പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിൻ: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിൻ (പി‌എം‌സി) ഒരു പ്രോ‌ഹോർ‌മോൺ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു, അതിൽ നിന്ന് പത്തിലധികം വ്യത്യസ്ത സജീവമാണ് ഹോർമോണുകൾ രൂപപ്പെടുത്താം. പ്രോഹോർമോൺ അഡെനോഹൈപ്പോഫിസിസിൽ സമന്വയിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, ഹൈപ്പോഥലോമസ്, ഒപ്പം മറുപിള്ള ഒപ്പം അനുബന്ധം പ്രകടിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള എപ്പിത്തീലിയയും ഹോർമോണുകൾ. POMC യുടെ കുറവ് ജീവികളിൽ കടുത്ത ഹോർമോൺ അസന്തുലിതാവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

എന്താണ് പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിൻ?

241 വ്യത്യസ്തങ്ങളടങ്ങിയ പ്രോട്ടീനാണ് പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിൻ അമിനോ ആസിഡുകൾ. ഒരു പദാർത്ഥമെന്ന നിലയിൽ, ഇത് ജീവജാലത്തിൽ ഫലപ്രദമല്ല, കാരണം ഇത് പ്രോഹോർമോൺ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു പ്രോഹോർമോൺ എന്ന നിലയിൽ ഇത് പ്രധാനപ്പെട്ട പത്തിലധികം സജീവമായി വിഭജിക്കാം ഹോർമോണുകൾ വിവിധ ഇന്റർമീഡിയറ്റ് ഘട്ടങ്ങളിലൂടെ. പരിവർത്തനങ്ങളുടെ സ്വാധീനത്തിലൂടെയാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. പരിവർത്തനങ്ങൾ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു എൻസൈമുകൾ അത് പ്രോഹോർമോണിന്റെ പരിവർത്തന ഘട്ടങ്ങളെ സജീവ സംയുക്തങ്ങളാക്കി മാറ്റുന്നു. ഈ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളെ പരിമിതമായ പ്രോട്ടിയോലൈസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ശരീരത്തിലെ സങ്കീർണ്ണമായ റെഗുലേറ്ററി സംവിധാനങ്ങളിലൂടെ, ആവശ്യത്തിന് പ്രൊപ്പോപിയോമെലനോകോർട്ടിൻ മാത്രമേ പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നുള്ളൂ ഏകാഗ്രത ബന്ധപ്പെട്ട സജീവ ടാർഗെറ്റ് ഹോർമോണുകളുടെ. POMC എൻ‌കോഡുചെയ്‌തത് a ജീൻ ക്രോമസോം വിഭാഗത്തിൽ 2p23.3. വ്യക്തിഗത സജീവ പെപ്റ്റൈഡ് ഹോർമോണുകൾ പ്രോഹോർമോൺ പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിൻ എന്നതിൽ നിന്ന് വിവർത്തനാനന്തരമായി വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു. അതിനാൽ ഈ ഹോർമോണുകളുടെ മാറ്റം വരുത്തിയത് മധ്യസ്ഥത വഹിക്കുന്നത് മാത്രമാണ് ജീൻ 2p23.3. അങ്ങനെ, ഇതിനെക്കുറിച്ചുള്ള ഒരു പരിവർത്തനം ജീൻ മനുഷ്യ ജീവികളിലെ ഹോർമോൺ പ്രക്രിയകളിൽ വലിയ സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു.

