ഫാക്ടർ ഇലവൻ കുറവ്: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഫാക്ടർ XI കുറവ് ഒരു ശീതീകരണ രോഗമാണ്. ഫാക്ടർ XI ഒരു ശീതീകരണ ഘടകമാണ്, ശീതീകരണ കാസ്കേഡിലെ ഒരു ഭാഗമാണ്, അത് മറ്റ് ഭാഗങ്ങളെ സജീവമാക്കുന്നു, അതിനാൽ അതിന്റെ പരാജയം മുഴുവൻ കട്ടപിടിക്കുന്ന കാസ്കേഡിന്റെ ഗതിയെയും ബാധിക്കുന്നു.

എന്താണ് ഘടകം XI കുറവ്?

സെറിൻ പ്രോട്ടീസ് ഫാക്ടർ XIa യുടെ ഒരു പ്രോഎൻസൈമാണ് ഫാക്ടർ XI, ഇതിൽ ഒരു പങ്കു വഹിക്കുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ. അവിടെ, പ്രീകല്ലിക്രീൻ, ഹൈ-മോളിക്യുലാർ-വെയ്റ്റ് കിനിനോജൻ (HMWK), ഫാക്ടർ XII എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം, ഇത് കട്ടപിടിക്കുന്ന കാസ്‌കേഡിന്റെ തുടക്കത്തിലാണ്. എന്നതിൽ എൻസൈം സമന്വയിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു കരൾ കൂടാതെ 52 മണിക്കൂർ അർദ്ധായുസ്സുമുണ്ട്. ഇത് പ്രചരിക്കുന്നു രക്തം ഒരു നിർജ്ജീവ രൂപമായി നിലവിലുണ്ട് പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ. പ്ലാസ്മയിൽ, ഇത് എ ഏകാഗ്രത ഒരു ഡെസിലിറ്ററിന് അഞ്ച് മില്ലിഗ്രാം. നെഗറ്റീവ് ചാർജ്ജ് ചെയ്ത പ്രതലങ്ങളിലൂടെയാണ് സജീവമാക്കൽ നടക്കുന്നത്. ഇൻ വിട്രോ, ആക്ടിവേഷൻ വഴി സംഭവിക്കാം kaolin or സിലിക്കൺ, ഉദാഹരണത്തിന്. ശരീരത്തിൽ, തുറന്നിരിക്കുന്ന പാത്രത്തിന്റെ ഭിത്തികളിൽ നിന്നോ ആർഎൻഎയിൽ നിന്നോ പ്രോട്ടോഗ്ലൈക്കാനുകൾ വഴിയാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്, പക്ഷേ ഇത് ഇതുവരെ കൃത്യമായി തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ഘടകം XI എന്നതിൽ പ്രചരിക്കുന്നു രക്തം, ഇത് HMWK-യുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഇത് നെഗറ്റീവ് ചാർജുള്ള പ്രതലങ്ങളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് സജീവമാക്കിയതിന്റെ ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡ് ഉപരിതലം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ. സാന്നിധ്യത്തിൽ കാൽസ്യം ഒപ്പം ഫോസ്ഫോളിപിഡുകൾ, ഫാക്ടർ XIa ഘടകം IX മുതൽ ഫാക്ടർ Xa വരെ സജീവമാക്കുന്നു. കൂടാതെ, ഫാക്ടർ XIa വഴി TAFI (ത്രോംബിൻ ആക്റ്റിവേറ്റബിൾ ഫൈബ്രിനോലിസിസ് ഇൻഹിബിറ്റർ) സജീവമാക്കുന്നു. ഫാക്ടർ XIa ഫാക്ടർ XII, ത്രോംബിൻ വഴി സജീവമാക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ അത് സ്വയം സജീവമാക്കിയേക്കാം. ഫാക്ടർ XI-നെ ആന്റിത്രോംബിൻ പ്രവർത്തനരഹിതമാക്കുന്നു. ആൽഫ -1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ, ആൽഫ-2-ആന്റിപ്ലാസ്മിൻ പ്ലാസ്മിൻ ഇൻഹിബിറ്റർ, C1 ഇൻഹിബിറ്റർ, പ്രോട്ടീൻ Z-ആശ്രിത പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (ZPI). ഫാക്ടർ XI മതിയായ അളവിൽ ഇല്ലെങ്കിൽ, ഫാക്ടർ XI കുറവ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു ശീതീകരണ തകരാറ് സംഭവിക്കുന്നു.

