ഹാജു-ചെന്നി സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

ഹജ്ദു-ചെനി സിൻഡ്രോം ഒരു അപൂർവ അസ്ഥി രോഗമാണ്. ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രീതിയിൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ച ഒരു ജനിതക പരിവർത്തനം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. സ്റ്റാൻഡേർഡ് ചികിത്സ നടപടികൾ പരിമിതമായ എണ്ണം കേസുകൾ കാരണം കുറവാണ്.

എന്താണ് ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോം?

അസ്ഥി ടിഷ്യുവിന്റെ സജീവമായ പിരിച്ചുവിടലിന്റെ മെഡിക്കൽ പദമാണ് ഓസ്റ്റിയോലിസിസ്. മനുഷ്യൻ അസ്ഥികൾ ജീവിതത്തിലുടനീളം മാറ്റങ്ങൾക്കും പുനർനിർമ്മാണ പ്രക്രിയകൾക്കും വിധേയമാകുന്ന ഒരു ജീവജാലമാണ്. അതിനാൽ, ഓസ്റ്റിയോലിസിസ്, മിതമായ അളവിൽ, സാധാരണ അസ്ഥി പുനർനിർമ്മാണത്തിന്റെ ചട്ടക്കൂടിനുള്ളിലെ ഒരു ഫിസിയോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയാണ്, ഇത് അസ്ഥി ടിഷ്യുവിനെ കുറയ്ക്കുന്നു. സമ്മര്ദ്ദം അങ്ങനെ അതിനെ അതിന്റെ പ്രവർത്തനപരമായ ആവശ്യകതകളുമായി പൊരുത്തപ്പെടുത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, വിവിധ രോഗങ്ങളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, ഓസ്റ്റിയോലിസിസിനും രോഗശാസ്ത്രപരമായ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോമിന്റെ അവസ്ഥ ഇതാണ്. ഇതൊരു ഓട്ടോസോമൽ-ആധിപത്യ പാരമ്പര്യമുള്ള അക്രോസ്റ്റിയോളിസിസ് ആണ്, ഇത് ഫാമിലിയൽ ഇഡിയൊപാത്തിക് അക്രോസ്റ്റിയോളിസിസ് അല്ലെങ്കിൽ പാരമ്പര്യ ഇഡിയൊപാത്തിക് ഓസ്റ്റിയോലിസിസ് ടൈപ്പ് VI എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. അപൂർവ പാരമ്പര്യ രോഗം പ്രാദേശികമായി അസ്ഥി ടിഷ്യുവിനെ നശിപ്പിക്കുന്നു. ലോകമെമ്പാടും, അതിന്റെ പ്രാരംഭ വിവരണം മുതൽ ഏകദേശം 50 കേസുകൾ മാത്രമേ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ. കേസുകളുടെ എണ്ണം കുറവായതിനാൽ, സിൻഡ്രോം ഇതുവരെ കൃത്യമായ ഗവേഷണം നടത്തിയിട്ടില്ല. എറ്റിയോളജിക്ക് ഇത് പ്രത്യേകിച്ച് സത്യമാണ്. യുഎസ് റേഡിയോളജിസ്റ്റ് വില്യം ചെനി ഇരുപതാം നൂറ്റാണ്ടിൽ ഒരു മിഷിഗൺ കുടുംബത്തിലാണ് സിൻഡ്രോം ആദ്യമായി വിവരിച്ചത്. ഹംഗേറിയൻ-ബ്രിട്ടീഷ് റേഡിയോളജിസ്റ്റ് ഹജ്ദു, താമസിയാതെ സിൻഡ്രോം വിവരിക്കുകയും, ചെനിക്കൊപ്പം, ഈ രോഗത്തിന്റെ പേരായി മാറുകയും ചെയ്തു.