പ്രവർത്തനം, ഇഫക്റ്റുകൾ, റോളുകൾ

പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിനിൽ നിന്ന് സ്രവിക്കുന്ന സജീവമായ പത്ത് ഹോർമോണുകളിൽ അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കോട്രോപിൻ (ACTH), മെലനോസൈറ്റ് ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഹോർമോൺ, γ- ലിപ്പോട്രോപിൻ (γ-LPH), β- എൻ‌ഡോർഫിൻ. കൂടാതെ, ഇന്റർമീഡിയറ്റ് പെപ്റ്റൈഡ് (CLIP) പോലുള്ള കോർട്ടികോട്രോപിൻ എന്ന ഹോർമോണും ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ACTH കോർട്ടികോട്രോപിൻ റിലീസിംഗ് ഹോർമോണിന്റെ സ്വാധീനത്തിലാണ് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നത് (CRH) ആന്റീരിയർ പിറ്റ്യൂട്ടറിയിൽ. ഇത് സ്റ്റിറോയിഡ് സമന്വയത്തിന് കാരണമാവുകയും അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളെ ഉത്പാദിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു കോർട്ടിസോൺ ഒപ്പം മിനറൽ കോർട്ടികോയിഡുകൾ. പോലുള്ള ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ രൂപവത്കരണത്തെയും ഇത് ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു ടെസ്റ്റോസ്റ്റിറോൺ ഒപ്പം ഈസ്ട്രജൻ. ഇത് എല്ലായ്പ്പോഴും വലിയ അളവിൽ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു സമ്മര്ദ്ദം, ഇത് സ്ട്രെസ് ഹോർമോണിന്റെ രൂപീകരണത്തിനും കാരണമാകുന്നു കോർട്ടിസോൺ. മെലനോസൈറ്റ് ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഹോർമോണുകൾ ഹൈപ്പോഥലോമസ് കൂടാതെ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഇന്റർമീഡിയറ്റ് ലോബും മെലനോകോർട്ടിൻ റിസപ്റ്ററുകൾ സജീവമാക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. അങ്ങനെ, അവ രൂപപ്പെടുന്നത് നിയന്ത്രിക്കുന്നു മെലാനിൻ മെലനോസൈറ്റുകളിൽ. കൂടാതെ, അവ നിയന്ത്രിക്കുന്നു പനി പ്രതികരണവും വിശപ്പ് സംവേദനം, ലൈംഗിക ഉത്തേജനം എന്നിവ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ ഏർപ്പെടുന്നു. മെലനോസൈറ്റുകളെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഹോർമോണുകൾ ഒരു ഇന്റർമീഡിയറ്റിൽ നിന്ന് രൂപം കൊള്ളുന്നു. l- ലിപോട്രോപിന് തന്നെ അധിക ലിപിഡ് മൊബിലൈസിംഗ് പ്രവർത്തനം ഉണ്ട്. മെലനോസൈറ്റ് ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഹോർമോണുകൾക്ക് പുറമേ, γ- ലിപ്പോട്രോപിൻ, ദി എൻഡോർഫിൻസ് β-lipotropin ൽ നിന്നും രൂപം കൊള്ളുന്നു. ദി എൻഡോർഫിൻസ് വേദനസംഹാരിയായ ഫലങ്ങൾ കൈവരിക്കുക, മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, വിശപ്പ് തോന്നൽ, സജീവമാക്കൽ വഴി സന്തോഷം അല്ലെങ്കിൽ ഉന്മേഷം എന്നിവ ഉണ്ടാകുന്നതിന് ഉത്തരവാദികളാണ്. ഡോപ്പാമൻആശ്രിത ഉൾക്കൊള്ളുന്നതിനാൽ. ഇക്കാരണത്താൽ, വിശപ്പും ലൈംഗികതയും നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ പ്രോഹോർമോൺ പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിൻ മൊത്തത്തിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു, വേദന സംവേദനം, ശാരീരിക .ർജ്ജം ബാക്കി, ശരീരഭാരം, മെലനോസൈറ്റ് ഉത്തേജനം.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ ലെവലുകൾ