കാരണങ്ങൾ

ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവ് ഏറ്റെടുക്കുകയോ ജന്മനാ ഉണ്ടാകുകയോ ചെയ്യാം. മുഖേന സ്വന്തമാക്കാം കരൾ ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളെ വേണ്ടത്ര സമന്വയിപ്പിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് കരളിനെ തടയുന്ന രോഗം. അതുപോലെ, വഴി വിറ്റാമിൻ കെ കുറവ്, ഇത് പലപ്പോഴും ആൻറിഓകോഗുലന്റ് മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത് മരുന്നുകൾ, ലെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ by ആൻറിബോഡികൾ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളിലേക്ക് അല്ലെങ്കിൽ പ്രോട്ടീൻ നഷ്ടം വഴി വൃക്ക രോഗം. അപര്യാപ്തതയുടെ മറ്റൊരു കാരണം ഉപഭോഗം കോഗുലോപതിസ് ആണ്. രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന്റെ ഇൻട്രാവാസ്കുലർ ആക്റ്റിവേഷൻ മൂലമാണ് കോഗുലോപ്പതി ഉപഭോഗം. ഇത് കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകങ്ങളുടെ ഉയർന്ന ഉപഭോഗത്തിന് കാരണമാകുന്നു പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ, ഒരു കുറവ് ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഞെട്ടൽ ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള സാധ്യമായ ട്രിഗർ ആണ്, ഉദാഹരണത്തിന് കാരണം പോളിട്രോമ അപകടങ്ങൾക്ക് ശേഷം, അതുപോലെ പ്രസവചികിത്സ അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭം സങ്കീർണതകൾ അതുപോലെ പ്രീക്ലാമ്പ്‌സിയ എക്ലാംസിയയും. വിപുലമായ necrosis, ഉദാഹരണത്തിന് പൊള്ളുന്നു, ഫാക്ടർ XI കുറവ് പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കാനും കഴിയും. രക്തപ്പകർച്ചയ്ക്ക് ശേഷം സംഭവിക്കാവുന്ന വൻ ഹീമോലിസിസ്, സെപ്സിസ് ഗ്രാം-നെഗറ്റീവ് മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത് ബാക്ടീരിയ, അല്ലെങ്കിൽ പാമ്പുകടിയിൽ നിന്നുള്ള വിഷബാധയും കാരണങ്ങളായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