കാരണങ്ങൾ

ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം ജനിതക വസ്തുക്കളിലാണെന്ന് കരുതപ്പെടുന്നു. അസ്ഥി പുനരുജ്ജീവന പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ശാസ്ത്രജ്ഞർ അനുമാനിക്കുന്നു. സിൻഡ്രോമിന്റെ ഭാഗമായി ഏത് ജീനുകളാണ് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നതെന്ന് വ്യക്തമല്ല. പുരോഗമനപരമായ അസ്ഥി നഷ്‌ടത്തിന്റെ ലക്ഷണത്തിന് പുറമേ, ഹജ്‌ദു-ചെനി സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾ സാധാരണയായി കഠിനമായ അവസ്ഥയിലാണ്. ഹ്രസ്വ നിലവാരം. മ്യൂട്ടേറ്റഡ് ജീൻ അങ്ങനെ തെറ്റായ അസ്ഥി പുനരുജ്ജീവനത്തിന് മാത്രമല്ല, അടിസ്ഥാനപരമായി വികലമായ അസ്ഥി ഘടനയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു. ഇതുവരെ രേഖപ്പെടുത്തിയ കേസുകളിൽ ഫാമിലി ക്ലസ്റ്ററിംഗ് നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. കുടുംബചരിത്രം രോഗത്തിന് ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ആദ്യ വിവരണത്തിന്റെ കുടുംബത്തിൽ, അമ്മ അക്രോസ്റ്റിയോലിസിസ് ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിച്ചു, വേംസ് അസ്ഥികൾ ഭൂരിഭാഗം ആളുകളിലും, അവളുടെ നാല് മക്കളെപ്പോലെ മാൻഡിബിളിന്റെ ഹൈപ്പോപ്ലാസിയയും. പ്രാരംഭ വിവരണത്തിന്റെ വ്യക്തമായ കുടുംബ ബന്ധങ്ങൾ ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, സ്വയമേവയുള്ള പുതിയ മ്യൂട്ടേഷന്റെ കേസുകളും രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. അതിനാൽ, എൻഡോജെനസ് ഘടകങ്ങൾക്ക് പുറമേ, എക്സോജനസ് ഘടകങ്ങൾ ഒരുപക്ഷേ രോഗനിർണയത്തിന് പ്രസക്തമാണ്. പുതിയ മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്ക് കാരണമാകുന്ന ബാഹ്യഘടകങ്ങൾ ഇതുവരെ ഇരുട്ടിലാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ, പരാതികൾ, അടയാളങ്ങൾ

ഹജ്ദു-ചെനി സിൻഡ്രോം ഇങ്ങനെ പ്രകടമാകുന്നു ഹ്രസ്വ നിലവാരം ഫലാഞ്ചുകളുടെയും തിരക്കേറിയ മെറ്റാകാർപലുകളുടെയും പുരോഗമനപരമായ അപചയവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. തലയോട്ടിയിലെ തുന്നലുകൾ ഇല്ല എന്ന് കാണിക്കുന്നു ഓസിഫിക്കേഷൻ. ഫ്രണ്ടൽ സൈനസ് സൃഷ്ടിച്ചിട്ടില്ല. കൂടാതെ, തുർക്കിയുടെ സാഡിൽ ഒരു നീട്ടൽ ഉണ്ട്. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ബാസിലർ ധമനി കൂടുതൽ കംപ്രസ് ആയി മാറുന്നു. ഈ കംപ്രഷൻ ജീവൻ അപകടത്തിലാക്കാം കണ്ടീഷൻ. രോഗം ബാധിച്ച വ്യക്തികളുടെ ചെവികൾ സാധാരണയായി അസാധാരണമായി വലിയ ചെവികൾ കാണിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ചെവികൾ സാധാരണയേക്കാൾ ഒരു ലെവൽ കുറവാണ്. കൂടാതെ, പ്രത്യേകിച്ച് വിശാലമായ മൂക്ക് കണ്ണ് പിടിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ഗതിയിൽ, അൽവിയോളാർ പ്രക്രിയകൾ ക്രമേണ കുറയുന്നു, ഇത് രോഗികളുടെ ആദ്യകാല പല്ല് നഷ്ടം വിശദീകരിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ഗതിയിൽ, ഓസ്റ്റിയോപീനിയ കാരണമാകുന്നു scoliosis നട്ടെല്ല് വളയുന്ന അർത്ഥത്തിൽ. ഈ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, ചില ബാധിതരായ വ്യക്തികൾ കാണിക്കുന്നു വൃക്ക അസ്ഥി ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പുറമേ സിസ്റ്റിക് കിഡ്നി പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ. കൂടാതെ, മറ്റ് അവയവ സംവിധാനങ്ങളെ രോഗം ബാധിച്ചേക്കാം. ജന്മനാ ഉള്ളതിന് പുറമേ ഹൃദയം വൈകല്യങ്ങൾ, ഹൈഡ്രോസെഫാലസ് എന്ന അർത്ഥത്തിൽ ഹൈഡ്രോസെഫാലസ് ഉണ്ടാകാം. കൂടാതെ, ദി കരൾ ഒപ്പം പ്ലീഹ വലുതാക്കിയേക്കാം. ചില കേസുകളിൽ വിള്ളൽ അണ്ണാക്കിലും രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. പൊതുവായ കണ്ടീഷൻ രോഗികളുടെ സ്വഭാവം ബലഹീനതയുടെ വികാരങ്ങളാണ്. അസ്ഥി ഒടിവുകൾ സാധാരണമാണ്.