അഡെനോഹൈപോഫിസിസിൽ പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിൻ രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഹൈപ്പോഥലോമസ്, എപ്പിത്തീലിയ, കൂടാതെ മറുപിള്ള, നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ. പി‌എം‌സി എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ക്രോമസോം 2 ലെ ക്രോമോസോമൽ സെഗ്‌മെൻറ് 2 പി 23.3 ൽ ജീൻ എൻ‌കോഡുചെയ്‌തു. ഒരു പ്രോഹോർമോൺ എന്ന നിലയിൽ, അത് ഒരു നിഷ്‌ക്രിയ രൂപത്തിൽ നിലനിൽക്കുന്നു. വ്യത്യസ്ത സജീവ പെപ്റ്റൈഡ് ഹോർമോണുകളായി വിഭജിക്കുന്നതിലൂടെ, പരസ്പരം യാതൊരു ബന്ധവുമില്ലെന്ന് തോന്നുന്ന വ്യത്യസ്ത ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ പൂർത്തീകരിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഈ പ്രോഹോർമോണിന്റെ പരാജയം ജീവിയുടെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട പ്രവർത്തനത്തിന് കാരണമാകുന്നു, കാരണം പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിനിൽ നിന്ന് വേർപെടുത്തിയ സജീവ ഹോർമോണുകളും ഒരേസമയം ഇല്ലാതാകുകയോ കാണിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു പ്രവർത്തന തകരാറുകൾ. എന്നിരുന്നാലും, POMC ഒരേസമയം എല്ലാ പെപ്റ്റൈഡ് ഹോർമോണുകളിലേക്കും പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നില്ല. വ്യക്തിഗത പ്രതികരണ ഘട്ടങ്ങൾ സങ്കീർണ്ണമായ നിയന്ത്രണ സംവിധാനങ്ങളിലൂടെ ഏകോപിപ്പിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, കോർട്ടികോട്രോപിൻ റിലീസ് ചെയ്യുന്ന ഹോർമോൺ (CRH) രൂപീകരിക്കുന്നതിന് ഉത്തരവാദിയാണ് ACTH അഡെനോഹൈപോഫിസിസിലെ POMC യിൽ നിന്ന്. ഇത് സജീവമാകുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, സമയത്ത് സമ്മര്ദ്ദം അസുഖം, വികാരങ്ങൾ, ശാരീരികവും മാനസികവുമായ ബുദ്ധിമുട്ട്, അല്ലെങ്കിൽ പോലും നൈരാശം.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിന്റെ കുറവ് ജീവജാലത്തിൽ വലിയ സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു. മുഴുവൻ ഡ st ൺസ്ട്രീം ഹോർമോൺ ബാക്കി ഫലമായി താറുമാറായി. തുടക്കത്തിൽ, പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിനിൽ നിന്ന് സ്രവിക്കുന്ന പെപ്റ്റൈഡ് ഹോർമോണുകൾ ഇല്ലാതാകുകയോ പ്രവർത്തനപരമായ വൈകല്യങ്ങൾ ഉണ്ടാകുകയോ ചെയ്യുന്നു. ജനിതകമാറ്റം വരുത്തിയ പ്രോഹോർമോണിന് പൂർണ്ണമായി പ്രവർത്തിക്കുന്ന പെപ്റ്റൈഡ് ഹോർമോണുകളെ സ്രവിക്കാൻ കഴിയില്ല. പ്രോപിയോമെലനോകോർട്ടിന്റെ കുറവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു അങ്ങേയറ്റത്തെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം അങ്ങേയറ്റത്തെ സ്വഭാവമാണ് അമിതവണ്ണം. ഈ അമിതവണ്ണം ജനനം മുതൽ നിലവിലുണ്ട്. കൂടാതെ, രോഗികളുടെ മുടി ചുവപ്പ് നിറത്തിലാണ്. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ ഹൈപ്പോഗ്ലൈസെമിക് ഉൾപ്പെടുന്നു തകരാറുകൾ, കൊളസ്ട്രാസിസ്, ഹൈപ്പർബിലിറുബിനെമിയ. വിശപ്പ് കേന്ദ്രത്തിന്റെ വ്യതിചലനത്തിന്റെ ഫലമായുണ്ടാകുന്ന അങ്ങേയറ്റത്തെ ഹൈപ്പർ‌ഫാഗിയ (അമിത ഭക്ഷണം) കാരണം, ഭാരം നിയന്ത്രണം സാധ്യമല്ല. അഡ്രിനോകോർട്ടിക്കൽ അപര്യാപ്തതയും വികസിക്കുന്നു കാരണം ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ഒപ്പം മിനറൽ കോർട്ടികോയിഡുകൾ മേലിൽ വേണ്ടത്ര രൂപീകരിക്കാൻ കഴിയില്ല. മൊത്തത്തിൽ, രോഗം മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു കരൾ ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ പരാജയം. എന്നിരുന്നാലും, ഈ അങ്ങേയറ്റത്തെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ. ഇതുവരെ ആകെ പത്ത് കേസുകൾ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഈ സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം 2p23.3 ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമുള്ള POMC യുടെ കുറവാണ്. ഈ ജനിതക വൈകല്യം ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് രീതിയിലാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്. POMC യുടെ പൂർണ്ണമായ അഭാവം അല്ലെങ്കിൽ പ്രവർത്തനം നഷ്‌ടപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ഗുരുതരമായ വൈകല്യം ജീവിതവുമായി പൊരുത്തപ്പെടാത്തതാണ് ഈ തകരാറിന്റെ അപൂർവത. അതിനാൽ, ഈ ജീനിലെ കുറച്ച് പരിവർത്തനങ്ങൾ മാത്രമേ പ്രായോഗിക സന്തതികൾക്ക് കാരണമാകൂ, എന്നിരുന്നാലും ഇത് കഠിനമായി കാണിക്കുന്നു ആരോഗ്യം പ്രശ്നങ്ങൾ. വ്യത്യസ്തമായി, ഹോർമോൺ സിസ്റ്റത്തിലെ തുടർന്നുള്ള റെഗുലേറ്ററി പിശകുകളുടെ ഫലമായി നിരവധി രോഗങ്ങളെ ഒഴിവാക്കണം. ജനിതക പരിശോധനയിലൂടെ മാത്രമേ രോഗം പൂർണ്ണമായി കണ്ടെത്താനാകൂ.