ഹൈഡ്രോക്സിലേഷൻ: പ്രവർത്തനം, പങ്ക്, രോഗങ്ങൾ

ഒരു തന്മാത്രയിലേക്ക് ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പുകളെ ഉൾപ്പെടുത്തുന്ന രാസപ്രവർത്തനങ്ങളാണ് ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകൾ. ഉപാപചയത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, എൻസൈമുകൾ ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകളുടെ കാറ്റലൈസിസ് നൽകുന്നു. അനുബന്ധ എൻസൈമുകൾ ഹൈഡ്രോക്സിലേസുകൾ എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

എന്താണ് ഹൈഡ്രോക്സിലേഷൻ?

ഉപാപചയത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, എൻസൈമുകൾ ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകളുടെ കാറ്റലൈസിസ് നൽകുന്നു. അനുബന്ധ എൻസൈമുകളെ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. രസതന്ത്രത്തിലും ബയോകെമിസ്ട്രിയിലും ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകൾ വളരെ സാധാരണമാണ്. പൊതുവേ, ഒരു ഹൈഡ്രോക്സിലേഷൻ എന്നാൽ ഒന്നോ അതിലധികമോ ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പുകളെ ഒരു തന്മാത്രയിലേക്ക് കടത്തിവിടുന്നു. ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പിൽ a ഹൈഡ്രജന് ഒരു ഓക്സിജൻ ആറ്റം. മറ്റ് കാര്യങ്ങൾക്കൊപ്പം, ഇങ്ങനെയാണ് മദ്യം മെതനോൽ മീഥെയ്ന്റെ കാറ്റലറ്റിക് ഓക്സീകരണത്തിനിടയിലാണ് ഇത് രൂപപ്പെടുന്നത്. A യുടെ കാറ്റലറ്റിക് സങ്കലനം വെള്ളം തന്മാത്രയിലേക്കുള്ള തന്മാത്ര ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു എത്തനോൽ. ബയോകെമിക്കൽ പ്രക്രിയകളിൽ, ഒരു ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പിന്റെ സങ്കലനം ഹൈഡ്രോക്സിലേസുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു. ഹൈഡ്രോക്സിലേസുകളുടെ സഹായത്തോടെ, ഉദാഹരണത്തിന്, ചിലത് അമിനോ ആസിഡുകൾ ജീവജാലത്തിലെ പ്രധാന സജീവ പദാർത്ഥങ്ങളാക്കി മാറ്റാം. ഉദാഹരണത്തിന്, ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകൾ ഫെനിലലാനൈനെ ടൈറോസിനും ടൈറോസിനും DOPA ആക്കി മാറ്റുന്നു. അനുബന്ധ എൻസൈമുകൾ ഫെനിലലനൈൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ്, ടൈറോസിൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് എന്നിവയാണ്. സഹായത്തോടെ ത്ര്യ്പ്തൊഫന് ഹൈഡ്രോക്സിലേസ്, ട്രിപ്റ്റോഫാൻ 5-ഹൈഡ്രോക്സിട്രിപ്റ്റോഫാൻ ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. ൽ ബന്ധം ടിഷ്യു, അമിനോ ആസിഡുകൾ പ്രോലൈൻ കൂടാതെ ലൈസിൻ ഹൈഡ്രോക്സൈലേഷൻ വഴി യഥാക്രമം ഹൈഡ്രോക്സിപ്രോലിൻ, ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസിൻ എന്നിവയായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു. അവിടെ, ഹൈഡ്രോക്സൈലേറ്റഡ് അമിനോ ആസിഡുകൾ ശക്തമായ ക്രോസ്-ലിങ്കിംഗ് ഉറപ്പാക്കുക കൊളാജൻ അങ്ങനെ ബലം എന്ന ബന്ധം ടിഷ്യു. മറ്റൊരു പ്രധാന ഹൈഡ്രോക്സിലേഷൻ പ്രതികരണം പരിവർത്തനത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു പ്രൊജസ്ട്രോണാണ് കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളിലേക്ക്.

