രോഗകാരി (രോഗത്തിന്റെ വികസനം)
പ്രാഥമിക കാരണം ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം (PH; ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം) അജ്ഞാതമാണ്. ഇടതുവശത്ത് PH ഹൃദയം രോഗം (ഗ്രൂപ്പ് 2) PH ന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു, ഇത് എല്ലാ കേസുകളിലും 50% വരെ വരും. ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അസുഖം കാരണം പിഎച്ച് കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ഹൈപ്പോക്സിയ (ഗ്രൂപ്പ് 3) രണ്ടാമത്തെ വലിയ PH ഗ്രൂപ്പിനെ സംഖ്യാപരമായി പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു (ഏകദേശം 30-45%).
എറ്റിയോളജി (കാരണങ്ങൾ)
ജീവചരിത്ര കാരണങ്ങൾ
- ജനിതക ഭാരം:> 80% കുടുംബവും> 25% വിരളമായ PAH ഉം അസ്ഥി മോർഫോജെനെറ്റിക് പ്രോട്ടീൻ റിസപ്റ്റർ 2 ജീനിന്റെയും (BMPR2) അതിന്റെ സിഗ്നലിംഗ് പാതയിലെ മറ്റ് 9 ജീനുകളുടെയും മ്യൂട്ടേഷനുകൾ / ഇല്ലാതാക്കലുകൾ തിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും; ALK1, എൻഡോഗ്ലിൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ (പാരമ്പര്യ ടെലാൻജിയക്ടേഷ്യ ഹെമറാജിക് ഉപയോഗിച്ചും അല്ലാതെയും)
- ജനിതക രോഗങ്ങൾ
- ഗ്ലൈക്കോജൻ സംഭരണ രോഗങ്ങൾ - ശരീര കോശങ്ങളിൽ സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന ഗ്ലൈക്കോജനെ തരംതാഴ്ത്താനോ പരിവർത്തനം ചെയ്യാനോ കഴിയാത്ത ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യവും ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് അനന്തരാവകാശവുമുള്ള ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങൾ ഗ്ലൂക്കോസ്, അല്ലെങ്കിൽ അപൂർണ്ണമായി മാത്രം.
- ഗൗച്ചർ രോഗം - ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് അനന്തരാവകാശമുള്ള ജനിതക രോഗം; ബീറ്റാ-ഗ്ലൂക്കോസെറെബ്രോസിഡേസ് എന്ന എൻസൈമിന്റെ തകരാറുമൂലം ലിപിഡ് സംഭരണ രോഗം, ഇത് സെറിബ്രോസൈഡുകളുടെ സംഭരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് പ്ലീഹ, മജ്ജ അടങ്ങിയ അസ്ഥികൾ
- ന്യൂറോഫിബ്രോമാറ്റോസിസ് - ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ പാരമ്പര്യമുള്ള ജനിതക രോഗം; ഫാക്കോമാറ്റോസിന്റേതാണ് (ചർമ്മത്തിന്റെയും നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെയും രോഗങ്ങൾ); ജനിതകപരമായി മൂന്ന് വ്യത്യസ്ത രൂപങ്ങൾ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:
- ന്യൂറോഫിബ്രോമാറ്റോസിസ് ടൈപ്പ് 1 (വോൺ റെക്ലിംഗ്ഹ us സൻ രോഗം) - പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോൾ രോഗികൾ ഒന്നിലധികം ന്യൂറോഫിബ്രോമകൾ (നാഡി മുഴകൾ) വികസിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് പലപ്പോഴും ചർമ്മത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു, പക്ഷേ നാഡീവ്യവസ്ഥ, ഓർബിറ്റ (ഐ സോക്കറ്റ്), ചെറുകുടലിൽ (ഗ്യാസ്ട്രോഇന്റസ്റ്റൈനൽ ലഘുലേഖ), റിട്രോപെറിറ്റോണിയം ( പെരിറ്റോണിയത്തിന് പിന്നിൽ നട്ടെല്ലിന് പിന്നിലുള്ള സ്ഥലം); കഫെ --- ലൈറ്റ് പാടുകൾ (ഇളം തവിട്ട് മാക്യുലുകൾ), ഒന്നിലധികം ബെനിൻ (ബെനിൻ) നിയോപ്ലാസങ്ങൾ എന്നിവയുടെ രൂപമാണ് സാധാരണ
- [ന്യൂറോഫിബ്രോമാറ്റോസിസ് തരം 2 - സ്വഭാവ സവിശേഷത ഉഭയകക്ഷി (ഉഭയകക്ഷി) സാന്നിധ്യമാണ് അക്കോസ്റ്റിക് ന്യൂറോമ (വെസ്റ്റിബുലാർ ഷ്വന്നോമ) ഒന്നിലധികം മെനിഞ്ചിയോമാസ് (മെനിഞ്ചിയൽ ട്യൂമറുകൾ).
