ഡൈഹൈഡ്രജനോസസ്: പ്രവർത്തനവും രോഗങ്ങളും

ഡീഹൈഡ്രജനേസുകളാണ് എൻസൈമുകൾ ഓക്സിഡേഷൻ പ്രക്രിയകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. അവ മനുഷ്യശരീരത്തിൽ വ്യത്യസ്ത വകഭേദങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുകയും ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, തകർച്ച മദ്യം ലെ കരൾ.

എന്താണ് ഡീഹൈഡ്രജനേസുകൾ?

ഡീഹൈഡ്രജനോസുകൾ പ്രത്യേകമാണ് എൻസൈമുകൾ. ഈ ബയോകാറ്റലിസ്റ്റുകൾ അടിവസ്ത്രങ്ങളുടെ സ്വാഭാവിക ഓക്സിഡേഷൻ ത്വരിതപ്പെടുത്തുന്നു. ഓക്സിഡൈസ് ചെയ്യുന്ന ഒരു പദാർത്ഥത്തിന് ഇലക്ട്രോണുകൾ നഷ്ടപ്പെടും. ജീവശാസ്ത്രപരമായ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളിൽ, ഡീഹൈഡ്രജനേസുകൾ വിഭജിക്കുന്നു ഹൈഡ്രജന് ഒരു അടിവസ്ത്രത്തിൽ നിന്നുള്ള അയോണുകൾ. അയോണുകൾ നെഗറ്റീവ് ചാർജുള്ള കണങ്ങളാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, എ ഹൈഡ്രജന് ആറ്റം ഒരു ഇലക്ട്രോൺ സ്വീകരിക്കുകയും അങ്ങനെ ഒരു നെഗറ്റീവ് വൈദ്യുത ചാർജ് നേടുകയും ചെയ്യുന്നു. എൻസൈമിന്റെ സജീവ സൈറ്റിലാണ് യഥാർത്ഥ പ്രതികരണം നടക്കുന്നത്. ഡീഹൈഡ്രജനേസ് പിളരുമ്പോൾ ഹൈഡ്രജന് ഒരു അടിവസ്ത്രത്തിൽ നിന്നുള്ള അയോൺ, കോഫാക്ടറുകൾ ഇലക്ട്രോണുകളും ഹൈഡ്രജനും സ്വീകരിക്കുന്നു. സഹഘടകങ്ങളാണ് തന്മാത്രകൾ എൻസൈമാറ്റിക് പ്രക്രിയകളിൽ ഒരു സഹായക പങ്ക് വഹിക്കുന്നു, എന്നാൽ പിളർപ്പിൽ തന്നെ ഉൾപ്പെടുന്നില്ല. നിക്കോട്ടിനാമൈഡ് അഡിനൈൻ ഡൈന്യൂക്ലിയോടൈഡ് (NAD+), ഫ്ലേവിൻ അഡിനൈൻ ഡൈന്യൂക്ലിയോടൈഡ് (FAD) എന്നിവ ഡീഹൈഡ്രജനേസുകളുടെ സഹഘടകങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. dehydrogenases പോലെയല്ല, dehydratases മുഴുവനായി പിളരുന്നു വെള്ളം തന്മാത്രകൾ അവരുടെ അടിവസ്ത്രത്തിൽ നിന്ന്. ഡിഹൈഡ്രജനോസുകൾ വിപരീത പ്രതികരണത്തിനും കാരണമാകും, ഇത് ഓക്സിഡേഷനേക്കാൾ കുറയ്ക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. കുറയ്ക്കുമ്പോൾ, ഒരു കണിക ഇലക്ട്രോണുകളെ ദാനം ചെയ്യുന്നതിനുപകരം സ്വീകരിക്കുന്നു. ജീവശാസ്ത്രം ഡീഹൈഡ്രജനേസുകളെ ഓക്സൈഡ് റിഡക്റ്റേസുകളായി തരംതിരിക്കുന്നു. ഇത്തരത്തിലുള്ള എൻസൈം എല്ലാ ജീവജാലങ്ങളിലും ഉണ്ട്.

