കരൾ ചുരുങ്ങൽ (സിറോസിസ്): കാരണങ്ങൾ

രോഗകാരി (രോഗത്തിന്റെ വികസനം)

കരൾ സിറോസിസിന്റെ പാത്തോഹിസ്റ്റോളജിയിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന അടയാളങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു:

  • ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ necrosis (മരണം കരൾ സെല്ലുകൾ).
  • ബന്ധിത ടിഷ്യുവിന്റെ വ്യാപനം

മുകളിലുള്ള മാറ്റങ്ങൾ ഇതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു:

  • തിരിച്ചെടുക്കാൻ കഴിയില്ല ബന്ധം ടിഷ്യു ഇറ്റോ സെല്ലുകൾ (അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന ഫൈബ്രോസൈറ്റുകൾ) (കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു സെല്ലുകൾ) സജീവമാക്കിയതിനാൽ പുനർ‌നിർമ്മിക്കുന്നു വിറ്റാമിൻ എ കൊഴുപ്പ് സൂക്ഷിക്കാൻ സേവിക്കുക; അവ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു നാരുകളുടെ നിർമ്മാതാക്കളായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു).
  • പുനരുൽപ്പാദന നോഡ്യൂളുകളുടെ രൂപീകരണം (ഇതിൽ നാടൻ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു ബന്ധം ടിഷ്യു, ഇത് കഠിനമാക്കുന്നു കരൾ ടിഷ്യു അങ്ങനെ സാധാരണ നോഡുലാർ ഉപരിതലമുണ്ടാക്കുന്നു).

ഇത് കൂട്ടായും പ്രവർത്തനത്തിന്റെ പരിമിതിയിലേക്കും നയിക്കുന്നു പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം (പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം, പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം എന്നിവയും).

എറ്റിയോളജി (കാരണങ്ങൾ)

