ശ്വാസകോശത്തിലെ ഫൈബ്രോസിസ്: കാരണങ്ങൾ

രോഗകാരി (രോഗ വികസനം)

ശ്വാസകോശം ഫൈബ്രോസിസ് ക്രോണിക് രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ്, അതിൽ പുനർനിർമ്മാണം നടക്കുന്നു ശാസകോശം അസ്ഥികൂടം (വർദ്ധിപ്പിക്കുക ബന്ധം ടിഷ്യു). ഇഡിയൊപതിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസിൽ (ഇഡിയൊപതിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ്, ഇഡിയോപതിക് പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് ഐപിഎഫ്), അപ്പോപ്‌ടോട്ടിക് അൽവിയോളാർ എപിത്തീലിയ ഇനിപ്പറയുന്ന പ്രക്രിയകൾക്ക് കാരണമാകും:

  • പുനരുജ്ജീവനത്തിന്റെ തടസ്സം
  • ഫൈബ്രോബ്ലാസ്റ്റുകളുടെ സജീവമാക്കൽ (പ്രധാന ഘടകം ബന്ധം ടിഷ്യു).
  • മയോഫൈബ്രോബ്ലാസ്റ്റുകളിലേക്കുള്ള വ്യത്യാസം (സെൽ തരം ആദ്യം വിവരിച്ചത് മുറിവ് ഉണക്കുന്ന) വർദ്ധിച്ച വ്യാപനത്തോടെ.
  • എക്സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ മാട്രിക്സിന്റെ നിക്ഷേപം (എക്‌സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ മാട്രിക്സ്, ഇന്റർസെല്ലുലാർ മെറ്റീരിയൽ, ഇസിഎം, ഇസിഎം).

എറ്റിയോളജി (കാരണങ്ങൾ)

ജീവചരിത്ര കാരണങ്ങൾ

ജനിതക ലോഡ്

  • ഇതിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ജീൻ NAF1, അവസാനം ടെലോമിയർ മെയിന്റനൻസിന് ആവശ്യമാണ് ക്രോമോസോമുകൾ, പാരമ്പര്യ സിൻഡ്രോമലിന് കാരണമാകാം പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ്.
    • ജനിതക രോഗങ്ങൾ
      • ഹെർമൻസ്‌കി-പുഡ്‌ലക് സിൻഡ്രോം - ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് പാരമ്പര്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ജനിതക വൈകല്യം ആൽബിനിസം, ഫോട്ടോഫോബിയ, വർദ്ധിച്ചു രക്തസ്രാവ പ്രവണത; സാധാരണയായി കൂടി പൾമണറി ഫൈബ്രോസിസ് രക്തസ്രാവ പ്രവണതയും വർദ്ധിക്കുന്നു.
      • നീമാൻ-പിക്ക് രോഗം (പര്യായങ്ങൾ: നീമാൻ-പിക്ക് രോഗം, നീമാൻ-പിക്ക് സിൻഡ്രോം അല്ലെങ്കിൽ സ്ഫിംഗോമൈലിൻ ലിപിഡോസിസ്) - ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് പാരമ്പര്യമുള്ള ജനിതക രോഗം; സ്ഫിംഗോലിപിഡോസുകളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു, അവയെ ലൈസോസോമൽ സംഭരണ ​​​​രോഗങ്ങളായി തരംതിരിക്കുന്നു; നീമാൻ-പിക്ക് ഡിസീസ് ടൈപ്പ് എയുടെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഹെപ്പറ്റോസ്‌പ്ലെനോമെഗാലി ആണ് (കരൾ ഒപ്പം പ്ലീഹ വലുതാക്കൽ) കൂടാതെ സൈക്കോമോട്ടർ തകർച്ച; ടൈപ്പ് ബിയിൽ, സെറിബ്രൽ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നില്ല.
      • ന്യൂറോഫിബ്രോമാറ്റോസിസ് - ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യമുള്ള ജനിതക രോഗം; ഫാക്കോമാറ്റോസിന്റേതാണ് (ചർമ്മത്തിന്റെയും നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെയും രോഗങ്ങൾ); ജനിതകപരമായി വ്യത്യസ്തമായ മൂന്ന് രൂപങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:
        • ന്യൂറോഫിബ്രോമാറ്റോസിസ് ടൈപ്പ് 1 (വോൺ റെക്ലിംഗ്ഹോസെൻസ് രോഗം) - പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോൾ രോഗികൾക്ക് ഒന്നിലധികം ന്യൂറോഫിബ്രോമകൾ (നാഡി മുഴകൾ) വികസിക്കുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും ചർമ്മത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു, മാത്രമല്ല നാഡീവ്യൂഹം, ഓർബിറ്റ (കണ്ണ് തടം), ദഹനനാളം (ഗ്യാസ്ട്രോഇന്റസ്റ്റൈനൽ ട്രാക്റ്റ്), റെട്രോപെറിറ്റോണിയം (സ്പേസെറ്റൈൻ) എന്നിവയിലും സംഭവിക്കുന്നു. നട്ടെല്ലിന് നേരെ പുറകിൽ പെരിറ്റോണിയത്തിന് പിന്നിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു); കഫേ-ഔ-ലെയ്റ്റ് പാടുകൾ (CALF; ഇളം തവിട്ട് നിറത്തിലുള്ള മാക്യുലുകൾ/സ്‌പോട്ടുകൾ), ഒന്നിലധികം ശൂന്യമായ (ബെനിൻ) നിയോപ്ലാസങ്ങൾ എന്നിവ സാധാരണമാണ്.
        • [ന്യൂറോഫിബ്രോമാറ്റോസിസ് തരം 2 - ഉഭയകക്ഷി (ഉഭയകക്ഷി) സ്വഭാവ സവിശേഷത അക്കോസ്റ്റിക് ന്യൂറോമ (വെസ്റ്റിബുലാർ ഷ്വന്നോമ) ഒന്നിലധികം മെനിഞ്ചിയോമാസ് (മെനിഞ്ചിയൽ ട്യൂമറുകൾ).
        • ഷ്വാന്നോമാറ്റോസിസ് - പാരമ്പര്യ ട്യൂമർ സിൻഡ്രോം]
      • ട്യൂബറസ് സ്ക്ലിറോസിസ് - വൈകല്യങ്ങളും ട്യൂമറുകളുമായും ബന്ധപ്പെട്ട ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യമുള്ള ജനിതക രോഗം തലച്ചോറ്, ത്വക്ക് നിഖേദ് മറ്റ് അവയവ വ്യവസ്ഥകളിൽ കൂടുതലും ശൂന്യമായ മുഴകൾ.
  • തൊഴിലുകൾ - ബെസ്. ആസ്ബറ്റോസ് അല്ലെങ്കിൽ ക്വാർട്സ് എക്സ്പോഷർ ഉള്ള തൊഴിലുകൾ.