പ്രവർത്തനം, പ്രവർത്തനം, ചുമതലകൾ

നിരവധി സ്പെഷ്യലൈസേഷനുകൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന ഒരു ഗ്രൂപ്പാണ് ഡീഹൈഡ്രജനേസുകൾ എൻസൈമുകൾ. വ്യക്തിഗത എൻസൈമുകൾക്ക് മനുഷ്യശരീരത്തിൽ വ്യത്യസ്ത ജോലികളുണ്ട്. ജീവശാസ്ത്രം വിവിധ ഡീഹൈഡ്രജനേസുകളെ ഉപഗ്രൂപ്പുകളായി വിഭജിക്കുന്നു. ആൽഡിഹൈഡ് ഡൈഹൈഡ്രജനേസുകൾ (ALDH), ഉദാഹരണത്തിന്, പ്രാഥമികമായി കാണപ്പെടുന്ന ഒരു കൂട്ടം ഡീഹൈഡ്രജനേസുകൾ കരൾ. ചട്ടം പോലെ, ഒരു ALDH ഒരു നിർദ്ദിഷ്ട അടിവസ്ത്രത്തിന് മാത്രമേ ഉത്തരവാദിയാകൂ, മറ്റ് അടിവസ്ത്രങ്ങളുടെ ഓക്സീകരണത്തിൽ പങ്കെടുക്കാൻ കഴിയില്ല. ALDH1A1, -1A2, -1A3, ഉദാഹരണത്തിന്, പ്രോസസ് റെറ്റിനൽ, ഇതിൽ കാണപ്പെടുന്നു വിറ്റാമിൻ എ. എന്നിരുന്നാലും, ഈ നിയമത്തിന് അപവാദങ്ങളുണ്ട്: ഉദാഹരണത്തിന്, ALDH2, വ്യത്യസ്ത സബ്‌സ്‌ട്രേറ്റുകളുമായി പ്രവർത്തിക്കാൻ കഴിയും, മാത്രമല്ല ഇത് ഒരു പദാർത്ഥത്തിൽ മാത്രം ഒതുങ്ങുന്നില്ല. ൽ കരൾ, dehydrogenases തകരുന്നു മദ്യം, ഉദാഹരണത്തിന് എത്തനോൽ. അതുവഴി അവർ ശുദ്ധീകരണത്തിൽ പങ്കുചേരുന്നു രക്തം, ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഒന്നാണ് കരളിന്റെ ജോലികൾ. ദി എത്തനോൽ ഒരു തന്മാത്രയുടെ സജീവ സൈറ്റിലേക്ക് ആദ്യം ഡോക്ക് ചെയ്യുന്നു മദ്യം ഹൈഡ്രജനേസ് (ADH). എൻസൈമിന്റെ സഹായത്തോടെ, ദി എത്തനോൽ നെഗറ്റീവ് ചാർജുള്ള ഹൈഡ്രജൻ ആറ്റത്തെ വിഭജിച്ച് അതിന്റെ കോഫാക്ടറായ NAD+ ലേക്ക് വിടുന്നതിലൂടെ ഓക്സിഡൈസ് ചെയ്യുന്നു: ADH ഈ രീതിയിൽ എത്തനോൾ അസറ്റാൽഡിഹൈഡാക്കി മാറ്റുന്നു. അസറ്റാൽഡിഹൈഡ് അല്ലെങ്കിൽ എത്തനാൽ വിഷാംശം ഉള്ളതും പലതിനും കാരണമാകുന്നു ആരോഗ്യം പരാതികൾ. സാധാരണയായി, ഭക്ഷണത്തിൽ കുറച്ച് എത്തനോൾ അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്, ഇത് ശരീരത്തിന് വേഗത്തിൽ പരിവർത്തനം ചെയ്യാൻ കഴിയും. അതിനാൽ, എത്തനലിന്റെ അളവും ചെറുതാണ്. അസറ്റാൽഡിഹൈഡ്, ALDH-ന് അടിവസ്ത്രം നൽകുന്നു. ALDH അസറ്റാൽഡിഹൈഡിന്റെ പരിവർത്തനത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു അസറ്റിക് ആസിഡ് അസറ്റിക് ആസിഡ് കൂടുതൽ പിളർന്ന് വിഘടിപ്പിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് വെള്ളം ഒപ്പം കാർബൺ ഡയോക്സൈഡ്. ഈ രൂപത്തിൽ, ദി തന്മാത്രകൾ പൂർണ്ണമായും നിരുപദ്രവകരമാണ്.