രോഗനിർണയവും കോഴ്സും

ഹജ്ദു-ചെനി സിൻഡ്രോമിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി പ്രകടമാകില്ല ബാല്യം. അതിനാൽ, പല കേസുകളിലും, കൗമാരം വരെ രോഗനിർണയം നടത്താറില്ല. പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങളിൽ പ്രാഥമികമായി ഉൾപ്പെടുന്നു വേദന കൈകളിൽ. രോഗനിർണ്ണയ വേളയിൽ, കുടുംബ ചരിത്രം ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു, കാരണം മിക്ക കേസുകളിലും ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യമാണ് രോഗത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലം. അസ്ഥികളുടെ സാന്ദ്രത ഓസ്റ്റിയോഡെൻസിറ്റോമെട്രിയുടെ രൂപത്തിൽ അളക്കൽ. ഈ നടപടിക്രമം അങ്ങേയറ്റത്തെ അസ്ഥി നഷ്ടത്തിന്റെ തെളിവുകൾ നൽകുന്നു. കാരണം കാരണമില്ല ജീൻ ഇതുവരെ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടില്ല, രോഗം കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനുള്ള തന്മാത്രാ ജനിതക പരിശോധനകൾക്ക് അർത്ഥമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, അവ ഗവേഷണ ആവശ്യങ്ങൾക്കായി ഓർഡർ ചെയ്യാവുന്നതാണ്. ഹജ്ദു-ചെനി സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികളുടെ രോഗനിർണയം ഭാഗികമായി രോഗനിർണയ സമയത്തെയും ഭാഗികമായി അനുബന്ധ ലക്ഷണങ്ങളെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

സങ്കീർണ്ണതകൾ

ഹജ്‌ദു-ചേനി സിൻഡ്രോം കാരണം, രോഗബാധിതനായ വ്യക്തി വിവിധ അവസ്ഥകളാൽ കഷ്ടപ്പെടുന്നു, ഇത് സാധാരണയായി അതിന്റെ വളർച്ചയെ ബാധിക്കുന്നു. അസ്ഥികൾ അങ്ങനെ ശരീരം മുഴുവൻ. മിക്ക കേസുകളിലും, ഒരു ഉണ്ട് ഹ്രസ്വ നിലവാരം. ഈ ഫീൽഡ് രൂപീകരണം കഴിയും നേതൃത്വം കളിയാക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ ഭീഷണിപ്പെടുത്തൽ, പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളിൽ. കൂടാതെ, വിവിധ അസ്ഥികളുടെ കംപ്രഷൻ സംഭവിക്കുന്നു, ഇതിന് കഴിയും നേതൃത്വം ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അവസ്ഥകളിലേക്ക്. ചെവികളുടെ സ്ഥാനവും അസാധാരണമാണ്, ഇത് അങ്ങനെയല്ലെങ്കിലും നേതൃത്വം കേൾവി പ്രശ്നങ്ങളിലേക്ക്. കൂടാതെ, രോഗികൾ ബുദ്ധിമുട്ടുന്നത് അസാധാരണമല്ല വൃക്ക പ്രശ്നങ്ങളും ഹൃദയം വൈകല്യങ്ങൾ. കാരണത്താൽ ഹൃദയം വൈകല്യം, ബാധിച്ച വ്യക്തിക്ക് ഏറ്റവും മോശമായ അവസ്ഥയിൽ ഹൃദയാഘാതം സംഭവിക്കുകയും അതിന്റെ ഫലമായി മരിക്കുകയും ചെയ്യാം. ദി പ്ലീഹ ഒപ്പം കരൾ അവ വലുതാകുകയും ശരീരത്തിനുള്ളിലെ മറ്റ് അവയവങ്ങളെ സ്ഥാനഭ്രഷ്ടനാക്കുകയോ ചൂഷണം ചെയ്യുകയോ ചെയ്യും. അണ്ണാക്കിൽ വിള്ളൽ സംഭവിക്കുന്നതും അസാധാരണമല്ല, ഇത് ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ ദൈനംദിന ജീവിതം കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു. ഒടിവുകൾ വളരെ വേഗത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നത് തുടരുന്നു. ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോമിന് കാര്യകാരണ ചികിത്സയില്ല. ഇക്കാരണത്താൽ, പ്രധാനമായും വേദന കൂടുതൽ സങ്കീർണതകളില്ലാതെ ചികിത്സിക്കുന്നു. ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോം കാരണം രോഗിയുടെ ആയുസ്സ് കുറയുന്നു. കുട്ടിയുടെ മാതാപിതാക്കളോ ബന്ധുക്കളോ മാനസിക രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അനുഭവിക്കുന്നതും ഉചിതമായ പരിചരണം ആവശ്യമുള്ളതും അസാധാരണമല്ല.