പ്രവർത്തനവും പങ്കും

വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ജൈവ രാസപ്രവർത്തനങ്ങളാണ് ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകൾ. ഉദാഹരണത്തിന്, ദി ബലം of ബന്ധം ടിഷ്യു ഹൈഡ്രോക്സിലേഷൻ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ൽ കൊളാജൻ ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന്റെ, അമിനോ ആസിഡുകൾ പ്രോലൈൻ കൂടാതെ ലൈസിൻ ഉയർന്ന സാന്ദ്രതയിലാണ്. രണ്ട് സംയുക്തങ്ങൾക്കും ഹൈഡ്രോക്സിലേസുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ഒരു അധിക ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പ് നൽകാം. ഈ പ്രക്രിയയിൽ, പ്രോട്ടീനിനുള്ളിൽ ഹൈഡ്രോക്സിലേഷൻ നടക്കുന്നു. പ്രോലൈനിൽ നിന്നും ഹൈഡ്രോക്സൈലൈസൈനിൽ നിന്നും ഹൈഡ്രോക്സിപ്രോലിൻ രൂപം കൊള്ളുന്നു ലൈസിൻ. അസ്കോർബിക് ആസിഡിന്റെ സഹായത്തോടെ എൻസൈമുകളായ പ്രോലിൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ്, ലൈസിൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് എന്നിവ ഇതിന് കാരണമാകുന്നു (വിറ്റാമിൻ സി). ഇതിനായി ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പുകൾ അറ്റാച്ചുമെന്റ് സൈറ്റുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു പഞ്ചസാര അവശിഷ്ടങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ അവ വ്യക്തിഗത പ്രോട്ടീന്റെ ക്രോസ്-ലിങ്കിംഗ് ഉടനടി ഉറപ്പാക്കുന്നു തന്മാത്രകൾ. ഈ ക്രോസ്-ലിങ്കിംഗ് ശക്തമായതും വഴക്കമുള്ളതുമായ ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന് കാരണമാകുന്നു. അമിനോ ആസിഡ് ഫെനിലലാനൈനെ ടൈറോസിനായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നതാണ് മറ്റൊരു ഹൈഡ്രോക്സിലേഷൻ പ്രതികരണം. യൂക്കറിയോട്ടിക് ജീവികൾക്ക് ഈ പ്രതികരണം പ്രധാനമാണ്, കാരണം കോശത്തിലെ ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ഫെനിലലാനൈൻ ദോഷകരമാണ്. എൽ-ഡോപയിലേക്ക് ടൈറോസിൻ കൂടുതൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലേറ്റ് ചെയ്യപ്പെടുന്നു. എൽ-ഡോപ ഒരു കാറ്റെകോളമൈനും അതിന്റെ മുന്നോടിയുമാണ് ഡോപ്പാമൻ. അങ്ങനെ, ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകൾ ഒടുവിൽ പ്രധാനപ്പെട്ട അമിനോയെ പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു ആസിഡുകൾ ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്ററുകളിലേക്ക്. അമിനോ ആസിഡിന്റെ ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനും ഇത് ബാധകമാണ് ത്ര്യ്പ്തൊഫന് 5-ഹൈഡ്രോക്സിട്രിപ്റ്റോഫാൻ വരെ. ഈ സംയുക്തം അതിന്റെ ഒരു മുന്നോടിയെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു സെറോടോണിൻ, മറ്റൊന്ന് ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്റർ ടിഷ്യു ഹോർമോൺ. അവസാനമായി, ലൈംഗിക ഹോർമോൺ പ്രൊജസ്ട്രോണാണ് ഹൈഡ്രോക്സിലേഷൻ വഴി കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു, അവ ഹോർമോണുകൾ അത് ശരീരത്തിൽ വിവിധ ജോലികൾ ചെയ്യുന്നു. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു കോർട്ടൈസോൾ മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡ് ആൽ‌ഡോസ്റ്റെറോൺ. ഇവ ഹോർമോണുകൾ ന്റെ ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകൾ ഉപയോഗിച്ച് സമന്വയിപ്പിക്കുന്നു പ്രൊജസ്ട്രോണാണ് ഹൈഡ്രോക്സൈൽ ഗ്രൂപ്പുകളെ കെറ്റോ അല്ലെങ്കിൽ ആൽഡിഹൈഡ് ഗ്രൂപ്പുകളായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു. മൊത്തത്തിൽ, ജീവജാലത്തിലെ വിവിധ ബയോളജിക്കൽ ഏജന്റുമാരുടെ സമ്മേളനത്തിന് ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകൾ കാരണമാകുന്നു. ഈ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളിലെ തടസ്സങ്ങൾക്ക് കഴിയും നേതൃത്വം കഠിനമായി ആരോഗ്യം പ്രശ്നങ്ങൾ.