അപായ ഘടകം XI കുറവ് അപൂർവ്വമാണ്, എന്നാൽ അഷ്കെനാസി ജൂതന്മാർ അല്ലെങ്കിൽ ജാപ്പനീസ് പോലുള്ള ചില വംശീയ വിഭാഗങ്ങളിൽ ഇത് പതിവായി സംഭവിക്കാറുണ്ട്. ഈ കുറവ് ഒരു മാന്ദ്യ രീതിയിലാണ് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നത്. ജീൻ ഘടകം XI-ന് ഉത്തരവാദികളായ ജീനിൽ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ സംഭവിക്കാം, അല്ലെങ്കിൽ ചിലപ്പോൾ ഈ ജീനിന്റെ പൂർണ്ണമായ അഭാവം ഉണ്ടാകാം. ഈ ജന്മനായുള്ള വേരിയന്റിനെ വിളിക്കുന്നു ഹീമോഫീലിയ സി, പിടിഎ ഡിഫിഷ്യൻസി സിൻഡ്രോം, അല്ലെങ്കിൽ റോസെന്തൽ സിൻഡ്രോം. ഘടകം XI ന്റെ കുറവിൽ വ്യത്യസ്ത അളവിലുള്ള തീവ്രത സംഭവിക്കുന്നു. ഘടകം XI ന്റെ സാധാരണ പ്രവർത്തനം എഴുപത് മുതൽ നൂറ്റമ്പത് ശതമാനം വരെയാണ്. ഭാഗിക കുറവിൽ, ഈ മൂല്യം ഇരുപത് മുതൽ എഴുപത് ശതമാനം വരെ കുറയുന്നു. ഒരു ഭാഗിക കുറവ് സംഭവിക്കുന്നത് അനുബന്ധമായ ഒരു ഹെറ്ററോസൈഗസ് മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ജീൻ. ഹോമോസൈഗസ് പാരമ്പര്യത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ഗുരുതരമായ കുറവ് സംഭവിക്കുന്നു. ഇവിടെ ഘടകം XI ന്റെ പ്രവർത്തനം ചിലപ്പോൾ പതിനഞ്ച് ശതമാനത്തിൽ താഴെയാണ്. ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവ് ടൈപ്പ് I ആയി ഒരിക്കൽ സംഭവിക്കാം. പ്രവർത്തനത്തിലും പ്രോട്ടീനിലും കുറവുണ്ടാകുന്നു എന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം ഏകാഗ്രത രക്തത്തിലെ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ. ടൈപ്പ് II, മറിച്ച്, സാധാരണ പ്രോട്ടീൻ ഉണ്ട് ഏകാഗ്രത നിലവിലുണ്ട്, എന്നാൽ പ്രവർത്തനം കുറഞ്ഞു. ഇതിനെ ക്ലോറ്റിംഗ് ഫാക്ടർ ഡിസ്ഫംഗ്ഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയവും പുരോഗതിയും

ഫാക്ടർ XI കുറവ് രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു; ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ, രക്തസ്രാവം കൂടുതൽ എളുപ്പത്തിലും വേഗത്തിലും സംഭവിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം പൂർണ്ണമായും ലക്ഷണമില്ലാത്തതായിരിക്കാം. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അവ പ്രധാനമായും മിതമായ രക്തസ്രാവമാണ്. ഈ രക്തസ്രാവങ്ങൾ സാധാരണയായി പരിക്കുകൾക്കും ശസ്ത്രക്രിയകൾക്കും ശേഷമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. പരിച്ഛേദന, പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുക്കൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ഇഎൻടി, യുറോജെനിറ്റൽ നടപടിക്രമങ്ങൾ എന്നിവ ഈ ന്യൂനത രോഗത്തിൽ ഉയർന്ന രക്തസ്രാവ പ്രവണതകളുണ്ടെന്ന് അറിയപ്പെടുന്നു. സ്വാഭാവിക രക്തസ്രാവം സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്നില്ല, പക്ഷേ സ്ത്രീകൾക്ക് ദീർഘനേരം അനുഭവപ്പെടാം തീണ്ടാരി. ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവുള്ള ചികിത്സയില്ലാത്ത രോഗികളിൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം, ഗണ്യമായ ഹെമറ്റോമകൾ ഇടയ്ക്കിടെ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഘടകം XI ന്റെ കുറവിൽ, രക്തസ്രാവത്തിന്റെ തീവ്രതയും ഫാക്ടർ XI ലെവലും തമ്മിൽ ചെറിയ പരസ്പരബന്ധം കാണാൻ കഴിയും.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