- ഷ്വാന്നോമാറ്റോസിസ് - പാരമ്പര്യ ട്യൂമർ സിൻഡ്രോം]
- അരിവാൾ സെൽ വിളർച്ച (med.: drepanocytosis; അരിവാൾ സെൽ വിളർച്ച, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ) - ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് അനന്തരാവകാശത്തെ ബാധിക്കുന്ന ജനിതക തകരാറ് ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ (ചുവപ്പ് രക്തം സെല്ലുകൾ); ഇത് ഹീമോഗ്ലോബിനോപതികളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ; സിക്കിൾ സെൽ ഹീമോഗ്ലോബിൻ, എച്ച്ബിഎസ് എന്ന ക്രമരഹിതമായ ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ രൂപീകരണം.
- ജനിതക രോഗങ്ങൾ
സെക്കൻഡറി ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഇനിപ്പറയുന്ന വ്യവസ്ഥകൾ കാരണമാകാം. ജീവചരിത്ര കാരണങ്ങൾ
- ജനിതക ഭാരം
- ജനിതക രോഗങ്ങൾ (മുകളിൽ കാണുന്ന).
പെരുമാറ്റ കാരണങ്ങൾ
- മയക്കുമരുന്ന് ഉപയോഗം
- ആംഫെറ്റാമൈനുകൾ (പരോക്ഷ സിമ്പതോമിമെറ്റിക്).
രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കാരണങ്ങൾ
അപായ വൈകല്യങ്ങൾ, വൈകല്യങ്ങൾ, ക്രോമസോം തകരാറുകൾ (Q00-Q99).
ശ്വസന സംവിധാനം (J00-J99)
- ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ ആസ്ത്മ
- ക്രോണിക് ഒബ്സ്ട്രക്റ്റീവ് പൾമണറി ഡിസീസ് (സിഒപിഡി)
- ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശ്വാസകോശ രോഗം
- പൾമണറി എംഫിസെമ - കണ്ടീഷൻ അതിൽ ശ്വാസകോശത്തിൽ വായു വർദ്ധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഗ്യാസ് എക്സ്ചേഞ്ച് ഏരിയ കുറയുന്നു. പാരൻചൈമയുടെ നാശമാണ് ഇതിന് കാരണം (ശാസകോശം ടിഷ്യു).
- ശ്വാസകോശം ഫൈബ്രോസിസ് - ബന്ധം ടിഷ്യു ശ്വാസകോശത്തിന്റെ പുനർനിർമ്മാണം, അത് നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ശാസകോശം ഘടന
പെരിനാറ്റൽ കാലഘട്ടത്തിൽ (P00-P96) ഉത്ഭവിക്കുന്ന ചില വ്യവസ്ഥകൾ.
- സ്ഥിരമായ ശ്വാസകോശ ധമനികൾ രക്താതിമർദ്ദം നവജാതശിശുവിന്റെ.
രക്തം, ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് അവയവങ്ങൾ - രോഗപ്രതിരോധ (D50-D90).
- സരോകോഡോസിസ് (പര്യായങ്ങൾ: ബോക്ക് രോഗം; ഷ uman മാൻ-ബെസ്നിയേഴ്സ് രോഗം) - വ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗം ബന്ധം ടിഷ്യു കൂടെ ഗ്രാനുലോമ രൂപീകരണം (ത്വക്ക്, ശ്വാസകോശം, കൂടാതെ ലിംഫ് നോഡുകൾ).
- അരിവാൾ സെൽ വിളർച്ച (മെഡൽ: ഡ്രെപനോസൈറ്റോസിസ്; സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ) (ചുവടെ കാണുക “ജനിതക രോഗങ്ങൾ").
എൻഡോക്രൈൻ, പോഷക, ഉപാപചയ രോഗങ്ങൾ (E00-E90).
