പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസം: പ്രവർത്തനം, ചുമതലകൾ, പങ്ക്, രോഗങ്ങൾ

മനുഷ്യ ശരീരത്തിലെ ഒരു സുപ്രധാന പ്രക്രിയയാണ് പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസം. ഏറ്റെടുക്കൽ, കെട്ടിപ്പടുക്കൽ, തകർച്ച, നീക്കം ചെയ്യൽ എന്നിവയ്ക്ക് ഇത് ഉത്തരവാദിയാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ. പ്രോട്ടീനുകൾ മനുഷ്യ കോശങ്ങളുടെ നിർമ്മാണ ഘടകങ്ങളാണ്. മെറ്റബോളിസം സുഗമമായി നടക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, മെറ്റബോളിക് ഡിസോർഡർ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഒരു രോഗമുണ്ട്. നവജാതശിശുക്കളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസം ഡിസോർഡർ ഫെനൈൽകെറ്റോണൂറിയ.

എന്താണ് പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസം?

മനുഷ്യ ശരീരത്തിലെ പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസം നിയന്ത്രിക്കുന്നു ആഗിരണം, ബിൽഡപ്പ്, തകരാർ, വിസർജ്ജനം പ്രോട്ടീനുകൾ. പ്രോട്ടീനുകൾ എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ നിർമ്മിതമാണ് അമിനോ ആസിഡുകൾ, അതുപോലെ ലൈസിൻ. മനുഷ്യശരീരത്തിലെ പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസം പ്രോട്ടീനുകളുടെ ആഗിരണത്തെയും നിർമ്മിതിയെയും തകർച്ചയെയും വിസർജ്ജനത്തെയും നിയന്ത്രിക്കുന്നു. പ്രോട്ടീനുകൾ എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾ നിർമ്മിതമാണ് അമിനോ ആസിഡുകൾ. ആകെ 20 വ്യത്യസ്തങ്ങളുണ്ട് അമിനോ ആസിഡുകൾ. അവയിൽ എട്ടെണ്ണം അനിവാര്യമാണ്. ശരീരത്തിന് അവ സ്വയം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ അവ ഭക്ഷണത്തിലൂടെ സ്വീകരിക്കണം എന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം. പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസത്തെ പ്രോട്ടീൻ അല്ലെങ്കിൽ അമിനോ ആസിഡ് മെറ്റബോളിസം എന്നും വിളിക്കുന്നു. ശരീരം അതിന്റെ കോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കുന്നു, എൻസൈമുകൾ ഒപ്പം ഹോർമോണുകൾ പ്രോട്ടീനുകളിൽ നിന്ന്. പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് ഊർജ്ജ സ്രോതസ്സായി പ്രവർത്തിക്കാനും കഴിയും.