രൂപീകരണം, സംഭവം, ഗുണവിശേഷതകൾ, ഒപ്റ്റിമൽ മൂല്യങ്ങൾ

സെൽ പ്ലാസ്മയുടെ ദ്രാവക ഭാഗങ്ങളിലോ അല്ലെങ്കിൽ കോശങ്ങളിലോ ആണ് ഡീഹൈഡ്രജനേസുകൾ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത് മൈറ്റോകോണ്ട്രിയ. സ്ത്രീകളുടെ ശരീരം കുറവ് ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നു ADH പുരുഷന്മാരുടെ ശരീരത്തേക്കാൾ. സ്ത്രീകൾ ശരാശരി മദ്യത്തോട് കൂടുതൽ സെൻസിറ്റീവ് ആണെന്ന വസ്തുതയിലേക്ക് ഇത് സംഭാവന ചെയ്യുന്നു. വിവിധ എൻസൈം ഗ്രൂപ്പുകൾക്കിടയിൽ മാത്രമല്ല, വ്യത്യസ്ത വ്യക്തികൾക്കും വംശീയ ഗ്രൂപ്പുകൾക്കുമിടയിലും വ്യത്യസ്ത ഡീഹൈഡ്രജനേസുകളുടെ കൃത്യമായ അളവ് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. കിഴക്കൻ ഏഷ്യയിലും അമേരിക്കയിലെയും ഓസ്‌ട്രേലിയയിലെയും തദ്ദേശീയരായ ജനങ്ങൾക്കിടയിൽ, എഡിഎച്ച് അളവ് യൂറോപ്പുകാരേക്കാൾ ശരാശരി കുറവാണ്, ഉദാഹരണത്തിന്. മനുഷ്യ ജീനോമിന് എഎൽഡിഎച്ച് നിർണ്ണയിക്കുന്ന 19 അറിയപ്പെടുന്ന ജീനുകൾ ഉണ്ട്. ഈ ജീനുകൾ പന്ത്രണ്ടാമത്തെ ക്രോമസോമിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്. അവ ക്രമം നിർണ്ണയിക്കുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ പ്രോട്ടീൻ ശൃംഖലകൾക്കുള്ളിൽ. ഈ ക്രമം പ്രോട്ടീൻ ഘടനകളുടെ ഗുണങ്ങളെ നിർണ്ണയിക്കുന്നു. ഡീഹൈഡ്രജനോസുകളുടെ ആകൃതിയും അതിനാൽ അവയുടെ പ്രവർത്തനവും ക്രമത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ സിന്തസിസ് സമയത്ത്. ഉദാഹരണത്തിന്, ALDH2, 500 ഉൾക്കൊള്ളുന്നു അമിനോ ആസിഡുകൾ. ചട്ടം പോലെ, കോശങ്ങൾ അവയ്ക്ക് പിന്നീട് ആവശ്യമായ ഡീഹൈഡ്രജനേസുകളെ സമന്വയിപ്പിക്കുന്നു; ഇത് പദാർത്ഥങ്ങൾ കൊണ്ടുപോകേണ്ടതിന്റെ ആവശ്യകത ഇല്ലാതാക്കുന്നു.

