രക്തപ്പകർച്ച: ഉപയോഗങ്ങൾ

രക്തം രക്തപ്പകർച്ച ഒരു ചികിത്സാ പ്രക്രിയയാണ്, അത് ഒന്നുകിൽ നടത്താം ഇൻട്രാവണസ് കുത്തിവയ്പ്പ് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ (ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ സാന്ദ്രത: നേരിട്ട് ഭരണകൂടം ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ എ സിര) അല്ലെങ്കിൽ മുഴുവൻ രക്തദാനമായി (എല്ലാ തരത്തിലുള്ള രക്തകോശങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു). എന്നിരുന്നാലും, മുഴുവൻ രക്തം ദാനം ഇന്ന് വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ മിക്കവാറും ഉപയോഗിക്കപ്പെടുന്നില്ല.

സൂചനകൾ (ആപ്ലിക്കേഷന്റെ മേഖലകൾ)

  • അക്യൂട്ട് രക്തം ഹെമറാജിക് ഉള്ള നഷ്ടം ഞെട്ടുക - ഇതിൽ കണ്ടീഷൻ, ആവശ്യമെങ്കിൽ, ഒരു വലിയ രക്തപ്പകർച്ച നടത്തപ്പെടുന്നു, അതിൽ “മുഴുവൻ രക്തം അളവ്"24 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ രോഗിയുടെ രക്തപ്പകർച്ച നടത്തപ്പെടുന്നു. കുറഞ്ഞ രക്തസ്രാവത്തിനും രക്തപ്പകർച്ച ഉപയോഗിക്കാം. രക്തപ്പകർച്ച ആവശ്യമാണോ എന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ കഴിയും ഹീമോഗ്ലോബിൻ നില. എന്നിരുന്നാലും, ഇവിടെ ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ് നേതൃത്വം പുരുഷന്മാരിലും സ്ത്രീകളിലും മൂല്യം വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
  • രക്ത രൂപീകരണ വൈകല്യങ്ങൾ - കാര്യത്തിൽ വിളർച്ച or അഗ്രാനുലോസൈറ്റോസിസ് (ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തിൽ കുറവ്; സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ: പനി, തൊണ്ടവേദന, കോശജ്വലനം മ്യൂക്കോസൽ മാറ്റങ്ങൾ), the ഭരണകൂടം രക്തപ്പകർച്ചയുടെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം അനുസരിച്ച് സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു ഹീമോഗ്ലോബിൻ നില.

Contraindications

രക്തപ്പകർച്ചയ്ക്കുള്ള മാനദണ്ഡങ്ങൾ പാലിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അറിയപ്പെടുന്ന വിപരീതഫലങ്ങളൊന്നുമില്ല രക്തപ്പകർച്ച തീയതി.

രക്തപ്പകർച്ചയ്ക്ക് മുമ്പ്

അനുയോജ്യത (അനുയോജ്യത).