- തൈറോയ്ഡ് തകരാറുകൾ, വ്യക്തമാക്കാത്തത്
കാർഡിയോവാസ്കുലർ സിസ്റ്റം (I00-I99)
- ഇടത് ഹൃദ്രോഗം, വ്യക്തമാക്കാത്തത്
- പൾമണറി എംബോളിസം-ഭാഗിക (ഭാഗിക) അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസകോശ ധമനിയുടെ പൂർണ്ണ തടസ്സം
- വിട്ടുമാറാത്ത ത്രോംബോബോളിസം - വിട്ടുമാറാത്ത ആക്ഷേപം ശ്വാസകോശത്തിന്റെ പാത്രങ്ങൾ ത്രോമ്പി (രക്തം കട്ട).
- കുടുംബത്തിലെ ശ്വാസകോശ ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം
- ഇഡിയൊപാത്തിക് പൾമണറി ആർട്ടീരിയൽ രക്താതിമർദ്ദം (PAH) - കാരണം അറിയാത്ത രോഗത്തിന്റെ രൂപം [ബാല്യം ഏറ്റവും സാധാരണമായത്].
- മിട്രൽ /അരിക്റ്റിക് വാൽവ് വൈകല്യം, വ്യക്തമാക്കാത്തത്.
- ശ്വാസകോശത്തിലെ വെനോ-ഒക്ലൂസീവ് രോഗം (പിവിഒഡി) കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസകോശ സംബന്ധിയായ രോഗങ്ങൾ കാപ്പിലറി ഹെമാഞ്ചിയോമാറ്റോസിസ് (പിസിഎച്ച്).
പകർച്ചവ്യാധി, പരാന്നഭോജികൾ (A00-B99).
- സ്കിസ്റ്റോസോമിയാസിസ് - ഷിസ്റ്റോസോമ (ദമ്പതികൾ ഫ്ലൂക്കുകൾ) ജനുസ്സിലെ ട്രെമാറ്റോഡുകൾ (പുഴുക്കളെ വലിക്കുന്നത്) മൂലമുണ്ടാകുന്ന പുഴു രോഗം (ഉഷ്ണമേഖലാ പകർച്ചവ്യാധി)
- എച്ച് ഐ വി അണുബാധ / എയ്ഡ്സ്
കരൾ, പിത്തസഞ്ചി കൂടാതെ പിത്തരസം നാളങ്ങൾ - പാൻക്രിയാസ് (പാൻക്രിയാസ്) (കെ 70-കെ 77; കെ 80-കെ 87).
- പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം (പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം; പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം) - ന്റെ ഉയർച്ച രക്തസമ്മര്ദ്ദം കാരണം കരൾ സിറോസിസ് പോലുള്ള രോഗം.
മസ്കുലോസ്കലെറ്റൽ സിസ്റ്റം കൂടാതെ ബന്ധം ടിഷ്യു (M00-M99).
- കൊളാജനോസസ് (സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രക്രിയകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗങ്ങളുടെ ഗ്രൂപ്പ്) - വ്യവസ്ഥാപരമായ ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE), പോളിമിയോസിറ്റിസ് (PM) അല്ലെങ്കിൽ ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ് (ഡിഎം), സജ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം (എസ്ജെ), സ്ച്ലെരൊദെര്മ (എസ്എസ്എൽസി), ഷാർപ്പ് സിൻഡ്രോം (“മിക്സഡ് കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു രോഗം”, എംസിടിഡി).
- വാസ്കുലിറ്റൈഡുകൾ - (കൂടുതലും) ധമനികളിലെ രക്തത്തിന്റെ വീക്കം സംഭവിക്കുന്ന സ്വഭാവമുള്ള കോശജ്വലന റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങൾ പാത്രങ്ങൾ.
നിയോപ്ലാസങ്ങൾ - ട്യൂമർ രോഗങ്ങൾ (C00-D48).