പെരുമാറ്റ കാരണങ്ങൾ

  • ഉത്തേജക ഉപഭോഗം
    • പുകയില (പുകവലി)
  • മയക്കുമരുന്ന് ഉപയോഗം
    • കൊക്കെയ്ൻ
  • ശ്വാസം ദോഷകരമായ ഏജന്റുമാരുടെ (പുകയില പുകവലി + മറ്റ് ദോഷകരമായ ഏജന്റുകൾ: "പരിസ്ഥിതി മലിനീകരണം - ലഹരി" താഴെ കാണുക); എന്നാൽ പുകവലിക്കാരിൽ പ്രാഥമികമായി സംഭവിക്കുന്നില്ല; എന്നിരുന്നാലും, മുൻ അല്ലെങ്കിൽ സജീവ പുകവലിക്കാർക്ക് മൊത്തത്തിൽ 1.6 മടങ്ങ് ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുണ്ട്

രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കാരണങ്ങൾ

  • അലർജിക് അൽവിയോലൈറ്റിസ് (ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി ന്യൂമോണൈറ്റിസ്; ഉദാ, കർഷകർ ശാസകോശം, പക്ഷി ശ്വാസകോശം).
  • ബ്രോങ്കിയോളൈറ്റിസ് ഒബ്ലിറ്ററൻസ് ഓർഗനൈസിംഗ് ഉപയോഗിച്ച് ന്യുമോണിയ (BOOP): ചികിത്സയ്‌ക്കൊപ്പം സംഭവിക്കുന്നു അമിയോഡറോൺ, സ്വർണം, ഒപ്പം സൾഫാസലാസൈൻ; കാലയളവിനിടയിൽ കൂടുതൽ സംഭവിക്കാം ന്യുമോണിയ; റുമാറ്റിക്, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, കൊളാജെനോസ്)
  • ക്രോണിക് ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ന്യുമോണിയ (പര്യായങ്ങൾ: ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശാസകോശം രോഗം; പൾമണറി എല്ലിൻറെ രോഗം).
  • Desquamative interstitial pneumonitis (DIP) - പ്രധാനമായും പുകവലിക്കാരിൽ സംഭവിക്കുന്ന ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ന്യുമോണിയ; പ്രധാനമായും ജീവിതത്തിന്റെ നാലാമത്തെയോ നാലാമത്തെയോ ദശകത്തിൽ ആരംഭിക്കുന്നു.
  • പ്രമേഹം
  • ഇസിനോഫിലിക് ലംഗ് സിൻഡ്രോം - അൽവിയോളിയിലും കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യത്തിലും ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന രോഗങ്ങളുടെ വൈവിധ്യമാർന്ന ഗ്രൂപ്പ്; അലർജി ബ്രോങ്കോപൾമോണറി ആസ്പർജില്ലോസിസ്, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ (ഉദാ. പോളിയങ്കൈറ്റിസിനൊപ്പം eosinophilic granulomatosis), ഹെൽമിൻത്ത്സ്, മരുന്നുകൾ (ഉദാ. കൊക്കെയ്ൻ), മരുന്നുകൾ (ഉദാ, ഫെനിറ്റോയിൻ, എൽ-ട്രിപ്റ്റോഫാൻ),