എപ്പോഴാണ് നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോം പൂർണ്ണമായും ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല, കാരണം ഇത് ഒരു ജനിതക വൈകല്യമാണ്, അത് കാരണമാണ് രോഗചികില്സ സാധ്യമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, രോഗിയിൽ കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാതിരിക്കാൻ ഒരു ഡോക്ടറെ പതിവായി സന്ദർശിക്കണം. രോഗിക്ക് ഉയരക്കുറവും ശരീരത്തിലെ വിവിധ വൈകല്യങ്ങളും ഉണ്ടെങ്കിൽ ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. കൂടാതെ, ന് അപചയം വിരല് അസ്ഥികൾ ഹജ്ദു-ചെനി സിൻഡ്രോം സൂചിപ്പിക്കാം, അത് പരിശോധിക്കേണ്ടതാണ്. കൂടാതെ, വളരെ വലിയ ചെവി ലോബുകളും സിൻഡ്രോമിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ചില കേസുകളിൽ, രോഗം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ത്വക്ക് പരാതികൾ, അത് ഒരു ഫിസിഷ്യൻ കൂടി പരിശോധിക്കേണ്ടതാണ്. എന്നിവ പരിശോധിക്കുന്നതും ഉചിതമാണ് ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ, as വൃക്ക പ്രശ്നങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ a ഹൃദയ വൈകല്യം പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാം. ദി പ്ലീഹ ഒപ്പം കരൾ പതിവായി പരിശോധിക്കുകയും വേണം. ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോം ബന്ധുക്കളിലോ മാതാപിതാക്കളിലോ കടുത്ത മാനസിക ക്ലേശം ഉണ്ടാക്കുമെന്നതിനാൽ, ഒരു മനശാസ്ത്രജ്ഞനെ സന്ദർശിക്കുന്നതും നല്ലതാണ്.