- ബ്രോങ്കിയൽ കാർസിനോമ (ശ്വാസകോശ അർബുദം)
- ഹിസ്റ്റിയോ സൈറ്റോസിസ് / ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് (ചുരുക്കെഴുത്ത്: എൽസിഎച്ച്; മുമ്പ്: ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എക്സ്; എൻഗൽ. ത്വക്ക് 35%, പിറ്റ്യൂഷ്യറി ഗ്രാന്റ് (പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി) 25%, ശാസകോശം ഒപ്പം കരൾ 15-20%); അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ന്യൂറോഡെജനറേറ്റീവ് അടയാളങ്ങളും ഉണ്ടാകാം; 5-50% കേസുകളിൽ, പ്രമേഹം ഇൻസിപിഡസ് (ൽ ഹോർമോൺ കുറവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അസ്വസ്ഥത ഹൈഡ്രജന് ഉപാപചയം, വളരെ ഉയർന്ന മൂത്ര വിസർജ്ജനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു) പിറ്റ്യൂഷ്യറി ഗ്രാന്റ് ബാധിച്ചിരിക്കുന്നു; 1-15 വയസ്സിനിടയിലുള്ള കുട്ടികളിൽ ഇടയ്ക്കിടെ, മുതിർന്നവരിൽ കുറവായി, ഇവിടെ പ്രധാനമായും ഒറ്റപ്പെട്ട ശ്വാസകോശ വാത്സല്യത്തോടെ (ശ്വാസകോശ വാത്സല്യം) വ്യാപിക്കുന്നു (“മുഴുവൻ ശരീരത്തിലോ ശരീരത്തിന്റെ ചില പ്രദേശങ്ങളിലോ വിതരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നു”); വ്യാപനം (രോഗ ആവൃത്തി) ഏകദേശം. ഒരു ലക്ഷം നിവാസികൾക്ക് 1-2
- ലിംഫാംജിയോമാറ്റോസിസ് - ലിംഫറ്റിക് വ്യാപിക്കുന്ന സ്വഭാവമുള്ള അപൂർവ രോഗാവസ്ഥ പാത്രങ്ങൾ. ഇത് ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ, എല്ലുകൾ, മൃദുവായ ടിഷ്യുകൾ, ചർമ്മം എന്നിവയെ ബാധിക്കും
- മൈലോപ്രോലിഫറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ്
- പൾമണറി കാപ്പിലറി ഹെമാഞ്ചിയോമാറ്റോസിസ് (പിസിഎച്ച്) - അനേകം അനാരോഗ്യകരമായ വാസ്കുലർ മുഴകൾ
മനസ്സ് - നാഡീവ്യൂഹം (F00-F99; G00-G99).
- സ്ലീപ് അപ്നിയ സിൻഡ്രോം - സ്ലീപ് ഡിസോർഡർ ബന്ധപ്പെട്ട ഹോബിയല്ലെന്നും ഒപ്പം താൽക്കാലികമായി നിർത്തുന്നു ശ്വസനം.
ജെനിറ്റോറിനറി സിസ്റ്റം (വൃക്ക, മൂത്രനാളി - ലൈംഗിക അവയവങ്ങൾ) (N00-N99).
- വിട്ടുമാറാത്ത കിഡ്നി തകരാര് കൂടെ ഹീമോഡയാലിസിസ് (രക്തം കഴുകൽ).
പരിക്കുകൾ, വിഷം, മറ്റ് ബാഹ്യ കാരണങ്ങളുടെ തുടർച്ച (S00-T98).
- വിട്ടുമാറാത്ത ഉയരത്തിലുള്ള രോഗം
മരുന്നുകൾ
- വിശപ്പ് ഒഴിവാക്കുന്നവ, വ്യക്തമാക്കാത്തവ
- ഡയസോക്സൈഡ് (നവജാതശിശുവിനെ / നവജാതശിശുവിനെയും അതിന്റെ രോഗങ്ങളെയും ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ / ഹൈപോഗ്ലൈസീമിയയെ ചികിത്സിക്കാൻ പഠിപ്പിക്കുക) - ശിശുക്കളിൽ ഒറ്റപ്പെട്ട കേസുകളിൽ ശ്വാസകോശത്തിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഉണ്ടാകാം
- PAH നെ പ്രേരിപ്പിച്ചേക്കാവുന്ന മരുന്നുകളും ലഹരിവസ്തുക്കളും (അപകടസാധ്യതകളാൽ ക്രമീകരിച്ചിരിക്കുന്നു):
- സുരക്ഷിതം: അമിനോരെക്സ്, ഫെൻഫ്ലൂറാമൈൻ, ഡെക്സ്ഫെൻഫ്ലുറാമൈൻ, കനോല (റാപ്സീഡ്) ഓയിൽ, ബെൻഫ്ലൂറക്സ്.