രോഗങ്ങളും വൈകല്യങ്ങളും

മനുഷ്യശരീരത്തിൽ മദ്യം വിഘടിപ്പിക്കപ്പെടുമ്പോൾ, അസറ്റാൽഡിഹൈഡ് ഒരു ഇന്റർമീഡിയറ്റായി രൂപം കൊള്ളുന്നു. പദാർത്ഥം വിഷമാണ്; അതിനാൽ ALDH എന്ന എൻസൈം അതിനെ പരിവർത്തനം ചെയ്യണം അസറ്റിക് ആസിഡ് കഴിയുന്നത്ര വേഗത്തിൽ. എന്നിരുന്നാലും, വലിയ അളവിൽ മദ്യം കഴിക്കുമ്പോൾ, ഇത് സാധാരണയായി പൂർണ്ണമായും വിജയിക്കില്ല. മദ്യം കഴിച്ച് ഏതാനും മണിക്കൂറുകൾക്ക് ശേഷം, അതിനാൽ ഹാംഗോവർ അവശേഷിക്കുന്നു. മെഡിസിൻ ഇതിനെ വെസാൽജിയ എന്നും വിളിക്കുന്നു. സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളാണ് തലവേദന, അസ്വാസ്ഥ്യം, ഒരു മുങ്ങിപ്പോകുന്ന തോന്നൽ വയറ്, ഛർദ്ദി ഒപ്പം വിശപ്പ് നഷ്ടം. ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാനും പ്രതികരിക്കാനുമുള്ള കഴിവ് പലപ്പോഴും തകരാറിലാകുന്നു. ആളുകൾ മദ്യത്തോട് എത്രമാത്രം സെൻസിറ്റീവ് ആണ് എന്നത് മറ്റ് കാര്യങ്ങളിൽ, കരൾ കോശങ്ങൾ എത്ര ഡീഹൈഡ്രജനേസുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. വിവിധ രോഗങ്ങളുടെ വികസനത്തിലോ പരിപാലനത്തിലോ ഡീഹൈഡ്രജനോസുകളും ഒരു പങ്കു വഹിക്കുന്നു. ഫാറ്റി ആൽഡിഹൈഡ് ഡൈഹൈഡ്രജനേസ് (FALDH), ഉദാഹരണത്തിന്, വികസനത്തിൽ ഒരു കേന്ദ്ര സ്ഥാനം വഹിക്കുന്നു. സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം. സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ മാനസികമാണ് റിട്ടാർഡേഷൻ പുരോഗമന സ്പാസ്റ്റിക് പാപ്പാലിജിയ. സ്പാസ്റ്റിക് പാപ്പാലിജിയ ഒരു ന്യൂറോ ഡിജെനറേറ്റീവ് ഡിസോർഡർ ആണ്, കാലുകളിൽ സ്പാസ്റ്റിക് പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടാകുന്നു. Sjögren-Larsson syndrome ന്റെ കൊമ്പുള്ള പാളിക്കും കാരണമാകുന്നു ത്വക്ക് കൂടുതൽ വ്യക്തമാകാനും രൂപം വ്യക്തമായി കാണാനും തൊലി ചെതുമ്പൽ (ഇക്ത്യോസിസ്). ഈ മൂന്ന് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പുറമേ, റെറ്റിനയുടെ തകരാറുകളും സാധാരണമാണ്. സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം FALDH എൻകോഡ് ചെയ്യുന്ന ജീനുകളിലാണ്. ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ കാരണം, ശരീരം FALDH അടങ്ങിയ എൻസൈം സമുച്ചയത്തെ ശരിയായി സമന്വയിപ്പിക്കുന്നില്ല. തൽഫലമായി, ദി ഏകാഗ്രത കൊഴുപ്പിന്റെ മദ്യം കൊഴുപ്പും ആൽഡിഹൈഡുകൾ ലെ രക്തം പ്ലാസ്മ വർദ്ധിക്കുന്നു.