പ്രവർത്തനവും ചുമതലയും

കൊഴുപ്പുകൾക്കൊപ്പം കാർബോ ഹൈഡ്രേറ്റ്സ്, പ്രോട്ടീനുകൾ മനുഷ്യ ശരീരത്തിന് പോഷകങ്ങളുടെ ഒരു പ്രധാന ഗ്രൂപ്പാണ്. പ്രോട്ടീനുകൾ ഭക്ഷണത്തിലൂടെ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുകയും വിഘടിപ്പിക്കപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു വയറ് എൻസൈം വഴി പെപ്സിന് പോളിപെപ്റ്റൈഡുകളും ഒലിഗോപെപ്റ്റൈഡുകളും രൂപപ്പെടാൻ. പതിവ് കുതിച്ചുചാട്ടത്തിൽ, ഈ പദാർത്ഥങ്ങൾ പുറത്തുവിടുന്നു ചെറുകുടൽ. ഈ അവയവത്തിൽ, പെപ്റ്റൈഡുകൾ എൻസൈം വഴി കൂടുതൽ വിഘടിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു ട്രിപ്സിൻ ചൈമോട്രിപ്സിനിലേക്ക്. ഈ രൂപത്തിൽ, തകർന്ന പോഷകങ്ങൾ ലഭ്യമാണ്. അമിനോ ആയി ആസിഡുകൾ, പ്രോട്ടീനുകൾ പ്രവേശിക്കുന്നു ചെറുകുടൽ അതിന്റെ മതിലിലൂടെ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ശേഷിക്കുന്ന അമിനോ ആസിഡുകൾ, ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടാത്തവ, ശരീരത്തിൽ വിഘടിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു അല്ലെങ്കിൽ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം പ്രോട്ടീനുകളുടെ ഉത്പാദനത്തിനായി ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന് എൻസൈമുകൾ. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, എല്ലാ പ്രസക്തമായ അമിനോകളും പ്രധാനമാണ് ആസിഡുകൾ മതിയായ അളവിൽ ലഭ്യമാണ്. ഒരു അമിനോ ആസിഡ് മാത്രം ഇല്ലെങ്കിൽ, ഈ അമിനോ ആസിഡ് ആവശ്യമുള്ള ബോഡി ബിൽഡിംഗ് ബ്ലോക്കുകളുടെ ഉത്പാദനം തുടരാനാവില്ല. 20 അമിനോ ആസിഡുകൾ ഉണ്ട്. അവയിൽ പന്ത്രണ്ടെണ്ണം സ്വയം ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ ജീവജാലത്തിന് കഴിയും. ശേഷിക്കുന്ന എട്ട് അമിനോ ആസിഡുകൾ മനുഷ്യശരീരത്തിന് ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ കഴിയില്ല. ഇവ അത്യന്താപേക്ഷിതവും ഭക്ഷണത്തിലൂടെ സ്വീകരിക്കേണ്ടതുമാണ്. വളർച്ചയ്ക്കും അറ്റകുറ്റപ്പണികൾക്കും ശരീരത്തിന് പ്രോട്ടീനുകൾ ആവശ്യമാണ്. എല്ലാ മനുഷ്യ കോശങ്ങളുടെയും നിർമ്മാണ ഘടകങ്ങളാണ് പ്രോട്ടീനുകൾ. പുതിയ കോശങ്ങൾ രൂപീകരിക്കുന്നതിനോ കേടായ കോശങ്ങൾ നന്നാക്കുന്നതിനോ പ്രോട്ടീൻ ആവശ്യമാണ്. ശരീരത്തിലെ പ്രോട്ടീൻ സ്റ്റോറുകൾ പരിമിതമായതിനാൽ, പ്രോട്ടീൻ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ പതിവായി കഴിക്കുന്നതിലൂടെ ഈ പോഷകം ലഭിക്കണം. എൻസൈമുകൾ ഒപ്പം ഹോർമോണുകൾ അമിനോ ആസിഡുകളിൽ നിന്നാണ് നിർമ്മിച്ചിരിക്കുന്നത്. ഈ പ്രോട്ടീനുകളുടെ നിർമ്മാണം പ്രധാനമായും നടക്കുന്നത് കരൾ. എന്നിരുന്നാലും, മറ്റെല്ലാ കോശങ്ങളിലും അമിനോ ആസിഡുകളിൽ നിന്നുള്ള പ്രോട്ടീനുകളുടെ പതിവ് നിർമ്മാണം നടക്കുന്നു. പോഷകങ്ങളുടെ കുറവുണ്ടെങ്കിൽ, പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് ശരീരത്തിന് ഊർജ്ജം ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കാനും കഴിയും കാർബോ ഹൈഡ്രേറ്റ്സ് കൊഴുപ്പുകളും. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, നിന്ന് പ്രോട്ടീനുകൾ പ്ലീഹ, പേശികൾ കൂടാതെ കരൾ എന്നതിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു പൈറുവേറ്റ്. ഈ അടിവസ്ത്രം നേരിട്ട് ഊർജ്ജ സ്രോതസ്സായി ഉപയോഗിക്കാം അല്ലെങ്കിൽ പരോക്ഷമായി പരിവർത്തനം ചെയ്യാം ഗ്ലൂക്കോസ് മറ്റൊരു ഉപാപചയ പ്രക്രിയയിലൂടെ. ഈ പ്രക്രിയ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു അമോണിയ, ഇത് ശരീരത്തിന് വിഷമാണ്. ഇതിന്റെ ഒരു ചെറിയ ഭാഗം വൃക്കകൾ നേരിട്ട് പുറന്തള്ളുന്നു. ബാക്കിയുള്ളവ പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു യൂറിയ ലെ കരൾ മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളുന്നു.

