ഗ്ലോബുലിൻസ്: ഘടന, പ്രവർത്തനം, രോഗങ്ങൾ

ഗ്ലോബുലിനുകളാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ മൃഗങ്ങളിലും മനുഷ്യ ജീവികളിലും കാണപ്പെടുന്നു. അവരെ നാല് ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിക്കാം. ആൽഫ-1 ഗ്ലോബുലിൻ കൂടാതെ, ഈ പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകൾ ആൽഫ-2 ഗ്ലോബുലിൻ, ബീറ്റാ ഗ്ലോബുലിൻ, ഗാമാ ഗ്ലോബുലിൻ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഭൂരിഭാഗം ഗ്ലോബുലിനുകളും രൂപപ്പെടുന്നത് കരൾ, ചിലത് പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളിൽ. മനുഷ്യശരീരത്തിൽ അവർക്ക് വളരെ വ്യത്യസ്തമായ പ്രവർത്തനങ്ങളുണ്ട്. അതിനാൽ ചില ഗ്ലോബുലിൻ അളവ് കൂടുകയോ കുറയുകയോ ചെയ്യുന്നത് പലതരം രോഗങ്ങളെ സൂചിപ്പിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, ആൽഫ-1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ കുറവ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗം.

എന്താണ് ഗ്ലോബുലിൻസ്?

ഗ്ലോബുലിൻസ് പ്ലാസ്മയാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ മൃഗങ്ങളിലും മനുഷ്യരിലും കാണപ്പെടുന്നു. സസ്യ ജീവികളുടെ സംഭരണ ​​മാധ്യമമായും അവ പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഇന്ന്, നൂറിലധികം പ്ലാസ്മ പ്രോട്ടീനുകൾ അറിയപ്പെടുന്നു. അവർ സന്നിഹിതരാണ് രക്തം പ്ലാസ്മ at a ഏകാഗ്രത ഒരു ഡെസിലിറ്ററിന് ഏകദേശം 7.5 ഗ്രാം. അവയെ ആൽബുമിൻ, ഗ്ലോബുലിൻ എന്നിങ്ങനെ തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. മൊത്തം പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളടക്കത്തിന്റെ ഏറ്റവും വലിയ അനുപാതം ആൽബുമിനുകളാണ്, അതായത് 60 ശതമാനം, അടുത്തതായി വിളിക്കപ്പെടുന്നവ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ്. ഭൂരിഭാഗം ഗ്ലോബുലിനുകളും രൂപപ്പെടുന്നത് കരൾ. ഈ പ്രോട്ടീനുകളുടെ ഒരു ഉപവിഭാഗം, ഗാമാ ഗ്ലോബുലിൻസ്, മറുവശത്ത്, ഇതിലേക്ക് പുറത്തുവിടുന്നു രക്തം പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളാൽ.

ശരീരഘടനയും ഘടനയും

പ്രോട്ടീനുകളെ ആൽബുമിനുകളിലേക്കും ഗ്ലോബുലിനുകളിലേക്കും വേർതിരിക്കുന്നത് അവയുടെ വ്യത്യസ്ത ഗുണങ്ങളും ലയിക്കുന്ന സ്വഭാവവും കൊണ്ട് വിശദീകരിക്കാം. ആൽബുമിൻ ലയിക്കുന്ന സമയത്ത് വെള്ളം, ഗ്ലോബുലിൻസ് വെള്ളത്തിൽ വളരെ മോശമായി ലയിക്കുന്നു. ഗ്ലോബുലിനുകളെ നാല് ഗ്രൂപ്പുകളായി തിരിക്കാം. ആൽഫ-1 ഗ്ലോബുലിൻസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, ബില്ലിറൂബിൻ ട്രാൻസ്പോർട്ടർ, ട്രാൻസ്കോർട്ടിൻ, ട്രാൻസ്കോബാൽമിൻ, ആൽഫ-1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ. ആൽഫ-2 ഗ്ലോബുലിനുകളിൽ പ്ലാസ്മിനോജൻ ഉൾപ്പെടുന്നു, ആൽഫ-2 മാക്രോഗ്ലോബുലിൻ, ഒപ്പം ഹപ്‌റ്റോഗ്ലോബിൻ. ട്രാൻസ്ഫെറിൻ, സി-റിയാക്ടീവ് പ്രോട്ടീൻ, ലിപ്പോപ്രോട്ടീൻ എന്നിവ ബീറ്റാ-ഗ്ലോബുലിൻ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു. എന്ന സംഘം ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് IgA, IgE എന്നിവ ഗാമാ ഗ്ലോബുലിനുകളാണ്. ഗ്ലൈക്കോപ്രോട്ടീനുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയാണ് ഗ്ലോബുലിൻസ്. ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ ഒരു പ്രോട്ടീൻ തന്മാത്രയും ഒന്നോ അതിലധികമോ അടങ്ങിയ മാക്രോമോളിക്യൂളുകളാണ് പഞ്ചസാര ഒരുമിച്ചു ബന്ധിക്കപ്പെട്ട ഗ്രൂപ്പുകൾ. പലപ്പോഴും, ഈ പ്രോട്ടീനുകൾ പോലുള്ള ലളിതമായ പഞ്ചസാരകൾ ചേർന്നതാണ് ഗ്ലൂക്കോസ്, ഫ്രക്ടോസ്, അല്ലെങ്കിൽ മാന്നോസ്.