പൊതുവേ, ഘടകം XI കുറവുള്ള ഒരു രോഗിയിൽ ശീതീകരണം തകരാറിലാകുന്നു. ഇത് നെഗറ്റീവ് സ്വാധീനം ചെലുത്തും ആരോഗ്യം, പ്രത്യേകിച്ച് അപകടങ്ങളുടെ കാര്യത്തിൽ, കൂടാതെ കഴിയും നേതൃത്വം എളുപ്പത്തിൽ നിർത്താൻ കഴിയാത്ത രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക്. ചെറിയ പരിക്കുകൾ പോലും ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവിൽ താരതമ്യേന ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കും. മിക്ക കേസുകളിലും, പ്രത്യേകവും അനാവശ്യവുമായ അപകടങ്ങളിൽ രോഗി സ്വയം തുറന്നുകാട്ടുന്നില്ലെങ്കിൽ ഈ രോഗത്തിന് കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുമ്പോൾ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഉദാഹരണത്തിന്, ദന്തരോഗവിദഗ്ദ്ധനെ സന്ദർശിക്കുമ്പോൾ, രക്തസ്രാവം എളുപ്പത്തിൽ നിർത്താൻ കഴിയാത്ത സാഹചര്യമാണിത്. എന്നിരുന്നാലും, ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ, കൂടുതൽ ലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ രോഗം പുരോഗമിക്കുന്നു. വളരെ അപൂർവമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ മാത്രം രക്തസ്രാവം സ്വയമേവ സംഭവിക്കുന്നു. ഭാരമേറിയതും നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതുമായ ആർത്തവ രക്തസ്രാവം സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നു, ഇത് ദൈനംദിന ജീവിതത്തെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കും. ശരിയായ ചികിത്സ സാധാരണയായി നടത്താറില്ല. രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി രക്തസ്രാവത്തിൽ കൂടുതൽ ശ്രദ്ധ ചെലുത്തുകയും ആവശ്യമെങ്കിൽ ചികിത്സയ്ക്കിടെ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയുണ്ടെങ്കിൽ ഡോക്ടർമാരെ അറിയിക്കുകയും വേണം. ഫാക്ടർ XI കുറവ് ആയുസ്സ് കുറയുന്നതിന് കാരണമാകില്ല.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവ് ഉണ്ടാകുമ്പോൾ എല്ലായ്പ്പോഴും ഒരു ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. രോഗിക്ക് രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണത ഗണ്യമായി വർദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ ഡോക്ടറെ കാണണം. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, വളരെ ചെറിയ മുറിവുകളോ മുറിവുകളോ പോലും ഉണ്ടാകാം നേതൃത്വം കഠിനമായ രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക്. രക്തസ്രാവം തന്നെ നിർത്താൻ പ്രയാസമാണ്, വളരെക്കാലം നീണ്ടുനിൽക്കും. ഒരു സ്ത്രീയുടെ നീണ്ടതും കനത്തതുമായ ആർത്തവ രക്തസ്രാവവും ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവിനെ സൂചിപ്പിക്കാം, അത് എപ്പോഴും അന്വേഷിക്കേണ്ടതാണ്. ഒരു ചട്ടം പോലെ, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ആദ്യം തിരിച്ചറിയുമ്പോൾ ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്. രോഗകാരണമായോ എറ്റിയോളജിക്കൽ രീതിയിലോ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ, മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെ മാത്രമേ ഇത് ലഘൂകരിക്കൂ. രക്തസ്രാവം നേരിട്ട് നിർത്താൻ ഇത് ഉപയോഗിക്കാം. അടിയന്തിര സാഹചര്യങ്ങളിൽ, ഒരു അടിയന്തിര വൈദ്യനെയും വിളിക്കാം. ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവിന്റെ കാര്യത്തിൽ, സങ്കീർണതകൾ ഒഴിവാക്കാൻ ശസ്ത്രക്രിയ ആവശ്യമായി വരുമ്പോൾ പങ്കെടുക്കുന്ന ഒരു വൈദ്യന് എപ്പോഴും മുന്നറിയിപ്പ് നൽകണം. രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും സാധാരണയായി ഒരു ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധനോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു പൊതു പരിശീലകനോ നടത്താം. കൂടാതെ, രക്തസ്രാവം തടയാൻ കഴിയുമെങ്കിൽ സാധാരണയായി ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കേണ്ട ആവശ്യമില്ല.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ഘടകം XI കുറവ് കണ്ടെത്തുന്നതിന്, ഘടകം XI ലെവലുകൾ പരിശോധിക്കേണ്ടതുണ്ട്. സജീവമാക്കിയ ഭാഗിക ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ സമയത്തിന്റെ (എപിടിടി) ദൈർഘ്യം ഒരേ ദിശയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഗുരുതരമായ ഒരു കുറവിൽ, ഫാക്ടർ XI ലെവൽ ഒരു ഡെസിലിറ്ററിന് ഇരുപത് യൂണിറ്റിൽ താഴെയാണ്. ഒരു ഡെസിലിറ്ററിന് ഇരുപതിനും എഴുപതിനും യൂണിറ്റ് ഇടയിലായിരിക്കുമ്പോഴാണ് ഭാഗികമായ കുറവ് കണ്ടെത്തുന്നത്. മറ്റ് ശീതീകരണ ഘടകങ്ങളായ II, V, VII, VIII, IX, X, അല്ലെങ്കിൽ XIII എന്നിവയുടെ കുറവുകളുടെ രോഗനിർണ്ണയത്തിൽ നിന്ന് രോഗനിർണയം വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്; ഫാക്ടർ V, VIII എന്നിവയുടെ സംയുക്ത കുറവുകൾ; വോൺ വില്ലെബ്രാൻഡ് സിൻഡ്രോം; കൂടാതെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് തകരാറും.