രോഗങ്ങളും രോഗങ്ങളും

മെറ്റബോളിസം ശരിയായി സംഭവിക്കുന്നതിന്, അതിനാവശ്യമായ പദാർത്ഥങ്ങൾ ലഭ്യമായിരിക്കണം കൂടാതെ വിവിധ എൻസൈമുകൾ ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കണം. ഒരു പ്രത്യേക എൻസൈം ഇല്ലാത്തതിനാൽ പ്രക്രിയയുടെ വ്യക്തിഗത ഭാഗങ്ങൾ തകരാറിലാണെങ്കിൽ, മെറ്റബോളിസത്തിന് സുഗമമായി പ്രവർത്തിക്കാൻ കഴിയില്ല. അതിനാൽ ഒരു എൻസൈം തകരാറ് ഒരു ഉപാപചയ രോഗത്തിന് കാരണമാകാം. അപ്പോൾ ശരീരത്തിൽ ചില എൻസൈമുകൾ ഇല്ല, കൂടാതെ പദാർത്ഥങ്ങൾ അമിതമായ അളവിൽ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുകയോ സംഭരിക്കപ്പെടുകയോ ചെയ്യുന്നു. ജനിതക ഘടകങ്ങളോ അനാരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലിയോ ഇതിന് കാരണമാകാം. പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസത്തിൽ ശിശുക്കളിൽ ഏറ്റവും സാധാരണമായ മെറ്റബോളിക് ഡിസോർഡർ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവയാണ് ഫെനൈൽകെറ്റോണൂറിയ. അമിനോ ആസിഡ് ഫെനിലലാനൈൻ ടൈറോസിനായി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടാത്ത എൻസൈം തകരാറാണ് രോഗത്തിന്റെ കാരണം. ഫെനിലലാനൈൻ ശരീരത്തിൽ വിഘടിപ്പിക്കാനും ശരീരത്തിൽ അടിഞ്ഞുകൂടാനും കഴിയില്ല തലച്ചോറ് ബാധിച്ച വ്യക്തിയുടെ. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, രോഗികൾക്ക് പരിഹരിക്കാനാകാത്ത നാശനഷ്ടം സംഭവിക്കുന്നു തലച്ചോറ്. ഇത് മോട്ടോർ, മാനസിക വികസനം തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു. കൂടാതെ, വളരെ കുറച്ച് ടൈറോസിൻ ലഭ്യമാണ്. ഈ അമിനോ ആസിഡ് വിവിധ രൂപീകരണത്തിന് ആവശ്യമാണ് ഹോർമോണുകൾ. ഒരേയൊരു ഫലപ്രദമായ രോഗചികില്സ ഒരു ആണ് ഭക്ഷണക്രമം ഫെനിലലാനൈൻ കുറഞ്ഞ ഭക്ഷണങ്ങൾക്കൊപ്പം. പ്രത്യേകിച്ച് 12 വയസ്സ് വരെ, എ ഭക്ഷണക്രമം മാംസം പോലുള്ള പ്രോട്ടീൻ കുറഞ്ഞ ഭക്ഷണങ്ങൾ, മുട്ടകൾ, പാൽ, ചീസ് ശുപാർശ, പോലെ തലച്ചോറ് ജീവിതത്തിന്റെ ഈ വർഷങ്ങളിൽ പൂർണ്ണമായും വികസിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഉയർന്ന പ്രോട്ടീൻ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ ജീവിതത്തിനായി ഒഴിവാക്കുന്നതാണ് നല്ലത് കണ്ടീഷൻ. മുതലുള്ള ഫെനൈൽകെറ്റോണൂറിയ താരതമ്യേന സാധാരണമാണ്, ഓരോ നവജാതശിശുവും ഈ തകരാറിനായി പരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. മറ്റൊരു പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസം ഡിസോർഡർ അമിലോയിഡോസിസ് ആണ്. ഈ തകരാറിൽ, അമിലോയിഡ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ശരീരകോശങ്ങൾക്ക് ചുറ്റും അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. ശരീരം ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന മറ്റ് പ്രോട്ടീനുകളുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ, അമിലോയിഡിന് അസാധാരണമായ ഒരു ഘടനയുണ്ട്. തൽഫലമായി, അത് തകർക്കാൻ കഴിയില്ല, ഒന്നോ അതിലധികമോ അവയവങ്ങളുമായി സ്വയം ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഓറഞ്ചിൽ നിക്ഷേപിക്കാം നേതൃത്വം അവയുടെ പ്രവർത്തന വൈകല്യത്തിലേക്ക്. മനുഷ്യ ശരീരത്തിലെ എല്ലാ അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കാം. ചില അന്തർലീനമായ രോഗങ്ങൾ ഈ രോഗാവസ്ഥയെ അനുകൂലിക്കും. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, അടിസ്ഥാന രോഗം ചികിത്സിക്കണം. രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാക്കാത്ത അമിലോയിഡോസുകളും സാധ്യമാണ്. ഇവ സാധാരണയായി ചികിത്സിക്കേണ്ടതില്ല. അതേസമയം, അവയവവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രോഗലക്ഷണങ്ങളുള്ള അമിലോയിഡോസുകൾ ഹൃദയം ഹൃദയപേശികളിലെ നിക്ഷേപം മൂലമുണ്ടാകുന്ന പരാജയത്തിന് രോഗലക്ഷണ ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. അമിലോയിഡോസിസിന്റെ കാരണം ഇപ്പോഴും വ്യക്തമല്ല.