  • സാധാരണ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ന്യുമോണിയ/ന്യുമോണിറ്റിസ് (ആൽവിയോളി (വായു സഞ്ചികൾ) എന്നതിനേക്കാൾ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യം അല്ലെങ്കിൽ ഇന്റർസെല്ലുലാർ സ്പേസ് ഉൾപ്പെടുന്ന ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള ശ്വാസകോശ വീക്കം (ന്യുമോണിയ)) (UIP).
  • വയറ്റിലെ അമ്ലം തിരിച്ചു അന്നനാളത്തിലോട്ടു പോകുന്ന രോഗാവസ്ഥ (പര്യായങ്ങൾ: ജി‌ആർ‌ഡി, ഗ്യാസ്ട്രോ ഈസോഫേഷ്യൽ റിഫ്ലക്സ് രോഗം; ഗ്യാസ്ട്രോ ഈസോഫേഷ്യൽ റിഫ്ലക്സ് രോഗം (ജി‌ആർ‌ഡി); ഗ്യാസ്ട്രോ ഈസോഫേഷ്യൽ റിഫ്ലക്സ് രോഗം (റിഫ്ലക്സ് രോഗം); ഗ്യാസ്ട്രോ ഈസോഫേഷ്യൽ റിഫ്ലക്സ്; റിഫ്ലക്സ് അന്നനാളം; റിഫ്ലക്സ് രോഗം; റിഫ്ലക്സ് അന്നനാളം; പെപ്റ്റിക് അന്നനാളം) - ആസിഡ് ഗ്യാസ്ട്രിക് ജ്യൂസിന്റെയും മറ്റ് ഗ്യാസ്ട്രിക് ഉള്ളടക്കങ്ങളുടെയും പാത്തോളജിക്കൽ റിഫ്ലക്സ് (റിഫ്ലക്സ്) മൂലമുണ്ടാകുന്ന അന്നനാളത്തിന്റെ (അന്നനാളം) കോശജ്വലന രോഗം.
  • ന്യുമോണിയ (ന്യുമോണിയ) - ഉദാഹരണത്തിന്, ശേഷം ലെജിയോനെലോസിസ്.
  • വാതരോഗങ്ങൾ - ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ്, പോളിയങ്കൈറ്റിസ് ഉള്ള ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ്, അണ്കോളിഡിംഗ് സ്കോന്ഡൈറ്റിസ്, പോളിമിയോസിറ്റിസ്, റൂമറ്റോയ്ഡ് സന്ധിവാതം, സ്ച്ലെരൊദെര്മ, സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം, സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോസിസ്.
  • സരോകോഡോസിസ്
  • റേഡിയേഷൻ ന്യുമോണിയ (റേഡിയേഷൻ ന്യുമോണിയ) - റേഡിയേഷൻ ഫലമായുണ്ടാകുന്ന ന്യുമോണിയ; ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശ്വാസകോശ രോഗം.

മരുന്നുകൾ (മയക്കുമരുന്ന്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശ്വാസകോശ രോഗം (DILD) ഉൾപ്പെടെ).

പരിസ്ഥിതി മലിനീകരണം - ലഹരി (വിഷം).

  • പാരാക്വാട്ട് പോലുള്ള കളനാശിനികൾ (കളനാശിനികൾ).
  • പുകയില പുക, വാതകങ്ങൾ, നീരാവി, എയറോസോൾ, ഹെയർ സ്‌പ്രേ, മരപ്പൊടി, ലോഹപ്പൊടികൾ (ലോഹ ഉരുകുന്ന തൊഴിലാളികൾ), കല്ല് പൊടി (സിലിസിയസ് സിലിക്ക/ ക്വാറികളിലെയും മണൽ ബ്ലാസ്റ്ററുകളിലെയും തൊഴിലാളികൾ; നാരുകളുള്ള സിലിക്കേറ്റ്; ധാതുക്കൾ: അസ്ബിയം സിലിക്കേറ്റ്; ബെറിലിയം പ്രോസസ്സിംഗിൽ), അതുപോലെ സസ്യങ്ങളുടെയും മൃഗങ്ങളുടെയും കണികകൾ

മറ്റ് കാരണങ്ങൾ

  • ഗ്യാസ്ട്രിക് ജ്യൂസിന്റെ മൈക്രോസ്പിരേഷൻ
  • റേഡിയേഷ്യോ (റേഡിയോ തെറാപ്പി) അയോണൈസിംഗ് റേഡിയേഷൻ ഉപയോഗിച്ച്.