പ്രവർത്തനവും ചുമതലകളും

ഗ്ലോബുലിനുകളുടെ വ്യത്യസ്ത ഗ്രൂപ്പുകൾക്ക് മനുഷ്യശരീരത്തിൽ വ്യത്യസ്ത പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഉണ്ട്. ആൽഫ-1 ഗ്ലോബുലിനുകളുടെ ഗ്രൂപ്പ് വളരെ ചെറിയ ഗ്രൂപ്പാണ്, മൊത്തം പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളടക്കത്തിന്റെ നാല് ശതമാനം മാത്രമാണ് രക്തം പ്ലാസ്മ. ആൽപ -1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രത്യേക പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീൻ ഒരു വിളിക്കപ്പെടുന്ന സെർപിൻ ആണ്. ഇത് സെറിൻ പ്രോട്ടീസുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ തടഞ്ഞുകൊണ്ട് ശരീരത്തെ സംരക്ഷിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, പ്രോട്ടീൻ കോശങ്ങളായി വിഘടിക്കുന്നത് തടയുന്നു. പ്രോട്ടീൻ പ്രോട്ടീൻ-ദഹിപ്പിക്കുന്നതിന് എതിരായി പ്രത്യേകമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു ട്രിപ്സിൻ. ആൽഫ-2 ഗ്ലോബുലിൻ രക്ത പ്ലാസ്മയിലെ മൊത്തം പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളടക്കത്തിന്റെ എട്ട് ശതമാനമാണ്. അളവിന്റെ കാര്യത്തിൽ പ്രാധാന്യമുള്ളവ, ഉദാഹരണത്തിന്, ഹപ്‌റ്റോഗ്ലോബിൻ കൂടാതെ ആൽഫ-2-മാക്രോഗ്ലോബുലിൻ. കോശജ്വലന പ്രക്രിയകളിൽ രണ്ടാമത്തേത് ഒരു പങ്ക് വഹിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഇത് ക്ലിനിക്കലിയിൽ അപ്രധാനമാണ്. ഹപ്‌റ്റോഗ്ലോബിൻ ഒരു ട്രാൻസ്പോർട്ട് പ്രോട്ടീൻ ആണ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ, ചുവന്ന രക്ത പിഗ്മെന്റ്. ബന്ധമില്ലാത്തത് ഹീമോഗ്ലോബിൻ വിഷലിപ്തമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് വൃക്കകൾക്ക് ചുറ്റുമുള്ള നാഡി നാരുകൾക്ക് കേടുവരുത്തും. അതിനാൽ, ഹാപ്‌റ്റോഗ്ലോബിന്റെ കേന്ദ്ര ദൗത്യം രക്തത്തിന്റെ പിഗ്മെന്റിനെ റെറ്റിക്യുലോഎൻഡോതെലിയൽ സിസ്റ്റത്തിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുക എന്നതാണ്. അവിടെ അത് വൃക്കകളാൽ വിഘടിപ്പിക്കപ്പെടുകയും പുറന്തള്ളപ്പെടുകയും ചെയ്യും. അങ്ങനെ, ഹാപ്ടോഗ്ലോബിനും ഒരു ആൻറി ബാക്ടീരിയൽ ഫലമുണ്ട്. അതേസമയം ഹീമോഗ്ലോബിൻ പ്രോട്ടീനുമായി ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, അണുബാധയുടെ സമയത്ത് സൂക്ഷ്മാണുക്കൾക്കുള്ള അടിവസ്ത്രമായി ഇത് ലഭ്യമല്ല. മൊത്തം പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളടക്കത്തിന്റെ 12 ശതമാനം ബീറ്റാ ഗ്ലോബുലിൻ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. ഈ ഗ്രൂപ്പിന്റെ ഒരു പ്രധാന പ്രതിനിധി ഗ്ലോബുലിൻ ആണ് ട്രാൻസ്ഫർ. ട്രാൻസ്ഫെറിൻ ഒരു ട്രാൻസ്പോർട്ട് പ്രോട്ടീൻ ആണ് ഇരുമ്പ്, അൺബൗണ്ട് രൂപത്തിൽ ഒരു വിഷ പ്രഭാവം ഉണ്ട്. വിളിക്കപ്പെടുന്നതും പ്രധാനമാണ് ഫൈബ്രിനോജൻ. ഫൈബ്രിനോജൻ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിന് ഉത്തരവാദിയാണ്. അത് തുറന്ന് അടയ്ക്കുന്നു മുറിവുകൾ ഒരു ഫൈബ്രിൻ ശൃംഖല രൂപീകരിക്കുന്നതിലൂടെ. ഗാമാ ഗ്ലോബുലിൻ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ ഉൾപ്പെടുന്നു ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ്. രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിലെ പ്രോട്ടീൻ ഉള്ളടക്കത്തിന്റെ 16 ശതമാനവും അവർ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. ഈ ഗ്ലോബുലിനുകൾ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളിൽ രൂപപ്പെടുകയും അവിടെ നിന്ന് രക്തത്തിലേക്ക് വിടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ എം. ഇത് പ്രാരംഭ ആന്റിബോഡി പ്രതികരണത്തിന് ഉത്തരവാദിയാണ് രോഗപ്രതിരോധ. ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ എ പ്രാഥമികമായി സ്രവിക്കുന്നു ആൻറിബോഡികൾ in ശരീര ദ്രാവകങ്ങൾ പൊരുതാൻ രോഗകാരികൾ അവിടെ.