- സാധ്യതയുള്ളത്: ആംഫർട്ടമിൻസ്, എൽ-ത്ര്യ്പ്തൊഫന്, മെറ്റാംഫെറ്റാമൈൻസ്.
- സാധ്യമാണ്: കൊക്കെയ്ൻ, നോറെഫെഡ്രിൻ, സെന്റ് ജോൺസ് വോർട്ട്, കീമോതെറാപ്പി, സെലക്ടീവ് സെറോടോണിൻ റീഅപ് ടേക്ക് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (എസ്എസ്ആർഐ), പെർഗൊലൈഡ്
- സാധ്യതയില്ല: വാക്കാലുള്ള ഗർഭനിരോധന ഉറകൾ, ഈസ്ട്രജൻ, സിഗരറ്റ് പുകവലി.
- ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ശ്വാസകോശരോഗത്തെ (DILD) പ്രേരിപ്പിച്ചേക്കാവുന്ന മരുന്നുകൾ:
- ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കുമിൾനാശിനികൾ: ആംഫോട്ടെറിസിൻ ബി, ഐസോണിയസിഡ്, നൈട്രോഫുറാന്റോയിൻ, സൾഫാസലാസൈൻ.
- വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാരമാണ് മരുന്നുകൾ: അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് (പോലെ), എറ്റനെർസെപ്റ്റ്, സ്വർണം, മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്, നോൺസ്റ്ററോയ്ഡൽ വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാരമാണ് മരുന്നുകൾ (NSAID- കൾ), പെൻസിലാമൈൻ.
- ബയോളജിക്സ്: അഡാലിമുമാബ്, അലെംതുസുമാബ്, ബെവാസിസുമാബ്, സെറ്റുക്സിമാബ്, റിതുക്സിമാബ്, ട്രസ്റ്റുസുമാബ്, ട്യൂമർ നെക്രോസിസ് ഫാക്ടർ (ടിഎൻഎഫ്) ബ്ലോക്കറുകൾ, ഇൻഫ്ലിക്സിമാബ്
- ഹൃദയ സംബന്ധമായ അസുഖം മരുന്നുകൾ: ACE ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, അമിയോഡറോൺ, കൊമറിൻ ഡെറിവേറ്റീവുകൾ, ബീറ്റ ബ്ലോക്കറുകൾ, ഫ്ലെകൈനൈഡ്, ഹൈഡ്രോക്ലോറോത്തിയാസൈഡ് (എച്ച്.സി.ടി), പ്രോകൈനാമൈഡ്, സ്റ്റാറ്റിൻസ്, ടോകൈനൈഡ്.
- രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ കീമോതെറാപ്പിക് ഏജന്റുകൾ: അസാത്തിയോപ്രിൻ, BCNU, ബ്ലൂമിസൈൻ, ബോർട്ടെസോമിബ്, ബസൾഫാൻ, കാർമുസ്റ്റിൻ, ക്ലോറാംബുസിൽ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, സൈറ്ററാബിൻ, ഡിഫെറോക്സാമൈൻ, ഡോസെറ്റാക്സൽ, ഡോക്സോരുബിസിൻ, എർലോട്ടിനിബ്, എടോപോസൈഡ്, ഫ്ലൂഡറാബിൻ, ഫ്ലൂട്ടാമൈഡ്, ജെഫിറ്റിനിബ്, ജെംസിറ്റബിൻ, ഹൈഡ്രോക്സ്യൂറിയ, ഇമാറ്റിനിബ്, ഇന്റർഫെറോൺ, ലോമുസ്റ്റിൻ, മെൽഫാലാൻ, മെതോട്രോക്സേറ്റ്, മെഥൈൽ-സിസിഎൻയു, മൈറ്റോമൈസിൻ-സി, Paclitaxel, പ്രോകാർബസിൻ, താലിഡോമിഡ്, വിൻബ്ലാസ്റ്റൈൻ.
- വാരിയ: ബ്രോമോക്രിപ്റ്റിൻ, കാർബമാസാപൈൻ, കാബർഗൊലൈഡ്, മെത്തിസെർഗൈഡ്, പെൻസിലാമൈൻ, ഫെനിറ്റോയ്ൻ, സിറോളിമസ് (റാപാമൈസിൻ).
മറ്റ് കാരണങ്ങൾ