രോഗങ്ങളും രോഗങ്ങളും

പല ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകളും മെറ്റബോളിസത്തിലെ പ്രധാന ഇന്റർമീഡിയറ്റ് ഘട്ടങ്ങളെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനിൽ അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, തുടർന്നുള്ള പ്രതികരണ ഘട്ടങ്ങളും തടയും. അങ്ങനെ, കാര്യമായ പ്രതികൂല ആരോഗ്യം അത്തരം തടസ്സങ്ങളുടെ ഫലമായി ഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ഉദാഹരണത്തിന്, കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിലെ പ്രോലിൻ, ലൈസിൻ എന്നിവയുടെ ഹൈഡ്രോക്സിലേഷൻ തടയൽ കൊളാജൻ നയിക്കുന്നു ബന്ധിത ടിഷ്യു ബലഹീനത. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ബന്ധിത ടിഷ്യു അമിതമായി നീട്ടാം. ഡ്രൂപ്പിംഗ് ത്വക്ക് ഫലമായി ഉണ്ടാകാം ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ ഇനി മുതൽ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് മികച്ച രീതിയിൽ പരിരക്ഷിക്കില്ല. പലതരം മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ട്, അവയിൽ ഓരോന്നും വളരെ അപൂർവമാണ്, അത് നേതൃത്വം ലൈസിൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് അല്ലെങ്കിൽ പ്രോലൈൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് എന്ന എൻസൈമുകളുടെ ഘടനയിലെ തകരാറുകൾ പരിഹരിക്കുന്നതിന്. ഓരോ വ്യക്തിഗത ജനിതക വൈകല്യവും വ്യത്യസ്ത ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു.അവയ്‌ക്കെല്ലാം പൊതുവായുള്ളത് എന്താണെങ്കിലും ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന്റെ ബലഹീനത. മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾ പലവട്ടമാണ്. സ്വന്തമാക്കിയത് ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന്റെ ബലഹീനത സ്കർവി ആണ്. കുറവുണ്ടാകുമ്പോൾ സ്കർവി സംഭവിക്കുന്നു വിറ്റാമിൻ സി. വിറ്റാമിൻ സി അല്ലെങ്കിൽ മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച രണ്ട് ഹൈഡ്രോക്സിലേസുകളെ അസ്കോർബിക് ആസിഡ് പിന്തുണയ്ക്കുന്നു. ശരീരം നൽകിയില്ലെങ്കിൽ വിറ്റാമിന് സി, ലൈസിൻ, പ്രോലൈൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് എന്നിവ ലൈസിൻ, പ്രോലിൻ എന്നിവയുടെ ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകളെ പിന്തുണയ്ക്കുന്നില്ല. ശരീരത്തിലെ മറ്റ് ടിഷ്യൂകളെപ്പോലെ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവും നിരന്തരമായ വളർച്ചയ്ക്കും തകർച്ചയ്ക്കും വിധേയമാണ്. ന്റെ നീണ്ട അഭാവം വിറ്റാമിന് സി ദുർബലമായ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിന് കാരണമാകുന്നു, കാരണം ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനുകൾ ഇനി പ്രവർത്തിക്കില്ല. പതിവ് അണുബാധകൾ, ക്ഷീണം, മോശമായ രോഗശാന്തി എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം പലതരം ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങളും കാണപ്പെടുന്നു മുറിവുകൾ, ത്വക്ക് പ്രശ്നങ്ങൾ, പേശികളുടെ തകരാർ, രക്തസ്രാവം മോണകൾ, ഉയർന്ന പനി അതോടൊപ്പം തന്നെ കുടുതല്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ പിന്നീട് അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു ഭരണകൂടം of വിറ്റാമിന് C.

ഹൈഡ്രോക്സിലേഷന്റെ തകരാറുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റൊരു രോഗം ഫെനൈൽകെറ്റോണൂറിയ, ലെ ഫെനൈൽകെറ്റോണൂറിയ, അമിനോ ആസിഡ് ഫെനിലലനൈൻ മേലിൽ മതിയായ അളവിൽ വിഭജിക്കാനാവില്ല, കാരണം എൻസൈം ഫെനിലലാനൈൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് (പി‌എ‌എച്ച്) കാണുന്നില്ല അല്ലെങ്കിൽ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. ഉയർന്ന സാന്ദ്രതയിൽ ഫെനിലലനൈൻ ദോഷകരമായ ഫലമുണ്ടാക്കുന്നു. തലച്ചോറ് വികസനം തകരാറിലാകുന്നു. ന്റെ വളർച്ച തലയോട്ടി നിർത്തിവച്ചിരിക്കുന്നു. ഫലം മാനസികമാണ് റിട്ടാർഡേഷൻ. കുറഞ്ഞ ഫെനിലലനൈൻ ഭക്ഷണക്രമം in ബാല്യം രോഗം വരുന്നത് തടയാൻ കഴിയും. ടൈറോസിൻ ഹൈഡ്രോക്സൈലേറ്റ് (ടി‌വൈ‌എച്ച്) കാണാത്തതിനാൽ ടൈറോസിൻ ഹൈഡ്രോക്സൈലേറ്റ് ചെയ്യാൻ കഴിയുന്നില്ലെങ്കിൽ, വളരെ അപൂർവമായ സെഗാവ സിൻഡ്രോം വികസിക്കുന്നു. ദി ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്റർ ഡോപ്പാമൻ മേലിൽ മതിയായ അളവിൽ ഉൽ‌പാദിപ്പിക്കില്ല. ഗെയ്റ്റ് അസ്ഥിരതയും പാർക്കിൻസൺസ് പോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. എപ്പോൾ ത്ര്യ്പ്തൊഫന് ട്രിപ്റ്റോഫാൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേസ് എന്ന എൻസൈമിന്റെ അഭാവം കാരണം മേലിൽ ഹൈഡ്രോക്സൈലേറ്റ് ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല സെറോടോണിൻ രൂപം. നൈരാശം പലപ്പോഴും ഫലങ്ങൾ. അവസാനമായി, പ്രോജസ്റ്ററോണിന്റെ ഹൈഡ്രോക്സിലേഷനിൽ ഉണ്ടാകുന്ന തകരാറുകൾ നേതൃത്വം ഹോർമോൺ സംബന്ധമായ രോഗങ്ങളിലേക്ക്.