രോഗങ്ങൾ

A കണ്ടീഷൻ ആൽഫ-1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ കുറവ് ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്. ബാധിച്ച വ്യക്തികളിൽ, ഗ്ലോബുലിൻ ആൽഫ -1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ ൽ ശരിയായി ഉൽപ്പാദിപ്പിച്ചിട്ടില്ല കരൾ അതിനാൽ രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകാൻ കഴിയില്ല. തൽഫലമായി, ട്രിപ്സിൻ അതിന്റെ പ്രവർത്തനത്തിൽ ഇനി തടസ്സമില്ല കൂടാതെ ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കുന്നു. ഈ കുറവ് പ്രാഥമികമായി ശ്വാസകോശത്തെയും കരളിനെയും നശിപ്പിക്കുന്നു. മനുഷ്യശരീരത്തിൽ ഗ്ലോബുലിൻ വർദ്ധിക്കുകയോ കുറയുകയോ ചെയ്യുന്നത് വിവിധ രോഗങ്ങളുടെ സൂചന നൽകാം. നിശിത അണുബാധകൾ, ടിഷ്യൂ പരിക്കുകൾ, റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങൾ, മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ ആൽഫ -1 ഗ്ലോബുലിനുകളുടെ വർദ്ധനവ് സംഭവിക്കാം. ഹൃദയം ആക്രമണങ്ങൾ, കോശജ്വലന കുടൽ രോഗങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ മുഴകൾ. കുറഞ്ഞാൽ കരൾ ജലനം ഇതിനകം വിവരിച്ചിരിക്കുന്ന ആൽഫ-1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ അപര്യാപ്തതയ്ക്ക് പുറമേ ഉണ്ടാകാം. ശരീരത്തിലെ നിശിത കോശജ്വലന ഘട്ടങ്ങളിൽ ആൽഫ-2-ഗ്ലോബുലിൻ വർദ്ധിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഇതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് സംഭവിക്കാം വൃക്ക രോഗങ്ങൾ. ആൽഫ-2-ഗ്ലോബുലിൻ കുറവിന് ക്ലിനിക്കൽ പ്രസക്തിയുണ്ടാകണമെന്നില്ല, എന്നാൽ ഇവയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ സംഭവിക്കാം പോഷകാഹാരക്കുറവ് അല്ലെങ്കിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നാശം. അമിതമായ ഉയർന്ന ബീറ്റാ-ഗ്ലോബുലിൻ അളവ് സൂചിപ്പിക്കാം ജലനം, കരൾ സിറോസിസ്, ഇരുമ്പിന്റെ കുറവ്, അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്നത് കൊളസ്ട്രോൾ, മറ്റ് വ്യവസ്ഥകൾക്കൊപ്പം. ഒരു താഴ്ന്ന ഏകാഗ്രത കൂടെ രക്തത്തിൽ സംഭവിക്കാം പോഷകാഹാരക്കുറവ്. കൂടാതെ, ബുദ്ധിമുട്ടുന്ന ആളുകൾ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ കുറഞ്ഞ ബീറ്റാ-ഗ്ലോബുലിൻ അളവ് ഉണ്ടായിരിക്കാം. ഗാമാ ഗ്ലോബുലിൻ ഉയർന്നതാണെങ്കിൽ, ഒരുപക്ഷേ ഇതിനകം നീണ്ടുനിൽക്കും ജലനം ശരീരത്തിൽ. കൂടാതെ, ഈ ഗ്ലോബുലിൻ സ്തനാർബുദങ്ങളിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ഗാമാ ഗ്ലോബുലിൻ അളവ് കുറയുന്നത് അപായ വൈകല്യത്തെ സൂചിപ്പിക്കാം രോഗപ്രതിരോധ. കൂടാതെ, രോഗികൾക്ക് കുറഞ്ഞ ഗാമാ ഗ്ലോബുലിൻ ഉണ്ടായേക്കാം കീമോതെറാപ്പി.