ജീവചരിത്ര കാരണങ്ങൾ

  • ജനിതക ഭാരം
    • മാതാപിതാക്കൾ, മുത്തശ്ശിമാർ - ഉദാ. ആൽഫ -1 ആന്റിട്രിപ്സിൻ കുറവ് (“ജനിതക വൈകല്യങ്ങൾ” ചുവടെ കാണുക).
    • PNPLA3, MBOAT7, TM6SF2 ജീനുകളിലെ റിസ്ക് വേരിയന്റുകൾ:
      • PNPLA3- നുള്ള വിവരങ്ങൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു ലിപേസ് അത് തരംതാഴ്ത്തുന്നു മധുസൂദനക്കുറുപ്പ് ലെ കരൾ സെൽ. (എല്ലാ കരൾ സിറോസിസിന്റെയും 20.6-27.3% കാരണം).
        • ജീനുകൾ / എസ്എൻ‌പികൾ (സിംഗിൾ ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് പോളിമോർഫിസം; ഇംഗ്ലീഷ്: സിംഗിൾ ന്യൂക്ലിയോടൈഡ് പോളിമോർഫിസം):
          • ജീനുകൾ: PNPLA3
          • SNP: PNPLA738409 ജീനിൽ rs3
            • അല്ലെലെ നക്ഷത്രസമൂഹം: സിസി (3.2 മടങ്ങ്; മദ്യപാന ഫാറ്റി ലിവർ സാധ്യത കൂടുതലാണ്; കരൾ കൊഴുപ്പ് വർദ്ധിച്ചു)
            • അല്ലെലെ നക്ഷത്രസമൂഹം: സിജി (1.79 മടങ്ങ്; കരൾ കൊഴുപ്പ് വർദ്ധിച്ചു, മദ്യപാന സാധ്യത ഫാറ്റി ലിവർ).
            • അല്ലെലെ നക്ഷത്രസമൂഹം: ജിജി (അപകടസാധ്യത കുറവാണ് ഫാറ്റി ലിവർ).
      • MBOAT7 കൊഴുപ്പുകളുടെ ഗതാഗതത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു (എല്ലാ കരൾ സിറോസിസിന്റെയും 7.4-17.2% കാരണം)
      • ലിപ്പോപ്രോട്ടീനുകളുടെ പ്രകാശനത്തിൽ ടിഎം 6 എസ്എഫ് 2 ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കാം (എല്ലാ കരൾ സിറോസിസിന്റെയും 2.5-5.2 ശതമാനം)
    • ജനിതക രോഗങ്ങൾ
      • ആൽഫ -1 ആന്റിട്രിപ്‌സിൻ കുറവ് . ജീൻ വേരിയന്റുകൾ). പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ കുറവ് എലാസ്റ്റേസിന്റെ ഗർഭനിരോധന അഭാവം വഴി പ്രകടമാകുന്നു, ഇത് എലാസ്റ്റിനു കാരണമാകുന്നു ശ്വാസകോശത്തിലെ അൽവിയോളി തരംതാഴ്ത്താൻ. തൽഫലമായി, വിട്ടുമാറാത്ത തടസ്സം ബ്രോങ്കൈറ്റിസ് എംഫിസെമയ്‌ക്കൊപ്പം (ചൊപ്ദ്, പൂർണ്ണമായും പഴയപടിയാക്കാൻ കഴിയാത്ത പുരോഗമന വായുമാർഗ്ഗ തടസ്സം) സംഭവിക്കുന്നു. കരളിൽ, പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ അഭാവം വിട്ടുമാറാത്തതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (കരൾ വീക്കം) കരൾ സിറോസിസിലേക്ക് മാറുന്നതിനൊപ്പം (കരൾ ടിഷ്യുവിന്റെ പുനർ‌നിർമ്മാണത്തിലൂടെ കരളിന് തിരിച്ചെടുക്കാനാവാത്ത നാശം) യൂറോപ്യൻ ജനസംഖ്യയിൽ ഹോമോസിഗസ് ആൽഫ -1 ആന്റിട്രിപ്‌സിൻ കുറവുള്ളതിന്റെ വ്യാപനം (രോഗ ആവൃത്തി) 0.01-0.02 ശതമാനമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
      • ഹീമോക്രോമറ്റോസിസ് (ഇരുമ്പ് സംഭരണം ഏകാഗ്രത ലെ രക്തം ടിഷ്യു തകരാറുമായി.
      • വിൽസന്റെ രോഗം (ചെമ്പ് സംഭരണ ​​രോഗം) - കരളിൽ ചെമ്പ് രാസവിനിമയം ഒന്നോ അതിലധികമോ അസ്വസ്ഥമാക്കുന്ന ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് പാരമ്പര്യ രോഗം ജീൻ ക്രമമുള്ള.
      • സിസിക് ഫൈബ്രോസിസ് (ZF) - ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് അനന്തരാവകാശമുള്ള ജനിതക രോഗം.
  • അനാട്ടമിക്കൽ വകഭേദങ്ങൾ - ബിലിയറി അട്രേഷ്യ പോലുള്ളവ (പിത്തരസം നാളം സൃഷ്ടിച്ചിട്ടില്ല).

പെരുമാറ്റ കാരണങ്ങൾ

  • ഉത്തേജക ഉപഭോഗം
    • മദ്യം (സ്ത്രീ:> 40 ഗ്രാം / ദിവസം; പുരുഷൻ:> 60 ഗ്രാം / ദിവസം).
    • പുകയില (പുകവലി, സെക്കൻഡ് ഹാൻഡ് പുക) - കരൾ സിറോസിസിന്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ പുകവലി കരളിന്റെ ഫൈബ്രോസിസിനെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു
  • മയക്കുമരുന്ന് ഉപയോഗം
    • ഫലിപ്പിക്കാനാവാത്തവയാണ് (എക്സ് ടി സി, മോളി മുതലായവയും) - മെത്തിലീനെഡിയോക്സിമെത്തൈലാംഫെറ്റാമൈൻ (എംഡിഎംഎ); അളവ് ശരാശരി 80 മില്ലിഗ്രാം (1-700 മില്ലിഗ്രാം); ഘടനാപരമായി ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു ആംഫർട്ടമിൻസ്.
    • കൊക്കെയ്ൻ

രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കാരണങ്ങൾ

  • മദ്യം ദുരുപയോഗം (മദ്യത്തെ ആശ്രയിക്കൽ) (ഏകദേശം 50% കേസുകൾ).
  • ഓട്ടോ ഇമേജ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (AIH; ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്) - കരളിന്റെ നിശിതമോ വിട്ടുമാറാത്തതോ ആയ കോശജ്വലന സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം.
  • ബിൽഹാർസിയ (സ്കിസ്റ്റോസോമിയാസിസ്) - ഷിസ്റ്റോസോമ (ദമ്പതികൾ ഫ്ലൂക്കുകൾ) ജനുസ്സിലെ ട്രെമാറ്റോഡുകൾ (പുഴുക്കളെ വലിച്ചെടുക്കുന്നത്) മൂലമുണ്ടാകുന്ന പുഴു രോഗം (ഉഷ്ണമേഖലാ പകർച്ചവ്യാധി).
  • ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം (ത്രോംബോട്ടിക് ആക്ഷേപം ഹെപ്പാറ്റിക് സിരകളുടെ).
  • കോളിഡോകോളിത്തിയാസിസ് (പിത്തസഞ്ചി).
  • വിട്ടുമാറാത്ത പിത്തരസംബന്ധമായ തടസ്സം
  • വിട്ടുമാറാത്ത വലത് ഹൃദയ പരാജയം (വലത് വെൻട്രിക്കുലാർ പരാജയം → വിട്ടുമാറാത്ത ഹൃദയാഘാതം / കാർഡിയാക് സിറോസിസ്)
  • ഗ്രാഫ്റ്റ്-വേഴ്സസ്-ഹോസ്റ്റ് രോഗം (ഗ്രാഫ്റ്റ് നിരസിക്കൽ പ്രതികരണം).
  • ഫാറ്റി ലിവർ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് - ഒരു ഫാറ്റി കരൾ കാരണം കരൾ വീക്കം.
  • ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (കരൾ വീക്കം) ബി, സി (വിട്ടുമാറാത്ത വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്: ഏകദേശം 45% കേസുകൾ).
  • പകർച്ചവ്യാധികൾ അതുപോലെ ടോക്സോപ്ലാസ്മോസിസ് (അസംസ്കൃത മാംസം അല്ലെങ്കിൽ പൂച്ച മലം എന്നിവയിൽ ടോക്സോപ്ലാസ്മ ഗോണ്ടി എന്ന പരാന്നം വഴി പകരുന്നത്).
  • ജെജുനോയിലൽ ബൈപാസ് - ജെജൂണവും (ജെജൂണവും) ഇലിയവും (ഇലിയം) തമ്മിലുള്ള ഷോർട്ട് സർക്യൂട്ട് കണക്ഷൻ.
  • കരൾ ഫ്ലൂക്ക്
  • ഉപാപചയ സിൻഡ്രോം . കരൾ ഫൈബ്രോസിസ്, പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം (പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം; പോർട്ടൽ രക്താതിമർദ്ദം), സ്റ്റീറ്റോസിസ് ഹെപ്പാറ്റിസ് (ഫാറ്റി ലിവർ)).
  • വിൽസന്റെ രോഗം (ചെമ്പ് സംഭരണ ​​രോഗം).
  • പരാന്നഭോജികൾ (പരാന്നഭോജികൾ ബാധിക്കുന്നത്; ഉദാ. സ്കിസ്റ്റോസോമിയാസിസ്, കരൾ ഫ്ലൂക്ക്).
  • പെരികാര്ഡിറ്റിസ് constrictiva - ചുരുങ്ങുന്ന ക്രോണിക് പെരികാർഡിറ്റിസ് പെരികാർഡിയം അതുവഴി ഹൃദയ പ്രവർത്തനം പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു.
