺട്രാസ്റ്റ് മീഡിയയ്ക്കുള്ള അനുമതി പിൻവലിച്ചു. കരൾ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് രോഗികൾ. കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ള കോൺട്രാസ്റ്റ് ഏജന്റുകൾ ഉപയോഗിക്കണം. ഗാഡോലിനിയം പുറത്തുവിടാനുള്ള സാധ്യത കുറവുള്ള ചാക്രിക ഘടനയുള്ള ഗാഡോലിനിയം അടങ്ങിയ പദാർത്ഥങ്ങളാണിവ.

ഫോളോ അപ്പ്

നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപ്പതിക്ക് നേരിട്ട് ഫോളോ-അപ്പ് ഇല്ല. കാരണം ഒന്നും അറിയില്ല രോഗചികില്സ വേണ്ടി കണ്ടീഷൻ, ലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രം നിരീക്ഷിച്ച് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും. കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിന്റെ കാഠിന്യം കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു മാർഗ്ഗം ചൂടും പതിവ് ചികിത്സകളുമാണ് തിരുമ്മുക. രോഗത്തിൻറെ പുരോഗതി മന്ദഗതിയിലാക്കാൻ രോഗികൾക്ക് സോഡിയം സൾഫേറ്റുകൾ നിർദ്ദേശിക്കാം. ഒരു രോഗിക്ക് ലഭിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ a വൃക്ക ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്, അവൻ അല്ലെങ്കിൽ അവൾ എടുക്കണം രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ പതിവായി ചെക്കപ്പുകൾക്കായി പോകുക. മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, ഈ പരിശോധനകൾ വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം മെച്ചപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കുന്നു. അതേസമയം, പുതിയ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു രൂപപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടോ അല്ലെങ്കിൽ കൈകാലുകൾ ചലിപ്പിക്കാനുള്ള കഴിവ് കുറഞ്ഞോ എന്ന് ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കുന്നു. നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപതിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാകുമ്പോൾ, രോഗികൾക്ക് അവരുടെ ചലനശേഷി ക്രമേണ നഷ്ടപ്പെടും. തുടർന്ന് അവർ തീവ്രപരിചരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. തുടർന്നുള്ള പരിചരണം പ്രധാനമായും ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ പ്രശ്നങ്ങൾ പോലുള്ള രോഗങ്ങൾ പരിഹരിക്കുന്നതിന് ലക്ഷ്യമിടുന്നു വേദന. ഈ ഘട്ടത്തിൽ, രോഗിയെ അനാവശ്യമായി ബാധിക്കുന്ന ചികിത്സാ മാർഗങ്ങൾ ഒഴിവാക്കുന്നു. പിന്തുണയ്ക്കുന്നു ഫിസിയോ വളരെ കുറഞ്ഞ ഭാരം ഉള്ളതിനാൽ രോഗികൾക്ക് ബെഡ്‌സോർ ലഭിക്കുന്നത് തടയാൻ മാത്രമാണ് ഉദ്ദേശിക്കുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, മൊബിലിറ്റി മെച്ചപ്പെടുത്തൽ ഇനി സാധ്യമല്ല.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങൾ ഇതാ

സമയബന്ധിതമായി എന്തെങ്കിലും ചെയ്യുന്നതിന് നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപതിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കണം. പ്രത്യേകിച്ച് വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത ഉള്ള രോഗികൾ പ്രശ്നങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാൻ ഇത് ഡോക്ടറെ ചൂണ്ടിക്കാണിക്കണം ശ്വസനം അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയം. ഏതെങ്കിലും ക്രമക്കേടുകൾ 18 മാസത്തിനുശേഷം ഇപ്പോഴും ദൃശ്യമായേക്കാം. ചർമ്മത്തിന്റെ രൂപത്തിലോ ബന്ധിത ടിഷ്യുവിലോ എന്തെങ്കിലും മാറ്റങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, എത്രയും വേഗം ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. പരിമിതമായ ചലനാത്മകത, പേശികളെ ദുർബലപ്പെടുത്തൽ, ചുറ്റിക്കറങ്ങാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട് എന്നിവയാണ് വർദ്ധനവിന്റെ മറ്റ് സൂചനകൾ. ശരിയായി നീങ്ങാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ രോഗികൾ സഹായം ആവശ്യപ്പെടണം. വേണ്ടി വിശപ്പ് നഷ്ടം, കാർഡിയാക് അരിഹ്‌മിയ, വേദന ഉറക്ക പ്രശ്‌നങ്ങൾ, എന്തുചെയ്യണമെന്ന് ഒരു ഡോക്ടർക്ക് അറിയാം. അദ്ദേഹത്തിന്റെ ഉപദേശം രോഗികളെ ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ നേരിടാനും നെഫ്രോജനിക് ഫൈബ്രോസിംഗ് ഡെർമോപതിയിൽ നിന്ന് പരിമിതപ്പെടുത്താതിരിക്കാനും സഹായിക്കുന്നു. കൃത്യമായ ഗതിയും ചികിത്സാ രീതികളും എല്ലായ്പ്പോഴും പ്രവചിക്കാനാകില്ല. അതുകൊണ്ടാണ് സ്വന്തം ശരീരത്തെ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കുന്നത് വളരെ പ്രധാനമായത്. ഡോക്ടർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന ചികിത്സയ്ക്ക് പുറമേ, ബാധിച്ചവരും സ്വയം അറിയിക്കണം ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പി. ഈ രീതികൾ സ്ഥിരമായി നടപ്പിലാക്കുന്നതിലൂടെ, ചർമ്മത്തിന്റെ കാഠിന്യം, ബന്ധിത ടിഷ്യു എന്നിവ പരിഹരിക്കാനാകും.