ചികിത്സയും ചികിത്സയും

ഇന്നുവരെ, ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോം ഉപരിപ്ലവമായി മാത്രമേ പഠിച്ചിട്ടുള്ളൂ. നാളിതുവരെ 50 കേസുകൾ മാത്രമേ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുള്ളൂ എന്നതിനാൽ, മൊത്തത്തിലുള്ള ഗവേഷണ സാഹചര്യം നിലവാരമില്ലാത്തതാണ്. കേസുകളുടെ എണ്ണം വളരെ പരിമിതമായതിനാൽ, ഇന്നുവരെ സ്റ്റാൻഡേർഡ് ചികിത്സ ഓപ്ഷനുകൾ നിലവിലില്ല. പരീക്ഷണാടിസ്ഥാനത്തിൽ, തുടക്കം ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് ചികിത്സിക്കാം ബിസ്ഫോസ്ഫോണേറ്റ്സ്. രോഗത്തിന്റെ കാരണം ജനിതകമാറ്റവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നതിനാൽ രോഗകാരിയായ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ നിലവിലില്ല. അത്തരമൊരു മ്യൂട്ടേഷൻ മാറ്റാൻ കഴിയില്ല. മാത്രമല്ല, കാരണം ജീൻ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടില്ല, ജീനിന്റെ അംഗീകാരത്തോടെ പോലും കാര്യകാരണ ചികിത്സ വികസിപ്പിക്കാൻ കഴിഞ്ഞില്ല രോഗചികില്സ സമീപിക്കുന്നു. ഈ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, രോഗികൾ പൂർണ്ണമായും രോഗലക്ഷണമായി ചികിത്സിക്കുന്നു. ഈ ചികിത്സ സപ്പോർട്ടീവ് ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം ഭരണകൂടം കഠിനമായ കേസുകളിൽ വേദനസംഹാരികൾ അസ്ഥി വേദന. പ്രത്യേക ചികിത്സാരീതി നടപടികൾ എടുക്കേണ്ടതാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് അധിക കാർഡിയാക് അല്ലെങ്കിൽ വൃക്കസംബന്ധമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള രോഗികളിൽ. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ആക്രമണാത്മക ചികിത്സ നടപടികൾ ആവശ്യമാണ്. കൂടാതെ, ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അവസ്ഥകൾ സമയബന്ധിതമായി തിരിച്ചറിയാൻ വാസ്കുലർ കംപ്രഷൻ വേണ്ടി രോഗികളെ പതിവായി പരിശോധിക്കണം. കംപ്രസ് ചെയ്യാനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലുകൾ പാത്രങ്ങൾ നിർബന്ധമാണ്.

Lo ട്ട്‌ലുക്കും രോഗനിർണയവും

ആയുർദൈർഘ്യത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോമിന്റെ ദീർഘകാല പ്രവചനം പൂർണ്ണമായും വ്യക്തമല്ല, കാരണം കൂടുതൽ അനുഭവപരമായ ഡാറ്റ ലഭ്യമല്ല. ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ജനിതക വൈകല്യമാണ്, ഇത് സാധാരണയായി ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ രീതിയിൽ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. മൊത്തത്തിൽ, ലോകമെമ്പാടും 50 കേസുകൾ മാത്രമേ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ. അടിസ്ഥാന ജനിതക വൈകല്യം അജ്ഞാതമാണ്. പല കേസുകളും പുതിയ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണെന്നും അതിനാൽ ഇടയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുന്നതായും സംശയിക്കുന്നു. ഈ രോഗം വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നുള്ളൂ ബാല്യം. ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ പലപ്പോഴും കഠിനമാണ് വേദന കഠിനമായ അസ്ഥി നഷ്ടം മൂലമുണ്ടാകുന്ന കൈകളിൽ (ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്). നേരത്തെ-ആരംഭം ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് biphosphonates ഉപയോഗിച്ച് നന്നായി ചികിത്സിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, തലയോട്ടിയിലെ തുന്നലുകൾ ഒസിഫൈ ചെയ്യുന്നില്ല, മുൻവശത്തെ സൈനസ് ഇല്ല, സെല്ല ടർസിക്ക (ടർക്കിഷ് സാഡിൽ) നീളമേറിയതാണ്. മൊത്തത്തിൽ, രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ഇത് ഒരു കംപ്രഷനിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം ധമനി ലെ തലച്ചോറ് (ബേസിലാർ ആർട്ടറി), ഇത് പലപ്പോഴും മാരകമാണ്. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, സിസ്റ്റിക് വൃക്കകൾ, അപായ ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ, പിളർപ്പ്, ഹൈഡ്രോസെഫാലസ്, അല്ലെങ്കിൽ കരളിന്റെയും പ്ലീഹയുടെയും വർദ്ധനവ് എന്നിവയും നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്. ഈ അധിക ലക്ഷണങ്ങൾ ബാധിച്ച വ്യക്തികളുടെ ആയുർദൈർഘ്യത്തിലും കാര്യമായ സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു. ഒടുവിൽ മാരകമായി കിഡ്നി തകരാര് or ഹൃദയം പരാജയം ജീവിതകാലത്ത് വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. ഹൈഡ്രോസെഫാലസ് ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്നതിനാൽ പ്രസവത്തിനു മുമ്പുള്ളതും നേരത്തെയുള്ള ശിശുമരണങ്ങൾക്കും സാധ്യതയുണ്ട്. ഏറ്റവും പ്രധാനമായി, രോഗികളുടെ ശാരീരിക ബലഹീനതയും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള അസ്ഥി ഒടിവുകളും കാരണം അവരുടെ ജീവിത നിലവാരം വളരെ പരിമിതമാണ്.