  • പ്രൈമറി ബിലിയറി ചോളൻ‌ഗൈറ്റിസ് (പി‌ബി‌സി, പര്യായങ്ങൾ: നോൺ-പ്യൂറന്റ് ഡിസ്ട്രക്റ്റീവ് ചോളങ്കൈറ്റിസ്; മുമ്പ്. പ്രാഥമിക ബിലിയറി സിറോസിസ്) - കരളിന്റെ താരതമ്യേന അപൂർവമായ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം (ഏകദേശം 90% കേസുകളിലും സ്ത്രീകളെ ബാധിക്കുന്നു); പ്രാഥമികമായി ബിലിയറി ആരംഭിക്കുന്നു, അതായത്, ഇൻട്രാ- എക്സ്ട്രാപെറ്റിക് (“കരളിനകത്തും പുറത്തും”) പിത്തരസം നാളങ്ങൾ, അവ വീക്കം മൂലം നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു (= ക്രോണിക് നോൺ-പ്യൂറന്റ് നോൺ-ഡിസ്ട്രക്റ്റീവ് ചോളങ്കൈറ്റിസ്). ദൈർഘ്യമേറിയ ഗതിയിൽ, വീക്കം മുഴുവൻ കരൾ ടിഷ്യുവിലേക്കും വ്യാപിക്കുകയും ഒടുവിൽ വടുക്കളിലേക്കും സിറോസിസിലേക്കും നയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു; ആന്റിമിറ്റോകോൺ‌ഡ്രിയൽ കണ്ടെത്തൽ ആൻറിബോഡികൾ (AMA); പി‌ബി‌സി പലപ്പോഴും സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുമായി (ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ) ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ്, പോളിമിയോസിറ്റിസ്, വ്യവസ്ഥാപരമായ ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ് (SLE), പുരോഗമന വ്യവസ്ഥാപരമായ സ്ക്ലിറോസിസ്, റൂമറ്റോയ്ഡ് സന്ധിവാതം); ബന്ധപ്പെട്ട വൻകുടൽ പുണ്ണ് (കോശജ്വലന മലവിസർജ്ജനം) 80% കേസുകളിലും; ചോളങ്കിയോസെല്ലുലാർ കാർസിനോമയുടെ ദീർഘകാല അപകടസാധ്യത (സിസിസി; പിത്തരസം ഡക്റ്റ് കാർസിനോമ, പിത്ത നാളി കാൻസർ) 7-15% ആണ്.
  • സരോകോഡോസിസ് - വിട്ടുമാറാത്ത രോഗം ഗ്രാനുലോമകളുടെ രൂപവത്കരണത്തോടെ, ശ്വാസകോശങ്ങളിൽ മുൻ‌ഗണനാക്രമത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു, ത്വക്ക് ഒപ്പം ലിംഫ് നോഡുകൾ.
  • സ്റ്റീറ്റോസിസ് ഹെപ്പാറ്റിസ് / ഫാറ്റി ലിവർ (മദ്യവും നോൺ-ആൽക്കഹോളിക്); നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് ഫാറ്റി ലിവർ ഡിസീസ് (എൻ‌എ‌എഫ്‌എൽ): 10-20% കേസുകൾ; നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സ്റ്റീറ്റോ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (നാഷ്): 20% കേസുകൾ.
  • വൈറൽ അണുബാധകൾ - പോലുള്ള എപ്പ്റ്റെയിൻ ബാർ വൈറസ് (EBV) അണുബാധ.
  • സിസിക് ഫൈബ്രോസിസ് (സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്) - പാരമ്പര്യരോഗം, അതിൽ രോഗിക്ക് ശ്വാസകോശം, പാൻക്രിയാസ് മുതലായവയിൽ വിസ്കോസ് സ്രവങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നു. നേതൃത്വം ലേക്ക് പ്രവർത്തന തകരാറുകൾ വിവിധ തരം.

മരുന്നുകൾ (ഹെപ്പറ്റോട്ടോക്സിക്: ഹെപ്പറ്റോട്ടോക്സിക് മരുന്നുകൾ / ഹെപ്പറ്റോക്സിക് മരുന്നുകൾ) [പട്ടിക സമഗ്രമാണെന്ന് അവകാശപ്പെടുന്നില്ല].

പരിസ്ഥിതി മലിനീകരണം - ലഹരി (വിഷം).

  • ആർസെനിക്
  • ഫോർമാൽഡിഹൈഡ്
  • കാർബൺ ടെട്രാക്ലോറൈഡ്