  • ഏതിലെങ്കിലും രക്തപ്പകർച്ച, തുടരുന്നതിന് മുമ്പ് ദാതാവിന്റെയും സ്വീകർത്താവിന്റെയും രക്തം അനുയോജ്യമാണെന്ന് ഉറപ്പാക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. രക്തഗ്രൂപ്പുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന രക്തം മാത്രമേ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുകയുള്ളൂ, അല്ലാത്തപക്ഷം ദാതാവിന്റെ രക്തത്തിനെതിരെ വലിയതും ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്നതുമായ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണങ്ങൾ സംഭവിക്കും. ഇതിന്റെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ, വിവിധ ഘടകങ്ങളുടെ കൃത്യമായ പരിശോധന നടത്തുന്നു. AB0 സിസ്റ്റവും റിസസ് ഘടകവുമാണ് പരമപ്രധാനമായത്.
  • AB0 സിസ്റ്റം രക്തഗ്രൂപ്പിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന ആന്റിജനുകളെ വിവരിക്കുന്നു ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ അതുപോലെ തന്നെ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ (വെളുത്ത രക്താണുക്കള്) ഒപ്പം പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (രക്ത പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ). രക്തഗ്രൂപ്പ് ആന്റിജനുകൾ എ, ബി, 0 എന്നിവ വേർതിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും. ദി രക്തഗ്രൂപ്പുകൾ ഇവയിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിയാം. മറ്റ് മിക്ക രക്തഗ്രൂപ്പ് സിസ്റ്റങ്ങളിലും ആൻറിബോഡികൾ രക്തപ്പകർച്ചയ്ക്ക് ശേഷം മാത്രമേ വിദേശ സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ രൂപപ്പെടുന്നുള്ളൂ, അതിനാൽ കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം, ഒരു പുതിയ രക്തപ്പകർച്ച നടത്തുമ്പോൾ, AB0 സിസ്റ്റത്തിൽ അത്തരം ആന്റിബോഡികൾ തത്ത്വത്തിൽ സ്വീകർത്താവിന് ഇല്ലാത്ത എല്ലാ AB0 സ്വഭാവസവിശേഷതകൾക്കും എതിരായി ഉണ്ട്. ഇതിൽ നിന്ന് "എ" എന്ന രക്തഗ്രൂപ്പുള്ള ഒരു രോഗിക്ക് "ബി" തരം ദാനം സ്വീകരിക്കുന്ന ഒരു ഹീമോലിറ്റിക് പ്രതികരണത്തിന് വലിയ അപകടസാധ്യതയുണ്ടെന്ന് അനുമാനിക്കാം. ഈ പ്രതികരണം സൈദ്ധാന്തികമായി എല്ലാ രക്തകോശങ്ങളെയും നശിപ്പിക്കും.
  • ഒരു Rh-നെഗറ്റീവ് വ്യക്തിക്ക് Rh- പോസിറ്റീവ് ദാതാവിൽ നിന്നുള്ള രക്തവുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുകയാണെങ്കിൽ, അയാൾ അല്ലെങ്കിൽ അവൾ Rh വികസിപ്പിച്ചേക്കാം. ആൻറിബോഡികൾ അത് Rh- പോസിറ്റീവിന് കാരണമാകുന്നു ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ (ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ) നശിപ്പിക്കപ്പെടും. Rh പോസിറ്റീവ് ആയ ഒരു കുട്ടിക്ക് ഇതിനകം ജന്മം നൽകിയ Rh-നെഗറ്റീവ് ഗർഭിണികളായ സ്ത്രീകളിൽ ഇത് ഏറ്റവും സാധാരണമാണ്. ആൻറിബോഡികൾ. തുടർന്നുള്ളതിൽ ഗര്ഭം മറ്റൊരു Rh- പോസിറ്റീവ് കുട്ടിയോടൊപ്പം, ആവശ്യമെങ്കിൽ ആന്റിബോഡികൾ നവജാതശിശുവിലേക്ക് മാറ്റാം, കൂടാതെ നേതൃത്വം കുട്ടിയുടെ ഗുരുതരമായ നാശത്തിലേക്ക്.