സാധ്യതയും പ്രവചനവും

ഫാക്ടർ XI കുറവ് വളരെ നന്നായി ചികിത്സിക്കാം ഭരണകൂടം of ട്രാനെക്സാമിക് ആസിഡ്, അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ്, മറ്റ് ആന്റിഫൈബ്രിനോലൈറ്റിക് ഏജന്റുകൾ. അനുബന്ധ രോഗങ്ങളൊന്നും ഇല്ലെങ്കിൽ, വീണ്ടെടുക്കൽ സാധ്യതയുണ്ട്. രോഗിക്ക് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ കുറവുണ്ടെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ എ ത്വക്ക് കണ്ടീഷൻ ഘടകം XI കുറവുമായി ഒത്തുപോകുന്നു. ഇത് ആന്തരികവും ബാഹ്യവുമായ രക്തസ്രാവത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും അങ്ങനെ രോഗനിർണയം കൂടുതൽ വഷളാക്കുകയും ചെയ്യും. കുട്ടികൾ, ഗർഭിണികൾ, പ്രായമായവർ, ജോലിസ്ഥലത്ത് അപകടങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലുള്ള രോഗികൾ എന്നിവരിലും രോഗനിർണയം പൊതുവെ മോശമാണ്. ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവ് പ്രധാനമായും പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുക്കലിനും ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കും ശേഷം സംഭവിക്കുന്നതിനാൽ, ഉചിതമായ മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നതിലൂടെ രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും. മരുന്നുകൾ അത്തരം നടപടിക്രമങ്ങൾക്ക് ശേഷവും രോഗിയെ ഒരു ഫിസിഷ്യൻ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കുന്നതിലൂടെയും. ഇത് ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ രോഗനിർണയം മെച്ചപ്പെടുത്തും. ഘടകം XI ന്റെ കുറവിൽ സ്വാഭാവിക രക്തസ്രാവം സാധാരണയായി സംഭവിക്കാത്തതിനാൽ, ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാൻ സാധ്യതയില്ല. ആയുർദൈർഘ്യം ഫാക്ടർ XI കുറവ് കൊണ്ട് കുറയുന്നില്ല. ഉത്തരവാദിത്തമുള്ള ഇന്റേണിസ്റ്റിന് എ എന്ന അടിസ്ഥാനത്തിൽ രോഗനിർണയം നടത്താൻ കഴിയും ആരോഗ്യ ചരിത്രം പതിവ് ഫോളോ-അപ്പും. പൊതുവേ, വീണ്ടെടുക്കാനുള്ള സാധ്യത നല്ലതാണ്, കാരണം രക്തസ്രാവത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ മിക്കവാറും മിതമായതാണ്.