തടസ്സം

തടസ്സം നടപടികൾ പരിമിതമായ ഗവേഷണങ്ങൾ കാരണം ഹജ്ദു-ചെനി സിൻഡ്രോം ഇതുവരെ നിലവിലില്ല.

ഫോളോ അപ്പ്

ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോമിന് ഇന്നുവരെ സ്റ്റാൻഡേർഡ് ചികിൽസാ മാർഗങ്ങളൊന്നുമില്ലാത്തതിനാലും രോഗബാധിതരായ എല്ലാ വ്യക്തികളെയും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ മാത്രമായി ചികിത്സിക്കുന്നതിനാലും, ഫോളോ-അപ്പ് കെയറിന് സ്റ്റാൻഡേർഡ് പ്ലാൻ ഒന്നുമില്ല. അതിനാൽ ഇത് നിലവിലുള്ള ലക്ഷണങ്ങളെയും ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ചികിത്സകളെയും അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, പതിവ് പരിശോധനകൾ പാത്രങ്ങൾ സാധ്യമായ കംപ്രഷൻ സംബന്ധിച്ച് എല്ലാ രോഗികൾക്കും വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഈ പരിശോധനകൾക്ക് നന്ദി, ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അവസ്ഥകൾ കണ്ടെത്താനും കംപ്രസ് ചെയ്യാനും കഴിയും പാത്രങ്ങൾ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ചികിത്സിക്കാം. നിർഭാഗ്യവശാൽ, രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ഹൃദയം പരാജയം അല്ലെങ്കിൽ പോലും വൃക്കസംബന്ധമായ അപര്യാപ്തത വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. പിന്നീടുള്ളതിന്റെ ആദ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ അമിതമായ ദാഹം എന്നിവയാണ് പതിവ് മൂത്രം. ക്ഷീണം, വിശപ്പ് നഷ്ടം, കുറഞ്ഞ പ്രകടനം, ശ്വാസം മുട്ടൽ അല്ലെങ്കിൽ പോലും വെള്ളം നിലനിർത്തൽ, മറുവശത്ത്, തുടക്കത്തിന്റെ സൂചനയായിരിക്കും ഹൃദയം പരാജയം. രണ്ട് സാഹചര്യങ്ങളിലും, ഒരു ഡോക്ടറെ ഉടൻ ബന്ധപ്പെടണം. രോഗലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ പോലും, പതിവായി രക്തം ഹൃദയസ്തംഭന ബയോ മാർക്കറുകൾക്കുള്ള പരിശോധനകൾ, യൂറിയ ഒപ്പം ക്രിയേറ്റിനിൻ മൂത്രപരിശോധനയും ഇസിജി വഴി ഹൃദയത്തിന്റെ രോഗനിർണ്ണയവും പോലെ തന്നെ പ്രധാനമാണ് നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തലിന്. മയക്കുമരുന്നിന് പുറമേ രോഗചികില്സ, രോഗികൾക്കും പ്രവേശനമുണ്ട് അക്യുപങ്ചർ, അരോമാതെറാപ്പി പ്രകൃതിദത്തമായ പ്രതിവിധികളും. എന്നിരുന്നാലും, സാധ്യമായതിനാൽ പങ്കെടുക്കുന്ന ഡോക്ടറുമായി മുൻകൂർ കൂടിയാലോചിച്ചതിനുശേഷം മാത്രമേ രണ്ടാമത്തേത് എടുക്കാൻ കഴിയൂ ഇടപെടലുകൾ. എല്ലുകൾക്കും സന്ധി വേദന, സിങ്ക് ഒമേഗ -3 എന്നിവ ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ നിശിത കേസുകളിൽ വിശ്രമവും ബെഡ് റെസ്റ്റും സഹായകരമാണ്. ഒരു മാറ്റം ഭക്ഷണക്രമം അസംസ്കൃത പച്ചക്കറികളും മെലിഞ്ഞ മാംസവും ഭക്ഷണക്രമവുമായി സംയോജിപ്പിക്കുക അനുബന്ധ പിന്തുണയ്‌ക്കാനും കഴിയും.