അനുയോജ്യതാ പരിശോധന

  • ഇതിനകം വിവരിച്ച ഈ സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിന്, രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തിന്റെ അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് ആശുപത്രിയിലും മറ്റ് മെഡിക്കൽ സൗകര്യങ്ങളിലും പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു.
  • ബെഡ്സൈഡ് ടെസ്റ്റ് - സ്വീകർത്താവ് മിശ്രണം ചെയ്യാനുള്ള സാധ്യത ഇല്ലാതാക്കാൻ രോഗിയുടെ കിടക്കയിൽ നേരിട്ട് ഈ പരിശോധന നടത്തുന്നു. ആന്റി-എ, ആന്റി-ബി, ആന്റി-ഡി സെറം ഉള്ള മൂന്ന് തരം ടെസ്റ്റ് ഫീൽഡുകൾ ഉള്ള ഒരു ചെറിയ കാർഡിലാണ് ബെഡ്സൈഡ് ടെസ്റ്റ് നടത്തുന്നത്. അങ്ങനെ, AB0 സിസ്റ്റത്തിലും റിസസ് ഘടകത്തിലും രക്തഗ്രൂപ്പ് പരിശോധിക്കാം. മുകളിൽ പറഞ്ഞ ഓരോ വയലിലും ഒരു തുള്ളി രക്തം ഇട്ടു കലർത്തുന്നു. പ്രയോഗിച്ച രക്തത്തിൽ സെറവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന ആന്റിജൻ അടങ്ങിയിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, രക്തം ആഗ്ലൂറ്റിനേറ്റ് ചെയ്യുന്നു (കൂട്ടങ്ങൾ). ഈ പ്രതികരണത്തിലൂടെ രക്തഗ്രൂപ്പ് ദൃശ്യപരമായി അവസാനിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ബെഡ്സൈഡ് ടെസ്റ്റിന് പകരം വയ്ക്കാൻ കഴിയില്ലെന്ന് മനസ്സിലാക്കണം രക്തഗ്രൂപ്പിംഗ് രോഗിയുടെയോ ക്രോസ്മാച്ചിന്റെയോ, എന്നാൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ രക്തഗ്രൂപ്പുമായി രോഗിയുടെ എബി ആന്റിജനുകളുടെ അനുയോജ്യത പരിശോധിക്കുന്നു. കൂടാതെ, ഈ പരിശോധന നടപടിക്രമം രക്തപ്പകർച്ച നടത്തുന്ന ഫിസിഷ്യൻ മാത്രമായി നടത്തേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഇക്കാരണത്താൽ, ഈ ചുമതല മറ്റുള്ളവർക്ക് കൈമാറുന്നത് സാധ്യമല്ല. ട്രാൻസ്ഫ്യൂസിംഗ് ഫിസിഷ്യൻ ഒരു സഹപ്രവർത്തകനെ ബെഡ്സൈഡ് ടെസ്റ്റ് പഠിപ്പിക്കാൻ ആഗ്രഹിക്കുമ്പോൾ മാത്രമാണ് ഈ നിയമത്തിന് അപവാദം. മാത്രമല്ല, ബെഡ്സൈഡ് ടെസ്റ്റ് നേരിട്ട് രോഗിയുടെ കിടക്കയിൽ മാത്രമേ നടത്താവൂ എന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്. ദയവായി ശ്രദ്ധിക്കുക: താപത്തിന്റെയും സാന്നിധ്യത്തിലും ക്രോസ്മാച്ചിംഗ് കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. തണുത്ത ഇടപെടൽ കാരണം ആന്റിബോഡികൾ ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ.

നടപടിക്രമം

In രക്തപ്പകർച്ച, ഒരു ഓട്ടോ ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ (സ്വയം രക്തദാനം) അല്ലെങ്കിൽ വിദേശ രക്തദാനമാണോ എന്നതാണ് പ്രാഥമിക വ്യത്യാസം. എന്നിരുന്നാലും, നേരിട്ടുള്ള സ്വയം രക്തദാനത്തിലൂടെ രോഗിയുടെ സ്വന്തം രക്തമോ രോഗിയുടെ സ്വന്തം രക്ത ഘടകങ്ങളോ ലഭിക്കില്ല. മെഷീൻ ഓട്ടോട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ (MAT, ശസ്ത്രക്രിയാ രക്തത്തിൽ നിന്നുള്ള ഓട്ടോലോഗസ് രക്തം വീണ്ടെടുക്കൽ) വഴി രോഗിയുടെ രക്തം ലഭിക്കുന്നത് സാധ്യമാണ്. MAT പോലുള്ള വ്യത്യസ്ത നടപടിക്രമങ്ങളുടെ സംയോജനം, മാത്രമല്ല അക്യൂട്ട് നോർമോവോലെമിക് ഹീമോഡില്യൂഷൻ (രക്ത ശേഖരണം രോഗിയുടെ രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് വീണ്ടും ട്രാൻസ്ഫ്യൂഷൻ ഉപയോഗിച്ച് ഇൻഫ്യൂഷൻ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നത്, പെരിഓപ്പറേറ്റീവ് ആയി (ശസ്ത്രക്രിയാ സമയത്ത്), വിദേശ രക്തദാനങ്ങൾ ഒഴിവാക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും. ഒരു സങ്കീർണതയില്ലാത്ത രക്തപ്പകർച്ചയ്ക്കുള്ള ഒരു മുൻവ്യവസ്ഥ, കുത്തിവച്ച രക്ത ഘടകങ്ങൾ സ്വീകർത്താവിന്റെ രക്തഗ്രൂപ്പുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നു (അനുയോജ്യമാണ്). ഇക്കാരണത്താൽ, അനുയോജ്യതയുടെ കൃത്യമായ സ്ഥിരീകരണം ഒഴിച്ചുകൂടാനാവാത്തതും വ്യക്തമായി നിയന്ത്രിക്കപ്പെട്ടതുമാണ്. ഒരു മെഡിക്കൽ നടപടിയെന്ന നിലയിൽ രക്തപ്പകർച്ചയ്ക്ക് മതിയായ വിവരങ്ങൾക്ക് ശേഷം രോഗിയുടെ സമ്മതം ആവശ്യമാണ് എന്നതും ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്. സമ്മതത്തിന്റെ അഭാവത്തിൽ പോലും രക്തപ്പകർച്ച നടത്താൻ പങ്കെടുക്കുന്ന വൈദ്യന് അനുവദനീയമായ ന്യായമായ അടിയന്തിര സാഹചര്യങ്ങളിൽ മാത്രം. കൃത്രിമ രക്തത്തിന് പകരമാണെങ്കിലും ഹീമോഗ്ലോബിൻ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ നിലവിൽ ഗവേഷണത്തിലാണ്, അവ ഇതുവരെ വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ ഉപയോഗിച്ചിട്ടില്ല രോഗചികില്സ. രക്ത ഘടകങ്ങളുടെ കൈമാറ്റം