തടസ്സം

സ്വതസിദ്ധമായ രക്തസ്രാവം സംഭവിക്കാത്തതിനാൽ സ്ഥിരമായ ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. രക്തസ്രാവം അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം പ്രതീക്ഷിക്കുന്ന സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. ഇതിന് മുമ്പായി പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയ, ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവുള്ള രോഗികൾക്ക് ഫാക്ടർ XI കോൺസെൻട്രേറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഫ്രഷ് ഫ്രോസൺ പ്ലാസ്മ ഉപയോഗിച്ചാണ് ചികിത്സ നൽകുന്നത്. ചിലപ്പോൾ, ആന്റിഫിബ്രിനോലൈറ്റിക്സ് അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ് പോലുള്ളവ ട്രാനെക്സാമിക് ആസിഡ് ഘടകം XI ന്റെ കുറവ് ഒരു ഹൈപ്പർഫിബ്രിനോലൈറ്റിക് അവസ്ഥയിൽ കലാശിക്കുന്നതിനാലും നൽകിയിരിക്കുന്നു.

ഫോളോ അപ്പ്

ഫാക്ടർ XI വൈകല്യത്തിൽ, മിക്ക കേസുകളിലും ഫോളോ-അപ്പിനുള്ള ഓപ്ഷനുകൾ വളരെ പരിമിതമാണ്. ഇക്കാര്യത്തിൽ, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി പ്രാഥമികമായി കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിന് ഈ രോഗത്തിന്റെ വൈദ്യപരിശോധനയെയും ചികിത്സയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ചട്ടം പോലെ, ഗുരുതരമായ രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി എല്ലായ്പ്പോഴും വൈദ്യപരിശോധനയ്ക്കിടെ ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവ് ഡോക്ടർക്ക് ചൂണ്ടിക്കാണിക്കുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ലഘൂകരിക്കാൻ കഴിയുന്ന മരുന്നുകൾ നൽകിയാണ് ചികിത്സ നടത്തുന്നത്. ഫാക്‌ടർ XI ന്റെ കുറവിനെ ശരിയായി പ്രതിരോധിക്കുന്നതിന് കൃത്യമായ ഡോസ് നൽകിയിട്ടുണ്ടെന്നും മരുന്ന് പതിവായി കഴിക്കുന്നുണ്ടെന്നും ഉറപ്പാക്കാൻ ശ്രദ്ധിക്കണം. ഫാക്ടർ XI ന്റെ കുറവ് കൃത്യസമയത്തും കൃത്യസമയത്തും ചികിത്സിച്ചാൽ പ്രത്യേക സങ്കീർണതകൾ സാധാരണയായി ഉണ്ടാകില്ല, ആയുർദൈർഘ്യം കുറയില്ല. ഫാക്ടർ XI യുടെ കുറവ് സൂചിപ്പിക്കുന്ന ഒരു കാർഡ് കൈവശം വയ്ക്കുന്നതും നല്ലതാണ്, അതിനാൽ അപകടങ്ങളോ മറ്റ് ഗുരുതരമായ പരിക്കുകളോ ഉണ്ടായാൽ, രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടർമാരെയും അറിയിക്കും. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തി രക്തസ്രാവത്തിൽ നിന്നും മറ്റ് പരിക്കുകളിൽ നിന്നും സ്വയം പരിരക്ഷിക്കണം, പ്രത്യേകിച്ച് മാതാപിതാക്കൾ ഫാക്ടർ XI കുറവുള്ള കുട്ടികളെ പ്രത്യേകം ശ്രദ്ധിക്കണം. രോഗം ബാധിച്ച മറ്റുള്ളവരുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നതും ഉപയോഗപ്രദമാകും.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന കാര്യങ്ങൾ ഇതാ

ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ സാമൂഹിക ചുറ്റുപാടുകളെ കുറിച്ച് കൂടുതൽ വിശദമായി അറിയിക്കുന്നു ഹീമോഫീലിയ സി, ദൈനംദിന അടിസ്ഥാനത്തിൽ അത് കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നത് കൂടുതൽ സ്വാഭാവികമാണ്. കുടുംബാംഗങ്ങൾ, സുഹൃത്തുക്കൾ അല്ലെങ്കിൽ അധ്യാപകർ, സഹപ്രവർത്തകർ എന്നിവർ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് ബോധവൽക്കരണം നടത്തണം. അടിയന്തിര സാഹചര്യത്തിൽ, ഇത് ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന എല്ലാവരെയും ഒരു പതിവ് രീതിയിലും തലത്തിലുള്ള തലത്തിലും പ്രവർത്തിക്കാൻ പ്രാപ്തരാക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, കൂടെ സ്കൂൾ കുട്ടികൾ ഹീമോഫീലിയ സി സന്ധികളിലും പേശികളിലും രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട് ഫിസിക്കൽ എഡ്യൂക്കേഷൻ ക്ലാസുകൾ. ഒരു സ്വകാര്യം ഫിസിക്കൽ എഡ്യൂക്കേഷൻ എപ്പോഴാണെന്ന് ടീച്ചർക്ക് അറിയാം ഭരണകൂടം ഫാക്ടർ മരുന്നുകൾ സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു അല്ലെങ്കിൽ തണുപ്പിക്കൽ മതിയാകും. പതിവ് ക്ഷമ പോലുള്ള കായിക വിനോദങ്ങൾ നീന്തൽ, സൈക്ലിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ കാൽനടയാത്ര ഫാക്ടർ XI കുറവുള്ള ആളുകൾക്ക് അനുയോജ്യമാണ്, ഈ രീതിയിൽ പേശികളും സന്ധികൾ തുല്യമായി ശക്തിപ്പെടുത്തുന്നു. സ്വയമേവയുള്ള രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത കുറയുന്നു. പേശികളെ വളരെയധികം ആയാസപ്പെടുത്തുന്ന കായിക ഇനങ്ങളിൽ പങ്കെടുക്കുന്നത് അഭികാമ്യമല്ല സന്ധികൾ അല്ലെങ്കിൽ പരിക്കിന്റെ അപകടസാധ്യത ഉൾപ്പെടുന്നു. ബാസ്‌ക്കറ്റ്‌ബോൾ അല്ലെങ്കിൽ സോക്കർ പോലുള്ള പതിവ് ശാരീരിക ബന്ധമുള്ള ടീം സ്‌പോർട്‌സ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. യാത്ര ചെയ്യുമ്പോൾ, രോഗിയുടെ കൂടെ കൊണ്ടുപോകുന്ന ഹീമോഫീലിയ ഐഡി കാർഡ്, വിളിക്കുന്ന ഡോക്ടർ രോഗിയെ അടിയന്തര ഘട്ടത്തിൽ ശരിയായി ചികിത്സിക്കുമെന്ന് ഉറപ്പാക്കുന്നതിന് ഒരു മുൻവ്യവസ്ഥയാണ്. വിദേശത്ത് യാത്ര ചെയ്യുമ്പോൾ, അന്താരാഷ്ട്ര രോഗിയുടെ ഐഡി കാർഡ് ആശയവിനിമയം മെച്ചപ്പെടുത്താൻ സഹായിക്കുന്നു. ശീതീകരിച്ച് കൊണ്ടുപോകുകയാണെങ്കിൽ, യാത്ര ചെയ്യുമ്പോൾ ഫാക്ടർ തയ്യാറെടുപ്പുകളുടെ ഷെൽഫ് ലൈഫ് ഉറപ്പുനൽകുന്നു. എല്ലായ്‌പ്പോഴും കൈമാറാൻ തയ്യാറായ മരുന്നുകൾ സുരക്ഷ വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു, കുറഞ്ഞത് ഒരാഴ്ചയെങ്കിലും വിതരണം ചെയ്യാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.