നിങ്ങൾക്ക് സ്വയം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നതെന്താണ്

ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം നടത്തിയ വ്യക്തികൾക്ക് ചികിത്സയെ പിന്തുണയ്ക്കുന്നതിന് ചില നടപടികൾ സ്വീകരിക്കാവുന്നതാണ്. ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിച്ച് പ്രകൃതിദത്ത പരിഹാരങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കാം. ഉദാഹരണത്തിന്, പ്രകൃതിദത്ത പരിഹാരങ്ങൾ comfrey, സെന്റ് ജോൺസ് വോർട്ട്, ഒപ്പം അസ്റ്റാക്സാന്തിൻ കഠിനമായി സഹായിക്കുക സന്ധി വേദന. ഹോമിയോപ്പതി ആഫ്രിക്കക്കാരുമായി തയ്യാറെടുപ്പുകൾ വാഗ്ദാനം ചെയ്യുന്നു പിശാചിന്റെ നഖം ഒപ്പം കുന്തുരുക്കം, വേദന-ശമന ഫലമുണ്ടാക്കുകയും തടയുകയും ചെയ്യുന്നു ജലനം പ്രദേശത്ത് സന്ധികൾ അസ്ഥികളും. ഒമേഗ 3 ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ഒപ്പം സിങ്ക് എല്ലുകൾക്കും കൂടാതെ തെളിയിക്കപ്പെട്ട പ്രതിവിധികളാണ് സന്ധി വേദന. അവ എടുക്കുന്നതിന്റെ ഫലമായി എന്തെങ്കിലും അസ്വസ്ഥതയോ അസാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങളോ ഉണ്ടായാൽ, ഉചിതമായ ഡോക്ടറെ അറിയിക്കണം. കൂടാതെ, ജീവിതശൈലി ശീലങ്ങൾ മാറ്റുന്നതിലൂടെ ഹജ്ദു-ചേനി സിൻഡ്രോം ചികിത്സിക്കാം. ഡോക്ടർ സാധാരണയായി എ നിർദ്ദേശിക്കും ഭക്ഷണക്രമം അസംസ്കൃത ഭക്ഷണങ്ങളും മെലിഞ്ഞ മാംസവും, പലപ്പോഴും ഭക്ഷണക്രമവുമായി കൂടിച്ചേർന്നതാണ് അനുബന്ധ ഒഴിവാക്കൽ ഉത്തേജകങ്ങൾ അതുപോലെ മദ്യം ഒപ്പം നിക്കോട്ടിൻ. നിശിതത്തിന് അസ്ഥി വേദന, വിശ്രമവും കിടക്ക വിശ്രമവും സഹായിക്കും. തൈര് അല്ലെങ്കിൽ തൈര് ഉപയോഗിച്ച് രോഗിക്ക് വേദനയുള്ള പ്രദേശങ്ങൾ തണുപ്പിക്കാൻ കഴിയും കാബേജ് കംപ്രസ് ചെയ്യുക അല്ലെങ്കിൽ തിരുമ്മുക അവരെ. ചൈനീസ് മെഡിസിനിൽ നിന്നുള്ള രീതികളും അക്യുപങ്ചർ ഒപ്പം അരോമാതെറാപ്പി എതിരെ സഹായിക്കാനും കഴിയും വിട്ടുമാറാത്ത വേദന ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ. എല്ലാ നടപടികളും ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും രോഗം കഠിനമായ ഒരു കോഴ്സ് എടുക്കുന്നതിനാൽ, വൈദ്യചികിത്സയ്ക്കൊപ്പം സൈക്കോളജിക്കൽ തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കണം.