ഇതിനകം വിവരിച്ചതുപോലെ, രക്തപ്പകർച്ചകൾ ഇനി മുഴുവൻ രക്തം നൽകുന്നതിലൂടെയല്ല, മറിച്ച് വ്യക്തിഗതമായി വേർതിരിച്ച രക്ത ഘടകങ്ങൾ നൽകുന്നതിലൂടെയാണ്. ഒരു വശത്ത്, വ്യക്തിഗത ഘടകങ്ങളുടെ ഈ വേർതിരിവ് രോഗിക്ക് ഒരു കുറവുള്ള രക്ത ഘടകങ്ങൾ മാത്രമേ ലഭിക്കൂ എന്ന് ഉറപ്പാക്കുന്നു. മറുവശത്ത്, ഘടകം ഭരണകൂടം കൂടുതൽ ലാഭകരമാണ്, കാരണം രക്തത്തിലെ ഘടകങ്ങൾ കൂടുതൽ നേരം സൂക്ഷിക്കാൻ കഴിയും. രക്തത്തിന്റെ സമഗ്രത കാത്തുസൂക്ഷിക്കുന്നതിന് രക്തത്തിന്റെ ഒപ്റ്റിമൽ സംരക്ഷണത്തിനായി +4 ˚C ന്റെ സ്ഥിരമായ താപനില നിലനിർത്തണം എന്നതാണ് മുഴുവൻ രക്ത സംഭരണത്തിലെ മറ്റൊരു പ്രശ്നം. പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ (ത്രോംബോസൈറ്റുകൾ) കൂടാതെ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ (ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ). എന്നിരുന്നാലും, ഈ താപനിലയിൽ, മറ്റ് ഘടകങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം, ഇത് രക്ത ഉൽപന്നത്തിന്റെ ഗുണനിലവാരം വൻതോതിൽ കുറയ്ക്കുന്നു. ഇനിപ്പറയുന്ന രക്ത ഘടകങ്ങൾ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു:

  • ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ (എറിത്രോസൈറ്റുകൾ) - ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ സാന്ദ്രത പ്രധാനമായും സംഭവിക്കുന്നത് വിളർച്ച (വിളർച്ച). ദി കണ്ടീഷൻ of വിളർച്ച ഒരു കുറവ് വിവരിക്കുന്നു ഓക്സിജൻചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കുറയുകയോ ഹീമോഗ്ലോബിൻ കുറയുകയോ ചെയ്യുന്നതിനാൽ രക്തം വഹിക്കാനുള്ള ശേഷി ഏകാഗ്രത.വിശദീകരിക്കാൻ, ഹീമോഗ്ലോബിൻ (രക്ത പിഗ്മെന്റ്) ആണ് ഓക്സിജൻ-എറിത്രോസൈറ്റിൽ പ്രോട്ടീൻ വഹിക്കുന്നു. തത്വത്തിൽ, അനീമിയ ഒരു രോഗനിർണയമല്ല, മറിച്ച് രോഗനിർണ്ണയപരമായി അന്വേഷിക്കേണ്ട ഒന്നിലധികം കാരണങ്ങളുള്ള ഒരു കണ്ടെത്തലാണ്. വിവിധ തരത്തിലുള്ള അനീമിയയെ വേർതിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും, എന്നാൽ അവയെല്ലാം പിന്നീട് ഉണ്ടാകാം നേതൃത്വം ലേക്ക് ടാക്കിക്കാർഡിയ (ഹൃദയമിടിപ്പ് വളരെ വേഗത്തിൽ: മിനിറ്റിൽ 100 ​​സ്പന്ദനങ്ങൾ), വർദ്ധിച്ചു രക്തസമ്മര്ദ്ദം വ്യാപ്തി (പരമാവധി കുറഞ്ഞ രക്തസമ്മർദ്ദം തമ്മിലുള്ള മാർജിൻ വർദ്ധിക്കുന്നു), ആവശ്യമെങ്കിൽ ബലഹീനതയുടെ ഒരു തോന്നൽ.
  • പ്ലേറ്റ്ലറ്റുകൾ (രക്ത പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ) - പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് സാന്ദ്രതയുടെ കുത്തിവയ്പ്പ് രോഗികളിൽ നടത്തുന്നു ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ (പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് കുറവ്) അതുവഴി രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള വർദ്ധിച്ച പ്രവണതയിൽ നിന്ന്. സാധ്യമായ ട്രിഗർ ഘടകങ്ങൾ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ പോലുള്ള ഹെമറ്റോളജിക്കൽ രോഗങ്ങൾ ഉൾപ്പെടാം രക്താർബുദം (രക്ത അർബുദം) അല്ലെങ്കിൽ ത്രോംബോട്ടിക് ത്രോംബോസൈറ്റോപെനിക് പർപുര (രക്തപ്രവാഹത്തിലെ തകരാറ് രക്തത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു രോഗം പാത്രങ്ങൾ തടയാൻ). ഒരു കുറവ് കണ്ടീഷൻ സമയത്തും സംഭവിക്കാം ഗര്ഭം, എന്നാൽ വളരെ അപൂർവ്വമായി പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ ഭരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
  • ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ (ല്യൂക്കോസൈറ്റ് ഗ്രൂപ്പിന്റെ ഭാഗം - വെളുത്ത രക്താണുക്കള്) - ഗ്രാനുലോസൈറ്റോപീനിയയിൽ (ഗ്രാനുലോസൈറ്റ് കുറവ്), പ്രതിരോധ സംവിധാനം ദുർബലമാകുന്നു, അതിനാൽ അണുബാധകൾ കൂടുതൽ എളുപ്പത്തിൽ സംഭവിക്കാം. ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ നിർദ്ദിഷ്ടമല്ലാത്ത പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ ഭാഗമാണ്.
  • ബ്ലഡ് പ്ലാസ്മ (രക്തത്തിന്റെ ദ്രാവക ഘടകം) - പ്ലാസ്മയുടെ കുറവുണ്ടായാൽ പ്രോട്ടീനുകൾ, ഉദാഹരണത്തിന്, വലിയ രക്തനഷ്ടങ്ങൾക്ക് ശേഷം അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവ പ്രവണത, പ്ലാസ്മയുടെ ഭരണം പലപ്പോഴും സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.
  • ബ്ലഡ് സ്റ്റെം സെൽ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ - രക്തത്തിലെ സ്റ്റെം സെൽ തയ്യാറെടുപ്പുകളുടെ കൈമാറ്റം സാധാരണയായി സംഭവിക്കുമ്പോൾ a സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് അവതരിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് ഓട്ടോലോഗസ് ആണോ (ദാതാവും സ്വീകർത്താവും ഒരേ വ്യക്തിയാണോ) അല്ലെങ്കിൽ അലോജെനിക് (ദാതാവും സ്വീകർത്താവും രണ്ട് വ്യത്യസ്ത ആളുകളാണോ) എന്ന് വേർതിരിച്ചറിയേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.
  • കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ - കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഫാക്ടർ കോൺസൺട്രേറ്റുകളുടെ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ നടത്തുന്നു, ഉദാഹരണത്തിന്, VIII, IX ഘടകങ്ങളുടെ കുറവുള്ള രോഗികളിൽ. ഈ കുറവ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ശീതീകരണ തകരാറുകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ഹീമോഫീലിയ എ (VIII കുറവ്), ബി (IX കുറവ്).